doença renal policística do adulto
Introdução
Introdução ao rim policístico adulto A doença renal policística em adultos é uma doença hereditária autossômica dominante que é quase bilateral (95% do número total de casos). Embora tenha sido relatado na literatura que crianças têm doença renal policística em adultos, a doença ocorre em crianças diferentes de adultos.A doença renal policística infantil é uma doença hereditária autossômica recessiva, que previne a sobrevivência curta.A doença renal policística adulta tem geralmente 40 anos de idade. Nenhum sintoma aparece antes, e múltiplos cistos da mesma forma podem ser vistos no fígado, baço e pâncreas.O volume do rim policístico é maior que o do rim normal, e a superfície é coberta com cistos de tamanhos diferentes. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: boas para adultos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hematúria pielonefrite
Patógeno
Doença renal policística em adultos
Causa:
O cisto é causado pela estrutura do tubo de coleta e do túbulo e a junção entre eles, e há um defeito no processo de desenvolvimento.Uma extremidade cega do tubo de drenagem é conectada com o glomérulo funcional para se tornar um cisto.Quando esses cistos são aumentados, os cistos são aumentados. Ela oprime o parênquima renal adjacente, causando isquemia e destruindo sua função e ocluindo os túbulos renais normais, levando ao dano progressivo à função renal.
Prevenção
Prevenção de doença renal policística em adultos
A doença ocorre em crianças, o prognóstico é muito pobre, a maioria dos pacientes com sinais e sintomas clínicos após 35 a 40 anos, o prognóstico é muito melhor, embora haja uma grande diferença entre eles, mas esses pacientes são geralmente 5 ~ após o diagnóstico Morte dentro de 10 anos, a menos que seja realizado tratamento de diálise efetivo ou transplante renal. Uma dieta de tratamento razoável para pacientes com doença renal policística é importante para controlar a progressão da deterioração da função renal. Use uma dieta de baixo teor de sal 2 a 3 gramas de sal por dia é apropriado, comer menos potássio, fósforo, dieta, baixo teor de proteína, dieta de baixo teor de gordura, comer mais rico em vitaminas e planta fibra dieta crua, manter as fezes lisas. Espere ajustar seu estilo de vida e dieta sob a orientação de seu médico, e faça mais com menos para restaurar sua função renal.
Complicação
Doença renal policística em adultos Complicações, pielonefrite, hematúria
(1) pielonefrite: uma complicação comum da doença renal policística, a causa ainda não está clara, pode não haver sintomas, há poucas ou nenhumas células pus na urina, coloração de esfregaços ou cultura quantitativa pode fazer um diagnóstico, citrato de gálio 67 fotografia de digitalização pode determinar a localização da infecção, incluindo a localização do abscesso.
(2) infecção do cisto: pode causar dor na região dos rins e sensibilidade, e febre, não é fácil identificar infecção renal policística ou pielonefrite.Neste momento, a fotografia de varredura de gálio será muito útil.
(3) hematúria: Em um número muito pequeno de casos, a hematúria macroscópica persistente ativa pode ocorrer e pode até ser fatal.
Sintoma
Sintomas do rim policístico em adultos Sintomas comuns Dor na cintura nodular e incapacidade de hematúria Cisto hemorrágico Perda de peso Dor lombar com dor no escarro na área renal Aumento da dor bilateral no coração náuseas
Um rim que ganha peso devido a obstrução, infecção ou hemorragia cística pode causar dor em um ou nos dois lados do rim. A hematúria é comum e pode ser bastante grave sob o microscópio ou a olho nu, e a causa ainda não está clara. A cólica renal pode ser expressa quando um coágulo sanguíneo ou uma pedra desce. O paciente pode encontrar uma massa na barriga por conta própria.
Examinar
Exame de doença renal policística em adultos
(1) Exame laboratorial: A anemia não pode ser causada apenas por perda crônica de sangue, mas também causada pela inibição da função hematopoiética causada pela uremia.A urina rotineiramente mostra proteinúria e hematúria macroscópica ou microscópica, piúria e bacteriúria. É comum, a função de enriquecimento urinário é progressivamente reduzida, e o teste de depuração renal pode mostrar vários graus de comprometimento da função renal.Um terço dos pacientes com doença renal policística são considerados uremia.
