Correção fisiológica da transposição das grandes artérias combinada com correção de deformidade intracardíaca

A correção congênita da transposição das grandes artérias é definida como uma malformação cardíaca na qual as conexões atrial, ventricular, ventricular e aórtica são inconsistentes. Essas duas conexões são inconsistentes para produzir vias normais e tandem de circulação corporal e pulmonar. O sangue venoso sistêmico flui para o átrio direito, através da valva mitral e do ventrículo esquerdo para a artéria pulmonar, o sangue venoso pulmonar flui para o átrio esquerdo, através da valva tricúspide e do ventrículo direito para a aorta, sendo fisiologicamente corrigido, então essa deformidade também é chamada de fisiológica. Corrija a transposição das grandes artérias. A maioria era do tipo SMI ortotópico atrial, e alguns eram DDI retrógrada atrial, mais de 90% dos pacientes apresentavam comunicação interventricular, estenose pulmonar, regurgitação tricúspide e bloqueio atrioventricular total. Tratamento de doenças: comunicação interventricular com defeito septal ventricular Indicação 1. Cirurgia de correção anatômica: Esta operação inclui transferência intra-atrial e transferência aórtica ou cirurgia de Rastelli, também conhecida como dupla troca. A operação consiste em passar o fluxo sangüíneo venoso sistêmico através da válvula tricúspide e do ventrículo direito para a artéria pulmonar, o sangue venoso pulmonar flui através da valva mitral e do ventrículo esquerdo para a aorta, corrigindo fisiologicamente a transposição da grande artéria para obter uma correção anatômica. O requisito básico para a cirurgia de dupla transferência é a relação pressão sistólica do ventrículo esquerdo / ventrículo direito> 0,70, desenvolvimento e função do ventrículo esquerdo normal, bom desenvolvimento da artéria pulmonar e / ou distribuição da artéria coronária. (1) defeito do septo ventricular: no período neonatal, há uma grande comunicação interventricular e sangue pulmonar no primeiro a fazer contração da artéria pulmonar, 12 meses após o nascimento para realizar uma cirurgia de dupla transferência, sem fluxo sanguíneo pulmonar excessivo; Cirurgia 3 a 12 meses após o nascimento. Nesse momento, o átrio direito é grande o suficiente para realizar a transferência intra-atrial. Em pacientes com insuficiência cardíaca em lactentes, a resistência vascular pulmonar é gradualmente aumentada por cateterismo cardíaco, e a cirurgia de dupla transferência deve ser realizada o mais breve possível. (2) Comunicação interventricular simultânea e obstrução da via de saída pulmonar: transposição atrial e cirurgia de Rastelli devem ser realizadas após os 5 anos de idade. Um pequeno número de crianças pequenas com obstrução grave do fluxo pulmonar ou atresia pulmonar, porque o defeito do septo ventricular pode ser menor, deve ser realizado o mais rapidamente possível. Adultos com disfunção ventricular direita e regurgitação tricúspide moderada a grave desenvolvem insuficiência cardíaca, e a cirurgia de dupla transferência deve ser realizada em estágio eletivo. Após a cirurgia de dupla transferência, o ventrículo direito tornou-se uma bomba de sangue pulmonar, a função ventricular direita foi melhorada e a regurgitação tricúspide foi significativamente aliviada, o que é incomparável com a cirurgia tradicional de reparo intracardíaco. Em pacientes com malformação cardíaca de Ebstein, a substituição da valva tricúspide foi realizada durante a operação e a regurgitação tricúspide desapareceu após a operação. A cirurgia de dupla transferência é uma operação recém-desenvolvida e suas indicações cirúrgicas ainda estão em expansão. Clinicamente, a cirurgia de dupla transferência e o desvio da artéria pulmonar bidirecional são usados ​​para tratar esta deformidade com displasia ventricular direita. Ligação ectópica, mais Damus-Kaye-Stansel para o tratamento de pequenos defeitos do septo ventricular e estenose pulmonar. 