leucemia mielomonocítica crônica
Introdução
Introdução à leucemia mielomonocítica crônica Mielomonocitemia leucêmica crônica (CMML) é uma leucemia mielóide crônica. A taxa de incidência é de cerca de 1 a 2 / 100.000 / ano, a maioria deles ocorre após a idade de 60 anos, e a proporção de homens para mulheres é de cerca de 1,5 a 3: 1. Manifesta-se principalmente como dois grupos de sintomas, isto é, sintomas associados à hematopoiese patológica da medula óssea e sintomas associados à proliferação da medula óssea. A citopenia do paciente devido a mielodisplasia anormal pode se manifestar como fadiga, palpitações, palidez, hipotermia, infecção ou sangramento. As características da proliferação da medula óssea são as seguintes: proliferação anormal de células mononucleares, e essa célula possui características de infiltração, como infiltração extramedular da pele, glândulas, gengivas, ossos, linfonodos, hepatoesplenomegalia e até mesmo baço. Alguns autores relataram que, dos 24 pacientes, 50% apresentavam aumento do tamanho do fígado, 45,8% esplenomegalia e 20,8%, comprometimento linfonodal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: depois dos 60 anos de idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: bronquite infecções pulmonares múltiplas
Patógeno
Leucemia mielomonocítica crônica
O MML é originário de células estaminais hematopoiéticas pluripotentes, que podem causar hiperplasia eritróide, contagem e quantidade anormal de plaquetas e função linfocitária anormal. Diferente do tipo adulto, sua proliferação anormal ocorre principalmente no sistema único de grânulos, e a cultura de células-tronco in vitro forma principalmente CFU-GM. Os exames cromossômicos são em sua maioria normais.
Prevenção
Prevenção de leucemia mielomonocítica crônica
1. Evitar o contato com fatores nocivos Mulheres grávidas e crianças devem evitar a exposição a substâncias químicas nocivas, radiação ionizante e outros fatores que causam leucemia.Quando entrar em contato com venenos ou materiais radioativos, várias medidas de proteção devem ser reforçadas, evitar a poluição ambiental, especialmente poluição ambiental interna; Uso racional de drogas, cuidado com drogas citotóxicas.
2. Vigie vigorosamente a prevenção e o tratamento de várias doenças contagiosas, especialmente doenças contagiosas virais. Faça um bom trabalho de vacinação.
Complicação
Complicações de leucemia mielomonocítica crônica Complicações bronquite infecções pulmonares múltiplas
Bronquite, infecção pulmonar, fígado, baço, linfadenopatia, erupção cutânea tipo eczema, erupção cutânea supurativa, sangramento devido a trombocitopenia.
Sintoma
Os sintomas da leucemia monocítica crônica granulócitos Sintomas comuns Escovar palpitações hemorragias com fadiga, pele pálida, febre baixa, baço, membranas mucosas, manchas de sangue, sangramento da mucosa da pele, linfadenopatia pálida
Manifesta-se principalmente como dois grupos de sintomas, isto é, sintomas associados à hematopoiese patológica da medula óssea e sintomas associados à proliferação da medula óssea.
A citopenia do paciente devido a mielodisplasia anormal pode se manifestar como fadiga, palpitações, palidez, hipotermia, infecção ou sangramento. As características da proliferação da medula óssea são as seguintes: proliferação anormal de células mononucleares, e essa célula possui características de infiltração, como infiltração extramedular da pele, glândulas, gengivas, ossos, linfonodos, hepatoesplenomegalia e até mesmo baço. Alguns autores relataram que, dos 24 pacientes, 50% apresentavam aumento do tamanho do fígado, 45,8% esplenomegalia e 20,8%, comprometimento linfonodal.
De acordo com as características da LMMC, a LMMC pode ser dividida em fase crônica, fase acelerada e fase aguda. Os pacientes crônicos são relativamente estáveis, assintomáticos ou apenas febre baixa, fadiga, etc., hepatoesplenomegalia rara. Depois de entrar no período acelerado, a doença progride rapidamente, especialmente no caso de um aumento acentuado nos monócitos, que é extremamente grave, e a maioria deles morre de hemorragia, infecção ou falência de órgãos antes de alterações agudas. Há também uma falta de período de aceleração e a transição de crônica para aguda.
