primär aldosteronism
Introduktion
Introduktion till primär aldosteronism Primär aldosteronism (primär aldosteronism) orsakas av lesionen i binjurebarken, som utsöndrar överdriven aldosteron, vilket resulterar i retention av vatten och natrium, ökad blodvolym och hämning av aktiviteten i renin-angiotensinsystemet. Ett syndrom som kännetecknas av hypertoni och hypokalemi. De flesta orsakas av adrenal aldosteronadenom, och kan också vara idiopatisk aldosteronism. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,07% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Hypertoni, hjärninfarkt
patogen
Orsaker till primär aldosteronism
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är fortfarande oklar. Enligt orsakens patologiska förändringar och biokemiska egenskaper finns det fem typer av primära aldosterer:
1. Adrenal aldosteron-producerande adenom (APA): en godartad tumör som förekommer i det sfäroidala bandet i binjurebarken och utsöndrar aldosteron, det klassiska Conn-syndromet, som är den främsta orsaken till primär aldosteronism, den vanligaste typen av klinisk, och står för 65 % ～ 80%, det vanligaste adenom, vänster sida mer än höger sida; bilaterala eller multipla adenom svarar endast för 10%; enskilda patienter kan vara adenom på ena sidan, hyperplasi på andra sidan, tumördiameter 1 ~ 2 cm Mellan medeltalet, 1,8 cm, är vikten mellan 3 ~ 6 g, mer än 10 g är sällsynta, tumören är mestadels rund eller oval, kapseln är intakt, det finns en klar gräns med den omgivande vävnaden, den skurna ytan är guldgul, adenomen är huvudsakligen Den består av stora transparenta celler, som är 2 till 3 gånger större än normala bundna celler. Under ljusmikroskopi, binjuriska kortikala sfäroidceller, retikulära eller täta celler, och "hybridceller" i olika storlekar, "diverse" "Kombinerade celler" visade egenskaperna hos kulaband och buntade celler. Vissa adenomceller kan samtidigt ha diffus spridning av sfäroidala celler. De mitokondriella åsarna av tumörceller under elektronmikroskop är små plattliknande och visar egenskaperna för sfäroidala celler, aldosteronoma. Okänd orsak Patienter med plasmakoncentrationen av aldosteron och plasma ACTH dygnsrytm i en parallell, men ingen signifikant svar på förändringar i plasma renin, patienter med denna typ av biokemiska abnormiteter och kliniska symptom än andra typer av primär aldosteronism och typiskt betydligt.
2. Idiopatisk hyper aldosteronism (IHA): förkortad till aldosteronism, dvs idiopatisk binjurahyperplasi, som står för 10% till 30% av vuxen primär aldosteronism, och står för första platsen hos barn med primär aldosteronism. Förekomstfrekvensen har en ökande trend, och de patologiska förändringarna är cellförökning av bilaterala binjuriska sfäroidala band, som kan vara diffusa eller fokala, hyperplastiska cortex synliga mikronoduler och stora noduler, hyperplastisk binjurarvolym, tjocklek, Ökad vikt, stor nodulär hyperplasi på ytan av binjurarna kan ses som gyllene nodulär utbuktning, så liten som sesam, så stor som sojabönor, inga knölar i nodulerna, vilket är den grundläggande skillnaden mellan patologisk och adenom, synlig under ljusmikroskopet Celler, liknande normala bundna celler, de flesta är spridda eller klusterade. Aldosteronismens etiologi är fortfarande oklar. Aldosteronismen har histologiskt stimulerat binjurarna och aldosteronsyntasgenen Det finns ingen mutation, men uttrycket av denna gen ökar och enzymaktiviteten ökar. Vissa forskare tror att det sfäroidala bandet hos patienter med aldosteronism är överkänsligt för ATII och användningen av ACEI-läkemedel kan minska utsöndringen av aldosteron. Forskare har föreslagit hypotesen om patogenesen av aldosteronism: onormal aktivitet hos vissa serotonerga nervceller i centrala nervsystemet, stimulering av hypofys aldosteronstimulerande faktor (ASF), ß-endofag (ß-endorfin, β -END) och α-melanocytstimulerande hormon (α-MSH), vilket får den binjuriska kortikala sfäroidala zonen att föröka sig och utsöndra en stor mängd aldosteron. Studien fann också att serotoninantagonisten cyproheptadin kan göra detta Nivåerna av aldosteron i blodet hos patienter med olika typer av patienter minskade signifikant, vilket antyder att serotoninaktiviteten förbättras, vilket kan vara relaterat till patogenesen av denna sjukdom, men det finns inga bevis för att någon av de tidigare pro-opiomelanocortin-produkterna är Hos patienter med aldosteronism kan koncentrationen av sfäroidceller stimuleras i blodcirkulationen.De biokemiska avvikelserna och de kliniska symtomen hos patienter med aldosteronism är inte så uppenbara som hos APA-patienter. Koncentrationen av blodaldosteron är inte parallell med den cirkadiska rytmen för ACTH.
3. Glukokortikoid-avhjälpbar aldosteronism (GRA): även känd som dexametason-undertryckbar hyperaldosteronism (DSH), sedan 1966 rapporterade Suther-land DJA först Sedan fallet har mer än 50 fall rapporterats i utländsk litteratur 1990. Det finns också fall och familjerapporter i Kina.Det är en speciell typ av primär aldosteronism, som står för cirka 1%, mer än ungdomar börjar, men kan vara familjär eller sporadisk. Familieindivider ärvs på ett autosomalt dominerande sätt. Binjurarna är stora och små nodulära hyperplasi Plasmakoncentrationen av aldosteron är parallell med den cirkadiska rytmen av ACTH. Denna sjukdom kännetecknas av exogen ACTH som kan stimulera aldosteronsekretion. Lågdos dexametason kan hämma överdriven utsöndring av aldosteron och återställa patientens blodtryck, serumkalium och reninaktivitet till normal.Den molekylära biologiska mekanismen för sjukdomen fann att genen som kodar för aldosteronsyntas och kodande 11p-hydroxylas Genen utbyts icke-ekvivalent och en ny chimär gen genereras. 5'-änden av den chimära genen är den sekvens som regleras av ACTH för 11p-hydroxylaset. Dess 3'-ände är den kodande sekvensen av aldosteronsyntas. Den chimära transkriptionella översättningsprodukten har aldosteronsyntasaktivitet, men dess 5'-ände innehåller ACTH-reglerade sekvenser, vilket kan leda till reglering och syntes av aldosteron av ACTH. Det uttrycks huvudsakligen i fascikulär zon. När exogena kortikosteroider används hämmas sekretionen av hypofys ACTH genom återkoppling, uttrycksnivån för den chimära genen sänks och utsöndringen av aldosteron sänks också, så att patienten ges exogen dexametason. Tillståndet kan kontrolleras mer tillfredsställande.
