tumor ependimário
Introdução
Introdução aos tumores ependimários Os tumores das células ependimárias são tumores do sistema nervoso central derivados das células ependimárias do ventrículo e do canal central da medula espinhal ou das células ependimárias da substância branca no cérebro, descobertas pela primeira vez por Virshow em 1863. De acordo com a classificação de tumores do sistema nervoso central da OMS de 1993, os tumores de células ependimárias são divididos em ependimoma, ependimoma anaplásico (maligno), ependimoma papilífero mucinoso e membrana subependimária. Quatro tipos de tumores. O ependimoma é de baixa malignidade, comparável às classes I e II de Kernohan, e o ependimoma anaplásico é equivalente a Kernohan III e IV. A maior parte do ependimoma papilar mucinoso é encontrada na cauda espinhal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema cerebral
Patógeno
Etiologia tumoral ependimoma
Causa da doença:
O ependimoma está localizado principalmente no ventrículo.O corpo principal de alguns tumores está localizado no tecido cerebral.O ependimoma craniano posterior ocorre principalmente nas depressões das paredes superior, inferior e lateral do quarto ventrículo.A maioria dos tumores localizados no quarto ventrículo são de Na parte da medula do ventrículo, o crescimento do tumor pode ocupar o quarto ventrículo e causar hidrocefalia obstrutiva.Às vezes, o tumor pode estender-se através do orifício médio até o reservatório occipital.alguns podem comprimir ou mesmo envolver a medula ou projetar-se no canal medular para comprimir a medula espinhal cervical. Alguns tumores originam-se do ventrículo do quarto ventrículo, ocupando o hemisfério cerebelar ou a crista ilíaca, e ocasionalmente o tumor ocorre no ângulo pontocerebelar.
Os tumores na tela são mais comuns no ventrículo lateral, que pode se originar de várias partes do ventrículo lateral, muitas vezes infiltrando-se no parênquima cerebral, sendo raro no terceiro ventrículo.A parte anterior pode se estender aos ventrículos bilaterais através do espaço interventricular. O tumor tubular é considerado o epitélio ependimal que se origina do ventrículo lateral ou do terceiro ventrículo.O tumor pode estar completamente no ventrículo ou parcialmente no ventrículo, parcialmente fora do cérebro, no entanto, o tumor também pode ocorrer no hemisfério cerebral. Em qualquer lugar e completamente fora do cérebro, o tumor se origina do escarro de células ependimárias, que pode ser o resultado de uma malformação quando dobrado dentro do tubo neural, tais tumores ocorrem nos ventrículos frontal, temporal, parietal e terceiro.
Patogênese:
O estudo constatou que, no ependimoma, mais de 50% dos 22 fragmentos de cromossomos foram perdidos, mas a sequência do gene nos fragmentos ausentes ainda não estava clara.Outros estudos mostraram que o vírus vacuolar de macaco (SV40) e ependimoma A relação é relativamente próxima, SV40 pode expressar "antígeno T" em células infectadas. Tag pode estimular a replicação do DNA viral, inibindo a replicação do DNA viral e inibindo a função da proteína p53. Bergsagel et al. No estudo de tumores tubulares, 10 das células tumorais continham sequências relacionadas ao gene SV40, e a expressão de Tag foi confirmada. As manifestações patológicas do tumor:
1. Ependimoma é principalmente localizado no ventrículo, uma pequena parte pode ser localizada no parênquima cerebral e no ângulo pontocerebelar, o tumor é vermelho, lobulado, textura crocante, o fornecimento de sangue é geralmente rico, a fronteira é clara, a base do tumor no ventrículo supratentorial A largura é vermelho acinzentado, às vezes há alteração cística.A morfologia do ependimoma não é completamente consistente ao microscópio de luz.As células são moderadamente proliferadas, o núcleo é grande, redondo ou elíptico, as figuras mitóticas são raras e pode haver calcificação ou necrose. A seção tumoral inferior, como a "pele de leopardo", é um dos marcadores diagnósticos do ependimoma.Existem duas características estruturais do tumor esofágico sob alta ampliação: uma é a disposição das células tumorais na direção da protrusão para a parede do vaso tumoral. A estrutura "semelhante a uma cerca" formada, chamada de nódulo "rosa falsa", é circundada por uma área livre de núcleo composta de longos processos semelhantes a células gliais, e a periferia é cercada de perto por núcleos tumorais; Um é o chamado "verdadeiro ependymal rose", que é exclusivo do ependimoma. Essa estrutura é menor e menos comum que a "rosa falsa", mas tem valor diagnóstico para ependimoma. "Membrana ependimal real A estrutura "Rose" consiste em um pequeno número de polígonos morfologicamente uniformes As células de tumor na dispostas radialmente, formando um lúmen central de coloração, imuno-histoquímica de GFAP, Valemount quiosque (vimentina) e fibronectina (fibronectina) e outros semelhantes positivo.