Examinar
Leucemia mielomonocítica crônica
1, o exame de rotina de sangue tem diversidade. Muitas vezes manifestada como anemia e aumento de glóbulos brancos, principalmente granulócitos e monócitos aumentaram, o número absoluto de células mononucleares do sangue periférico> 10 × 109 / L, podem aparecer células mononucleares ingênuas. Granulócitos freqüentemente mostram granulócitos maduros, com ou sem displasia de granulócitos, mostrando granulócitos imaturos. Alguns pacientes também podem ter neutropenia. A maioria dos pacientes reduziu as plaquetas, mas alguns pacientes apresentam contagens plaquetárias normais ou elevadas.
2, o exame da punção da medula óssea, o grau de hiperplasia é bastante diferente, a maioria deles são, obviamente, ativa ou extremamente ativa, mas também têm baixa proliferação. Granulócitos e monócitos aumentam. Os granulócitos primários são> 5% e os protoplastos são> 5%, mas a soma dos dois é <20%. A proliferação eritróide e megacariocítica é reduzida. As três linhas têm diferentes graus de hematopoiese patológica, e as manifestações típicas do eritróide são alterações gigantes semelhantes a mega, fragmentação nuclear, núcleo semelhante a uma pétala, glóbulos vermelhos multinucleados e manchas basofílicas de glóbulos vermelhos maduros. A hematopoiese parecida com granulócitos é caracterizada por partículas reduzidas, muito pouco lóbulos nucleares (malformação de P? H), vacúolos no citoplasma, etc., grânulos excessivos como uma manifestação patológica, pouca especificidade. A hematopoese patolica tica dos megacariitos consiste em pequenos megacariitos, megacariitos linfdes, megacariitos nucleares simples e megacariitos multinucleares.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da leucemia mielomonocítica crônica
Diagnóstico diferencial
1. Síndrome Mielodisplásica (SMD) A CMML foi classificada como uma das categorias da SMD, cujas manifestações clínicas e resultados laboratoriais são semelhantes, mas as células mononucleares do sangue periférico da CMML aumentam em> 1 × 109 / L.
2, a leucemia mielóide crônica (LMC) é também uma das doenças mieloproliferativas. Com as características das doenças mieloproliferativas, o grau de mieloproliferação é principalmente ativo para extremamente ativo, principalmente grânulos, e outras linhas são inibidas. Tem um cromossomo Ph específico positivo.
3, leucemia mielóide crônica atípica (aCML) A chamada LMC atípica refere-se a Ph (-), e não há translocação da LMC para Bcr? Abl. Os leucócitos do sangue periférico estavam normais ou diminuídos e os granulócitos imaturos aumentaram (> 0,15) no sangue, mas nenhum grânulo basofílico aumentou. A medula óssea apresentou hiperplasia ativa ou extremamente ativa, com hematopoiese de múltiplas linhagens, principalmente hiperplasia de granulócitos, relação grânulo: vermelho frequentemente <10: 1, eosinófilos normais ou aumentados, mas os grânulos basofílicos não aumentaram. Este tipo é conhecido por ser pouco potente com inibidores de tirosina quinase (STI571, glivec, Gleevec).
4, leucemia monocítica granulocítica juvenil (DMJ) Este tipo é um lactente raro e uma criança pequena, mais comum em crianças menores de 2 anos de idade, combinada com características duplas de SMD / MPD de tumores de células mielóides mistas. As crianças geralmente apresentam manifestações cutâneas (como eczema e xantomatose). A JMML é caracterizada por hematopoese patológica de células mielóides significativas, mononucleose e hemoglobina anti-alcalina elevada (HbF). Crianças com Ph (-), sem rearranjo de bcr? Abl, células mononucleares intramedulares e mononucleares anormais, e proliferação de células precursoras eritróides, anormalidades de células eritróides em elevação de Hb (0.15 ~ 0.50) e glóbulos vermelhos A expressão do antígeno é reduzida.