4. Primär binjurahyperplasi (PAH): cirka 1% av den ursprungliga aldosteronismen, Kater et al fann 1982 fyra fall mellan APA och IHA, dess patologiska morfologi och IHA På liknande sätt kan det vara unilateral eller bilateral binjurisk sfäroidal hyperplasi, men dess biokemiska förändringar liknar APA. Denna sjukdom har ett bra svar på spironolaktonbehandling. Ensidig eller subtotal resektion av binjurarna kan korrigera symtomen och biokemiska avvikelser hos aldosteron.
5. Aldosteronproducerande karcinom (APC): Det är en typ av binjurebarkortkarcinom, som står för cirka 1% till 2% av den primära aldosteronismen och kan hittas i alla åldersgrupper, men Mer än 30 till 50 år gamla.
Det finns också en typ i litteraturen som klassificerar ektopisk aldosteron som producerar adenom och karcinom i primär aldosteronism, vilket är extremt sällsynt och kan uppstå i njurarna, binjurens restvävnad eller äggstocken.
(två) patogenes
Oavsett orsak eller typ av primär aldosteronism orsakas dess patofysiologiska förändringar av en stor mängd aldosteron i superfysiologiska krav, främst hypernatremi, hypokalemi, hämning av renin-angiotensin-system och alkali förgiftning.
Aldosteron är den viktigaste mineralokortikoiden i människokroppen. Den huvudsakliga fysiologiska funktionen är att främja reabsorptionen av natriumjoner med de distala invecklade rören och uppsamlingskanalerna i njurarna och utsöndring av kaliumjoner. Patienterna med primär aldosteronism kan utsöndra en stor mängd aldosteron för att utöva ovanstående fysiologiska effekter. : 1 ökad natriumreabsorption, minskad natriumutsöndring, natriummetabolismen var "positivt balanserad", natriumretention i kroppen orsakade extracellulär vätska att utvidgas, blodvolym ökade; 2 ökad koncentration av Na i den extracellulära vätskan, Na överfördes till cellen Ökad natriumkoncentration i blodkärlsväggcellerna kan förbättra reaktionen på väggen på noradrenalin och andra undertryckta ämnen i blodet; 3 natriumkoncentrationen i glattmuskelcellerna i artärväggen ökar, vilket får vattnet att stanna kvar i cellerna och blodkärlsväggen sväller Lumen är smalt och den perifera resistansen ökas.Tack vare de kombinerade effekterna av ovanstående faktorer bildas hypertoni.
När natriumkoncentrationen i blodet ökar och den extracellulära vätskan expanderar i viss utsträckning, stimuleras förmakstryckreceptorn, och den förmakande natriuretiska peptiden (ANP) är förmaks-natriuretisk peptid (ACP). Förmaks-natriuretisk peptid är en slags natrium, diuretikum, Det blodtryckssänkande cirkulerande hormonet, dess sekretion påverkas av natriumkoncentrationen och blodvolymen i blodet. Ökningen av natriumkoncentrationen i blodet eller blodvolymen kan stimulera förmakstryckreceptorn, frigöra förmaks natriuretisk peptid och förmaks natriuretisk faktorutsöndring från förmaksmyocyter Ökade och inhiberade sedan återabsorptionen av natrium genom de njurproximala, viklade rören, ökade koncentrationen av natriumjoner som når de distala invecklade tubuli, överträffade förmågan hos de distala invändiga rören att reabsorbera natrium under verkan av aldosteron och öka utsöndringen av urinnatrium, och kompenserade därigenom den stora mängden natriumaldosteron. Retensionseffekten gör att natriummetabolismen når ett nära balansläge, inte längre fortsätter att sputumnatrium, vilket således undviker eller minskar förekomsten av malign hypertoni, ödem, hjärtsvikt etc. orsakad av ytterligare expansion av extracellulär vätska, en sådan njure under verkan av en stor mängd aldosteron Det lilla röret bryter bort från effekterna av aldosteron och verkar inte längre ha betydande natriumsputum, som kallas "flykt" -fenomenet mineralokortikoid. Kan också hämma hormonutsöndrande celler av den juxtaglomerulära reninutsöndring och adrenal aldosteron, och kan antagonisera vasokonstriktor angiotensin Ⅱ (ATⅡ) a.
Kaliumutsöndring av aldosteron är nära besläktat med effekten av natriumreabsorption. Effekten av aldosteron på kaliumutsöndring i de distala invecklade tubuli påverkas av koncentrationen av Na i den distala invecklade tubuli. Ju högre halter av Na i den distala invecklade tubuli, desto högre K i urinen. I motsats härtill reduceras halten av Na i den renala distala invecklade tubuli, K-sekretionen reduceras, och K-utsöndringen i urinen reduceras också, så när natriumintaget minskar eller natriumreabsorptionen av den proximala viklade tubulären ökar, minskar natriumet som når den distala krökta tubuli, aldosteron Kaliumutsöndringen är uppenbarligen försvagad och kaliumutsöndringen är en passiv process. När Na i det distala invecklade lumenet tas upp igen, är de elektriska jonerna i njurens tubuli negativa och det intracellulära Katjonerna K och H utsöndras i urinen när den elektrokemiska gradienten utsöndras i intraluminalvätskan. Hos patienter med primär aldosteron ökas natriumreabsorptionen av den distala invecklade tubulus på grund av den stora mängden aldosteron, så att kaliumutsöndringen också ökar. En stor mängd kaliumförlust leder till svår kaliumbrist i kroppen, och en serie dysfunktioner i nerver, muskler, hjärta, njurar och bukspottkörtel orsakad av kaliumbrist och kaliumutskillelse påverkas inte av "kompensation". Eftersom natrium "frisättning" orsakas av förmaks natriuretisk peptid, reduceras natriumreabsorptionen av den proximala krökta tubuli, men inte av minskningen av natriumreabsorptionen i den distala krökta tubuli. Därför är natriumreabsorption och Na-K-utbyte i den distala krökta rören inte Ändra, kalium är fortfarande förlorat, så det höga blodnatriumet hos patienter med primär aldosteron är ofta inte uppenbart, men hypokalemi är mycket vanligt, efter förlusten av en stor mängd kaliumjoner i cellen, vid denna tidpunkt kommer den extracellulära vätskan Na och H in i cellen, Na och H Effektiviteten för utsöndring av H-joner från cellerna reduceras, så att Na och H i cellerna ökar, och den extracellulära vätskan H minskar, vilket gör att den intracellulära vätskans pH minskar till att vara surt, pH för extracellulär vätska att stiga och ökningen av CO2CP blir alkalemi.
