polimiosite
Introdução
Introdução à polimiosite Polimiosite é uma doença sistêmica do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação, degeneração e outras alterações no tecido muscular (a pele também é freqüentemente afetada, isto é, dermatomiosite), resultando em fraqueza muscular simétrica e um certo grau de atrofia muscular, principalmente nos membros. Músculo A causa é desconhecida. Pode ser causado por uma reação auto-imune. A doença não é incomum, a incidência é menor do que o lúpus eritematoso sistêmico e a esclerose sistêmica progressiva, mas maior que a poliarterite nodular. A proporção de homens para mulheres é de 1: 2. Pessoas de qualquer faixa etária podem desenvolver a doença, mas a taxa de incidência mais alta é de 40 a 60 anos ou de 5 a 15 anos de idade. A atividade do paciente deve ser limitada até que a inflamação desapareça. O hormônio do córtex adrenal é a droga de escolha. Para pacientes agudos, a prednisona é administrada na dose de 40-60 mg / d ou mais. A medição contínua da atividade enzimática do músculo sérico é a melhor maneira de observar o efeito. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02-0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: tosse, arritmia
Patógeno
Causa da polimiosite
A causa é desconhecida. As respostas imunes mediadas por células desempenham um papel importante no músculo. O vírus também pode estar envolvido na patogênese: estruturas semelhantes a microRNA foram encontradas em células musculares, e corpos de inclusão tubulares que se assemelham a nucleocapsídeos de paramixovírus foram encontrados em miócitos e células endoteliais da parede da pele e do músculo usando microscopia eletrônica. . Um fenômeno relacionado a tumores malignos e dermatomiosite (muito mais polimiosite) sugere que os tumores podem causar miosite, que é o resultado de uma resposta imune contra um antígeno comum de músculos e tumores.
A doença não é incomum, a incidência é menor do que o lúpus eritematoso sistêmico e a esclerose sistêmica progressiva, mas maior que a poliarterite nodular. A proporção de homens para mulheres é de 1: 2. Pessoas de qualquer faixa etária podem desenvolver a doença, mas a taxa de incidência mais alta é de 40 a 60 anos ou de 5 a 15 anos de idade.
Patologia
Os exames dermatológicos foram considerados inespecíficos, como atrofia epidérmica, liquefação basocelular, degeneração, vasodilatação e infiltração linfocitária. As lesões do tecido muscular afetado variam muito. Alterações comuns incluem necrose, fagocitose, regeneração de fibras musculares, basófilos de células musculares, hipertrofia e vacuolização nucleares, protrusão nucleolar, atrofia de fibras musculares e degeneração, especialmente ao redor do feixe muscular de pacientes com dermatomiosite; , formação de vacúolos, variação do tamanho das fibras musculares, infiltração de linfócitos (particularmente significativos ao redor dos vasos sanguíneos), tecido endometrial e tecido conjuntivo posterior na fáscia. A inclusão de miopatia miosite-inflamatória do corpo é outro subtipo, a biópsia muscular mostra que a necrose da fibra muscular e a infiltração de células inflamatórias perivasculares não são óbvias.Hipertrofia da fibra muscular comum contém grânulos basofílicos nos vacúolos circundantes. Sob o microscópio eletrônico, o corpo de inclusão pode ser mais especificamente identificado.Em crianças (dermatomiosite derivada é mais comum), úlceras e infartos são amplamente formados no trato gastrointestinal devido a arterite necrosante.
Prevenção
Prevenção da polimiosite
Combine razoavelmente a dieta e preste atenção à nutrição adequada. Garanta um sono adequado, preste atenção ao descanso e melhore sua imunidade.
Complicação
Complicações de polimiosite Complicações arritmia tosse
Complicações viscerais da polimiosite
Em comparação com a incidência de lesões viscerais em outras doenças do tecido conjuntivo (como lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva), complicações viscerais da polimiosite (exceto faringe e esôfago) são raras, mas ocasionalmente envolvimento visceral O desempenho apareceu antes que os músculos estivessem fracos. Pneumonia intersticial (expressa como dispnéia e tosse) pode ocorrer e pode ser uma manifestação clínica importante. Segundo relatos, a incidência de envolvimento cardíaco está aumentando gradualmente, principalmente devido ao ECG anormal, como arritmia, distúrbio de condução e fase interstólica anormal. Em alguns casos, a insuficiência renal aguda ocorre devido a rabdomiólise grave, acompanhada por miosinúria (síndrome de espremer). Alguns pacientes têm síndrome de Sjogren. Os sintomas abdominais são mais comuns em crianças, podem ter hematêmese ou melena, causada por úlceras gastrointestinais, podem evoluir para perfurações e, portanto, requerem tratamento cirúrgico.
Quase 15% dos homens com mais de 50 anos e alguns pacientes do sexo feminino têm tumores malignos. Seu tipo e localização da doença não apresentam características óbvias.
Sintoma
Sintomas de polimiosite Sintomas comuns Miastenia gravis dificuldade em disfagia Fraqueza muscular simétrica Desconforto físico Dor nas articulações Fraqueza muscular laríngea Febre com inchaço e dor nas articulações
O início pode ser agudo ou insidioso. Infecção aguda pode ser um gatilho para o desempenho ou morbidade de seus precursores. Adultos e crianças têm sintomas semelhantes, mas as crianças geralmente estão muito doentes e os adultos são em sua maioria ocultos. Os primeiros sintomas geralmente são fraqueza muscular proximal ou erupção cutânea. (Na miosite do corpo de inclusão, os músculos distais também estão envolvidos ainda mais fortemente que os músculos proximais). A sensibilidade muscular e a dor são significativamente menores que a fraqueza muscular. Pode ocorrer erupção cutânea, dor articular múltipla, fenómeno de Raynaud, dificuldade em engolir, doença pulmonar e mal-estar geral, febre, fadiga, perda de peso, etc.
