retinopatia talassemia
Introdução
Introdução à retinopatia anorretal produtora de globina Uma anemia produtora de globina, também conhecida como anemia falciforme, é uma doença de deficiência genética de hemoglobina que pode causar retinopatia e é classificada em tipos proliferativo e não proliferativo. A principal lesão é a isquemia retiniana e suas complicações, que são as características mais comuns de outras doenças vasculares, como a retinopatia diabética, a oclusão da veia retiniana e a retinopatia da prematuridade. Por causa da cadeia de hemoglobina anormal, os glóbulos vermelhos estão mudando, causando obstrução da circulação sanguínea. É comum em negros e americanos, seguido pela Grécia, Turquia, Oriente Médio e Índia, com uma taxa de incidência de 20% a 40%. Conhecimento básico Proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,5% em pacientes com anemia por deficiência de globina Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia vítrea
Patógeno
A causa da retinopatia por anemia induzida por globina
Causa:
90% a 100% dos pacientes com SS apresentam hemoglobina S, e as células falciformes fazem com que o fluxo sanguíneo na microcirculação se torne lento e cause doenças.
Patogênese
Hemoglobina normal de glóbulos vermelhos é A, um disco côncavo de dois lados, macio e elástico, deformável, fácil de atravessar capilares, hemoglobina falciforme é S ou C, foice em forma de crescente, especialmente em estado de baixo oxigénio Mudança, este glóbulo vermelho escarro é mais difícil do que os glóbulos vermelhos normais, e não é fácil de ser deformado, por isso é fácil bloquear as pequenas artérias da retina, especialmente as pequenas artérias periféricas, causando isquemia retiniana.Porque a hipóxia tecidular é mais susceptível de causar a transmutação das células vermelhas do sangue, faz com que um círculo vicioso. A oclusão dos vasos sangüíneos causa sangramento, que estimula a hipertrofia epitelial do pigmento retiniano durante o processo de reparo, prolifera e migra, e é misturado com hemossiderina e macrófagos para formar pontos de agulha pretos decorados com sol, e depósitos retinianos podem ser contidos A hemossiderina é composta de pequenos fragmentos separados durante a absorção, e as estrias vasculares podem ser formadas pela ruptura de depósitos crônicos de ferro na membrana de Bruch devido à anemia hemolítica.
Prevenção
Prevenção de retinopatia por anemia produtora de globina
1, os sintomas visuais têm visão turva, um olho ou dois olhos de repente diminuiu a visão, manchas pretas ou flashes no campo de visão, deve ser consultado por um oftalmologista a qualquer momento.
2, preste atenção ao uso de saúde ocular: para evitar ficar perto da noite e do longo intervalo entre o uso do olho.
3, ansioso para parar de fumar, o tabagismo vai levar ao aumento de CO no organismo causada por hipóxia relativa e coagulação plaquetária, acelerando a retinopatia.
Complicação
Complicações da retinopatia por anemia produtora de globinas Complicações, descolamento de retina vítrea
Retinopatia, opacidade do vítreo, o fundo é mais anterior. A neovascularização da retina, localizada principalmente perto do equador, também pode ser vista no pólo anterior ou posterior do equador, a retina é proeminentemente protuberante e há vasos sangüíneos rastejando na superfície, freqüentemente acompanhados por hemorragia retiniana de tamanhos variados. Esse sintoma indica que a condição progrediu ainda mais.
Alterações vasculares são observadas no início do curso da doença. As artérias e veias têm uma expansão tortuosa. O diâmetro venoso é algumas vezes maior que 3 a 4 vezes maior que o diâmetro normal. Capilares como capilares em forma de escova são visíveis na extremidade periférica da retina.
Sintoma
Sintomas da retinopatia por anemia induzida por globina Sintomas comuns A obstrução da artéria da retina é frequentemente nevoenta
Dividido em proliferativo e não proliferativo tipo 2, as principais lesões são a isquemia retiniana e suas complicações, que é a característica mais comum de outras doenças vasculares, como retinopatia diabética, oclusão da veia retiniana, retinopatia da prematuridade.
1. A retinopatia falciforme proliferativa (PSR) é dividida em 5 fases:
(1) oclusão da artéria pequena: a lesão está localizada na parte periférica da retina, a oclusão da artéria pequena é prateada ou branca e o retorno venoso também é bloqueado, formando uma área periférica de não perfusão, a área da retina é marrom-acinzentada, o tecido é desfocado e O fundo laranja-vermelho normal é obviamente contrastado, e os pequenos vasos sanguíneos no pólo posterior também são anormais, especialmente na área macular e na área macular circundante.Existem alterações semelhantes ao microangioma, pequeno alargamento segmentar arteriolar, veias varicosas são em forma de anel e o centro macular está ausente. A região vascular é aumentada, podendo ser mais de 2 vezes normal, podendo haver uma região avascular patológica ao redor da região avascular, indicando oclusão capilar.
