motorneuronsjukdom
Introduktion
Introduktion till motorneuronsjukdom Motorisk neuronsjukdom (MND) är en grupp oförklarliga orsaker, som selektivt skadar ryggmärgs främre horn och hjärnstammens motorkärna, och långsamt fortskrider till degenerativa sjukdomar i nervsystemet. De kliniska manifestationerna är muskelatrofi, muskelsvaghet och övre extremiteter. De nedre motoriska neuronerna existerar tillsammans utan att involvera det sensoriska systemet, kännetecknat av autonoma och cerebellära funktioner. Såsom: oklart tal, svårigheter att svälja, svårigheter i aktiviteter, andningssvårigheter etc. Slutligen dog patienten på grund av oförmågan att andas när patienten var medveten. Därför kallas denna typ av patient också för "gradvis frusen person." Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: amyotrofisk lateral skleros
patogen
Orsak till motorneuronsjukdom
Genavvikelser (20%):
Det finns en familjehistoria som kallas familjär motorisk neuronsjukdom. På senare år har genetiska avvikelser av superoxiddismutas påträffats i denna grupp familjemedlemmar med motorneuronsjukdom, och det tros att denna grupp kan vara sjukdomen. Anledningen är att med tillämpningen av en experimentell modell för motorneuronsjukdomar i aktiv immunisering av djur med ryggmärgs främre hornceller, har anti-GM1-antikroppen i serum och cerebrospinalvätska, detekteringsgraden för antikalciumkanalantikropp och den vissa terapeutiska effekten av immunsuppressiv terapi varit Teorin om autoimmuna mekanismer har fått mycket uppmärksamhet.
Onormal immunfunktion (40%):
Immunfunktion avser kroppens resistens mot sjukdomar. Kroppens immunfunktion fullbordas genom samverkan mellan lymfocyter, monocyter och andra relaterade celler och deras produkter. Immunfunktionen är immunsystemets funktion baserad på immunigenkänning. Immunavvikelser kan orsaka sjukdomen.
Förebyggande
Förebyggande av motorisk neuronsjukdom
Eftersom orsaken till denna sjukdom är okänd finns det inga speciella försiktighetsåtgärder. Alla som är involverade i sjukdomens orsak, såsom tungmetallkontakter, bör regelbundna hälsokontroller och särskilt uppmärksamma förändringar i muskelstyrka för tidig upptäckt och tidig behandling. Vanligtvis bör du vara uppmärksam på fysisk träning och känslomässig anpassning, hålla ditt humör lyckligt, undvika irriterande och andra mentala stimuli. Efter medelåldern är det bättre att leva ensam, minska samlag, dieten ska vara lätt, krämig och kryddig. Det är lämpligt att förhindra ogynnsamma faktorer såsom mjälte- och njur yangbrist, lever- och njurininbrist.
Komplikation
Komplikationer av motorisk neuronsjukdom Komplikationer amyotrofisk lateral skleros
Sjukdomen är en progressiv sjukdom, men förloppet för olika typer av patienter är annorlunda, även om samma typ av patienter fortskrider långsamt, är den genomsnittliga kursen för amyotrofisk lateral skleros ungefär 3 år, och framstegen är snabb eller till och med efter början 1 Kan dö inom året, framstegen med långsam framsteg kan ibland nå mer än 10 år, vuxen typ av spinal muskelatrofi utvecklas generellt långsamt, sjukdomsförloppet når ofta mer än 10 år, primär sidoskleros är sällsynt i klinisk praxis, i allmänhet långsam utveckling, död Mer på grund av bollförlamning, förlamning av andningsmuskeln, i kombination med lunginfektion eller systemfel.