2. O ependimoma anaplásico é responsável por 45% a 47% e 15% a 17% dos tumores supraentimentais e submentais de células ependimárias, respectivamente, e é chamado de ependimoma maligno.No microscópio, as células tumorais proliferam obviamente e a morfologia é diversa. O núcleo é atípico, a cromatina é abundante no núcleo, a esquizofrenia é mais comum, o tumor perde o arranjo das células epiteliais ependimárias, o arranjo intersticial do tumor é desordenado, a proliferação vascular é óbvia, a necrose pode ocorrer, e o ependimoma variado é propenso a aparecer. O líquido cefalorraquidiano das células tumorais é disseminado e plantado, a taxa de incidência é de 8,4% e o tumor subjacente é de 13% a 15,7%.
3. O ependimoma subependimário localiza-se principalmente no sistema ventricular, e o limite é claro, exceto no ventrículo, podendo ainda crescer no septo transparente, no aqueduto e no canal central da medula espinhal, freqüentemente com pedículo vascular e tronco encefálico ou parede ventricular. Conectado, sob o microscópio de luz, mostra edema de células tumorais, que contém matriz fibrosa densa e fibra glial.O núcleo da célula tumoral é elíptico, a cromatina é pontilhada e há poucas figuras mitóticas.alguns tumores podem apresentar calcificação ou alterações císticas. Não há astrócito no ependimoma subependimário, que pode ser diferenciado do astrocitoma subependimário de células gigantes.
A medula cervical superior, que se origina do topo do quarto ventrículo, ocupa o hemisfério cerebelar ou a crista ilíaca, e até o tumor aparece no ângulo pontocerebelar.
Os tumores na tela são mais comuns no ventrículo lateral, que pode se originar de várias partes do ventrículo lateral, muitas vezes infiltrando-se no parênquima cerebral, sendo raro no terceiro ventrículo.A parte anterior pode se estender aos ventrículos bilaterais através do espaço interventricular. O tumor tubular é considerado o epitélio ependimal que se origina do ventrículo lateral ou do terceiro ventrículo.O tumor pode estar completamente no ventrículo ou parcialmente no ventrículo, parcialmente fora do cérebro, no entanto, o tumor também pode ocorrer no hemisfério cerebral. Em qualquer lugar e completamente fora do cérebro, o tumor se origina do escarro de células ependimárias, que pode ser o resultado de uma malformação quando dobrado dentro do tubo neural, tais tumores ocorrem nos ventrículos frontal, temporal, parietal e terceiro.
Prevenção
Prevenção de ependimoma
Prevenção: Atualmente não existem medidas preventivas eficazes.
Complicação
Complicações do tumor ependimológico Complicações edema cerebral
Se a cirurgia for realizada, as seguintes complicações podem ocorrer:
1. Hemorragia intracraniana ou hematoma: não está relacionada à hemostase intraoperatória, com a melhora das técnicas cirúrgicas essa complicação tem sido menos freqüente, a ferida é cuidadosamente hemostática e a repetida rubor antes de fechar o crânio pode reduzir ou evitar a hemorragia intracraniana pós-operatória.
2. Edema cerebral e alta pressão intracraniana no pós-operatório: drogas descompressivas podem ser usadas para reduzir a pressão intracraniana; os glicocorticoides reduzem o edema cerebral.
3. Perda da função nervosa: relacionada à importante área funcional e estrutura importante da lesão intraoperatória, evitando o máximo possível danos durante a cirurgia e tratamento sintomático após a emergência.