2, reparo intracardíaco tradicional: correção congênita de transposição da artéria grande com bloqueio da via de saída pulmonar e / ou pequena comunicação interventricular, não pode ser a cirurgia de dupla transferência, o ventrículo esquerdo para o ducto extracardíaco pulmonar. Um pequeno número de estenose pulmonar apenas, o uso de incisão valvar pulmonar. Contra-indicações 1. Um pequeno número de correção congênita da transposição da aorta com atresia aórtica, frequentemente acompanhada por regurgitação tricúspide grave, ventrículo de parede fina e disfunção ventricular direita semelhante à malformação cardíaca de Ebstein, não adequada para correção intracardíaca e cirurgia de Damus-Kaye-Stansel O transplante cardíaco deve ser considerado. 2, os dois ventrículos apresentam disfunção grave ou hipoplasia. 3. Há disfunção hepática e renal grave. Preparação pré-operatória 1, recém-nascidos e lactentes com grande comunicação interventricular com insuficiência cardíaca congestiva, com digitálicos e diuréticos, e cateterismo cardíaco. Se o tratamento médico for ineficaz ou a resistência vascular pulmonar for gradualmente aumentada, a cirurgia deve ser realizada o mais rápido possível. Em pacientes com pressão ventricular esquerda mais baixa, procedeu-se à contracção da artéria pulmonar e, após 6-12 meses de cateterismo cardíaco, a relação pressão sistólica do ventrículo esquerdo / ventrículo direito foi> 0,70 e foi realizada cirurgia de dupla transferência. 2. Em pacientes com comunicação interventricular e obstrução da via de saída pulmonar, o ecocardiograma pré-operatório deve ser cuidadosamente examinado para detecção de tumores mitrais paravalvulares ou ventriculares, resultando em obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. A angiografia cardiovascular mostrou melhor desenvolvimento das artérias pulmonares bilaterais, relação McGoon ≥1,5, coeficiente de artéria pulmonar ≥180mm2 / m2 e cirurgia de dupla transferência após os 5 anos de idade. Antes dos 5 anos, a estenose era grave e a artéria subclávia e o shunt da artéria pulmonar foram modificados pela primeira vez. 3, combinado com insuficiência tricúspide grave e insuficiência cardíaca, aplicação pré-operatória de digitálicos e diuréticos, cirurgia eletiva de dupla transferência, reparo da valva tricúspide no intra-operatório, pequeno número de troca valvar tricúspide. 4, combinado com ligação venosa pulmonar completa, deve fazer angiografia cardiovascular, compreender a localização da conexão venosa das veias pulmonares e malformação intracardíaca, a fim de desenvolver um plano cirúrgico. 5, associada à displasia ventricular direita, como a displasia ventricular direita, é relativamente leve, pode fazer cirurgia de dupla transferência e (ou) shunt pulmonar cavitário bidirecional. Caso contrário, a cirurgia de Fontan deve ser considerada. 6, combinado com a síndrome de pré-excitação, o ECG pré-operatório deve ser feito para determinar a localização do feixe de condução atrioventricular anormal. Prepare o mapeamento epicárdico antes da cirurgia. 7, precisa fazer cirurgia de Rastelli, preparação pré-operatória do mesmo tipo de aorta valvulada, substituição da válvula tricúspide para preparar o tipo apropriado de válvula mecânica bilobal. Procedimento cirúrgico Uma incisão na linha média no peito remove o timo. A aorta ascendente foi inserida no tubo de infusão arterial e as veias cava superior e inferior foram inseridas diretamente e, após a parada cardíaca, o tubo de descompressão do coração esquerdo foi inserido através do forame oval patente ou da incisão do septo interatrial. 1, cirurgia de correção anatômica ou cirurgia de dupla conversão Pacientes submetidos à correção congênita da transposição das grandes artérias devem ser tratados de acordo com sua malformação combinada e tamanho do átrio direito. Em geral, em pacientes com grande comunicação interventricular, o formato da valva pulmonar é normal, o tamanho e a função do ventrículo esquerdo são normais, e os dois átrios são grandes o suficiente, a cirurgia de Senning e a transposição aórtica devem ser realizadas. No tipo SLL ou tipo IDD, o coração direito ou esquerdo é combinado e a operação Senning modificada e a transferência aórtica são aplicadas. Nos pacientes com comunicação interventricular e obstrução da via de saída pulmonar, foi realizada a cirurgia de Senning ou modificada por Senning e Rastelli. (1) Senning e transposição aórtica 1 A incisão longitudinal do átrio direito e a incisão atrial esquerda do sulco foram feitas de 1,0 a 1,5 cm antes do final do saco, e as extremidades superior e inferior da veia pulmonar direita alcançaram os planos da margem superior e inferior. 