Fraqueza muscular pode ocorrer de repente e continuar a progredir por semanas a meses. Pode destruir 50% das fibras musculares, causando fraqueza muscular (fraqueza muscular indica miosite progressiva). O paciente apresentava dificuldade para levantar os membros superiores sobre os ombros, subir os degraus e levantar-se do banco, pois, devido à fraqueza dos músculos pélvicos e dos ombros, o paciente precisava estar em uma cadeira de rodas ou acamado. O flexor cervical pode ser severamente afetado e não pode ser levantado do travesseiro. A fraqueza muscular laríngea é a causa da dificuldade na pronúncia. O envolvimento dos músculos da parede torácica e dos músculos diafragmáticos pode causar insuficiência respiratória aguda. Músculos estriados e faríngeos na extremidade superior do esôfago causam dificuldade de deglutição e refluxo. Os intestinos delgado e esofágico inferior estão enfraquecidos e dilatados, o que é indistinguível da esclerose sistêmica progressiva. Mãos, pés, rosto e outros músculos geralmente não estão cansados. A contratura do membro pode ocorrer na fase crônica dos últimos estágios da doença.
A erupção geralmente ocorre em dermatomiosite, principalmente dim eritema, com edema periorbital de lavanda como uma alteração característica da pele na doença. As lesões cutâneas são ligeiramente superiores à pele, com superfície lisa ou escamosa, podendo ocorrer na testa, triângulo cervical, ombro, peito, costas, antebraço, panturrilha, cotovelo, maléolo medial e no lado proximal da articulação interfalângica proximal. O leito ungueal e a borda da unha estão congestionados. Uma dermatite descamativa característica com rachaduras na pele pode freqüentemente envolver o lado temporal do dedo. Danos na pele podem, muitas vezes, resolver completamente, mas também podem deixar pigmentação marrom, atrofia, cicatrizes ou manchas brancas. A calcificação da pele também pode ocorrer, especialmente em crianças. Sua distribuição é semelhante à esclerose sistêmica progressiva, mas tende a ser mais extensa (calcinose universal), especialmente em pacientes que não são tratados ou tratados inadequadamente.
Cerca de 30% dos pacientes com miosite e dermatite geralmente apresentam múltiplas dores nas articulações, acompanhadas por edema articular, exsudato articular e artrite não teratogênica, sendo as dores reumáticas geralmente leves e ocorrem mais em J. o -1 população positiva de anticorpo. A incidência do fenômeno de Raynaud é particularmente alta em pacientes com polimiosite e outras doenças do tecido conjuntivo.
Examinar
Verificação de multimistositil
Os exames laboratoriais são clinicamente úteis, mas carecem de especificidade.
O ESR é frequentemente aumentado.
Um pequeno número de pacientes possui anticorpos antinucleares ou células lúpicas, especialmente aqueles com outras doenças do tecido conjuntivo. Cerca de 60% dos pacientes são positivos para anticorpo antígeno anti-timócito (RM-1) ou anticorpo anti-timócito extrato (Jo-1). A relação entre esses anticorpos e a patogênese da doença não é clara, embora o anticorpo Jo-1 seja um importante marcador associado a alveolite fibrótica e fibrose pulmonar.
Enzimas musculares séricas elevadas, especialmente transaminase, creatina quinase (CR) e aldolase.
O exame regular dos níveis de CK pode ajudar a orientar o tratamento, o tratamento eficaz pode reduzir enzimas elevadas, enquanto que em pacientes com miosite crônica e extensa perda muscular, os níveis de enzimas musculares são normais mesmo durante períodos ativos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da polimiosite
Existem cinco critérios diagnósticos principais:
(1) fraqueza muscular proximal;
(2) erupção característica;
(3) teor elevado de enzima muscular no soro;
(4) alterações na biópsia muscular (muitas vezes decisivas);
(5) Tríade especial de eletromiografia: potencial de fibrilação espontânea e irritabilidade positiva de onda e inserção aumentadas, contração ativa com potencial multifásico de curto prazo, alta freqüência repetida por estimulação mecânica. A eletromiografia é geralmente monomórfica, portanto a biópsia deve ser realizada em músculos com EMG anormal, geralmente deltóide e quadríceps, mas para evitar locais que foram estimulados por sondas EMG, O material deve ser tomado no membro contralateral. Mesmo em pacientes com dermatomiosite e polimiosite, a biópsia muscular ainda é necessária para o diagnóstico final e precisa ser diferenciada de algumas doenças raras, como miosite de corpos de inclusão e rabdomiólise após infecção viral. Após o diagnóstico, o médico pode dar terapia imunossupressora a algumas pessoas insensíveis a hormônios. Às vezes, é necessária uma biópsia para identificar a recorrência da remielite e a miopatia induzida por corticosteroides. A ressonância magnética às vezes pode distinguir entre áreas de edema e inflamação para dar um resultado positivo, especialmente para crianças. Para cada paciente com dermatomiosite em adultos, é necessário verificar cuidadosamente os tumores malignos, mas não é recomendado realizar um exame cego traumático sistêmico.
Diagnóstico diferencial
Diferente da dermatomiosite.