Sintoma
Ependimoma sintomas comuns instabilidade de marcha baixa febre diplopia distúrbio sensorial sonolência dispnéia coma tremor ocular deficiência visual
1. O desempenho de diferentes tipos de tumores:
Os pacientes com ependimoma abaixo do setor apresentam um curso mais longo da doença, com média de 10 a 14 meses, sendo que o ependimoma abaixo do setor apresenta principalmente náuseas paroxísticas, vômitos (60% -80%) e cefaléia (60% -70%). Andar instável (30% a 60%), tontura (13%) e distúrbio de fala (10%), sinais principalmente ataxia cerebelar (70%), edema do disco óptico (72%), distúrbio do nervo craniano (20%) ～ 36%) e anormalidade do reflexo do escarro (23%), o sintoma mais comum do quarto ventrículo ependimoma é anormalidade da marcha, ependimoma supratentorial com cefaleia, vômitos, letargia, anorexia e diplopia Principalmente (67% a 100%), e pode ter convulsões (25% a 40%), o ependimoma localizado no ângulo cerebelopontino do cerebelo pode apresentar zumbido, surdez e sintomas do grupo posterior do nervo craniano, sintomas de crianças menores de 2 anos Especial, principalmente para irritabilidade, letargia, perda de apetite, circunferência da cabeça aumentada, expectoração frontal completa, rigidez do pescoço, nanismo e perda de peso.
O ependimoma anaplásico tem um crescimento tumoral relativamente rápido, e o paciente tem um curso curto da doença.Os sintomas da hipertensão craniana são óbvios.Cerca de 40% dos pacientes com ependimoma subependimário têm sintomas.O tumor está localizado no septo transparente, no orifício Monro, no conduto de água e no quarto. Os ventrículos ea medula espinhal costumam causar sintomas, sendo os pacientes caracterizados principalmente por cefaleia, visão turva, andar instável, perda de memória, sintomas do nervo craniano, nistagmo, tontura e náusea, vômitos e 88% dos pacientes apresentam hidrocefalia.
2. O desempenho de diferentes partes do tumor:
Devido às diferentes partes do tumor, os sintomas clínicos dos pacientes com ependimoma são muito diferentes.As náuseas, vômitos e cefaleia são relativamente inespecíficos, e são os sintomas clínicos mais comuns na tela e sob a cortina.Geralmente, após Os tumores craniofaciais apresentaram sintomas de aumento da pressão intracraniana (vômitos e cefaléia) acompanhados de instabilidade da marcha, e os tumores na tela mostraram disfunção motora local, comprometimento visual e epilepsia, e os sintomas epilépticos foram responsáveis pela câmara supratentorial 25% das crianças com tumores membranosos, dor no pescoço e rigidez são sintomas comuns de ependimoma craniano posterior, que pode estar relacionado à invasão tumoral da raiz do nervo cervical.
Os sinais mais comuns em crianças com ependimoma em qualquer local são edema do disco óptico, outros sinais variam de acordo com a localização do tumor, nistagmo, sinais meníngeos e faixa pobre são mais comuns em lesões da fossa posterior, enquanto hemiplegia, reflexos tendinosos Hipertireoidismo e anormalidades no campo visual são os sinais mais comuns de tumores na tela, e a ataxia é vista em lesões tanto na tela quanto fora da tela.
Antes do diagnóstico, a duração dos sintomas é de 1,5 a 36 meses A maioria dos pacientes tem uma duração da doença de cerca de 12 meses A duração da doença varia de acordo com a localização e grau do tumor A duração média dos tumores na tela é de 7 meses 3 anos), e o curso médio do ependimoma craniano posterior é de 9 meses (2 semanas a 2 anos) .Em geral, lesões benignas têm um curso mais longo do que lesões malignas, e fossa craniana posterior que invade as estruturas circundantes. Os tumores esofágicos requerem sintomas por 5,4 meses, enquanto os tumores que não são invasivos requerem sintomas por 11 meses, o ependimoma supratentorial com calcificação tem uma duração mais longa dos sintomas do que os tumores não calcificados, mas a fossa craniana posterior Não houve diferenças significativas na duração dos sintomas em pacientes com ependimoma que apresentaram calcificação e nenhuma calcificação.
(1) Ependimoma do quarto ventrículo: Como o tumor está localizado no ventrículo, é fácil bloquear a via de circulação do líquido cefalorraquidiano, e os sintomas de aumento da pressão intracraniana aparecem frequentemente no estágio inicial, quando o tumor oprime o núcleo cerebral na parte inferior do quarto ventrículo ou oprime o cerebelo Quando o pé é usado, pode causar danos nos nervos cranianos e sintomas cerebelares na clínica.
