sekundär binjurebarksvikt
Introduktion
Introduktion till sekundär binjurinsufficiens Sekundär binjurinsufficiens beror på brist på binjuredysfunktion av ACTH. Sekundär binjurinsufficiens kan uppstå hos patienter med hypopituitarism, en enda ACTH-brist och patienter som får kortikosteroidbehandling efter avslutad behandling med kortikosteroid. Total hypofysdysfunktion, oftast sett hos kvinnor med Shehan-syndrom, men kan också uppstå sekundärt med kromoblastom, craniopharyngioma hos en yngre patient och en mängd tumörer, granulom, sällsynt traumatisk infektion som leder till hypofysen Organisationsförstörelse. Efter att patienter har fått kortikosteroider i mer än fyra veckor eller avslutat behandlingen i veckor till månader, finns det inte tillräckligt med ACTH-sekretorisk excitatorisk effekt för att producera tillräckligt med kortikosteroider under stress eller inget svar på ACTH på grund av binjurekortik atrofi. Detta fenomen kan pågå i ett år efter upphörandet av steroidbehandling. Under den långvariga steroidbehandlingen kan hypothalam-hypofysen-binjurens axelintegritet bestämmas genom intravenös injektion av teicokipeptid 5 ~ 250 μg intravenöst. Plasma kortisolnivån ska vara> 20 μg / dl (> 552nmol / L) efter 30 minuter. Bristen på en enda ACTH är idiopatisk och extremt sällsynt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypoglykemi, koma
patogen
Sekundär binjurinsufficiens
(1) Otillräckligt hormon för frisättning av kortikotropin (CRH).
(B) hypofysinsufficiens: postpartum hypofysekros (Sien-syndrom), hypofystumörer, postoperativ resektion eller hypoplasi, selektiv ACTH-brist.
(C) den långsiktiga ökningen av blodkoncentrationen av glukokortikosteroider eller andra steroidläkemedel, vilket orsakar hämning av hypotalamus och hypofysen.
1. Efter borttagandet av den binära binörtumören.
2. Överdriven applicering av iatrogena kortikosteroider.
3. Orala preventivmedel eller immunsuppressiva applikationer.
4. Långvarig ACTH-behandling.
Förebyggande
Sekundär binärinsufficiensförebyggande
Aktiv behandling av den primära sjukdomen är nyckeln till förebyggande hälsovård. Uppdraget bör göra det möjligt för patienten att helt förstå sjukdomens natur och erkänna att den binära kortikala hormonersättningen bör användas under hela livet. När diagnosen är klar bör lämplig mängd utforskas och erhållas, och under stress kan patienten ses eller att dosen kan höjas på lämpligt sätt enligt hans faktiska situation. Basbehandling av kronisk binjurinsufficiens kräver långvarig ersättningsterapi.
Komplikation
Sekundära binjurinsufficiens Komplikationer hypoglykemi koma
Komplikationer inkluderar hög feber, mentala reaktioner och infektioner, och hypoglykemi och koma kan också uppstå.
Symptom
Symtom på sekundär binjurinsufficiens Vanliga symtom Intestinal dysfunktion Förlust av aptit Hypotension libido Minskad sömnighet Illamående binjurskris Salt kortikosteroid utsöndring för lite Kortikadysfunktion Svimmelhet
De kliniska manifestationerna av kronisk binjurinsufficiens beror på brist på kortisol och aldosteron.
(1) Svaghet och svaghet
För de viktigaste symtomen i ett tidigt skede är trötthetsgraden direkt proportionell mot svårighetsgraden av sjukdomen. I svåra fall kan den nå oförmågan att vända eller räcka ut, och kan också se svåra muskelspasmer, särskilt i benen. Dessa muskelskador kan vara relaterade till natrium och kalium vid den neuromuskulära ändplattan. Relaterade till balansstörningar.
(två) viktminskning
På grund av kortisolbrist kan gastrointestinal dysfunktion såsom aptitlöshet, illamående och kräkningar, uppblåsthet och diarré, minskad fettlagring och muskelförlust leda till viktminskning, och en gradvis större minskning kan indikera en binjurekris.
(tre) pigmentering
På grund av bristen på kortisol försvagas återkopplingshämningen av melanocytstimulerande hormon (MSH) och lipoprotein (LPH), och sekretionen av dessa hormoner ökar, och ACTH och LPH innehåller α respektive ß-MSH-strukturer. Därför är hud, slemhinnepigmentering, friktion, palmavtryck, areola, ärr, etc. särskilt uppenbara, pigmentering är en av huvudbasen för identifiering av primär och sekundär binjurinsufficiens, plötslig ökning av pigment kan indikera försämring av tillståndet .
