glomerulonefrite membranosa
Introdução
Introdução à glomerulonefrite membranosa A glomerulonefrite membranosa (glomerulonefrite membranosa) é clinicamente caracterizada por proteinúria maciça ou síndrome nefrótica.Patologicamente, a membrana basal capilar glomerular é uniformemente espessada e caracterizada por deposição subepitelial difusa do complexo imune. , sem uma doença independente com óbvia proliferação celular. As características patológicas são deposição difusa do complexo imune sob as células epiteliais da membrana basal glomerular com espessamento difuso da membrana basal. Manifestações clínicas da síndrome nefrótica (SN) ou proteinúria assintomática. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,3% - 0,6% (a taxa de incidência dos idosos com mais de 50 anos é de cerca de 0,3% - 0,6%) Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: nefrite intersticial insuficiência renal necrose tubular aguda
Patógeno
A causa da glomerulonefrite membranosa
Etiologia
A doença é causada por múltiplas causas, e a nefropatia membranosa idiopática é responsável por cerca de 50% da síndrome nefrótica do adulto.Esta seção introduz principalmente nefrite membranosa idiopática, exceto para o diagnóstico, que é acompanhada por outras várias razões. Nefropatia membranosa:
Tumores malignos sólidos (20%):
Entre os pacientes com nefropatia membranosa com mais de 60 anos, cerca de 22% têm tumores malignos, e entre nefrite relacionada ao câncer, a nefropatia membranosa mais comum é responsável por 60% a 70% dos tumores comuns, como pulmão e glândula mamária. Trato gastrointestinal, ovário, carcinoma de células renais, linfoma, leucemia e sarcoma.
Outros (10%):
O acompanhamento pode incluir: diabetes, sarcoidose, tireoidite, miastenia gravis, anemia falciforme, púrpura trombocitopênica idiopática, poliarterite nodular múltipla, pioderma gangrenosa e dia bolhoso. Pem e assim por diante.
Drogas (20%):
Penicilamina, ouro, captopril, etc.
Doença do tecido conjuntivo (10%):
Tais como síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico.
Doença mista do tecido conjuntivo e semelhantes.
Infectado com antígenos e certos parasitas: como malária, esquistossomose, etc.
Vírus da hepatite: glomerulonefrite associada à hepatite B (HBV-ASGN), nefropatia membranosa do vírus da hepatite C.
Patogênese
A doença é um complexo imunológico de longa duração, lentamente depositado nas células epiteliais (também conhecida como doença crônica de depósito de imunocomplexos), geralmente não causa resposta inflamatória celular e através dos componentes terminais do complemento C3b ~ C9 é o complemento do sistema de ataque à membrana, resultando em Danos na membrana basal, imunofluorescência mostrou IgG granular, C3 depositado na membrana basal glomerular, Dixon e outros Em experimentos em animais, 2 mg de baixa dose de proteína heteróloga foram injetados em coelhos todos os dias para produzir doença sérica crônica, resultando na deposição de imunocomplexos circulantes. Nefropatia membranosa.
O complexo imunolico epitelial da membrana basal da doen principalmente formado in situ e o antigio pode ser "implantado" antecipadamente, ou a glicoprotea de superfie da cula epitelial visceral e o anticorpo correspondente formam um complexo imunitio na superfie da cula epitelial e caem da membrana basal. Em.
A disfunção imune mediada por células é também uma das características imunológicas desta doença, havendo dados que sugerem que, especialmente no aparecimento da síndrome nefrótica, anormalidades nos subgrupos de linfócitos T, como as células CD4, CD8, valores absolutos e absolutos, O primeiro é maior e o segundo é reduzido.
Nefropatia membranosa primária é significativamente associada a marcadores genéticos imunológicos, na Europa, como Reino Unido, Alemanha, Espanha e Finlândia, a taxa de detecção de HLA-DR3 é significativamente maior em pacientes com nefropatia membranosa primária e pacientes com nefropatia membranosa primária nos Estados Unidos O antígeno MT2 da célula B foi mostrado, e a taxa de detecção de HLA-DR2 em pacientes com nefropatia membranosa primária no Japão foi significativamente maior.Nos Estados Unidos e Reino Unido, os pacientes com monótipo B18-BfF1-DR3 foram mais propensos a ter pior prognóstico do que os outros tipos.
Prevenção
Prevenção de glomerulonefrite membranosa
1. Preste atenção para descansar, evitar a fadiga, prevenir a infecção, dieta com baixa proteína, prestar atenção aos suplementos vitamínicos. Evite usar drogas que danifiquem os rins.
2. Durante o tratamento medicamentoso, a cada 1 a 2 semanas de consultas ambulatoriais, observar a rotina da urina, função hepática e renal, as crianças devem prestar atenção ao crescimento e desenvolvimento para orientar a conclusão do curso do tratamento.
3. Após o controle das lesões ativas e após o término do tratamento, a biópsia renal deve ser repetida para observar as alterações patológicas do tecido renal, a fim de determinar se existe uma tendência crônica, de modo a tomar medidas oportunas.