1 sintomas de aumento da pressão intracraniana: é caracterizada por intermitente, relacionado a alterações da posição da cabeça, muitas vezes na fase avançada da cabeça forçada, flexão da cabeça ou flexão anterior, devido a mudanças de posição pode estimular o núcleo do nervo na parte inferior do quarto ventrículo, especialmente É o nervo vago e os núcleos vestibulares, que se caracterizam por dor de cabeça intensa, tontura, vômitos, pulso, alterações respiratórias, perda súbita de consciência e diplopia, nistagmo, etc. devido ao núcleo nervoso afetado, chamado sinal de Brun, devido a tumor Atividade, pode de repente bloquear o orifício mediano ou o tubo de água causada pela circulação do líquido cefalorraquidiano, por isso pode ser aumentada pressão intracraniana, este fenômeno ocorre principalmente devido a mudanças repentinas na posição do corpo, pressão craniana severa pode ocorrer crise cerebelar.
2 Sintomas do tronco encefálico e sintomas de dano ao nervo craniano: menos sintomas do tronco encefálico, quando o tumor é comprimido ou infiltrado no fundo do quarto ventrículo, pode haver sintomas de envolvimento da ponte e do núcleo medular, principalmente após o aumento da pressão intracraniana, Há também sintomas de nervos cranianos como o primeiro sintoma, e os sintomas do dano do nervo craniano aparecem.O processo e a extensão do envolvimento estão intimamente relacionados com a localização e direção de extensão do tumor.O tumor afeta o cérebro V, VI, VII, VIII na parte superior do quarto ventrículo. O núcleo, que afeta o feixe longitudinal medial ao longo da linha média, pode fazer com que o globo ocular olhe para o lado afetado e também pode produzir deflexão do movimento ocular.O tumor na parte inferior do quarto ventrículo afeta principalmente o núcleo cerebral IX, X, XI, XII. Muitas vezes vômitos, soluços como primeiro sintoma, seguidos por disfagia, rouquidão e sintomas viscerais devido à estimulação do nervo vago, às vezes até disfunção esfincteriana e dispneia, tumores que começam na quarta cripta do ventrículo, Muitas vezes, para o desenvolvimento do ângulo cerebelopontino cerebral ipsilateral, com comprometimento dos nervos cranianos V, VII, VIII, manifestado principalmente como disfunção facial e facial, audição e Os sintomas de disfunção vestibular e tontura, quando o feixe do tronco cerebral está envolvido, a maioria deles são causados por tumor ou forame occipital crônico O cérebro pode estar fraco, o reflexo do tendão está baixo ou desaparecer, e o reflexo patológico é freqüentemente bilateral. O ependimoma do quarto ventrículo freqüentemente se desenvolve para a medula cervical superior através dos macroporos occipitais, e o mais baixo pode atingir o nível do pescoço 2 a 3, às vezes pode ser enrolado ao redor da medula cervical por uma semana, que é caracterizada por dor cervical, rigidez e mais após a ocorrência. Grupo de paralisia do nervo craniano.
3 sintomas cerebelares: sintomas cerebelares são geralmente leves, porque o crescimento do tumor ao longo do lado lateral ou dorsal afeta o cerebelo ou lado ventral cerebelar, manifestado como andar instável, muitas vezes visto nistagmo, alguns pacientes mostram ataxia e força muscular Diminuir
(2) ependimoma ventricular lateral: ependimoma do ventrículo lateral da parede do ventrículo lateral, o ângulo frontal do ventrículo lateral e o corpo são mais comuns, o tumor cresce lentamente, pode crescer muito e preencher todo o ventrículo lateral, alguns tumores O corpo pode ser perfurado no terceiro ventrículo através do orifício interventricular.Os sintomas do tumor do ventrículo lateral são os seguintes:
1 sintomas de aumento da pressão intracraniana: porque o tumor cresce lentamente, os sintomas não são óbvios antes do distúrbio de circulação do líquido cefalorraquidiano, porque o tumor tem um certo grau de atividade no ventrículo, pode produzir convulsões com vômitos com a mudança de posição do corpo. Pesado, não fácil de ser detectado, pacientes frequentemente mantêm suas cabeças em uma determinada posição (forçando a posição da cabeça), quando o volume do tumor aumenta o suficiente para causar bloqueio da circulação do fluido cerebrospinal, apenas uma série de dores de cabeça intracranianas como cefaleia persistente, vômitos, edema do disco óptico Os sintomas de aumento da pressão, aumento rápido da pressão intracraniana podem causar coma ou morte, e crianças com pressão intracraniana aumentada podem aumentar a perda de visão e da cabeça.