I den kliniska vanliga orsaken till kaliumbrist i kroppen orsakad av andra orsaker (såsom anorexi, kräkningar, diarré), minskas K-innehållet i renala tubulära epitelceller, så Na-K-utbytet reduceras, Na-H-utbytet ökas och urinen är sur. Hos patienter med primär aldosteronism, även om kalium är brist på njurrörformade epitelceller, befordras Na-K-utbyte i de distala invecklade tubuli beroende på en stor mängd aldosteron-kaliumutsöndring, och Na-H-utbyte hämmas och renal tubuli hämmas. Cellutsöndring H reduceras, så urinen är inte sur, utan neutral, till och med alkalisk eller svagt alkalisk, så intracellulär acidos, extracellulär vätskealkalos och alkalisk urin blir kännetecknen för primär aldosteronism, alkalos När det extracellulära, fria kalciumet reduceras, och aldosteronet främjar urinmagnesium, sänks blodmagnesiumet och den höga blodvolymen hos patienter med primär aldosteronism ökar excitabiliteten för celltryckreceptorerna i de intilliggande små arterierna och hämmar glomerulus. Sidocellerna utsöndrar renin, vilket minskar produktionen av angiotensin och därmed uppvisar en typisk klinisk manifestation av låg prorennin.
Förebyggande
Primär förebyggande aldosteronism
Förebyggande av förebyggande av aldosteronism bör göras 1 normal kalium, natriumfast diet 2 efter 2 till 3 dagars anpassning till kalium, natriumfast diet, 4 till 4 dagar för att hålla 24 timmar urinbestämning av kalium, natrium, samtidig bestämning av kalium, blodnatrium och Koldioxidbindande. 3 För det första, enligt patientens specifika förhållanden, kan det dagliga intaget av stapelmat (mjölet som framställts genom tillsats av alkali eller bakpulver inte användas i huvudsockret.) 4 När icke-stapelmat är ordnat garanteras först den nödvändiga mängden K +. En lämplig mängd natriumklorid används sedan som en smaksättning för att kompensera den totala mängden natrium som krävs.
Komplikation
Primära aldosteronismkomplikationer Komplikationer Hypertensiv hjärninfarkt
Patienter med primär aldehyd kan samtidigt få en godartad hypertoni på grund av deras reninsekretion, till exempel fortsätter högt blodtryck under lång tid, vilket kan orsaka hjärta, hjärna och njurskador. Långvarig hypokalemi kan också orsaka hjärtinvolvering. Ventrikelflimmer rapporteras att 34% av 58 patienter med primär aldehyd har kardiovaskulära komplikationer, och 15,5% av patienterna har stroke, varav 6,9% är hjärninfarkt, 8,6% är hjärnblödning och 9,4% av patienter med hög hjärtsjukdom, uremi 1,9% av stroke, 13,2% av stroke (5,79% av hjärninfarkt, 9,4% av cerebral blödning).
Symptom
Symtom på primär aldosteronism Vanliga symtom Metabolisk hypokalemi, polyuri, polydipsi, trötthet, tinnitus, diarré, uppblåsthet, yrsel, dysfagi, metabolisk alkalos
1. Högt blodtryck
För de tidigaste symtomen. I allmänhet finns det ingen malign utveckling, men när sjukdomen fortskrider är blodtrycket gradvis högre vid cirka 22,6 / 13,3 kg (170/100 mmHg) och vid hög tid vid 28 / 17,3 kPa (210/130 mmhg).
2. Neuromuskulär dysfunktion
(1) Myasteni och periodisk förlamning är mycket vanliga. Generellt sett, desto lägre blodkaliumnivå, desto tyngre är musklerna, desto vanligare på grund av trötthet, eller användning av hydroklortiazid, furosemid och andra diuretika för att främja kalium, förlamning är mer involverad i nedre extremiteterna, starkt involverade i lemmarna, andning kan också uppstå, svälja Svårigheter, förlamningstiden är kort, de äldre är flera dagar eller längre och förlamningen efter kaliumtillskott lindras tillfälligt, men återkommer ofta.
(2) domningar av extremiteter, händer och fötter. Vid svår hypokalemi, på grund av minskad neuromuskulär stress, kan hand, fot och fotled vara lättare eller mindre, och efter kaliumtillskott tenderar handen, foten och fotleden att bli uppenbara.
3. Njurprestanda
På grund av en stor förlust av kalium vakuumiseras njurrörformade epitelceller, koncentrationsfunktionen reduceras, åtföljd av polyuri, speciellt nocturia, sekundär törst, polydipsi, ofta komplicerat av urinvägsinfektion. Ökat urinprotein, ett litet antal njursvikt kan uppstå.
4. Hjärtprestanda
(1) Elektrokardiogrammet är ett hypokalemi-mönster.
(2) arytmi: vanligare är paroxysmal supraventrikulär takykardi, ventrikelflimmer kan förekomma i de svåraste fallen.
5. Annan prestanda
Barnpatienter har tillväxt- och utvecklingsstörningar som är relaterade till långvarig kaliumbrist och andra metaboliska störningar. När kalium är brist reduceras frisättningen av insulin och effekten försvagas och glukostoleransen kan minskas.
Undersöka
Undersökning av primär aldosteronism
Laboratorieinspektion
1. Allmän inspektion
(1) hypokalemi: De flesta patienter har lägre blodkalium än normalt, mer än 2 till 3 mmol / L, men också mindre än 1 mmol / L, låg kalium är bestående.
(2) Natrium med högt blod: något ökat.
(3) Alkaliemia: Det intracellulära pH-värdet sjunker, det extracellulära pH-värdet ökar och blodets pH-värde och koldioxidbindande kraft ökar vid ett normalt högt eller litet.
(4) Kalium med hög urinhalt: disproportionat med hypokalemi. I fallet med låg kalium är den dagliga urinutskillnaden fortfarande> 25 mmol, och de med hypokalemi orsakad av kaliumförlust i mag-tarmkanalen är lägre än 15 mmol / 24 timmar.
(5) urinspecifik vikt och osmotiskt tryck i urin minskade: njurkoncentrationsfunktionen minskade, nocturia mer än 750 ml.
2. Plasma aldosteron (PAC): reninaktivitet (PRA) bestämning och ljuga, stående test Peking Union Medical College Hospital för att bestämma plasma aldosteron, reninaktivitet genom: i den allmänna maten över natten, nästa morgon klockan 8 i tomt läge Omedelbart efter att blodet togs, injicerades 40 mg furosemid intramuskulärt och sedan togs blodet klockan 2 i stående läge i 2 h. Plasma aldosteron, reninaktivitetskoncentration och plasma aldosteron normal position bestämdes med radioimmuno-analys. Positionen var 58,2-376,7 pmol / L, stående position 91,4 ~ 972,3pmol / L, plasma reninaktivitet normal position liggande position 0,2 ~ 1,9 ng / (ml · h), stående position 1,5 ~ 6,9 ng / (ml · h), primär aldosteron patient liggande plasma Aldosteronnivåerna förhöjdes och reninaktiviteten hämmas och reninaktiviteten förhöjdes inte signifikant efter aktivitet och diuretisk stimulering.