4. Preste atenção à proteção da função renal residual, corrija vários fatores que reduzem o fluxo sangüíneo renal (como hipoproteinemia, desidratação, hipotensão, etc.) e previnem a infecção, que são elos importantes na prevenção. Para complicações que afetam os resultados do paciente e o prognóstico a longo prazo, o tratamento deve ser tratado ativamente:
(1) Infecção: A terapia hormonal é propensa à infecção e, uma vez encontrada, deve ser prontamente tratada com antibióticos sensíveis, potentes e não-neotóxicos para bactérias patogênicas, e aqueles com infecção clara devem ser removidos o mais rápido possível.
(2) complicações de trombose e embolia: Acredita-se geralmente que quando a concentração de albumina plasmática é menor que 20g / L, isso indica que há um estado de hipercoagulabilidade, ou seja, a terapia anticoagulante preventiva deve ser iniciada. Os anticoagulantes geralmente devem ser usados por mais de meio ano. Anticoagulação e terapia trombolítica devem evitar o sangramento excessivo de drogas.
(3) Insuficiência renal aguda: a síndrome nefrótica complicada com insuficiência renal aguda pode ser fatal se não for tratada adequadamente.A maioria dos pacientes deve se recuperar se receber tratamento oportuno.
Complicação
Complicações de glomerulonefrite membranosa Complicações nefrite intersticial insuficiência renal necrose tubular aguda
1. Trombose venosa renal As evidências clínicas e os dados da biópsia renal contínua provam que a doença é uma doença progressiva crônica. Por exemplo, durante o curso da doença, aumento súbito da proteína urinária ou deterioração súbita da função renal, sugerindo que a trombose venosa renal pode estar associada a uma taxa concomitante de até 50%. Fatores indutores incluem albumina sérica muito baixa (<2,0 ~ 2,5 g / dl), forte diurético excessivo, repouso prolongado no leito e assim por diante.
2. Nefrite intersticial aguda, necrose tubular ou nefrite em crescente são complicações comuns do NM.
3. Pacientes com insuficiência renal avançada têm deterioração da função renal, diminuição da diurese, elevação da creatinina urinária e nitrogênio ureico, e estão propensos à insuficiência renal.
4. Infecção Devido à grande perda de imunoglobulina da urina, a resistência do corpo é reduzida e várias infecções são frequentemente combinadas no curso da doença.
Sintoma
Sintomas de neurite glomerular membranosa Sintomas comuns Pressão osmótica urinária reduzida fração de filtração urinária diminuição do edema hematúria extremidade inferior edema edema com proteinúria albumina plasmática diminuição da dislipidemia esclerose glomerular sistêmica edema persistente
Por exemplo, em adultos com uma grande quantidade de proteinúria como a principal manifestação, especialmente aqueles com síndrome nefrótica, a possibilidade desta doença deve ser considerada, e o diagnóstico desta doença depende principalmente da patologia da biópsia renal, após o diagnóstico deve ser diferenciada de primária ou secundária. Sexo.
1 nefropatia membranosa precoce deve ser diferenciada de lesões leves ou glomeruloesclerose focal: às vezes não pode ser distinguido sob microscopia de luz, principalmente por microscopia eletrônica de tecido renal.
2 Exceto por outras causas secundárias de nefropatia membranosa: como o lúpus eritematoso sistêmico de doença autoimune, pode ser usado como ANA, anticorpo anti-ds-DNA, anticorpo Sm, RNP e complemento sérico, etc., combinado com manifestações clínicas; Nefropatia membranosa relacionada: Além da história de hepatite B e marcadores imunológicos séricos, ela é diagnosticada principalmente pela deposição de complexo imune HBsAg ou DNA-VHB em tecidos renais, e a síndrome nefrótica refratária se manifesta em idosos com mais de 60 anos. Vários exames de imagem relevantes devem ser realizados para excluir a nefropatia membranosa associada a tumores malignos.
3 se há comorbilidades: como embolia pulmonar clínica, dor abdominal lombar aguda, hematúria inexplicada, proteinúria aumentada, insuficiência renal aguda com aumento do volume renal simples ou bilateral, etc., deve-se suspeitar de trombose venosa renal, Para exames de imagem, tomografia computadorizada (TC), ultrassonografia B ou ultrassonografia Doppler, venografia renal, etc., a venografia renal seletiva por punção venosa de veia femoral percutânea mais utilizada clinicamente, Se o defeito de enchimento vascular ou o ramo venoso não está desenvolvido, o diagnóstico pode ser confirmado.Se somente um atraso na drenagem local do contraste for observado, um pequeno trombo deve ser suspeitado no local.O tipo crônico ocorre especialmente no rim esquerdo, e às vezes o lado pode ser visto. Ciclo de ramificação.
Examinar
Exame de glomerulonefrite membranosa
O diagnóstico desta doença depende principalmente da patologia da biópsia renal.
Exame microscópico
Através da análise qualitativa da proteína na urina e do exame microscópico do sedimento urinário, é possível determinar preliminarmente se existe uma lesão glomerular.
2. Exame rotineiro de urina
Urina cor geralmente não é anormalidade, proteína da urina geralmente não é muito, leucocitose no sedimento de urina (período agudo, muitas vezes preenchido com campo visual, fase crônica em 5 / campo de alta potência), às vezes leucócitos.
