Malformação anorretal congênita
Introdução
Introdução à deformidade congênita do ânus retal As malformações congênitas do desenvolvimento anal retal são muito comuns, e existem muitos tipos, e a posição da extremidade cega retal e da fístula é diferente. Sua taxa de incidência no recém-nascido é de 1: 1500 ~ 5000, representando o primeiro lugar na malformação do trato digestivo. Mais homens do que mulheres, altas malformações foram responsáveis por cerca de 50% dos homens e 20% das mulheres. A incidência de várias fístulas é de 90% em mulheres e 70% em homens.A incidência de outras malformações congênitas é de cerca de 30-50% e, muitas vezes, múltiplas deformidades. A história familiar é rara, apenas 1%. Existe hereditariedade, mas o método genético ainda é inconclusivo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: boas para recém-nascidos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: obstipação, obstrução intestinal
Patógeno
Causas da malformação anal retal congênita
Causa:
A ocorrência de malformação anal retal é resultado do comprometimento do desenvolvimento embrionário, sendo os machos e fêmeas basicamente iguais, apenas a diferença anatômica, o resultado do processo de separação da cloaca, o seio urogenital e o seio anorretal se comunicam, formando uma posição alta ou Malformação mediana, hipoplasia anorretal variada e fístula entre o reto e a uretra ou vagina, o processo de movimento anal posterior e a hipoplasia do períneo, constituem uma baixa deformidade, espasmo da pele anal, fístula vestibular anal, estenose anal.
Prevenção
Prevenção congênita da deformidade do ânus retal
A doença é uma doença congênita, não há medidas preventivas eficazes, a detecção precoce e o tratamento precoce são a chave para a prevenção e o tratamento desta doença.
Complicação
Complicações congênitas da malformação do ânus retal Complicações obstrução intestinal constipação
Complicações como obstrução intestinal baixa completa aguda podem ocorrer, estenose anorretal pode ocorrer com dificuldade na defecação, constipação, formação de cálculos nasais, megacólon secundário e outros sintomas obstrutivos crônicos.
Sintoma
Sintomas da deformidade do ânus retal congênito Sintomas comuns Malformação anal não tem estenose do feto e do intestino sem nódulo anal transecção do esfíncter anal
Devido à deformidade da superfície do corpo, é fácil de diagnosticar.Além do exame clínico, a distância entre a extremidade cega do reto e o plano do músculo elevador do ânus e a pele anal deve ser determinada para determinar o tipo de deformidade, a posição da fístula e a malformação. O tratamento.
(1) malformação alta
Cerca de 40%, os meninos são mais comuns, muitas vezes têm fístulas, mas por causa do tubo pequeno, quase todos têm sintomas de obstrução intestinal, a inervação dos músculos pélvicos é muitas vezes defeituosa, acompanhada de malformação do atlas e do trato urinário superior. A pele do ânus normal está levemente afundada, o pigmento é profundo, mas não há ânus Quando o choro é ruidoso, a depressão não se projeta para fora Não há impacto quando tocado pelos dedos A menina é frequentemente acompanhada por fístula vaginal e se abre na parede posterior da vagina. A genitália externa também é atrofiada, ingênua e as fezes muitas vezes fluem para fora da boca.É fácil causar infecções do trato genital.Os meninos são frequentemente acompanhados por fístulas urinárias.Gases e fezes são expelidos pela uretra.Haretrite recorrente, inflamação da cabeça do pênis e Infecção do trato urinário.
(2) malformação da posição média
Cerca de 15% dos intestinos estão localizados no corpo cavernoso da uretra bulbar ou perto da parte inferior da vagina.O músculo puborretal envolve o reto distal.A fístula é aberta para o bulbo uretral, a vagina inferior ou o vestíbulo. A aparência do ânus é semelhante à alta malformação.Ele também pode ser defecação da uretra ou vaginal.A sonda pode entrar no reto através da fístula.A ponta da sonda pode ser tocada no períneo.A menina é mais comum no vestíbulo reto. Localizada na fossa vestibular vestibular, também conhecida como fossa escapular, a pupila é maior, o bebê pode basicamente manter o movimento intestinal normal através da pupila no estágio inicial, o que pode causar vaginite ou infecção ascendente.
(3) Deformidade de posição baixa
Aproximadamente 40%, a posição final retal é mais baixa, mais com uma fístula, raramente acompanhada de outras deformidades, e algumas são cobertas por um filme na posição normal do ânus, cor levemente visível do feto, o diafragma protrai obviamente ao chorar, às vezes A membrana anal foi quebrada, mas não está completa e o movimento do intestino é difícil.No menino com espasmo anal da pele, o tubo é preenchido com fezes e é azul escuro, a boca está localizada no períneo, ou mais na frente do escroto, ou qualquer parte da uretra. Na menina com vestíbulo anal ou expectoração da pele, a boca está localizada no vestíbulo ou períneo da vagina.