2 sintomas locais do tumor: precoce devido ao tumor na compressão do tecido cerebral é relativamente leve, os sintomas locais não são óbvios, quando o tumor cresce grande, especialmente quando a invasão do tálamo, a cápsula interna e gânglios da base ou invasão do tumor no parênquima cerebral, pode ser expressa Hemiparesia lateral, distúrbios sensoriais unilaterais e paralisia facial central, tumores causados por epilepsia são raros.
(3) Ependimoma do terceiro ventrículo:
O ependimoma do terceiro ventrículo é extremamente raro, e o tumor está localizado na parte posterior do terceiro ventrículo.Como o terceiro ventrículo é estreito, é fácil bloquear a via de circulação do líquido cefalorraquidiano e causar hidrocefalia obstrutiva.A pressão intracraniana precoce é aumentada e progressiva. Exacerbação, por vezes devido ao retalho do tumor para bloquear os poros interventriculares e a boca superior do tubo de água, há sintomas como cefaléia episódica e vômitos, podendo ser acompanhada de febre baixa, na frente do terceiro ventrículo, sintomas de compressão do nervo óptico e glândula pituitária. Sintomas talâmicos, localizados na parte posterior do terceiro ventrículo, podem aparecer sintomas como discinesia ocular.
(4) Ependimoma no cérebro:
Alguns ependimomas não crescem no parênquima cerebral e estão localizados no parênquima cerebral.O tecido é derivado das células ependimárias ectópicas do embrião.Também pode ser que o tumor proveniente da parede ventricular cresça no parênquima cerebral. No lobo frontal e parietal, o tumor é frequentemente localizado no ventrículo cerebral profundo do cérebro, e também é exposto na superfície do cérebro.As manifestações clínicas são semelhantes aos sintomas de várias partes do cérebro.É comum em crianças menores, e o tumor é enorme.É difícil de diagnosticar antes da cirurgia.
Examinar
Exame de ependimoma
Na maioria dos pacientes, a pressão de punção lombar é aumentada, especialmente no caso de tumores com hidrocefalia, com cerca de metade dos pacientes apresentando aumento da proteína do líquido cefalorraquidiano, sendo que cerca de um quinto dos pacientes aumentou o líquido cefalorraquidiano. Portanto, é necessário prestar atenção à identificação de glóbulos brancos ao examinar o líquido cefalorraquidiano.
A tomografia computadorizada (TC) craniana e a ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica têm valor diagnóstico para o ependimoma, o tumor apresenta uma sombra de alta densidade na tomografia computadorizada e a inclusão de calcificação de baixa densidade e alta densidade no tumor (Fig. 1). A calcificação e as alterações císticas são mais comuns nos tumores subjacentes, sendo que alguns dos tumores supratentoriais estão localizados no parênquima cerebral e o tecido cerebral circunvizinho é de edema leve a moderado.Na RM, o peso T1 é baixo, a amplitude do sinal é alta, a ponderação próton e T2 são altas. Sinal, após a injeção do potenciador, o tumor apresentou realce moderado a significativo, sendo alguns de realce irregular (Figura 2).
O ependimoma anaplásico é realçado na TC e na RM A RM do tumor mostra um sinal baixo de T1W, um sinal alto em T2W e imagens ponderadas de prótons e um sinal heterogêneo no tumor, que pode ter alterações císticas necróticas (Fig. 3).
O ependimoma subependimário aparece na TC como uma imagem tumoral com um limite claro ou de baixa densidade localizado no ventrículo (Fig. 4). Na ressonância magnética, o tumor exibe um sinal T1 baixo e imagens ponderadas em T2W e com prótons Figura 5), cerca de metade dos sinais tumorais não são uniformes, causados por calcificação ou alterações císticas, e alguns tumores podem ter um aumento desigual após a injeção do potenciador.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de ependimoma
O diagnóstico geralmente pode ser feito com base em manifestações clínicas e exames auxiliares.