3. exame de bactérias na urina
Quando a urina contém uma grande quantidade de bactérias, cerca de 90% das bactérias podem ser encontradas devido à coloração de grama no revestimento de sedimentos da urina. Este método é simples e tem uma alta taxa positiva.
4. contagem de células de urina
Nos últimos anos, o método de contagem de 1 hora tem sido utilizado, e considera-se que a contagem de sedimentos urinários de 12 horas é precisa e simples. O padrão é que o número de glóbulos brancos é superior a 300.000 / hora é positivo, menos de 200.000 / hora pode ser considerado como um intervalo normal, entre 20.300.000 / hora deve ser combinado com julgamento clínico, glóbulos vermelhos superiores a 100.000 / hora é positivo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de glomerulonefrite membranosa
O diagnóstico de nefropatia membranosa primária baseia-se na exclusão de fatores secundários, seguidos de várias nefropatias membranosas secundárias comuns:
1. A nefrite lúpica do tipo membrana apresenta alterações patológicas muito semelhantes e nefropatia membranosa idiopática, e as alterações histológicas têm implicações para a nefrite lúpica: depósitos de elétrons densos na membrana basal do túbulo (100%); Deposição de elétrons subendoteliais (77%), deposição de elétrons na área mesangial (63%) e inclusões corpusculares tubulares (61%). A nefrite lúpica do tipo IV, que é a nefrite proliferativa difusa, é convertida em dano à membrana após tratamento intensivo, mas esse tipo de título de anticorpos anti-DNA e anti-nuclear é maior do que a nefrite lúpica do tipo membrana. A menos que a creatinina sérica esteja elevada e o tecido patológico tenha infiltração de células inflamatórias, o prognóstico de nefrite lúpica membranosa e nefropatia membranosa idiopática é bom, e a taxa de sobrevida em 10 anos está acima de 85%. A incidência de trombose da veia renal também é alta. Além do exame sorológico convencional, difere da nefropatia membranosa idiopática em que, patologicamente, as células mesangiais e as células endoteliais proliferam, e também há depósito de imunocomplexos sob o endotélio renal na área mesangial. IgG, IgM, IgA, C3 são todos positivos e ajudam a identificar.
2. Nefropatia por membrana causada por tumores Uma variedade de tumores, especialmente câncer de pulmão, trato gastrointestinal e lesões malignas da mama, pode causar nefropatia membranosa. Evidência de dano imunológico renal induzido por tumor: 1 antígeno tumor-específico está presente no complexo imune glomerular, 2 complexos imunes solúveis são detectados no soro de pacientes com nefropatia com tumor, e anticorpos específicos de tumores são contidos.
A patogênese imune pode ser: o antígeno associado ao tumor estimula o hospedeiro a produzir anticorpos antitumorais, e o antígeno e o anticorpo formam um complexo imune solúvel depositado no glomérulo, o paciente com tumor tem um defeito na função de vigilância imunológica e estimula o organismo a produzir um complexo imune quando exposto a um antígeno. Isso causa danos nos rins.
Tem sido relatado que a síndrome nefrótica geralmente ocorre 12 a 18 meses antes do diagnóstico do tumor, e é particularmente necessário estar alerta para o tumor em idosos com síndrome nefrótica.
3. Infecção pelo vírus da hepatite e glomerulonefrite O tipo patológico mais comum de nefrite associada ao vírus da hepatite B é a nefropatia membranosa, que é mais comum em crianças do sexo masculino. A taxa de detecção de HBsAg no soro de crianças com nefropatia membranosa nos países europeus e americanos portadores de vírus da hepatite B com taxa de 0,1% a 1,0% é de 20% a 64%, enquanto na população a taxa de portadores do vírus da hepatite B é de 2% a 20% na Ásia. 80% a 100%.
A infecção pelo vírus da hepatite C é complicada pela glomerulonefrite capilar mesangial (MCGN), mas nos últimos anos, a nefropatia membranosa também foi relatada. O vírus da hepatite C complicado com nefropatia membranosa não tem crioglobulinemia, níveis normais de complemento e fator reumatóide negativo. Esses indicadores são diferentes da hepatite C com nefrite capilar mesangial.
4. A taxa de recorrência de transplante renal após o transplante renal é de cerca de 10%, geralmente ocorre proteinúria de 1 semana a 25 meses após a cirurgia, e o receptor muitas vezes apresenta síndrome nefrótica grave, e em 6 meses ~ Perda de transplante renal em 10 anos, aumento da dose de esteróides é mais eficaz.
5. Nefropatia membranosa induzida por drogas Ouro orgânico, mercúrio, D-penicilamina, captopril (captopril), drogas antiinflamatórias não esteroidais relataram nefropatia membranosa. Deve prestar atenção para a história da medicação, a retirada oportuna pode aliviar a condição.
Freqüentemente, a nefropatia membranosa precoce é perdida e diagnosticada erroneamente, de modo que a microscopia eletrônica convencional e a imunofluorescência podem ajudar a diagnosticar.
