rent autonomt misslyckande
Introduktion
Introduktion till rent autonomt misslyckande Ren autonom fel (PAF) är en utbredd förlust av isolerad autonom funktion, främst försämrad sympatiska ganglia neuroner. Autonom dysfunktion orsakas av dysfunktion i patientens viscerala funktion, vilket resulterar i allvarligt fysiskt obehag, allvarlig skada på patientens fysiska och mentala hälsa och allvarligt påverkar patientens normala arbete och liv. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hosta, myastenia gravis
patogen
Orsak till rent autonomt misslyckande
Bakre membranacetylkolinreceptorlesioner (45%)
Ultrastrukturella studier har funnit att sjukdomen främst orsakas av lesioner i den postsynaptiska membranacetylkolinreceptorn (AChR). AChR-lesioner orsakar post-sympatisk ganglions neuronskada. Leda till ren autonom nervfunktion, vilket inducerar sjukdomen.
Immunmekanism störning (25%)
Det finns inga andra patologiska förändringar och infektionsfaktorer eller neuroinflammation. Antikropparna som produceras av det autoimmuna systemet korsimmuniserar med nervvävnaderna och orsakar skador på nervcellerna efter sympatiska ganglier, vilket leder till ren autonom nervfel och därmed inducerar sjukdomen.
Förebyggande
Ren autonom nervfelförebyggande
Det rekommenderas att undvika att ta cola, kaffe, choklad, vin, te, regelbunden kost innan du går till sängs, och uppmärksamma att förbättra sovmiljön, vilket är fördelaktigt för att minska hjärnans spänning. Oral: avkoktabletter. Var uppmärksam på den lätta dieten, regelbundet kvantitativ, och ät mindre mat med högt kolesterol.
Komplikation
Rent autonomt fel Komplikationer, hosta, myastenia gravis
Myasthenia gravis orsakas av sjukdomsprogression och otillräckliga antikolinesterasläkemedel. Kliniska manifestationer av svälja, hosta, andningsbesvär, svårigheter och till och med stopp. Fysisk undersökning visade utvidgade elever, svettningar, uppblåsthet, normala tarmljud och förbättrade symtom efter neostigmininjektion.
Kolinergisk kris står för 1,0% till 6,0% av antalet krisfall på grund av ett överskott av antikolinesteras. Förutom de vanliga kännetecknen för muskelsvaghet, är patientens elever minskade, svettas, musklerna slår, tarmljud är hypertyreos, och muskelsymtomen ökas.
Kronväxten krisen orsakas av infektion, förgiftning och elektrolytobalans och kan tillfälligt lindras genom applicering av antikolinesterasläkemedel följt av ett kritiskt försvårande tillstånd.
Symptom
Rena autonoma misslyckssymptom Vanliga symtom Magmuskelsvaghet, kognitiv neurologisk förlust
Ren autonom dysfunktion är vanligare i medelålders recessiv början, fler kvinnor, ingen familjehistoria. Prestanda är densamma som Shy-Drager-syndrom, och tidiga manifestationer är mestadels paroxysmal synkope. Sexuell erektil dysfunktion är en framträdande tidig manifestation. Ortostatisk hypotoni är ett tidigt och signifikant tecken: När man byter från en ryggläge till sittande eller upprätt ställning, minskas det systoliska blodtrycket med 2,7 kPa (20 mmHg) eller det diastoliska blodtrycket sänks med 1,3 kPa (10 mmHg) eller mer. Ofrivillig hjärtfrekvens ökar Hjärt autonom dysfunktion leder till arytmi eller förändringar i hjärtutmatningen. Onormal gastrointestinal funktion, diarré, förstoppning, buksmärta eller fekal inkontinens. Urin dysfunktion inkluderar urinväxel, ofta urinering, brådskande eller inkontinens. Onormal svettning. Onormal elev (liten men svarslös). Blåsorsymtom är relativt milda utan hjärnskada och perifer nervskada. Även om symptomen kan vara ganska allvarliga verkar det inte förkorta livslängden.
Undersöka
Rent autonomt felstest
Fysisk undersökning: Shenqing, Yuli, bilaterala pupiller, etc., med en diameter på 6,0 mm, försvann från lätt reflex, och smärtan i hela kroppen minskade; muskelstyrkan i övre extremiteterna var 4, muskelstyrkan i nedre extremiteten var 3, muskelns spänning var låg och senreflexen försvann. .
Det fanns ingen onormalitet i MR i livmoderhalsen och ryggstopp. Kraniell CT, MR, inga intrakraniella vaskulära skador eller förlust.
Elektromyografi visade neurogenisk skada på övre och nedre extremiteterna.
Diagnos
Diagnos och diagnos av rent autonomt nervsvikt
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratoriefyndigheter.
I likhet med Shy-Drager (SDS), som ännu inte har utvecklat hjärnansymptom, är det svårt att identifiera kliniskt. Plasma-norepinefrin (NE) är normalt i SDS, PAF är lägre än normalt och den indirekta sympatiska tyraminen finns i SDS (SDS). Post-ganglioniska sympatiska nervceller är normala) orsakar NE-frisättning och förhöjt blodtryck, PAF försvagas av post-ganglionisk neuronal skada, och identifieringen av autonomt fel med perifer neuropati är att hitta bevis på etiologi och perifer nervskada.
