Doença de Still
Introdução
Introdução à doença de Still A doença de Still é uma poliartrite soronegativa que é um tipo de artrite reumatóide juvenil. Ainda doença (AOSD) é uma doença inflamatória relativamente rara, com um perfil clínico e laboratorial semelhante à artrite sistêmica juvenil (doença de Still). É caracterizada por um pico diário de febre, artrite e uma erupção típica que ocorre durante o período de febre. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia por atelectasia, síndrome do desconforto respiratório do adulto, úlcera péptica
Patógeno
Causa da doença de Still
(1) Causas da doença
A causa da doença ainda não está clara e acredita-se que esteja relacionada a infecções, anormalidades genéticas e imunológicas.
Infecção (35%)
A maioria dos pacientes tem história de infecção do trato respiratório superior antes do início.Existem faringite e gengivite no início da doença.O anti-O sérico é elevado no exame laboratorial, alguns pacientes apresentam crescimento estafilocócico no teste faríngeo e a doença é aliviada após o preparo da auto-vacinação. A doença de Still está associada à infecção por estreptococos.Além disso, anticorpos contra Yersinia, anticorpos anti-vírus da Rubéola e anticorpos anti-vírus da caxumba são encontrados no soro de alguns pacientes, e os complexos imunes estafilocócicos A estão presentes em alguns pacientes. Portanto, algumas pessoas pensam que a incidência da doença de Steel em adultos tem uma certa relação com a infecção, mas além da cultura do teste faríngeo, bactérias e vírus nunca foram isolados em outros tecidos doentes, então o papel da infecção na patogênese não pode ser determinado.
Genética (25%)
Foi relatado que a doença de Still ainda está associada a antígenos de classe I e antígenos de classe II em antígenos leucocitários humanos, incluindo HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 e DR7, sugerindo que a doença está geneticamente relacionada, mas os locais HLA-positivos e clínicos acima mencionados Nenhuma correlação significativa foi encontrada entre o desempenho, diagnóstico e tratamento da droga, e não teve significado especial no apoio ao diagnóstico clínico.
Anormalidade Imune (15%)
Alguns estudos sugeriram que anormalidades imunes estão associadas a esta doença, e pacientes com doença de Still de adultos têm imunidade celular e humoral anormal.
1 Os níveis sanguíneos de fator de necrose tumoral, interleucina-1, interleucina-2, interleucina-2 e interleucina-6 estão elevados no sangue do paciente.
As células auxiliares 2T diminuem, T inibe o crescimento celular e diminuem as contagens totais de linfócitos T, aumentam os linfócitos T positivos para o receptor de células T γδ (linfócitos T delta de TCR-gama) e a ferritina sérica e A proteína C-reativa está intimamente relacionada, os linfócitos T positivos ao receptor de células T γδ são um subconjunto de células T recentemente descoberto, que tem a função de secretar várias citocinas e atividade citotóxica.
3 Alguns pacientes apresentam alguns autoanticorpos durante as atividades da doença, como anticorpos anti-histona e anticorpos anti-cardiolipina, e alguns pacientes apresentam anticorpos anti-eritrócitos e anticorpos antiplaquetários.
4 soro complemento total, C3 e C4 podem ser reduzidos,
5 imunocomplexos circulantes estão elevados, durante a atividade da doença, a imunoglobulina sérica está elevada e ocorre hiperglobulinemia, e a gravidez e o uso de estrogênio podem ter o efeito de induzir a doença.
Os estudos acima sugerem que a doença de Still pode ser devida à resposta imune excessiva de indivíduos suscetíveis a certos antígenos estranhos, como infecções virais ou bacterianas, resultando em regulação imunológica celular e humoral anormal, resultando em erupções cutâneas febris, dor nas articulações e elevação das células sangüíneas periféricas. Uma série de manifestações clínicas inflamatórias.
(dois) patogênese
A patogênese dessa doença ainda não está clara, não há alteração patológica específica nesta doença, caracterizada por sinovite inespecífica, hiperplasia leve a moderada de células sinoviais, congestão vascular, infiltração de linfócitos e plasmócitos com formação folicular. As células do revestimento sinovial foram positivas para IgG, IgM e fator reumatóide, e os linfonodos foram inflamação inespecífica.Alguns linfonodos apresentaram hiperplasia imunogênica tipo tumoral, às vezes com necrose linfonodal, e a pele apresentou edema de fibras de colágeno na pele ao redor dos vasos sanguíneos. Infiltrado de células inflamatórias, músculos com edema muscular e inflamação inespecífica, fígado com degeneração de hepatócitos, necrose, infiltração de células inflamatórias nas áreas portal e portal, manifestações cardíacas de miocardite intersticial, pericardite exsudativa de celulose e válvulas cardíacas Lesões inflamatórias, biópsia renal mostraram espessamento da membrana basal glomerular, atrofia tubular e infiltração de células intersticiais.