(2) curto-circuito arteriovenoso: na oclusão das pequenas artérias, os capilares do lado arterial são insuflados e se comunicam com as veias para formar ramos de tráfego arteriovenoso, muitas vezes localizados entre a área não perfundida e a área de perfusão.A angiografia de fluorescência vê essas artérias e veias. A parede do tubo em curto-circuito não vaza.
(3) proliferação neovascular: a neovascularização ocorre mais frequentemente na área periorbital da retina, seguida pela axila, a retina supranasal e subnasal, perto do curto-circuito arteriovenoso, da oclusão da artéria pequena dos novos vasos sanguíneos, em forma de leque ou grupo Em forma de leque na área de não perfusão, semelhante a outra neovascularização de doença vascular, a neovascularização precoce é menor, apenas um pequeno suprimento de artéria pode se desenvolver em múltiplas artérias pequenas supridas com o tempo ou outro novo grupo cresce nas proximidades A angiografia vascular e a fluoresceína apresentam grande quantidade de infiltração de fluoresceína, sendo a neovascularização a de maior incidência de SC, representando 59% a 92%, seguida pela doença de Sthal, com 33%, e outros tipos, com 10%.
(4) Sangue vítreo: A neovascularização começa a crescer paralelamente à superfície retiniana.Mais tarde, a membrana limitante interna penetra através da base do vítreo até o centro do vítreo e vazamentos de vazamento para dentro da retina.Os novos vasos sangüíneos podem atacar repetidamente a hemorragia vítrea, muitas vezes diagnosticada erroneamente como Eales. Doença, a possibilidade desta doença para raças negras, às vezes os novos vasos sanguíneos recuar devido a infarto espontâneo da artéria pequena nutricional, nenhuma hemorragia vítrea, infarto espontâneo representaram cerca de 49%.
(5) Descolamento da retina: devido à proliferação de novos vasos sangüíneos, à contração e tração da membrana mecânica ou da medula, a retina adjacente à membrana vascular forma um buraco oval ou em forma de ferradura, causando descolamento de retina; .
2. Retinopatia falciforme não proliferativa As lesões não proliferativas incluem o seguinte:
1 A parte periférica e / ou a veia retiniana do polo posterior é distorcida e expandida.
2 sunbursts pretos, caracterizados por uma mancha preta com uma borda clara de 0,5 a 2 PD no equador da retina, semelhante à cicatriz coroidal da retina, mas a borda não é nitidamente em forma de estrela ou em forma de agulha, muito semelhante a Um sunburst com uma pedra preciosa.
3 flash depósitos refractile, existem pequenas manchas granulares brilhantes perto da lesão, semelhante aos cristais de colesterol, mas não lipidoids.
4 hemorragia patch de salmão, sangramento na membrana limitante interna ou retina, ocasionalmente, entrar no epitélio pigmentar da retina e fotorreceptores, oval, 0.75 ~ 1PD manchas vermelhas, a cor muda de rosa Laranja vermelho e finalmente branco.
5 outros sintomas oculares, podem ter vasos sanguíneos da conjuntiva em segmentos, ocasionalmente combinados com estrias vasculares ou obstrução da artéria ou veia da retina.
Examinar
Exame de retinopatia por anemia produtora de globina
1. Angiofluoresceinografia angiográfica angiofluoresceinografia do fundo do olho não só pode compreender as alterações iniciais da microcirculação da retina.
2, o potencial oscilatório do eletrorretinograma (OPs) OPs é um subcomponente do eletrorretinograma (ERG), a retinopatia pode refletir objetiva e sensivelmente a circulação interna da retina.
3, angiografia de fundo fluorescente, no início da fase arterial ou arterial, correspondente à secreção lá fora são granular, lace-like e outras formas de nova rede vascular. A área de hemorragia obscurece a fluorescência e a borda superior do sangramento tem uma área fluorescente translúcida. Na neovascularização tardia, o vazamento de fluoresceína forma uma forte região fluorescente.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de anemia produtora de globina
A retinopatia diabética é causada pelo diabetes.Além dos sintomas sistêmicos caracterizados por polidipsia, polifagia, poliúria, glicose urinária e glicemia elevada, há hemangioma capilar vermelho brilhante em ambos os olhos, hemorragia flamejante e branco acinzentado no estágio tardio. A exsudação, a formação de neovascularização vermelha brilhante e as alterações do fundo, que são propensas a sangue vermelho vítreo, são significativas para o diagnóstico e estimativa do prognóstico. Vitreorretinopatia exsudativa familiar. A lesão é vista no fundo, semelhante à doença. No entanto, a maioria deles é herança autossômica dominante e recém-nascidos a termo com nascimento espontâneo não têm história de inalação de oxigênio, o que é diferente desta doença.
