Síndrome hemolítico-urêmica
Introdução
Introdução à síndrome urêmica hemolítica Síndrome Hemicurêmica (SHU): síndrome caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. Principalmente encontrado em bebês e crianças pequenas, apenas dezenas de relatórios domésticos, mais comuns em crianças em idade escolar. Esta doença é uma das causas mais comuns de insuficiência renal aguda em crianças, tem uma pequena epidemia em Agenyan, América do Norte e América do Sul. Não há tratamento especial para esta doença, e a taxa de mortalidade chegou a 77%. Na aplicação precoce da diálise peritoneal, a taxa de mortalidade caiu para 4,5%. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,004% -0,005% Pessoas suscetíveis: encontradas principalmente em bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência renal aguda, insuficiência cardíaca congestiva, edema pulmonar, encefalopatia hipertensiva, hipercalemia, acidose metabólica, insuficiência renal crônica, retardo mental, epilepsia
Patógeno
Causa da síndrome urêmica hemolítica
A doença é dividida em três grandes categorias: primária, secundária e recorrente.
1, o primário não tem causa clara.
2, secundário pode ser dividido nos seguintes tipos:
(1) Infecção: Atualmente, é relativamente claro que E. coli O157: H7, O26O111O113O145, que produz veracytotoxina, Shigella dysenteriae tipo I, também pode produzir essa toxina, e a enzima neuroproximal produzida por Pneumococos, Pode causar danos ao endotélio glomerular e vascular, outros ainda são observados na infecção por febre tifóide, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides e algumas infecções virais, como o vírus mucoso Coxsackie vírus , Vírus Echo, vírus da gripe, vírus Epstein-Barr e infecção por Rickettsia.
(2) secundária a certas doenças de imunodeficiência, como agamaglobulinemia e hipoplasia tímica congênita.
(3) Família hereditária: A doença é herança autossômica recessiva ou dominante, ocorrendo na mesma família ou irmãos, e há relatos da incidência de três irmãos no país.
(4) drogas: tais como ciclosporina, mitomicina e contraceptivos.
(5) Outros: como aqueles combinados com gravidez, transplante de órgãos, doença glomerular e câncer.
3, episódios recorrentes são vistos principalmente na predisposição genética, as crianças após o transplante, também pode ver casos dispersos.
Estudos recentes demonstraram que a patogênese dessa doença se deve principalmente a vários motivos causados pelo dano celular endotelial, especialmente o dano celular endotelial causado pela citotoxina em espiral produzida por Escherichia coli e Shigella dysenteriae tipo I, como O dano endotelial pode ser causado por aminoases nervosas, anticorpos circulantes e drogas produzidas por vírus e bactérias.As células endoteliais vasculares humanas possuem um receptor de glicoproteína (GB3) que aceita a citotoxina em espiral, que pode se ligar a toxinas com alta afinidade. A inibição da síntese de proteína de células eucarióticas, resultando em morte celular, lesão de células endoteliais glomerulares e morte pode causar células endoteliais e membrana basal glomerular para se separar no espaço subendotelial e estimular a coagulação intravascular local, deposição de heparina de celulose, reduzindo assim A área de filtração e a permeabilidade alterada da membrana filtrante resultam em diminuição da taxa de filtração glomerular e insuficiência renal aguda.
Danos nas células endoteliais, a exposição ao colágeno pode ativar a adesão plaquetária e a coagulação, os glóbulos vermelhos podem ser mecanicamente deformados e dissolvidos pela deposição de celulose, por outro lado, uma glicoproteína von Willebrand presente nas plaquetas e nas células endoteliais A liberação do fator (VWF) após a lesão celular também pode acelerar a adesão plaquetária e a coagulação.A lesão endotelial vascular pode reduzir a síntese de prostaciclina antiagregante plaquetária (PGI2) e trombocitose produtora de trombos liberados após a agregação plaquetária A2 (TXA2), em contraste com a PGI2, também causa vasoconstrição, que promove trombose, que causa anemia hemolítica e trombocitopenia.
A elastase e outras enzimas proteolíticas liberadas pela infiltração de neutrófilos podem aumentar o dano das células endoteliais e da membrana basal glomerular, promover a clivagem do VWF, inibir o crescimento da PGI2, promover a trombose e, além disso, os microrganismos A presença de lipoproteínas e citocinas derivadas de monócitos, como a interleucina I e o fator de necrose tumoral, podem agravar a ação das citotoxinas, aumentar o dano às células endoteliais e promover a coagulação sanguínea.
A principal lesão é no rim, trombose e necrose da celulose foram relatados no cérebro, glândula adrenal, fígado, baço, músculo cardíaco e intestino nos últimos anos.