2 Reparo do defeito do septo ventricular grande através da incisão atrial direita e do orifício valvar mitral. O remendo de poliéster cortado é redondo e o remendo é ligeiramente menor que o defeito. Use uma agulha dupla de 4-0 ou 5-0 com uma gaxeta para fazer um anel com uma sutura tipo gaxeta, e a borda superior frontal do defeito é costurada na superfície do ventrículo direito a 2 ou 3 mm da borda do defeito. As outras bordas são costuradas no lado esquerdo do coração para evitar o bloqueio do coração, e cada ponto é costurado através da borda do adesivo e empurrado para baixo para a ligadura. Em relação à sequência cirúrgica da transposição aórtica e intra-aórtica, as opiniões de cada família são inconsistentes, sendo a maioria realizada com transferência intra-atrial, com transferência aórtica, poucas com transferência aórtica e intra-atrial. 3 em primeiro lugar na cirurgia de transferência atrial, através da incisão longitudinal do átrio direito, incisão longitudinal da borda dianteira do septo interatrial, corte em ambas as extremidades em uma incisão trapezoidal. O septo atrial ou um retalho de politetrafluoroetileno foi suturado no átrio esquerdo da veia pulmonar esquerda e na parede posterior do átrio esquerdo e direito esquerdo para separar a veia pulmonar da valva tricúspide esquerda. 4 A margem posterior da margem posterior da incisão atrial direita foi suturada à margem anterior da incisão do septo atrial e as bordas superior e inferior da comunicação interatrial foram suturadas às aberturas da veia cava superior e inferior, estabelecendo uma veia cava para o canal tricúspide esquerdo e ventricular direito, veias coronárias. A abertura do seio é colocada no lado atrial esquerdo recém-estabelecido. 5 A incisão longitudinal do átrio direito foi utilizada para costurar a margem posterior da incisão atrial esquerda da vala da câmara para formar um novo átrio esquerdo, que foi suturado continuamente com fio de polipropileno 4-0 ou 5-0. Neste momento, uma incisão transversal é feita na extremidade superior e na extremidade inferior da borda anterior da incisão atrial direita e a borda é suturada ao redor do nó sinusal em direção ao átrio esquerdo para evitar danos ao nó sinusal. Então faça transferência aórtica. 6 A aorta ascendente e o tronco pulmonar foram seccionados separadamente acima da junção do tubo sinusal aórtico e abaixo da bifurcação pulmonar. Na maioria dos casos, é necessário Lecompte, no qual a artéria pulmonar e suas artérias pulmonares bilaterais são colocadas em frente à aorta. A artéria coronária malformada é distribuída na posição inversa do coração normal, portanto, uma incisão em U deve ser feita no seio posterior direito e no seio posterior esquerdo, respectivamente, e a artéria coronária aorta em forma de U contendo a abertura da artéria coronária deve ser transplantada para a parte correspondente da artéria pulmonar adjacente. Primeiro, o lado esquerdo e o verso foram anastomosados ​​e foram suturados continuamente com fio de polipropileno 6-0 ou 7-0. A extremidade distal da aorta é anastomosada à extremidade proximal da artéria pulmonar. 7 Use o pericárdio para reparar a incisão proximal em U da aorta e aumente a aorta distal da aorta e da artéria pulmonar. Isso completa o duplo ajuste desta deformidade. As seguintes lesões podem ser encontradas durante esta malformação: a) síndrome de pré-excitação, b) malformação da válvula atrioventricular direita ou esquerda, c) estenose da via de saída do ventrículo direito ou lobo tricúspide ou septo interventricular A obstrução da via de saída da artéria pulmonar causada pelo tumor protuberante deve ser tratada simultaneamente durante a cirurgia. (2) cirurgia de mostarda e rastelli 1 incisão atrial direita através do septo interventricular paralelo. 