Eftersom plasman aldosteronnivåer överlappar varandra hos patienter med primär aldosteronism och essentiell hypertoni, har de flesta forskare föreslagit ett förhållande mellan plasma-aldosteron och reninaktivitet (PAC / PRA) för att identifiera primär aldosteronism och essentiell hypertoni. PAC (ng / dl) / PRA (ng / ml · h)> 25, vilket mycket tyder på möjligheten till primär aldosteronism, medan PAC / PRA ≥ 50 kan bekräfta den ursprungliga aldosteronismen.
3. Bestämning av aldosteronnivåer i urin
Aldosteronutsöndring hos vanliga personer under normala livsmedelsförhållanden var 9,4 ~ 35,2 nmol / 24 timmar, och patienterna med primär aldosteron var signifikant förhöjda.
4. Saltlösningstest
Patienten placerades i en liggande position med en intravenös infusion av 0,9% normal saltlösning med en hastighet av 300-500 ml / h under 4 timmar hos normala personer och patienter med essentiell hypertoni. Efter 4 timmar saltlösning hämmades plasma-aldosteronnivåerna till 277 pmol / L (10 ng / dl). I det följande hämmas också plasma reninaktivitet: Hos patienter med primär aldosteronism, speciellt i binjurekortikal aldosteronoma, är plasma-aldosteronnivåerna fortfarande högre än 277 pmol / L (10 ng / dl), som inte hämmas, men patienter med adrenal sfäroidal hyperplasi kan En falsk negativ reaktion inträffar, dvs. utsöndring av aldosteron hämmas, men det bör noteras att patienter med högre blodtryck och äldre ålder och hjärtsvikt bör förbjudas från detta test.
5. Test av Cotopril (öppning)
Hos normala eller patienter med essentiell hypertoni hämmas plasma-aldosteronnivåerna till under 416 pmol / L (15 ng / dl) efter kaptopril, medan plasma-aldosteron inte inhiberades hos patienter med primär aldosteronism.
6. Spironolaktontest
(spirolakton) patienter med aldosteronism, tar i allmänhet 1 vecka efter ökningen av serumkalium, blodnatrium minskade, urin kalium minskade, symtomen förbättrades, fortsätter att ta mediciner i 2 till 3 veckor, de flesta patienter kan sänka blodtrycket, blodkalium i princip återgått till normal, alkaliförgiftning korrigerad, Detta test kan endast användas för att identifiera närvaron eller frånvaron av ökad aldosteronsekretion, men inte för att identifiera om ökningen av aldosteron är primär eller sekundär.
7. Natriumbelastningstest med lågt natriumtest
Utsöndring av kalium i urinen minskades signifikant hos patienter med primär aldehyd, hypokalemi och hypertoni minskades, natrium urin reducerades snabbt och balansen var balanserad och reninaktiviteten hämndes fortfarande; det fanns ingen signifikant förändring av serumkalium hos normala och hypertensiva patienter. Hos patienter med aldosteronism kan serumkalium minskas till under 3,5 mmol / L liter, symptom och biokemiska förändringar förvärras och aldosteron är fortfarande högre än normalt.
8. Bestämning av plasma-18-hydroxikortikosteron (18-OH-B)
Plasmanivåerna av 18-OH-B (föregångare för aldosteron) hos patienter med binjuriska kortikala aldosteronsekretära tumörer var signifikant högre,> 2,7 mmol / L (100 ng / dl), medan patienter med idiopatisk aldosteronism och essentiell hypertoni var lägre. På denna nivå.
Bildundersökning
Det är av stort värde vid diagnosen primär aldosteronism, diagnosen etiologiska typer och diagnosen plats.
1. Adrenal B-ultraljud : Tumörer med en diameter> 1,3 cm eller mer kan upptäckas, men det är svårt att diagnostisera och skilja från IHA för små adenom.
2. Adrenal CT-scan: listas som det första valet för diagnos av binjureskador och rekommenderas för identifiering av dess typ, det kan observera den normala binjuremorfologin, och kan upptäcka APA-diameter på 7 ~ 8mm, APA är rund Eller oval, marginell integritet, eftersom adenomcellerna är rika på lipider, kännetecknas det av låg densitet (-33 ~ 28Hu), när den ensidiga binjurediametern> 1 cm med samma densitet eller tumörskugga med låg densitet, APA, men bör vara uppmärksam på att identifiera små cyster som sticker ut från den övre polen i njurarna, förvrängda miltkärl, knölar på grund av partiell volymeffekt, och CT-undersökning bör utföras efter diagnosen primär aldosteronism, för att utesluta vissa icke-funktionella adrenala oavsiktliga tumörer. Den diagnostiska noggrannhetsgraden är 70% till 90%, och tumörens diameter är> 3 cm (speciellt> 6 cm). Formen är oregelbunden, och binjurarna är inte homogena inuti tumören. APC är mycket troligt, såsom tumören i icke-förstärkningsfilmen. CT-värdet är lägre än 11Hu, och det finns ingen uppenbar förbättring efter förbättring. Det indikerar adenom. CT-värdet av aldosteronoma adenom är lägre än adenom och feokromocytom som utsöndrar kortisol. De flesta IHA-patienter kan visa normal eller en sida av binjurarna. , binjurarna på båda sidor Ökar, fullständiga eller raka kanter, densiteten tätare, såsom nodulär hyperplasi och adenom är svårt att identifiera, den diagnostiska positiv hastighet av omkring 50% till 70%.
3. Bild av magnetisk resonans (MRI) : Specificiteten för APA-diagnos är hög, noggrannheten är cirka 85%. Det anses att MR inte är överlägsen CT-scan. Vissa tror att utvärderingen av typen av primär aldosteron är en lovande teknik. Men det är bättre att kontrollera ekonomin än CT.
4.131I kolesterol binjurar skanning: Detta test är lämpligt för patienter med biokemisk undersökning som antyder primär aldosteronism, men CT-undersökning kan inte diagnostiseras och har visst värde för identifiering av APA och IHA. Enligt 131I-kolesterol omvandlas binjurarna till kortikosteroid. Principen, skanningsmetod kan användas för att visa koncentrationen av 131I i adenom och hyperplastisk vävnad. Om en sida av binjurarna har radioaktiv koncentration, indikerar det att det finns adenom på sidan. Generellt sett kan 90% av adenom vara korrekt placerade. Om det finns radioaktiva koncentrationer på båda sidor, vilket antyder bilateral hyperplasi, är sammanfallshastigheten 70%, och ibland är den radioaktiva koncentrationen av binjurarna på båda sidor asymmetrisk, en tjock och en lätt, kan ges oralt dexametason 1 mg, 4 gånger / d, Efter 3 dagar gavs radionuklidspårningsdosen. Under undersökningen fortsatte dexametason. Efter 48-72 timmar koncentrerades den drabbade binjurarna radioaktivt och kontralateralt. Patienterna med primär aldosteron visade en dubbel prestanda efter 72-120 timmar. Den laterala binjurarna har en liten radioaktiv koncentration. Detta test saknar känslighet för binjureknuter <1 till 1,5 cm i diameter. Det diagnostiseras inte hos patienter med APC på grund av frånvaron av nuklidkoncentration i tumören.