Symptom
Symtom på motorneuronsjukdom Vanliga symtom Muskeltremor muskler som slår sportig upphetsning eller hämmar hosta, svälja svårigheter, reflexer, muskelatrofi, purpura
symptom
Uppkomsten är långsam och sjukdomsförloppet kan vara subakut.Symtomen beror på den skadade delen. Eftersom motorneuronsjukdom invaderar selektivt de spinala främre horncellerna, hjärnan i kranialnervmotorns kärnor och hjärnmotoriska cortexpyramidala celler, pyramidala kanaler, så om de lägre klassiska motorneuronerna är dominerande, kallas progressiv spinal muskelatrofi. Om sjukdomen är högre än den övre motorneuronet kallas den primär lateral skleros; om den övre och nedre motoriska neuronskadan existerar samtidigt kallas den amyotrofisk lateral skleros; om lesionen är medullär motorisk neurondegeneration Ämnet kallas progressiv medullär förlamning. Kliniskt är progressiv spinal muskelatrofi och amyotrofisk lateral skleros de vanligaste.
De viktigaste manifestationerna av denna sjukdom, de tidigaste symtomen är mer vanliga i handdelen, patienten känner att fingerrörelsen är svag, styv, klumpig, handmusklerna krymper gradvis, synlig muskelbunt tremor. De distala extremiteterna är progressiv muskelatrofi. Cirka hälften av fallen är tidigt i övre extremiteterna. Storleken på handmusklerna är atrofi. Senare sträcker sig den till underarmens muskler, till och med de stora musklerna i pectoralis. Ryggmusklerna kan också krympa, och kalvmusklerna kan också krympa. Muskelatrofi, svaghet i extremiteterna, hög muskelspänning (stretching sensation), muskelbuntskakning, svårigheter i rörelse, andning och svällande störningar. Till exempel kan tidiga bilaterala bilaterala pyramidala kanaler ha paraplegi av båda nedre extremiteterna.
Först den lägre motorneurontypen:
Mer än 30 år gammal. Vanligtvis med liten muskelsvaghet i handen och gradvis atrofi i musklerna kan den spridas till ena sidan eller båda sidorna, eller från ena sidan till motsatt sida. På grund av atrofi på fiskmusklernas storlek är handflatorna platta, och de mellanliggande musklerna är atrofierade och har klorliknande händer. Muskelatrofi förlängs uppåt och invaderar gradvis underarmen, överarmen och axelremmen. Fascikuleringen är vanligt och kan begränsas till vissa muskelgrupper eller i stor utsträckning, och det är lätt att framkalla genom handtappning. Ett litet antal muskelatrofi börjar med tibialis anterior och tibialis muskulatur i de nedre extremiteterna eller från extensors i nacken, och kan också börja med de proximala musklerna i de övre och nedre extremiteterna.
Kranial nervskada är ofta den tidigaste invasionen av de linguala musklerna, med atrofi i tungmusklerna, åtföljd av skakningar, senare försvagas sputum, svelget, struphuvudmusklerna och mastikulära muskler gradvis, vilket resulterar i otydlig ledväv, svårigheter att svälja och svaghet i tugga. Bollförlamning kan inträffa efter det första symptomet eller efter atrofi i lemmen.
Sent muskler kan förfalla, så att sänggöda och andningsdysfunktion orsakas av förlamning av andningsmuskeln.
Om lesionen huvudsakligen påverkar ryggmärgs främre horn kallas det progressiv ryggradsatrofi, och eftersom den börjar i vuxen ålder kallas den även muskelatrofi för vuxna ryggmärgar. Den skiljer sig från spädbarn och ungdomar i spädbarn eller ungdom. Typ av spinal muskelatrofi, de två senare har familjegenetiska faktorer, kliniska manifestationer och sjukdomsförlopp är också olika, och kommer inte att vara detaljerade.
För det andra, den övre motorneurontypen:
Det manifesteras som svaghet, täthet och oförmåga att röra sig. Symtomen börjar med båda nedre extremiteterna och påverkar senare båda övre extremiteterna, och nedre extremiteterna är tunga. Lemmarna är svaga, muskelspänningen ökas och promenaderna är svåra. Knäböjspartiet är på huk, sputumreflexen är hypertyreos och den patologiska reflexen är positiv. Om lesionen involverar den bilaterala hjärnstammen, pseudo-bollförlamningssymtom, tydligt uttal, svällande störningar, hypertyreos hyperthyreoidism. Sjukdomen är sällsynt i klinisk praxis, och den börjar vanligtvis i vuxen ålder och framstegen är i allmänhet långsam.
