Atrofia do halo coróide central
Introdução
Introdução à atrofia coróide central em forma de halo A atrofia coróide central halo-like (atrofia convulsiva orquidácea central) é uma doença hereditária autossômica dominante que é um tipo especial de atrofia capilar coroidal primária, que é caracterizada principalmente pelo epitélio pigmentar da retina oval ou redondo posterior. Perda de atrofia capilar coroideia, exposição dos grandes vasos coróides. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% -0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Atrofia coróide central semelhante a halo
(1) Causas da doença
Relacionado a fatores genéticos.
(dois) patogênese
Não muito claro.
Prevenção
Prevenção de atrofia coróide central halo-like
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações da atrofia coroidal em forma de halo central Complicação
Geralmente sem complicações.
Sintoma
Sintomas de atrofia coroidal halo-central como sintomas comuns cegueira visual noturna perda de pigmentação alterações de fundo de olho atrofia óptica
O início desta doença é leve, de desenvolvimento lento, sem sintomas iniciais e a idade de início é de 20 a 40 anos.
1. A função visual altera a acuidade visual de forma lenta e progressiva.Na altura da infância, há deficiência visual central.No início da meia-idade, há uma perda visual óbvia.Algumas pessoas apresentam sintomas aos 50 anos e há uma mancha escura central. Ponto, declínio da função de adaptação escuro, dislexia e brilho, sem história cega, mas também pouca acuidade visual à noite, casos com visão nocturna pobre, exame eletrofisiológico ocular mostrou alterações anormais leves no ERG, normal normal, como a doença progrediu, quando a coróide e O epitélio pigmentar da retina secundário, atrofia epitelial neuronal, ERG pode mostrar uma diminuição significativa no pico do GP, especialmente no pólo posterior da mácula 30 °, de acordo com o grau de envolvimento do EPR, EOG pode mostrar anormalidades normais ou leves, pacientes não apresentam daltonismo óbvio no estágio inicial Pode haver daltonismo, ERG multi-focal de 1a e 2a ordem de resposta e redução da latência, Nagasaka et al. Utilizaram ERG multifocal para detectar 8 atrofias coroidais em forma de halo e constataram que a amplitude da resposta de primeira ordem diminuiu na atrofia visível Na região de atrofia invisível, a amplitude também é reduzida, e a latência é ligeiramente atrasada em muitas regiões, a amplitude da reação de segunda ordem é baixa no pólo posterior e na região periférica, em comparação com o grupo normal , Não é óbvia em todas as regiões 2 e maior taxa de reacção diminui fim, halo Hartley encontrado que a atrofia coróide central, embora o campo exame completo do ERG é normal, mas verificou-se anormalidades ERG multifocais.
2. Na fase inicial das alterações do fundo, a degeneração macular é vista na área macular, a luz côncava central é difusa, a área macular é semelhante a folha de estanho, parte da parte macular do olho tem edema e exsudado, manchas pigmentares, reflexão foveal e a doença se desenvolve gradualmente. A parte macular dos dois olhos mostrou uma lesão com borda oval ou em forma de anel, o epitélio pigmentado e os capilares coroidais desapareceram (Fig. 1), e os vasos coróides foram revestidos de branco, geralmente com mais de 50 anos. Os vasos sanguíneos coroidais na área da lesão também podem ser ocluídos.A medida que a doença progride, a mácula gradualmente forma uma área de atrofia semelhante a um buraco com um claro limite de espelho circular.Os olhos são basicamente simétricos, a lesão é verde acinzentado e há uma reflexão semelhante à de bronze, que é dopada. Há pontos marrom-preto e amarelo-branco, que podem ser vistos nos vasos sangüíneos da coroide e no fundo da esclera branca.Todas as lesões estão confinadas à área macular ou área macular.Eles não envolvem o disco óptico e a área fora da área central, e não há anormalidades na retina e vasos sanguíneos.