5. Bilateral binär venintubation: Separat blodtest för aldosteron Detta test har blivit guldstandarden för klassificering av primär aldosteronism. Den primära aldosteronism som är negativ för det grundläggande utmaningstestet inkluderar angiotensin II-reaktiv APA, eller CT-skanning. För en liten APA med en normal diameter <5 mm krävs detta test. Om aldosteronet i blodet i ett binärt venöst blod är mer än två gånger den kontralaterala sidan, eller koncentrationsskillnaden mellan de två sidorna är 554 pmol / L (20 ng / dl), är den höga Sidan är APA. Om aldosteronet i det bilaterala venrenblodet ökas, men koncentrationen endast är 20% till 50%, kan det diagnostiseras som IHA. Eftersom det är invasivt, finns det komplikationer som trombos och blödning. Kliniska manifestationer och CT-, MRI- eller radionuklidscanningar kan bekräftas i fall som inte behövs.Testet är begränsat till patienter med diagnostiserade svårigheter.
APC ses sällan som kännetecknat av markant hög aldosteronism, svår hypokalemi <2,5 mmol / L och metabolisk alkalos, som är autonom, inte svarar på kroppsposition, ACTH och natriumbelastning, ofta utsöndras samtidigt. Glukokortikoider och könshormoner är blandade och har kliniska manifestationer och endokrina abnormiteter. Det finns också rapporter om aldosteronsekretion ensam, men det är sällsynt. Cirka hälften av dem har funktionella maligna tumörer, som är lätta att hitta i klinisk praxis, medan den andra hälften har lokala symtom. Abdominalmassa eller lymfatisk, lunga, lever, ben och annan avlägsen metastas diagnostiserades genom bildundersökning. B-ultraljud, CT och MRT var det viktigaste sättet för APC-diagnos och klinisk iscenesättning. Cancern var stor och diametern var mer än 3 cm. Såsom> 6 cm, vikt ≥90g är ett hjälpdiagnostiskt index, sektionen kan ha hemorragisk nekros, mitotiska figurer, atypisk mitos, venös invasion är den tre viktiga patologiska diagnosbasen, under elektronmikroskopet, har cancerceller ofta inget källarmembran, 131I kolesterolskanning kan användas i tumör Kroppen är överdrivet spridd utan koncentrationen av nuklid, vilket inte är lätt att visualisera.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primär aldosteronism
diagnos
Hypertensiva patienter, särskilt barn och ungdomar, är mestadels sekundär hypertoni, inklusive primär aldosteronism; hypertensiva patienter med generella antihypertensiva läkemedel är inte effektiva, åtföljt av polydipsi, polyuri, särskilt med Har spontan hypokalemi och periodisk förlamning, och det finns fortfarande hypokalemi eller elektrokardiogram med hypokalemi efter förlamning; patienter med hypertoni kan framkalla hypokalemi med kaliumdiuretikum, misstänkt för primär aldosteron Förmodligen behövs ytterligare undersökning för att bekräfta eller utesluta. Eftersom många läkemedel och hormoner kan påverka regleringen av renin-angiotensin-aldosteronsystemet måste alla läkemedel, inklusive spironolakton och östrogen, stoppas i mer än 6 veckor innan testet. Cyproheptadin, indometacin, diuretikum i mer än 2 veckor, vasodilatator, kalciumkanalantagonist, sympatomimetisk och adrenerg blockerare i mer än en vecka, enskilda patienter som högt blodtryck, under undersökningen Använd prazosin, guanetidin och andra läkemedel för att säkerställa säkerheten för patienter. Diagnosen av primär aldosteronism bör först bestämma förekomsten av primär aldosteronism och sedan fastställa orsaken till den ursprungliga aldosteronismen.
1. Diagnosvillkor
Om det kan bekräftas att patienten har följande tre tillstånd kan den ursprungliga aldosteronismen diagnostiseras.
(1) hypokalemi och olämplig ökning av urinutsöndring av kalium: laboratorieundersökning, de flesta patienter med kalium i 2 ~ 3 mmol / L, eller något mindre än 3,5 mmol / L, men sjukdomen är kort och tillståndet är milt, blod Kalium kan ligga inom det normala intervallet. Om serumkaliumscreeningsstandarden ställs in under 4,0 mmol / L, kan den diagnostiska känsligheten ökas till 100%, och specificiteten kan minskas till 64%; blodnatriumet är mestadels inom det normala intervallet eller något högre. Normalt; blodklorid normalt eller lågt, kalcium i blodet, fosfor mer normalt, personer med hand- och fotsputumfri Ca2 är ofta låg, men totalt kalcium är normalt; blodmagnesium minskas ofta lätt.
1 Balanserat måltidstest: På grund av det tidiga början eller det svaga tillståndet och skillnaden i natriumintag kan blodkaliumnivån variera kraftigt: blodkaliumnivån är låg när det höga natriumintaget är högt, och blodkaliumet stiger när natriumet är strikt begränsat för att utesluta olika dieter. Vanor för effekterna av kalium- och natriummetabolism, detta test bör användas, det vill säga under normala dietförhållanden kontrolleras det dagliga intaget av natrium och kalium på 160 mmol respektive 60 mmol i 8 dagar, blod tas på den femte, sjätte, sjude dagen. Na, K, CO2CP och urin 24, urin, Na, K, pH; 8 dagar 8 AM (8 am) blodprov aldosteron och 24 timmar urintest urinaldosteron, patienter med primärt aldosteronblodnatrium är normalt Nivå eller något högre än normalt, urinnatrium <150 mmol / 24 timmar, kan också vara> 160 mmol / 24 timmar, vilket visar "dislokation" -fenomen, medan blodkaliummetabolism visar en negativ balans, blodkalium <3,5 mmol / L, urin kalium> 30 mmol / 24 timmar (eller blodkalium <3,0 mmol / L, urin kalium> 25 mmol / 24 timmar), vilket tyder på att patienter har olämplig urinutskillelse i urin, urinvägsförlust av kalium, dessutom kan CO2-CO2-blodkropp i blodet vara högre än normalt, med alkaliemi och urin PH-värdet är neutralt eller svagt alkaliskt och kännetecknas av onormal alkalisk urin. Resultaten av olika tester under det balanserade måltidstestet kan användas som framtida föremål. Kontrolljämförelserna används för att jämföra resultaten från efterföljande test för att hjälpa till att diagnostisera denna sjukdom.