2 De acordo com o método convencional, realizou-se a operação de mostarda para remoção do septo interatrial e o saco autólogo para drenar o sangue da veia cava através da valva tricúspide para o ventrículo direito e sangue venoso pulmonar através da válvula mitral para o ventrículo esquerdo. Se o átrio direito for pequeno, ele pode ser expandido com pericárdio de porco tratado com glutaraldeído e pericárdio de cavalo. 3 A incisão longitudinal do ventrículo direito foi realizada para revelar completamente o defeito do septo interventricular, sendo a borda inferior do defeito realizada pela raiz da valva tricúspide e circundada pela borda do defeito e pelo anel aórtico. Passe a agulha pela borda do remendo de poliéster oval e empurre a ligadura para baixo. 4 A incisão longitudinal da artéria pulmonar foi realizada, a valva pulmonar foi suturada pela incisão e o ventrículo direito à artéria pulmonar do mesmo tipo de valva aórtica foi realizado. Assim, o sangue do ventrículo direito é descarregado para a artéria pulmonar através do tubo extracardíaco, e o sangue do ventrículo esquerdo passa através do túnel intracardíaco para a aorta, corrigindo assim a transposição da grande artéria para obter uma correção anatômica. No transplante aórtico corretivo tipo SLL combinado com comunicação interventricular e estenose ou atresia pulmonar, coração esquerdo ou combinado com isomerismo atrial direito ou coração destro pode ser usado para tratar a artéria aórtica direita a esquerda para artéria pulmonar com cateter extracardíaco, evitando cateter extracardíaco Sob pressão. Correção de grande defeito septal ventricular in situ e estenose aórtica na transposição da aorta corretiva do tipo SLL com cirurgia de Mustard, correção de defeito de septo ventricular e cirurgia de Damus-Kaye-Stansel e válvula extracardical pulmonar de ventrículo direito em forma de C . No tipo de transposição corretiva IDD das grandes artérias, isomerismo atrial direito ou esquerdo combinado com comunicação interventricular e atresia pulmonar, um ventrículo direito em forma de C para artéria pulmonar com cateter extracardíaco é realizado. 2, reparo intracardíaco tradicional (1) cirurgia reparadora de defeitos do septo ventricular: no caso de transposição aórtica corretiva do tipo SLL, incisão atrial direita rotineira, exploração da presença ou ausência de forame oval, exploração da valva pulmonar através da valva atrioventricular direita (valva mitral) , a presença ou ausência de estenose sob o anel e o retalho e a localização do defeito do septo ventricular. Quando a válvula mitral é puxada para cima, o defeito do septo ventricular localiza-se atrás da valva pequena e é igual ao defeito do septo ventricular de fluxo geral após o septo. A maioria precisa fazer uma pequena incisão na pequena incisão a 2mm do anel. O tecido juncional anterior super mitral é às vezes necessário para revelar completamente a aparência geral do defeito do septo ventricular. A aplicação é reparada com um grande remendo redondo de PTFE tal como um defeito do septo ventricular. As margens anterior e posterior da comunicação interventricular foram suturadas à superfície ventricular direita do septo e as outras margens foram suturadas ao ventrículo esquerdo, suturadas com sutura tipo colo e, em seguida, passadas pela borda do retalho para empurrar para baixo a ligadura. Os lactentes e crianças pequenas podem ser suturados com fio de polipropileno 5-0 para reparo do patch de defeito do septo ventricular, e também na zona de perigo para a superfície ventricular direita. A incisão da borda da valva mitral foi suturada posteriormente com fio de polipropileno 5-0. No caso de defeito do septo ventricular neste tipo de malformação, um pequeno número de casos pode ser reparado através do orifício valvar mitral sem incisão mitral. No reparo da comunicação interventricular do tipo IDD, a incisão longitudinal do ventrículo esquerdo foi feita através da incisão longitudinal do ventrículo esquerdo e a sutura sacral foi colocada na superfície ventricular esquerda na borda da comunicação interventricular, sendo suturada a região valvar mitral anterior e o septo interventricular. Depois que a superfície ventricular passa pela borda de uma grande