Examinar
Atrofia coróide central semelhante a halo
Exame histopatológico: manifestado como formação de cicatrizes fibrosas na área afetada, células epiteliais pigmentadas da retina (EPR), células fotorreceptoras e atrofia capilar coroidal, coróide retiniana normal na lesão, lesões maculares, capilares coroidais e neuroepiteliais da retina e O epitélio pigmentar desapareceu, os grandes vasos coróides atrofiados, a área macular retiniana da coroide com limites claros não apresentavam parede vascular e não se observou arteriosclerose evidente.A região avascular mostrava atrofia e fibrose.
1. Angiofluoresceinografia na fase precoce da doença, devido à atrofia do epitélio pigmentar da retina e pigmentação na área da lesão, manifesta-se como uma mancha fluorescente, a doença progride para a fase média e tardia, atrofia capilar coróide, manifestada como capilares coróides fracos sem perfusão A fluorescência, como pequenos vasos na coróide, encolhe, deixando apenas grandes vasos coróides na lesão, e um forte anel fluorescente aparece na borda devido à perda de pigmento.
2. A angiografia com indocianina verde é geralmente fracamente fluorescente na área de lesão atrófica semelhante a um mapa, os grandes vasos sanguíneos coróides são preenchidos com corante ICG e a fluorescência ICG nos grandes vasos sanguíneos coróides pode permanecer por vários minutos devido à alta ligação da coloração ICG às proteínas plasmáticas. Da mesma forma, corantes verdes índigo geralmente não vazam para fora dos vasos sanguíneos, então o tingimento da membrana de Bruch não é visto.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de atrofia coróide central semelhante a halo
Diagnóstico
Na placa ou polo posterior, não se desenvolve para o disco óptico ou ao redor, e o limite é muito claro.O distúrbio pigmentar macular precoce, o reflexo foveal desaparece, e o sal e pimenta é difícil de diagnosticar.É geralmente acreditado que a doença é pigmentada atrofia epitelial, coróide Atrofia é uma alteração secundária que deve ser diferenciada da doença de Stargardt, degeneração macular tipo yolk e degeneração macular congênita causada por toxoplasmose.Esta doença é confinada ao pólo posterior da mácula, e não se desenvolve para o disco óptico ou circundante, por isso deve ser Degeneração macular relacionada à idade, degeneração do cone e outra identificação de fase, e vários tipos de lesões inflamatórias retinianas da coróide e atrofia coróide central.
Diagnóstico diferencial
1. Doença de Stargard (doença de Stargard) A maior parte da doença ocorre entre 6 e 20 anos, a maioria ocorre antes dos 15 anos de idade, as lesões bilaterais são simétricas, principalmente atrofia epitelial pigmentada, elíptica e pouco clara; Área atrófica, mas no meio, pequenos vasos sanguíneos não encolher, e há manchas amarelas espalhadas na periferia do fundo.
2. Distrofia do cone As lesões maculares desta doença são geralmente leves, o grau de atrofia do EPR é leve, o limite não é claro, a coroide não tem atrofia progressiva e o paciente apresenta sintomas típicos de fotofobia e nistagmo.
3. O diagnóstico de atrofia coróide central precoce tipo halo na degeneração macular da degeneração macular da degeneração macular é difícil, devendo ser diferenciado da doença de degeneração macular relacionada à idade seca.A idade de início é relativamente tardia. Mais de 45 a 60 anos de idade, sem história familiar, o limite da lesão não é claro, há drusas dispersas ou neovascularização sub-retiniana no fundo.
4. Se a atrofia coróide central e a atrofia coróide central, semelhantes a halo, são as mesmas doenças genéticas que ainda precisam ser estudadas, existem dois casos de atrofia na literatura: A atrofia coróide-halo central é caracterizada por simetria e limitação bilateral. No círculo da mácula, a coroideia coróide atrofia na borda do buraco, o fundo atrofia em torno do disco óptico, com exceção da atrofia coróide ao redor do disco óptico, as lesões da angiografia fluoresceínica do fundo mostraram uma fluorescência clara da atrofia coróide.