2 högt natriumtest: Enligt litteraturen har 12% av APA-patienterna och 50% av IHA-patienterna blodkaliumnivåer högre än 3,5 mmol / L, så det balanserade måltidstestet har ingen uppenbar hypokalemi och misstänkt primär aldosteronism. När högt natriumtest bör väljas för att stimulera hypokalemi ökar det dagliga natriumintaget till 240 mmol, kalium är fortfarande 60 mmol, under 7 dagar, mäts blodtrycket varje dag, den femte, sjätte, 7: e dagens blodprov Na +, K +, CO2CP och 24 timmars urintest för Na +, K +, pH i urin, samtidig mätning av blod och aldosteronutsöndring i 24 timmar urin på dag 7, på grund av autonomi för aldosteronsekretion hos patienter med primär aldosteron, inte hög Hämning av natriumintaget, när natriumintaget ökar, ökar mängden natriumjoner som når den distala, distala viklade tubuli, natriumreabsorptionen ökar under verkan av aldosteron, natrium- och kaliumutbyte främjar ökad urinutskillnad av kalium, blodkalium minskar och blodtrycket stiger. Höga, symptomen och biokemiska förändringarna av den ursprungliga aldehyden blev betydande, blod och 24 timmar urin aldosteron hämmas inte, såsom urinutskott> 250 mmol / 24 timmar, vilket antyder att tillskottet av natriumsalt är tillräckligt, vid denna tidpunkt är blodkalium fortfarande normalt och ingen njurfunktion Bevis på misslyckande kan i princip utesluta primär aldosteronism, om blodkalium <3,5 mmol / L, kalium i urin <30 mmol / 24 timmar, Otillräckligt kaliumintag, kaliumförlust i mag-tarmkanalen eller ofullständig uppsamling av urin, om blodkalium <3,5 mmol / L, urin kalium> 30 mmol / 24 timmar, är det i linje med den ursprungliga aldosteronismen, om blodkalium är> 4,1 mmol / L, kan det höga uteslutas Aldosteronemi, patienter med svår hypertoni bör vara uppmärksamma på att övervaka blodtrycket och hjärtfunktionen vid högt natriumtest för att undvika fara.
3 lågt natriumtest: lågt kalium- eller balanserat måltidsprov med betydande hypokalemi bör testas för låg natrium, vilket är att begränsa det dagliga natriumintaget hos patienter till 10 ~ 20 mmol, medan kaliumintaget är normalt, 60 mmol Under 7 på varandra följande dagar mättes blodtrycket varje dag, och Na +, K +, CO2CP i blod mättes den 5: e, 6: e och 7: e dagen, och Na +, K +, pH i urinen mättes under 24 timmar, och aldosteron i blod mättes samtidigt den sjunde dagen. Och aldosteronutsöndring i 24 timmar urin, mängden natrium hos patienter med primärt aldosteron som når de distala invecklade rören under låga saltförhållanden är mycket liten, natrium- och kaliumjonbytet reduceras, kaliumutskillnaden i urinen minskas, blodkaliumet ökas och njursjukdomen åtföljs. Hos patienter med natriumförlust och kaliumförlust på grund av förstörelse av renal tubulär funktion och oförmåga att sputumnatrium, även om natriumintaget är begränsat, minskas inte urinutskillnad i urin, och kaliumutskillnad urin reduceras inte signifikant, såsom kaliumförlust. Hos patienter med njursjukdom inträffade ingen signifikant förändring av urinutskott av natrium och kalium.
4 Spironolacton (Anti-Shutong) -test: Efter det balanserade måltidstestet, såsom patienter med hypokalemi, gavs detta test till oral spironolakton 25 ~ 75 mg, 4 gånger / d, och till och med serverades i 7 dagar, den femte till sjude dagen, Daglig mätning av Na +, K +, CO2CP och Na +, K +, pH i urin, och observation av hypertoni och kliniska symtom Spironolacton kan motverka verkan av aldosteron på natrium- och kaliumretentionen i den distala veckade tubuli, så att patienter med ökad aldosteron vanligtvis tar läkemedlet. Under den senaste veckan fanns en signifikant minskning av kalium i urinen, följt av en ökning av blodkalium, en minskning av natrium i blodet, en minskning av CO2CP i blodet, en ökning av pH i urin, en förbättring av muskelsvaghet och förlamning och ett högt blodtryck hos patienter med primär aldosteron i 3 till 5 veckor. Kan reduceras, cirka 28/16 mmHg, patienter med kaliumförlust nefropati, liten förändring före och efter att läkemedlet tagits, kan blodtrycket hos patienter med sekundär aldosteronism associerat med renal vaskulär hypertoni inte reduceras.
(2) Ökad och obegränsad aldosteronsekretion: På grund av effekten av aldosteronsekretion, blodvolym och natriumkoncentration har bestämningen av grundläggande aldosteronnivåer begränsat diagnostiskt värde för primära aldehyder och hämningstester behövs för att bekräfta aldosteronsekretion. Ökat och inte hämmat, det har ett större diagnostiskt värde, ofta används för att hämma aldosteronsekretion:
1 högt natriuminhibitionstest: normalt humant urinaldosteron <28nmol / (L · 24 timmar), blod aldosteron <276,7pmol / L (10ng / dl), patienter med primärt aldosteron högre än detta värde, jämfört patienter under balanserad måltid och högt natriumtest Aldosteronmätningar i blod och urin, såsom ingen signifikant förändring mellan de två, antyder att patientens aldosteronsekretion inte hämmas av högt natrium.
2 saltinjektionsinhiberingstest: på basis av balanserade måltider, tidiga morgonpatienter i ryggläge blodprov aldosteron, plasma reninaktivitet, ATII, kaliumkontroll i blodet och sedan 0,9% NaCl-lösning 2000 ml inom 4 timmar genom intravenös infusion Personen höll blodet i ryggläge och granskade ovanstående artiklar. Efter att den normala personen inställda saltlösningen sjönk plasma-aldosteronnivån med mer än 50%, sjönk vanligtvis till 276,7 pmol / L (10 ng / dl), och plasma reninaktiviteten hämmades också. Men hos patienter med primära aldehyder, särskilt APA, är plasma-aldosteronnivåerna fortfarande> 276,7 pmol / L (10 ng / dl), som inte hämmas. Hos patienter med IHA kan falska negativa reaktioner förekomma, dvs sekretion av aldosteron hämmas. Blodkaliumet måste kompletteras med 3,5 mmol / l eller mer innan testet, eftersom svår hypokalemi (<3 mmol / L) kan hämma utsöndringen av aldosteron, vilket gör det uppmätta värdet av aldosteron på en kritisk nivå, eller till och med det normala intervallet, för malign hypertoni, Detta test är inte lämpligt för patienter med hjärtsvikt.