För det tredje blandade övre och nedre motorneuroner:
Vanligtvis handmuskelsvaghet, atrofi som det första symptom, vanligtvis från en sida till motsatt sida, med utvecklingen av sjukdomen, de övre och nedre motorneuronerna blandade skador symtom, kallas amyotrofisk lateral skleros. I det sena sjukdomsförloppet är musklerna i hela kroppen tunna och atrofi, så att huvudet inte kan lyftas, andningen är svår och sängliggande. Sjukdomen är mestadels i 40 till 60 år gammal, cirka 5 till 10% har en familjehistoria, och sjukdomens framsteg är annorlunda.
Typing
Enligt de mest allvarligt skadade nervsystemet varierar de kliniska symtomen beroende på lesionsplatsen. Den specifika klassificeringen är enligt följande:
1. Amyotrofisk lateral skleros (ALS): den vanligaste, början är 40-50 år gammal, fler män än kvinnor, sjukdomens början är dold, långsamt utvecklas, kliniska symtom börjar ofta vid den distala änden av övre extremiteten, visar handen Muskelatrofi, svaghet, gradvis framåtarm, övre arm och scapula bälteutveckling; atrofisk muskel har uppenbar fascikulation; vid denna tidpunkt är nedre extremiteterna övre motoriska sputum, visar ökad muskelton, hyperreflexi, patologiska tecken positiva, symtom Vanligtvis från ena sidan till den andra sidan, kan den grundläggande symmetriskadan, med utvecklingen av sjukdomen, gradvis uppträda medulla, cerebral pares nervrörelse nukleära skador symptom, tungmuskelatrofi, dysfagi och tal vagt; sen påverkan på muskelstyrka i huvudet Och andningsmuskler, de viktigaste kliniska funktionerna i ALS: samtidig skada av övre och nedre motorneuroner.
2, progressiv medullär förlamning: lesionen är begränsad till de främre horncellerna i ryggmärgen, påverkar inte de övre motoriska nervcellerna, denna typ kan delas upp efter ålder av början och lesioner:
(1) Vuxen typ (distal typ): förekommer oftast hos medelålders män. Det börjar från den distala änden av övre extremiteten och utvecklas från handen till den proximala änden. Det finns uppenbar muskelatrofi och muskelsvaghet, sputumreflex och muskelfasculation. Utveckling till nedre extremiteterna eller nackmusklerna, vilket orsakar andningsförlamning, mycket få kan utvecklas från det distala till det proximala.
(2) ungdomstyp (nära slutetyp): de flesta av dem börjar från tonåren eller barndomen, har en familjehistoria, är autosomal recessiv eller dominerande arv, kliniskt med bäcken och proximal benmuskelsvaghet och muskelatrofi, promenader När gångstycket är instabilt är buken konvex när du står, och scapula och de proximala musklerna i övre extremiteterna är svaga och muskelatrofi, och det finns en främre hornstimulering (muskelstrålsskalning), och ryggläget är inte lätt att komma upp.
(3) Spädbarnstyp: Det är en autosomal recessiv genetisk sjukdom, som förekommer hos modern eller inom ett år efter födseln.De kliniska manifestationerna är muskelsvaghet och atrofi i lemmarna och stammen. Därför minskas fostret hos modern betydligt i fostrets rörelse. Eller försvinner, barnet med sjuklighet efter födseln är svag, uppenbar purpura, systemisk slapp muskelsvaghet och muskelatrofi, atrofi börjar med bäcken och proximala lemmar, utvecklas till scapula, hals och distala extremiteter, kranial nerv nerv Musklerna är också extremt sårbara, men muskeltremor är sällsynta i kliniken, och intelligens, sensoriska och autonoma funktioner är relativt intakta.