mancha circular com um defeito, a ligadura é empurrada para baixo. Lactentes e crianças pequenas também podem ser suturados continuamente com fio de polipropileno 5-0 para reparar a mancha do defeito do septo ventricular. Há também muito poucos casos, o defeito do septo ventricular é pequeno, o diâmetro é de cerca de 0,5 centímetros, seja no tipo SLL ou IDD tipo pode ser incisão ventricular direita no anel de fibra ao redor do defeito para fazer uma sutura banda descontínua para fechar o defeito. (2) Incisão da válvula pulmonar ou do ventrículo esquerdo para cateter extracardíaco pulmonar: É necessário ter um cuidado especial ao decidir realizar apenas uma incisão valvar pulmonar. Devido à correção da transposição das grandes artérias com estenose pulmonar, a valva pulmonar geralmente apresenta dois folhetos, um folheto único ou um anel e uma estenose subvalvar. Após a incisão longitudinal da artéria pulmonar, é necessário explorá-la com cuidado e, após a incisão da junção valvar pulmonar, também é explorada a via de saída da artéria pulmonar e, após a completa obstrução da obstrução, a incisão da artéria pulmonar é suturada. Apenas a incisão valvar pulmonar, muitas vezes, não pode remover totalmente a obstrução, especialmente a espiral da via de saída pulmonar, se a hipertrofia muscular puder passar o tamanho apropriado da sonda sob relaxamento miocárdico, mas após o coração saltar, produzirá sérios Bloqueado. Portanto, no tratamento da estenose pulmonar, não pode haver sorte, mais deve ser usado para o ventrículo esquerdo para o ducto extracardíaco pulmonar. Especialmente após a parada da circulação extracorpórea, quando a medida da pressão mostra que a relação pressão sistólica do ventrículo esquerdo / ventrículo direito é> 0,75, é necessário perfundir novamente o ventrículo esquerdo para a artéria pulmonar. O ducto extracardíaco do ventrículo esquerdo para a artéria pulmonar geralmente deve ser administrado após os 5 anos de idade, e o mesmo tipo de valva aórtica pode ser usado para obter um efeito satisfatório em longo prazo. Uma incisão longitudinal da artéria pulmonar é feita e estendida para a bifurcação da artéria pulmonar, e o orifício valvar pulmonar é suturado através da incisão. A incisão atrial direita foi utilizada para sondagem dos músculos papilares anterior e posterior da valva mitral, e uma incisão longitudinal do ventrículo esquerdo foi feita entre os dois. A extremidade distal da mesma válvula aórtica foi cortada em um bisel e a anastomose endoscópica da artéria pulmonar foi realizada e a linha de polipropileno 5-0 foi utilizada para a sutura da borda esquerda da borda direita da incisão. Os vasos de poliéster conectados do mesmo anel aórtico foram cortados em um bisel e uma incisão ventricular esquerda para anastomose término-lateral. Finalmente, o tubo extracardíaco do tipo SLL é em forma de C, e o tipo IDD é anti-C para evitar a compressão esternal. Abra a janela através do pericárdio e faça a drenagem fechada no peito direito. (3) Reparação de comunicação interventricular e extracardíaca ventricular esquerda a pulmonar: Em pacientes com comunicação interventricular e estenose pulmonar, a abordagem ventricular direita é usada para reparar a comunicação interventricular e, em seguida, o ventrículo esquerdo para a artéria pulmonar. Uma aorta valvulada. (4) reparo do defeito do septo atrial: através da incisão atrial direita, suturar diretamente o defeito do septo atrial, como uma grande comunicação interatrial ou conexão ectópica combinada do plexo direito com o átrio direito, e então fazer o reparo do patch pericárdico. 