39a-fluorohydrocortison-test: blodbasal aldosteronnivå och aldosteronutsöndring i 24 timmar urin, oral 9a-fluorohydrocortison 1 mg / 24 timmar i 3 dagar, mät igen blod och urin aldosteronnivåer Jämfört med före medicinering var aldosteronnivåerna i blod och urin signifikant lägre hos normala patienter, men det var ingen signifikant förändring hos patienter med primär aldosteronism. Aldosteronsekretionen hos patienter med primär aldosteronism var autonom och hämmas inte av blodvolymutvidgning.
4 hämningstest av captopril (captopril): blodtest på morgonen för aldosteron och plasma reninaktivitet, captopril 25 mg oralt, 2 timmar efter blodet i sätet Ommätning av aldosteron- och reninaktivitet i blod. Eftersom captopril hämmar produktionen av angiotensin II, undertrycks aldosteronnivåerna hos normala eller väsentliga hypertoni-patienter till under 416 pmol / L (15 ng / dl). Patienter med primär aldosteronism hämmas inte, vilket hjälper till att identifiera primär aldosteronism och essentiell hypertoni. De flesta forskare anser att detta test är säkert, effektivt och ekonomiskt.
(3) Minskad plasma-reninaktivitet och ingen spänning: ökad blod, aldosteronnivåer i urin och minskad reninaktivitet är karakteristiska förändringar i primär aldosteronism, men reninaktiviteten är mottaglig för flera faktorer, stående position, blodvolym Både sänkning och lägre natrium kan stimulera ökningen, så förhållandet mellan grundläggande reninaktivitet eller plasma-aldosteronkoncentration (ng / dl) och plasmainrenaktivitet [ng / (ml · h)] (A / PRA) ensam Resultaten av den andra mätningen är normala, och den ursprungliga aldosteronismen räcker fortfarande inte. Förändringarna av plasma reninaktivitet, posturalstimuleringstest (PST) och lågt natriumtest är de vanligaste metoderna. De är inte bara den ursprungliga aldosteronismen. Diagnosen baseras på en av metoderna för diagnos av orsaken till den ursprungliga aldosteronismen.
1 positionstimuleringstest: över natten i den allmänna livsmedelsläget, nästa morgon klockan 8:00 i tom mage, omedelbart efter blodinjektionen av furosemid (furosemid) 40 mg (uppenbarligen tunnare enligt 0,7 mg / kg kroppsvikt, övervikt också Högst 40 mg), låt den sedan stå i 4 timmar och ta sedan blod. Blodprovet ska placeras vid låg temperatur (4 ° C). Efter separering av plasma, förvara den vid -20 ° C tills mätningen, och mät plasma genom radioimmunanalys. Reninaktivitet, angiotensin II och aldosteron.
2 lågt natriumtest: på morgonen, ryggblodtest reninaktivitet, angiotensin II och aldosteron som kontroll, ge patienter en låg natriumdiet (natriumintag 20mmol / d) i 5 dagar, och låt patienterna den 5: e dagen Efter att ha stått i 4 timmar togs blod för ovanstående undersökningar. Hos normala människor och de flesta patienter med essentiell hypertoni ökade plasmakoncentrationen efter ovanstående test, och nivån av blod aldosteron hos patienter med primär aldosteronism ökade och plasma renin-angiotensinsystemet påverkades. Hämning, och ingen receptorposition, diuretika och låg natriumstimulering, stiger fortfarande inte.
Om reninaktiviteten och angiotensin II ökar antyder det en ökning av sekundär aldosteron. De flesta forskare har föreslagit användning av plasma-aldosteron (A) -koncentration och plasma-reninaktivitet (R) som den ursprungliga aldosteronismen och essentiell hypertoni Diagnostisk screeningmetod, förhållandet påverkas inte av natriumintag, total kaliumbrist och behandling av hypertoni-läkemedel (utom spironolakton), kan användas för att ta antihypertensiva läkemedel, eldfast hypertoni, hypokalemi och normalt kalium Screening av patienter med primär aldosteronism kan förbättra diagnosgraden för primär aldosteronism. Den övre gränsen för A (ng / dl) / R [ng / (ml · h)] är 17,8 och cirka 89% av APA-patienterna anses vara normala. Och 70% av IHA-patienterna överskrider denna övre gräns, A / R-förhållandet för primär aldosteron är vanligtvis> 20 till 25, och när A / R≥50 är specificiteten för diagnos av primär aldosteronism 100% och känsligheten är 92%. Förhållandet A (pmol / L) / R [ng / (L · s)] under stimulering av furosemid och stående test användes som en metod för screening av aldosteronoma. A / R-värdet ansågs vara 3200 vid skärpunkten för APA. Diagnosen är mycket känslig och specificiteten är låg; om A / R-förhållandet överstiger 10 000 kan APA övervägas; A / R-förhållandet <3200 kan utesluta APA, och många studier har bekräftat att A / R är Aldosteronism diagnostisk känslighet och specificitet, men det finns också helt den motsatta slutsatsen, kort sagt, efter ovanstående kontroller, uppfylla tre kriterier, den primär aldosteronism kan bekräftas.
2. Orsak diagnos
Eftersom de flesta patienter med primärt aldosteron inte behöver kirurgi, och patienter med binjuraldosteronadenom har tillfredsställande kirurgiska resultat, är diagnosen etiologiska typer mycket viktigt. Det finns ingen enskild specifik metod. Det är nödvändigt att analysera flera testresultat för att förbättra diagnosen. takt.
(1) Övergripande tillstånd: De kliniska symtomen, tecken och biokemiska förändringar hos patienter med kortikala tumörer (APA, APC) är allvarligare än hos IHA-patienter, medan de med PAH är mellan de två typerna. GRA-patienter har en familjehistoria och de kliniska manifestationerna är lättare. Spontan hypokalemi uppträder mindre ofta.
(2) Postural test: Efter en veckas balanserad diet togs blod från 08:00, stod sedan i 4 timmar, och sedan togs blod för att mäta aldosteronkoncentration. Den basala plasma aldosteron hos APA-patienter ökade signifikant, mer än 554pmol / L (20ng / dl). Efter att ha tagit den stående positionen finns det ingen uppenbar ökning eller minskning. Detta beror på den stora utsöndringen av aldosteron hos APA-patienter, den uppenbara expansionen av blodvolym och hämningen av aktiviteten hos renin-angiotensinsystemet. Även om det står i 4 timmar räcker det inte för att stimulera produktionen av renin, IHA. Patientens basalplasmaldosterosteron ökade endast något och ökade signifikant efter stående position, minst 33% av basvärdet.Positionstestet av PAH- och GRA-patienter var liknande det för APA-patienter, och ett litet antal APA-reaktioner som svarade på renin kan också bete sig. IHA är densamma.