Prevenção
Prevenção de doença ainda
1. Eliminar e reduzir ou evitar os fatores da doença, melhorar o ambiente de vida, melhorar o desenvolvimento de bons hábitos, prevenir a infecção, prestar atenção à higiene alimentar e dieta racional.
2. Preste atenção ao exercício, aumentar a capacidade do corpo de resistir a doenças, não fadiga, consumo excessivo, parar de fumar e álcool.
3. detecção precoce e diagnóstico precoce e tratamento precoce, estabelecer confiança na luta contra a doença, aderir ao tratamento.
Atualmente, não há descrição de conteúdo relevante. Também preste atenção a uma dieta razoável.
Complicação
Complicações da doença de Stil Complicações, atelectasia, pneumonia, síndrome do desconforto respiratório do adulto, úlcera péptica
Atelectasia, hemorragia pulmonar, pneumonia intersticial e amiloidose, ou síndrome do desconforto respiratório do adulto, bem como pacientes individuais com úlcera péptica, apendicite ou pancreatite.
Sintoma
Sintomas da doença de Stil Sintomas comuns Linfonodomegalias Hepatoesplenomegalia Perda sanguínea atmosférica e erupção papular Dor nas articulações Relaxamento Retenção de calor por calor Febre da icterícia amarela
Tanto homens quanto mulheres podem estar doentes, mais comuns em crianças de 2 a 10 anos de idade.
1. A febre é um tipo de relaxamento, geralmente acima de 39 ~ 40 ° C, as flutuações da temperatura corporal podem atingir 2 ~ 3 ° C por dia, a temperatura corporal do paciente pode ser alta, mas os sintomas de envenenamento são ligeiramente leves, geralmente bons, após 1 a 2 semanas Febre repetida, às vezes com calor, pode durar meses a anos.
2. A erupção cutânea tem erupção cutânea e erupção cutânea, e pode ser caracterizada por erupções cutâneas, pápulas, urticária, eritema tipo escarlatina, eritema do tipo sarampo, eritema multiforme e eritema nodular. A morfologia, o tamanho varia, a distribuição é incerta e pode haver pigmentação após a regressão, muitas vezes com erupções repetidas.
3. Os sintomas das articulações podem afetar as articulações dos membros e das articulações, mostrando dor, inchaço leve, dor migratória, sintomas agravados durante a febre, e o calor pode ser aliviado por si só.
4. Outros Pericardite, miocardite, pleurisia, hepatoesplenomegalia e icterícia, linfonodos superficiais, mais comuns no pescoço, axilas e virilha, sensibilidade não é significativa.
Examinar
Verificação da doença de Stil
A contagem de glóbulos brancos aumentou significativamente (10 ~ 45) × l09 / L, a classificação dos neutrófilos aumentou, o desvio nuclear para a esquerda, a VHS aumentou, a hemocultura foi negativa.
Achados radiográficos: os achados radiográficos da doença são tumores inespecíficos, no início do tecido mole e osteoporose nas articulações, artrite repetida ou persistente pode ser observada na destruição da cartilagem articular e na erosão óssea, comum sob o periósteo próximo à articulação afetada Osso novo linear, estenose do espaço articular, rigidez articular e subluxação articular na fase tardia, muitas vezes envolvendo o punho, joelho e tornozelo, um pequeno número de pacientes com envolvimento cervical relatório, as alterações radiológicas características são o pulso e A estenose não erosiva da articulação intercarpal pode levar à rigidez óssea.Em comparação com a artrite reumatóide, a incidência é 6 vezes e 11 vezes maior.Nenhuma infecção ou lesões neoplásicas foram encontradas em vários exames laboratoriais e de imagem.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da doença de Still
Critérios diagnósticos
O diagnóstico geralmente pode ser feito com base no desempenho clínico típico e nos testes laboratoriais.
Patogênese da TCM e tipo de síndrome: Esta doença é insuficiência de dotação congênita ou lesão interna vã, qi e fraqueza do sangue, resultando em yin e yang qi e doenças do sangue, o gás do mal multiplicado por esta doença.
Placa principal: Há uma erupção cutânea de escarlatina na parte de trás do peito Há uma tendência a se fundir, a cor desvanece, os sintomas sistêmicos têm febre, dor nas articulações, fadiga, fraqueza, perda de apetite, língua vermelha, pouco ou nenhum musgo e pulso fino.
Síndrome dialética: deficiência de calor Yin, sangue e perda de sangue.
Diagnóstico diferencial
1. Os sintomas de envenenamento por sepse são pesados, a condição geral é ruim, a erupção é na maior parte hemorrágica, a hemocultura é positiva e não há desenvolvimento intermitente, e o tratamento antibiótico é eficaz.
2. A erupção da febre reumática é principalmente eritema do anel e nódulos subcutâneos, frequentemente acompanhados por endocardite.
3. A doença reumatoide é caracterizada por invasão de pequenas articulações, dor e deformidade articular e mais fator reumatóide.