Sob microscopia de luz, espessamento da parede capilar glomerular, estenose, trombose e hiperemia foram observados, e matriz semelhante à celulose foi corada com ácido periódico de Schiff (PAS) e ácido hexametilenotetramínico (PASM). Membrana basal de material pequeno (GBM) com proliferação ou peso leve diferentes, hiperplasia mesangial e formação ocasional de crescentes.A lesão arterial aguda pode manifestar-se como trombose e necrose fibrinóide. A oclusão proliferativa da fibrose de membrana, fibrose média, semelhante à doença vascular hipertensiva, pode ter lesões tubulointersticiais leves a graves.
A imunofluoroscopia revelou fibrinogênio, fator VIII de coagulação e deposição de antígeno da membrana plaquetária nos capilares glomerulares e na parede vascular, bem como deposição de IgM e C3.
A microscopia eletrônica é típica da hiperplasia das células endoteliais, inchaço e formação de espaço subendotelial entre as células endoteliais e GBM, incluindo substâncias e lipídios semelhantes à celulose, fusão dos processos celulares do pé epitelial, espessamento da parede capilar, estenose luminal, lúmen Os debris de glóbulos vermelhos ou glóbulos vermelhos encolhidos podem ser vistos, e o GBM se divide devido à formação de células endoteliais da membrana basal ou inserção mesangial ocasional.
Essas alterações podem ser focais e, em um caso mais grave, podem ser observadas tromboses glomerulares e vasculares extensas com necrose cortical bilateral, que também podem ser observadas na SHU adulta e na púrpura trombocitopênica trombótica (TTP). Menos estudiosos acreditam que o HUS e o TTP são manifestações diferentes da mesma doença, e o último é aberto ao público e tem um mau prognóstico.
Prevenção
Prevenção da síndrome urêmica hemolítica
De acordo com o Japanese Medical Forum, 8 de fevereiro de 2001: A pesquisa da Associação Médica Japonesa mostrou que a administração precoce de fosfomicina pode prevenir a síndrome urêmica hemolítica (SHU) causada por infecção intestinal por E. coli hemorrágica.
19 9 8 ~ 19 9 Em 9 anos, 556 instituições médicas relataram 1048 casos de infecção por E. coli hemorrágica intestinal.Dos 1033 casos que foram eficazes, 655 eram infecções por E. coli entero-hemorrágicas sintomáticas. Os sintomas, um total de 601 antibióticos, dos quais o fósforo mais (60,2%), além de norfloxacina (5,5%), canamicina (2,0%), o uso de outros antibacterianos A droga é de 27,6%.
Dos 655 casos, ocorreram 31 casos de SHU, dos quais 5 morreram.O diagnóstico de SHU foi de acordo com o padrão da Sociedade Japonesa para Nefrologia Pediátrica HU S: 1 com anemia hemolítica (Hb 10g / dl), 2 com trombocitopenia (100.000 / μl ou menos) 3, a disfunção renal aguda (concentração de creatinina sérica é mais do que 1,5 vezes o valor normal de cada faixa etária).
Em pacientes com infecção por Escherichia coli hemorrágica intestinal sem fosfomicina, a incidência de SHU foi de 11,11%, e no grupo de fosfomicina (362 casos), 11 casos de SHU (taxa de incidência de 3,4%), a relação dos dois A proporção foi de 0,251, uma diferença significativa, o estudo também descobriu que no terceiro dia, a incidência de HUS foi de 2. 17%, após 4 dias, a taxa de incidência da droga foi de 4,55%, por isso deve ser administrada o mais rapidamente possível. Evite a ocorrência de HUS.
Complicação
Complicações da síndrome urêmica hemolítica Complicações insuficiência renal aguda insuficiência cardíaca congestiva edema pulmonar encefalopatia hipertensiva hipercalemia acidose metabólica insuficiência renal crônica retardo mental epilepsia
Complicações agudas de insuficiência renal aguda, como insuficiência cardíaca congestiva, edema pulmonar, encefalopatia hipertensiva, hipercalemia, acidose metabólica, etc., insuficiência renal crônica, sequelas de danos neurológicos Tais como retardo mental, paralisia de membros, anormalidades de comportamento mental e convulsões.
Sintoma
Sintomas da síndrome urêmica hemolítica Sintomas comuns Sem oligúria urinária, hematúria, diarréia, vômitos repetidos, dor abdominal, pressão alta, hematúria intermitente, letargia
A doença é encontrada principalmente em lactentes e crianças jovens, América do Sul e África do Sul, idade média <18 meses, América do Norte <3 anos, Índia cerca de 60% <2 anos, relatório doméstico 1 grupo 38 casos, 19 casos 7-13 anos, sexo masculino Senhor, não há diferença significativa com países estrangeiros.