(3) Bestämning av 18-hydroxikortikosteron i plasma: APA-patienter på morgonen 8AM-blodtest för plasmanivåer av 18-hydroxikortikosteron> 28,86 nmol / L (100 ng / dl), [normal människa (10,1 ± 6,5) ng / Dl], IHA-patienter under detta värde, på grund av den allvarliga bristen på kalium hos APA-patienter, saktar det sista steget av aldosteronsyntes, 18-hydroxikortikosterondynhydrogenering till aldosteron, så att 18-hydroxikortikosteron ökar, medan IHA Patienter med kaliumbrist är relativt lätta och påverkas mindre av detta.
(4) cyproheptadintest: patienten fick 8 ml cyproheptadin på morgonen och aldosteronkoncentrationen i blodet mättes 30 minuter innan han tog läkemedlet och 30, 60, 90, 120 minuter efter att ha tagit läkemedlet. Efter att ha tagit läkemedlet minskade aldosteronkoncentrationen med 0,11 nmol. / L (4ng / dl) eller mer än 30% lägre än basvärdet är positivt, de flesta IHA-patienter minskade mer signifikant 90 minuter efter att ha tagit läkemedlet, i genomsnitt 50% minskning, vissa patienter kan ha blodtrycksfall, detta cyproheptadin är serotonin (serotonin) -antagonister, medan serotonin kan stimulera utsöndringen av aldosteron. Hos patienter med primär aldosteronism kan serotonin öka aktiviteten hos neuroner, vilket resulterar i ökad aldosteronsekretion i binjurens zon. När serotonin hämmas efter att ha tagit cyproheptadin, Plasmakoncentrationen av aldosteron minskade medan aldosteronsekretionen hos APA-patienter var autonom, inte reglerad av serotonin, och det förändrades ingen aldosteronkoncentration efter blod efter administrering.
(5) Dexametasoninhiberingstest: När patienten som har diagnostiserats med primär aldosteronism anses vara en patient av GRA-typ utförs detta test och 2 mg dexametason administreras oralt till patienten varje dag. Efter några dagar kan koncentrationen av aldosteron i blodet sänkas till en normal nivå. Prestandan för hypertoni och hypokalemi kan förbättras inom 10 dagar efter att läkemedlet tagits, eller till och med återgå till det normala. Efter behandling med en liten dos dexametason (0,5 mg / 24 timmar) kan patienten upprätthålla ett normalt tillstånd. Efter att plasma-aldosteronnivån är lägre än 4ng / dl, är känsligheten och specificiteten för GRA 92 respektive 100% Plasmaldosterosteron hos APA- och IHA-patienter kan hämmas övergående, men kan generellt inte reduceras till normala nivåer. Och hämningstiden var kort. Efter att ha tagit läkemedlet i två veckor hämmas inte längre sekretionen av aldosteron av dexametason, och aldosteronet i blodet ökade igen.
Dessutom är patienter med primär aldosteron såsom normal CT-undersökning, plasma-aldosteronnivåer i kroppspositionstest lik APA, vilket visar en nedåtgående trend, och dexametason kan inte hämma aldosteronsekretion bör överväga PAH.
Differensdiagnos
1. Essentiell hypertoni: Denna sjukdom använder kaliumsparande diuretika, men den kompletterar inte snabbt kalium, eller på grund av diarré, kräkningar och andra orsaker till hypokalemi, särskilt hos patienter med låg renin-typ, måste identifieras, men primär Hypertensiva patienter, blod, urin aldosteron är inte högt, vanliga antihypertensiva läkemedel är effektiva, orsakade av diuretika orsakade av hypokalemi, kan blodkalium återställas till det normala efter stopp av läkemedlet, om nödvändigt, i kombination med några av ovanstående test är inte svårt att identifiera.
2. Sekundär aldosteronism: avser ökningen av aldosteron på grund av aktivering av renin-angiotensinsystemet och förekomsten av hypokalemi, som bör skiljas från den ursprungliga aldosteronismen:
(1) njurartärstenos och malign hypertoni: dessa patienter har i allmänhet högre blodtryck än primär aldosteronism, och sjukdomen utvecklas snabbt, ofta åtföljs av uppenbar näthinneskada. Patienter med malign hypertoni utvecklar ofta njurinsufficiens på kort tid, njure Cirka 1/3 av patienterna med arteriell stenos är i mitten av övre buken. Vask i njurarna kan höras på båda sidorna av umbilicus eller i ribbenvinkelområdet. Radioaktiv njurkarta, venös pyelografi och laterala njurfunktionstest kan visa tecken på nedsatt njurfunktion. Njurangiografi kan bekräfta läkemedlets placering, omfattning och art, dessutom ökas patientens renin-angiotensinsystemaktivitet, vilket kan skilja sig från den ursprungliga aldosteronismen.
(2) Förlust av saltnefrit eller pyelonefrit: ofta kan högt blodtryck med hypokalemi ibland inte skiljas från denna sjukdom, särskilt de med ovanstående komplikationer i det tidiga skedet av primär aldosteronism, men njurinflammation eller pyelonefrit är ofta allvarligt skadad av njurfunktionen. Med acidos och hyponatremia kan lågt natriumtest inte reducera urin kalium, blodkalium stiger inte, blodtrycket sjunker inte, spironolaktontest kan inte korrigera kaliumförlust och högt blodtryck, ökad plasma renin aktivitet för att bekräfta sekundär aldosteronism.
3. Andra binjursjukdomar
(1) hyperkortisolism: särskilt orsakat av adenokarcinom eller ektopiskt ACTH-syndrom, men det finns olika symtom, tecken och kakexi av den primära sjukdomen kan identifieras.
(2) Medfødt binjurahyperplasi: såsom 11p-hydroxylas och 17a-hydroxylasbrist har högt blodtryck och hypokalemi, den tidigare hypertoni, hypokalemi orsakad av ett stort antal deoxikortikosteron, hos kvinnor Orsakat av maskulinitet, orsakar äldre pubertet hos män, senare östrogen och androgen, kortisol minskade, kvinnlig sexuell brist, män med pseudohermaphroditism, kliniskt svårt att identifiera.
4. Andra: Pseudoaldosteronism (Liddle-syndrom), reninsekretorisk tumör, Batter-syndrom, lakritsberedning, karbenoxolon (progesteron) och preventivpiller kan orsaka högt blodtryck och hypokalemi. Undersökning av renin-angiotensin II-aldosteronsystem i plasma, aktuell sjukdomshistoria och familjehistoria är användbara vid identifiering.