(fyra) kardiovaskulära symtom
På grund av försvagningen av katekolaminerna reduceras blodtrycket och den ortostatiska hypotensionen är den vanligaste. Röntgenstråle visar att hjärtat är reducerat, elektrokardiogrammet visar låg spänning, och PR- och QT-intervall förlängs. Patienterna har ofta yrsel, svimmelhet och erektil svimning. .
(5) Lågt blodsocker
Patientens känslighet för exogent insulin ökar och hypoglykemi är benägna att uppstå i fall av svält, gastrointestinal dysfunktion och infektion.
(6) Neurologiska symtom som apati, slöhet och till och med psykiska störningar.
(7) Resistensen mot olika påfrestningar som infektion och trauma reduceras och binjurekrisen är lätt att inducera. Den är extremt känslig för anestesimedel, sovande lugnande medel och hypoglykemiska läkemedel och en liten mängd kan orsaka koma.
(8) Sexuell dysfunktion
Både manliga och kvinnliga patienter kan ha sexuell dysfunktion. Kvinnliga binjurar och androgen är relaterade till underhållshår och sexuell lust.Därför kan kvinnligt hår, könshår vara knappt eller tappat, menstruationsstörningar eller amenorré, förlust av libido, såsom autoimmun etiologi, kan också ha äggstockar För tidigt misslyckande av testikelfunktionen.
Undersöka
Sekundärt binjurinsufficiens test
(1) Blodrutinundersökning
Det kan vara mild positiv celldysplasi, ibland storcell eller pernicious anemi, klassificering som visar neutropeni, relativ lymfocytökning, eosinofiler ökade signifikant, ibland på grund av uttorkning före behandling, hypovolemi Anledningen är att hemoglobin är normalt.
(2) Elektrolyter
I allmänhet finns det natrium i blodet och förhållandet mellan blod och kalium sänks, medan lågt natrium och högt kalium är sällsynt.
(tre) störningar i glukosmetabolism
Hos de flesta patienter var den fasta blodglukosen lägre än normalt. Det orala glukostoleranstestet (OGTT) visade en låg platt kurva. De flesta patienter hade lägre blodsockernivåer efter 3 timmars måltid, vilket indikerade att de inte kunde svara på hypoglykemi orsakad av endogent insulin.
(4) Dräneringsvattenbelastningstest
I det enkla vattentestet har 90% av patienterna en urladdning på mindre än 10 ml per minut och 50% av patienterna har mindre än 5 ml. När kortisolvattentestet upprepas kan det korrigeras. Denna metod är enkel och enkel, och det diagnostiska värdet är stort, men innan testet. Första testet natrium i blodet, blodnatrium dropp är lätt att orsaka vattenförgiftning, inte lämplig.
(5) urin 17-hydroxyl och 17-ketosteroid utsöndring
Det normala värdet för urin 17-hydroxikortikosteroid är 5. 5 ~ 28umol / 24 h (2 ~ 10 mg / 24 timmar), det normala värdet för urin 17-ketosteroid är 14 ~ 52umol / 24 h (4 ~ 15 mg / 24 timmar), han är 22 ~ 88umol / 24 timmar (7 ~ 25 mg / 24 timmar) var de flesta patienter med binjurinsufficiens lägre än normalt.
(6) Plasma kortisol
Plasmakortisol är pulsad och har tydliga förändringar i dygnsrytmen. Blodkoncentrationen är den lägsta från 1 timme till midnatt efter att ha sovnat på natten och börjar stiga på morgonen Normalt värde: 8: 220-660 nmol / L (8-24 ug / dl) på eftermiddagen. Vid 04:50 ~ 410 nmol / L (2 ~ 15 ug / dl), mindre än 140 nmol / L vid midnatt (mindre än 5 ug / dl), var de flesta patienter med binjurinsufficiens lägre än normalt, døgnsrytmen försvann.
(7) ACTH-mätning
Den plasmabaserade ACTH-mätningen av patienter med denna sjukdom ökades signifikant och översteg 55 pmol/L (250 pg / ml), mestadels mellan 88 och 440 pmol / l (400-2000 pg / ml), och normala människor var lägre än 11 pmol / l (50 g / ml). I ett litet antal andra sjukdomar kan plasma-ACTH-nivåer emellertid vara så höga som 132 pmol / L (600 pg / ml) på grund av stress.
(8) ACTH Excitatory Test
ACTH-excitatoriska testet har det mest diagnostiska värdet. Oavsett om det grundläggande urinutskottet av kortisol eller kortisol minskas är det nära normalt eller normalt. Det finns ingen uppenbar ökning av ACTH-excitabilitet, och vissa patienter är lägre än tidigare, till och med noll.