Prodromal sintomas são principalmente gastroenterite, manifestada como dor abdominal, vômitos e diarréia, pode ser diarréia sanguinolenta, muito semelhante à colite ulcerativa, há relatos de abdome agudo, alguns sintomas prodrômicos de infecção respiratória, respondendo por cerca de 10% ~ 15%, o período prodrômico durou cerca de 3 a 16 dias (média de 7 dias), e a taxa de mortalidade de pacientes sem sintomas prodrômicos de gastroenterite foi significativamente maior.
Após o período prodrômico, após alguns dias ou semanas de início intermitente e imediatamente agudo, há manifestações graves em poucas horas, incluindo anemia hemolítica, insuficiência renal aguda e tendência a sangramento, as queixas mais comuns são melena, hematêmese, ausência de urina , oligúria ou hematúria, crianças com pressão alta pálida, fraca, representaram 30% a 60%, quase 25% dos pacientes com insuficiência cardíaca congestiva e edema, 30% a 50% dos pacientes com hepatoesplenomegalia, cerca de 1/3 dos pacientes Equimose cutânea e hematoma subcutâneo, 15% a 30% das crianças com icterícia.
Alguns sintomas variam de região para região.Por exemplo, na Índia, a doença geralmente ocorre após disenteria, e 60% têm febre.Na Argentina e Austrália, os sintomas do sistema nervoso central são mais comuns em 28% a 52%, caracterizados por letargia e personalidade anormal. Convulsões, coma, hemiplegia, ataxia, etc.
De acordo com os sintomas de repentina e aparecimento repentino de anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal aguda não são difíceis de diagnosticar, mas devem ser causadas por outras causas de insuficiência renal aguda, glomerulonefrite, trombocitopenia e anemia hemolítica. Identificação.
O principal prognóstico é o grau de dano renal, 86% a 100% têm oligúria, 30% não têm urina (durante 4 dias a várias semanas), e algumas crianças têm apenas oligúria transitória e anormalidades urinárias, a maioria dos pacientes A função renal pode ser completamente restaurada, e alguns pacientes com insuficiência renal crônica e hipertensão podem apresentar recidivas, e o prognóstico de pacientes com recorrência é ruim.
Examinar
Exame da síndrome hemolítica urêmica
1, alterações hematológicas devido a hemólise aguda, hemoglobina diminuiu significativamente, pode ser reduzido para 30 ~ 50g / L, rede de glóbulos vermelhos aumentou significativamente, bilirrubina sérica aumentada, a imagem do sangue circundante é caracterizada por anormalidades morfológicas dos glóbulos vermelhos, o desempenho de tamanhos variados, Detritos policromáticos, triangulares, em forma de espinho e hemácias, elevação dos leucócitos podem ser observados em 85% dos pacientes, 90% dos casos apresentam trombocitopenia no início da doença, a média é de 75 × 109 / L, a maioria volta ao normal em 2 semanas .
2. Os resultados do exame do fator de coagulação estão intimamente relacionados ao estágio da doença.No estágio inicial, o tempo de protrombina é prolongado, o fibrinogênio diminui, os produtos de degradação da fibrina aumentam e os fatores de coagulação sanguínea II, VIII, IX e X são reduzidos, mas voltam ao normal após vários dias. .
3, rotina de urina pode ser visto em diferentes graus de hematúria, detritos de glóbulos vermelhos, 10% têm hematúria macroscópica, hemólise grave pode ter hemoglobinúria, além disso, existem vários graus de proteinúria, glóbulos brancos e elencos, testes de função renal podem ser vistos em diferentes graus Acidose metabólica, hipercalemia e azotemia.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome urêmica hemolítica
O diagnóstico pode ser baseado na história médica, nos sintomas clínicos e nos achados laboratoriais.
A síndrome urêmica hemolítica deve ser diferenciada da púrpura trombocitopênica trombótica, não é fácil diferenciar a síndrome urêmica hemolítica com febre e os sintomas do sistema nervoso central da púrpura trombocitopênica trombótica, que é mais complicada do que a síndrome hemolítica-urêmica. Os sintomas são mais comuns e mais pesados, e o dano renal é mais leve que a síndrome hemolítica urêmica.Além disso, a púrpura trombocitopênica trombótica é vista principalmente em adultos, enquanto a síndrome hemolítica urêmica é encontrada principalmente em crianças, especialmente bebês.
Além disso, também é necessário diferenciar de anemia hemolítica imune, trombocitopenia idiopática, sepse, hemoglobinúria paroxística noturna, glomerulonefrite aguda, insuficiência renal aguda causada por várias causas.