3, o tratamento da malformação (1) Ligadura do cateter arterial: No tipo de transposição da aorta corretiva do tipo SLL, o canal arterial patente está localizado no lado direito, e o tipo IDD está localizado no lado esquerdo. É difícil encontrar a persistência do canal arterial no tipo SLL.A artéria pulmonar direita após a bifurcação da artéria pulmonar pode ser tratada com tremor fino contínuo, devendo ser cuidadosamente separada e ligada após o fluxo. No tipo IDD, é tratado como de costume. (2) Corte anormal do feixe de condução atrioventricular: O mapeamento epicárdico é realizado antes do fluxo, e o feixe de condução atrioventricular anormal é cortado após a parada cardíaca. No caso da transposição da aorta corretiva do tipo SLL, o feixe de condução atrioventricular anormal após a separação é interrompido, não há risco de bloqueio cardíaco completo. (3) Tratamento da regurgitação tricúspide esquerda: No caso de correção congênita da transposição das grandes artérias, devido à sobrecarga de volume do ventrículo direito e à sobrecarga de volume da comunicação interventricular, o ventrículo direito e o aumento do anel produzem um defeito de três pontas. O retalho está incompleto e a anuloplastia tricúspide está disponível. Para displasia tricúspide ou malformação cardíaca de Ebstein, a substituição da valva tricúspide é realizada. (4) tratamento da malformação da valva mitral direita: retalho valvar mitral, pode ser suturado diretamente, ampliação do anel mitral para anuloplastia, displasia mitral grave para troca valvar. (5) Tratamento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo: A exploração intraoperatória revelou que a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo por valva aórtica tricúspide ou pulmonar, tumor do septo ventricular e anel da artéria pulmonar deve ser removida. Complicação 1. A arritmia mais comum após arritmia é bloqueio atrioventricular grau I ou II, que é eficaz com isoproterenol em baixas doses. A estimulação cardíaca temporária é aplicada quando ocorre bloqueio cardíaco completo, sendo instalados marcapassos cardíacos permanentes se o ritmo sinusal não puder ser restaurado. Um pequeno número de pacientes apresenta taquicardia supraventricular após a cirurgia de dupla transferência.Você pode escolher digitálicos ou betabloqueadores, como o propranolol 0,01 a 0,1 mg / kg diluído em solução de glicose a 5%, 5-10 min. A injeção intravenosa lenta, repetida de 6 a 8 horas se necessário, também pode receber bons resultados em pacientes que não são tratados com digitálicos. Aqueles com bloqueio atrioventricular são proibidos. 2, síndrome de baixo débito cardíaco tipo SLL de pacientes de transposição arterial coronária correcional após cirurgia de Rastelli devido à colocação da arritmia direita no tubo aórtico direito ou transfusão aórtica parcial após insuficiência miocárdica parcial e bloqueio do tempo aórtico A lesão por reperfusão miocárdica, etc., geralmente causa a síndrome de baixo débito cardíaco no pós-operatório. O primeiro precisa adiar o fechamento do tórax, enquanto os dois últimos usam pequenas doses de dopamina e (ou) dopamina-amida e nitroprussiato de sódio e outros vasodilatadores para melhorar o débito cardíaco e melhorar a circulação periférica, em casos graves de circulação assistida do ventrículo esquerdo. 3, hemorragia devido a sangramento anastomótico vascular ou vasos sanguíneos artificiais escorrendo. O pericárdio e o dreno torácico foram rotineiramente comprimidos após a operação. Se houver mais sangramento ou coágulos sanguíneos no tubo de drenagem ou causar tamponamento cardíaco, você deve se esforçar para parar o sangramento e parar o sangramento quando a pressão arterial estiver estável 6 horas após a cirurgia, sem demora. Quando o tórax é aberto novamente, é necessário investigar se os vasos sanguíneos são anastomosados ​​ou não e, se necessário, sutura para parar o sangramento. Se os vasos sanguíneos vasculares do poliéster estiverem escoando, o medicamento hemostático e o pacote de pericárdio são usados ​​para parar o sangramento. 4, um pequeno número de pacientes com oclusão da veia cava na transferência atrial após a formação da obstrução da veia cava, deve ser confirmado pela ecocardiografia após o local da obstrução e reparo re-cirúrgico. 5, o acompanhamento a longo prazo após a obstrução extracardíaca descobriram que os pacientes com insuficiência cardíaca crônica, o diagnóstico ecocardiográfico, a substituição eletiva de cateter extracardíaco. 6, derrame pericárdico crônico e derrame pleural causado por insuficiência cardíaca causada por esta complicação, deve ser pericárdica ou por punção torácica ou drenagem torácica fechada ao mesmo tempo que o tratamento médico.