Den vanliga metoden för detta test är intravenös infusion av ACTH 25u, vilket håller infusionen i 8 timmar i balanserad takt. Om sjukdomen är mycket misstänkt i klinisk praxis, bör dexametason 1 mg tas före testet, vilket inte kommer att påverka mätningen och förhindra förekomsten av kris.
För att identifiera primär eller sekundär binjurinsufficiens krävs ett 3-dagars ACTH-stimuleringstest, eller en syntetisk ACTH 24-peptid 25 ug kan administreras intravenöst, plasma-kortisol mäts före injektion och 30 minuter efter injektion eller intramuskulär injektion. Plasmakortisol mättes före samma dos och 60 minuter efter injektion, och normalt humant plasmakortisol kunde ökas med 276-552 nmol / L (10-20 ug / dl).
(9) Bildinspektion
Bildundersökning har ett högre värde hos tuberkulösa patienter. Röntgenfilm med renal vanlig film kan ha följande tecken: binjurtätheten ökar jämnt och visar fin granularitet, åtföljd av grov granulär binjureförkalkning.
Adrenal tuberculosis är lättare att visa vid B-ultraljud och CT-undersökning Cirkulära eller elliptiska skuggor kan ses vid CT-undersökning, som är en heterogen lågdensitetsskugga med granulära förkalkningsskuggor.
Ofta serumelektrolytnivåer inklusive låg natrium (<130 mEq / L), hög kalium (> 5 mEq / L), låg HCO3- (15-20 mEq / L) och hög BUN tillsammans med karakteristiska kliniska manifestationer antyder Eddie's sjukdom. Plasmreninaktivitet och ACTH-nivåer ökar. När binjurefel beror på otillräcklig produktion av hypofys ACTH, är elektrolytnivåerna vanligtvis normala.
Adrenal insufficiency test Cocoon peptide (cosyntropin, syntetisk 24 peptid kortikotropin) 5 ~ 25μg intravenös bolus. Normal plasmakortisol före injektion var mellan 5 ~ 25μg / dl (138 ~ 690nmol / L), vilket fördubblats på 30 ~ 90 minuter, med det lägsta värdet 20μg / dl (552nmol / L). Edison har ett lågt eller normalt värde och stiger inte efter spänning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av sekundär binjurinsufficiens
diagnos
Bestämning av hypothalamic-hypofysen-binjurens axelintegritet kan administreras intravenöst via tecocopeptid 5 ~ 250μg. Efter 30 minuter bör plasmakortisol vara> 20μg / dl (> 552nmol / L), och hypofysmassa eller hypofysatrofi tyder starkt på sekundär binjurinsufficiens.
Differensdiagnos
Sekundär binjurinsufficiens skiljer sig huvudsakligen från primär binjurinsufficiens: de flesta sekundära binjurinsufficiens beror på förstörelse av hypofysen, så sella CT eller MRI hjälper till att utesluta tumörer och atrofi. Sadelsyndrom är inte alltid förknippat med hypopituitarism. När hypofysskuggor förändras måste funktionella test utföras. Patienter med primär binjursjukdom har förhöjda ACTH-nivåer i plasma (≥50 pg / ml). Om ACTH inte kan bestämmas bör det testas med metyrapon. Eftersom metyrapon blockerar hydroxyleringen av kortisolprekursor 11 och plasmakortisol reduceras. Normalt humant kortisol minskar excitatorisk ACTH-utsöndring, vilket resulterar i ökad kortisolprekursorsyntes. , särskilt 11-deoxycortisol (förening S), utsöndras som en metabolit i urinen (tetrahydro-S). Det bästa och enklaste sättet är att ta oral metyrapon 30 mg / kg mitt på natten, medan man äter en liten mängd mat för att undvika magen Stimulering. Klockan 8 på morgonen ska plasmakortisol vara <10μg / dl (<276nmol / L) och 11-deoxycortisol ska vara mellan 7 ~ 22μg / dl (0,2 ~ 0,6μmol / L). Ingen reaktion på metyrapon. Patienten måste testas med avseende på ketolpeptiden.
Patienter med primär binjurinsufficiens har låga nivåer av båda föreningarna och svarar inte på tekok peptid. Patienter med hypopituitarism svarar på syntetisk ACTH och svarar inte på metyrapon. Det är nödvändigt att muskulera patienten 3 dagar före testet. Intravenös injektion av långverkande ACTH20u, två gånger om dagen, för att förhindra binjurearofi hos patienter med hypofysfel Otillräckligt svar på metyrapon, men det finns ett positivt svar, du måste göra detta preparat.