(2) Exame radiográfico: no filme liso abdominal, as sombras renais bilaterais geralmente aumentam, até 5 vezes o tamanho normal, o rim deve ser suspeito de ter um comprimento de mais de 16 cm e a tomografia durante a venografia excretora Ajuda a estabelecer um diagnóstico, a tomografia pode mostrar múltiplos cistos transparentes, em tomografia e urografia retrógrada, os rins freqüentemente aumentam e a forma da pelve renal é muito estranha (como deformidade semelhante a uma aranha): alargamento da pelve renal , achatada, aumentada e muitas vezes curvada ao redor dos cistos circundantes, essa alteração é geralmente mais leve ou mesmo não ocorre em um lado do rim, o que pode levar a um diagnóstico errôneo como um tumor ou outra doença renal, quando o cisto é complicado por infecção, inflamação peri-renal As sombras renais e a sombra do músculo psoas estão borradas.A angiografia pode mostrar a sombra "negativa" (sem distribuição dos vasos sanguíneos) formada pelos pequenos vasos sangüíneos que se dobram em torno do cisto e do próprio cisto.
(3) tomografia computadorizada: no passado, técnicas diagnósticas não invasivas para o diagnóstico da doença renal policística, a TC, é o fluido cístico múltiplo mais ideal na parede do cisto fino e mais rins normais, o que faz com que Um método de imagem é extremamente preciso (95%) no momento do diagnóstico.
(4) Exame de Nuclídeos Renais: Um exame de cintilação gama mostrará que existem muitos "pontos frios" na sombra renal aumentada que estão livres de vasos sanguíneos.
(5) Exame ultra-sonográfico: A ultrassonografia é superior à urografia excretora e ao exame do núcleo renal no diagnóstico da doença renal policística.
(6) Exame do dispositivo: A cistite pode ser encontrada em cistoscopia.Neste momento, a urina contém componentes anormais, e, às vezes, surgem uretral uretral.Interação ureteral e urografia retrógrada são raramente utilizados.
Diagnóstico
Identificação diagnóstica de rim policístico adulto
Diagnóstico
De acordo com a história médica, as manifestações clínicas e os dados laboratoriais não são difíceis de fazer um diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
(1) hidronefrose (causada por doença congênita ou obstrução uretral adquirida): massa abdominal bilateral e disfunção renal podem ocorrer, mas a telerradiografia e a ultrassonografia mostrarão essas manifestações A doença renal policística é muito diferente.
(2) tumores renais bilaterais: esta doença é rara, mas na angiografia do trato urinário e rim policístico pode ser muito imaginado, quando o rim policístico em um lado do rim é pequeno ou urografia não está mostrando distorção, com um A identificação dos tumores renais laterais é difícil, mas o tumor está frequentemente confinado a uma certa parte do rim, enquanto o cisto do rim policístico está cheio de todo o rim.A função renal total do tumor renal unilateral pode ser normal, enquanto o rim total é normal. A função renal é frequentemente prejudicada, a angiografia por TC ou renal pode ser usada para identificar as duas doenças, a cintilografia ou a ultrassonografia também podem ajudar a diferenciar o diagnóstico.
(3) Doença de Von Hippel-Lindau (cisto de hemangioma cerebelar, angiomatose da retina e tumor ou cisto pancreático): múltiplos cistos ou adenocarcinomas dos rins podem progredir progressivamente, urografia ou tomografia renal A técnica pode mostrar doença renal policística e, de acordo com outras manifestações características, o diagnóstico pode ser feito, a TC, a angiografia, a ultrassonografia ou a cintilografia podem confirmar o diagnóstico.
(4) Esclerose nodular (convulsões paroxísticas, retardo mental e adenoma sebáceo): adenomas sebáceos freqüentemente envolvem pele, cérebro, retina, ossos, fígado, coração e rins. Angiolipoma pode ser visto ao microscópio Urografia do trato urinário durante a uremia é fácil sugerir rim cístico Outras manifestações características e imagens de TC e ultrassonografia podem ser identificadas.
(5) cisto renal simples: geralmente com função unilateral única e normal, a urografia pode ser mostrada como uma única lesão, enquanto a doença renal policística é bilateral e com múltiplas lesões.