3, progressiv muskulär atrofi: efter 40 års ålder, tidiga symtom på medullära lesioner, kan patienter ha atrofi i tungmuskelflimmer, svårigheter att svälja, dricksvatten hosta och vaga språk etc., sen skada på pons och hjärna Hjärnstamknippet kan kombineras med utförandet av pseudobulbar förlamning, såsom hyperaktivitet i lemmarna och patologisk reflex.
4, primär lateral skleros: medelålders män har mer sjuklighet, kliniskt långsamt utvecklande lemmar av motorneuroner, muskelsvaghet, ökad muskelton, hyperreflexi och patologiska tecken, i allmänhet mindre muskelatrofi, Påverkar inte den sensoriska och autonoma funktionen, kan invadera hjärnstammens kortala medullära bunt, vilket visar pseudobulbar förlamning.
De kliniska manifestationerna är den långsamma utvecklingen av tonic muskelsvaghet, som är muskelsvagheten i den distala delen av lemmen vid primär lateral skleros. I den progressiva pseudobulbar medulla är muskelsvagheten i den bakre kranialnerven dominerande. Muskel ryckningar och muskelatrofi kan uppstå många år senare. Dessa sjukdomar resulterar vanligtvis i en total förlust av patientens rörlighet efter flera år av progression.
Undersöka
Motorisk neuronsjukdom
1. Undersökning av cerebrospinalvätska: cerebrospinal fluidtryck uppmätt efter punktering, 0,78-1,96 kPa (80-200 mm vattenspelare) för vuxna i sidoposition, 0,39-0,98 kPa (40-100 mm vattenspelare) för spädbarn och 0,098- för nyfödda. 0,14 kPa (10-14 mm vattenspelare). När man observerar det initiala trycket bör man uppmärksamma närvaron eller frånvaron av andningspulsering i cerebrospinalvätskenivån (med en andningsfrekvens på 0,098-0,197 kPa (10-20 mm vattenspelarspulsering) och pulspulsering (med en puls på 0,02-0,039 kPa (2-4 mm vattenspelare). Vätskenivå). I grund och botten normalt.
2, EMG-undersökning: EMG är att beskriva det funktionella tillståndet i den neuromuskulära genom att beskriva den biologiska strömmen i den neuromuskulära enhetsaktiviteten, för att kombinera den kliniska diagnosen av sjukdomen, kan användningen av elektromyografi hjälpa till att skilja lesionsmuskeln. Primitiv eller neurogen. För diagnos av nervrotkomprimering har EMG ett unikt värde. Det kan ses att den självgenererande positionen och nervledningshastigheten är normal.
3, kan muskelbiopsi ses neurogen muskelatrofi.
4, MR, huvud, nacke kan vara normal.
Diagnos
Diagnos och diagnos av motorisk neuronsjukdom
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
1, livmoderhalsspondylos: smärta i övre extremiteter eller axlar, och iscensatt segmentell sensorisk störning, ingen medullär förlamning, bildundersökning och sternocleidomastoid EMG är inte involverade för att identifiera.
2, syringomyelia: sjukdomen kännetecknas av segmental, separationssmärta och temperatursensation, enligt segmentens separering av sensorisk dysfunktion, synlig kavitet i cervikal ryggmärgs magnetisk resonans (MRI).
3, ryggmärgs tumörer och tumörer i hjärnstammen: olika grader av sensoriska störningar av ledningsstråltyp, ländryggen, obstruktion i ryggradskanalen, spinal angiografi, CT eller magnetisk resonansavbildning (MRI) visade intressanta rymdsupptagande lesioner.
4, myasthenia gravis: samma myasthenia gravis påverkar lätt medulla och benmusklerna, men myasthenia gravis har flyktighet och annan trötthet, det är i allmänhet inte svårt att identifiera.
5, multifokal motorisk neuropati: kliniskt liknar motorneuronsjukdom, den viktigaste identifieringen är EMG visar effekten av nervledningshastighet, särskilt upptäckten av multifokal punctat myelinhöljesjukdom, utöver denna grupp av patienter i cerebrospinalvätska anti-GMI Den positiva hastigheten för antikroppsökning är högre och ibland tar det lång tid att följa upp innan identifiering kan göras.