Examinar
Exame da deformidade do ânus retal congênito
1. Raio X ver
Os filmes planos de abdome demonstravam baixa obstrução colônica, e os sacros sacral lateral e anterior e posterior típicos mostravam segmentos típicos do intestino sacral e dilatado, a função do escarro era ruim e, após 24 horas, ainda havia retenção de expectoração, se não fosse oportuna. O enema pode ser usado para formar vermiculita.No caso de enterite, a parede intestinal do intestino dilatado é serrilhada.No período neonatal, a dilatação do intestino é mais do que meio mês após o nascimento.Se o diagnóstico ainda não for confirmado, o seguinte exame é realizado. .
1 filme radiológico de posição invertida
Conhecido como o método de Wangenst-een-Rice, é necessário levar mais de 12 horas após o nascimento, esperando que o gás atinja o reto.A capacidade de vida pobre leva mais tempo e o escarro é aplicado como marcador na pele da região anal perineal. Invertido por 2 a 3 minutos, de modo que a extremidade cega retal do feto e do intestino gaste-se, levando a articulação do quadril com uma posição de flexão de 90º, para que a retenção possa exibir totalmente o ponto P (centro púbico), o ponto C (o apêndice) e o ponto I (osso isquiático). O ponto mais baixo) é centrado no fêmur trochanus e é tomado no momento da exalação, inalação e choro.
Defina a linha I paralela à linha do PC através do ponto I, e a distância entre a linha do PC e a linha do PC é o grupo do músculo elevador.A extremidade cega do reto está acima da linha do PC e a linha do meio está entre a segunda linha. Ou defina o ponto M, ou seja, a junção superior 2/3 e inferior 1/3 da tuberosidade isquiática, a posição do meio acima da linha M e a posição inferior abaixo da linha M.
No entanto, é necessário prestar atenção a vários fatores influenciadores, como insuficiente inflação intestinal, feto muito grosso, movimento do músculo levantador do ânus e deflexão do ângulo de projeção de raios X, o que pode afetar a correção da posição.
2 angiografia de fístula
A angiografia requer a imagem do cólon no momento da injeção do contraste e a imagem da fístula retal quando o agente de contraste é liberado.O duplo contraste do colorretal e da uretra pode mostrar a relação entre a fístula retal e a uretra.A angiografia vaginal pode mostrar a relação entre a vagina e o reto.
A observação cuidadosa do períneo após o nascimento pode revelar que não há ânus na posição anal normal, especialmente se o feto não tiver alta 24 horas após o nascimento, devendo ser verificado rapidamente, se suas manifestações clínicas forem de diferentes graus de obstrução intestinal baixa. Inocentes ou com pequenas fístulas, a obstrução intestinal baixa completa e aguda geralmente ocorre precocemente na vida, nos casos de estenose anorretal ou com grandes fístulas, dependendo do grau de estenose e tamanho da fístula, Semanas, meses ou mesmo anos depois, há dificuldades na defecação, constipação, formação de cálculos fecais e sintomas secundários de obstrução crônica, como o megacólon.
2. Biópsia
Pegue um pequeno pedaço de tecido das camadas submucosa e muscular da parede retal 4 cm acima do ânus, verifique o número de células ganglionares e a falta de células ganglionares em crianças com megacólon.
3. Manometria anorretal
Determinação de alterações de pressão reflexa no reto e esfíncteres anais, diagnóstico de megacólon congênito e identificação de constipação causada por outras causas, em crianças normais e constipação funcional, quando o reto é estimulado por inchaço, o esfíncter interno sofre relaxamento reflexo, estresse Diminuído, o esfíncter interno de crianças com doença de Hirschsprung não só não relaxa, mas também tem uma contração óbvia, o que aumenta a pressão, e às vezes pode produzir resultados falso-positivos em recém-nascidos dentro de 10 dias.
4. histoquímica da mucosa retal
Isto é baseado na proliferação de células ganglionares submucosas e miometriais no segmento sacral.As fibras dos gânglios parassimpáticos hipertróficos liberam uma grande quantidade de enzimas acetilcolina e colina.A quantidade química pode ser usada para determinar a quantidade e a atividade de ambos. Crianças normais 5 a 6 vezes, ajudam a diagnosticar a doença de Hirschsprung e podem ser usadas em recém-nascidos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da deformidade congênita do ânus retal
De acordo com a história médica, as manifestações clínicas e os dados laboratoriais não são difíceis de fazer um diagnóstico.
Distingue-se principalmente a atresia retal, a atresia retal é uma certa distância entre a extremidade cega do reto e do ânus, devido à displasia anal primordial no período fetal, os sintomas são mais graves do que o bloqueio anal, e o grau de expansão ao redor do ânus é menor que o ânus. Principalmente diferenciado da atresia retal.
Atresia retal é uma certa distância entre a extremidade cega do reto e do ânus.É causada pela displasia anal primordial durante o período fetal.Os sintomas são mais graves do que o anal bloqueio.O grau de inchaço ao redor do ânus é menor do que a do ânus bloqueio.
