ren aplastisk anemi av röda blodkroppar
Introduktion
Kort introduktion av enkel aplastisk anemi med röda blodkroppar Ren aplastisk anemi med röd cell (renad cellaplasi) kallas ren röd aplastisk anemi, det är en sällsynt grupp av syndrom som orsakas av selektiv redoxcellserie av röda blodkroppsserier. Mer än 100 fall har rapporterats i inhemsk litteratur. Det mesta av patogenesen är relaterad till autoimmunitet. Kliniskt kan det delas in i två kategorier: medfödda och förvärvade.Inskaffat kan delas in i primär och sekundär beroende på orsaken och delas upp i akut och kronisk enligt sjukdomsförloppet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: yrsel
patogen
Enkel aplastisk anemi med röda blodkroppar
Etiologi: Denna sjukdom orsakas av en selektiv regenereringsstörning av röda blodkroppar i benmärgen. Patologin för denna sjukdom beror främst på spridning och differentiering av enkla röda blodkroppar och klinisk anemi. Med minskningen eller bristen på retikulocyter reduceras de röda blodkropparna i benmärgen betydligt medan granulocyt- och megakaryocytlinjerna är normala. Gruppsjukdom. Nya studier har visat att ren röd aplastisk anemi huvudsakligen är en autoimmun sjukdom. Enligt dess etiologi och patogenes delar de flesta forskare ren röd aplastisk anemi i: 1 medfødt: sett i Dimand-Blakfan syndrom, autosomalt recessivt arv, ofta i sjukdomen 2 till 2 år efter födseln; : Också indelat i primär och sekundär.
Förebyggande
Enkel förebyggande av aplastisk anemi för röda blodkroppar
1, gå i säng tidigt och stå upp tidigt, träna kroppen. Otillräcklig sömn kan minska kroppens immunfunktion, och det är också lätt att stimulera elden och orsaka yttre skador.
2. Håll ditt sinne lugnt. Undvik ilska på våren, var inte för otålig, håll alltid din sinnesfrid.
3. Sluta röka, dricka mindre och dricka kaffe. Rökning är den mest sårbara för skador på andningsskyddet och orsakar sjukdomens början. Tobak, alkohol och kaffe stimulerar nervös spänning. Vissa människor vill "eliminera spänningar och trötthet", men faktiskt försvagar kroppens sjukdomsresistens.
Komplikation
Enkla komplikationer med aplastisk anemi i röda blodkroppar komplikationer yrsel
Den vanligaste komplikationen av denna sjukdom är utvecklingsmissbildning.
Symptom
Enkla aplastiska anemisymtom i röda blodkroppar vanliga symtom helblodceller minskar hemolytisk anemi
De vanliga kliniska manifestationerna av denna sjukdom är progressiv svår anemi, normala röda blodkroppar eller mild makrocytisk anemi, med signifikant reducerade eller frånvarande retikulocyter, normala eller nära normala vita blodkropps leukocyter och blodplättar; Minskar inte, granulocyt- och megakaryocyt-seriens proliferation är normal, men den unga röda blodkroppsserien är betydligt reducerad, eller till och med helt saknas, individuell sjukdom kan ses att den unga röda blodkroppsserien mognar i ett tidigt skede, det finns små kluster av primitiva röda blodkroppar med jätte morfologiska förändringar, men Brist på mer mogna unga röda blodkroppar, järnkinetik, visade att dess essens är erytropoies.
(1) Det finns ingen medfödd ren röd aplastisk anemi (diamant-svartfananemi): 90% av början från första födelsen till 1 års ålder, sällan efter 2 års ålder är den genetiska lagen fortfarande oklar, det är familjärt, barnets tillväxtfördröjning Ett fåtal har också milda medfödda missbildningar, såsom tumledeformitet, och Fanconi-anemi är sällan förknippad med maligna sjukdomar. Antalet erytroidprogenitorceller är inte begränsat, och kvaliteten är onormal, HbF ökar, fostermembranantigen i kvarstår och räddning Ökad enzymaktivitet på banan indikerar att nukleinsyrasyntesen är defekt. Lymfocyterna hos patienterna kan hämma tillväxten av normala erytroidföräldrarceller in vitro, 20% av fallen kan spontant lindras, 60% av patienterna är effektiva för adrenokortikal hormon, och de som är ineffektiva kan också göra benmärgstransplantation.
(2) Akut erhållen ren röd aplastisk anemi: viral infektion inträffar under kronisk hemolytisk anemi, särskilt mänsklig parvovirus B19-infektion, valfritt hämmar erytroidprogenitorceller, vilket orsakar akut ren röd aplastisk anemi, Aplastisk kris som kallas hemolytisk anemi; i vissa fall stoppar hematopoietisk funktion tillfälligt efter virusinfektion, vilket resulterar i en minskning av hela blodceller. Jätte röda blodkroppar förekommer i benmärgen, även känd som akut hematopoietisk stagnation. Akut ren röd aplastisk anemi kan också uppstå. Hos barn i åldern 1-4 år, självhelande efter några veckor, finns det ingen infektionsfaktor, sade barn med tillfällig erytropoiecsjukdom, akut ren röd aplastisk anemi ses också i viral hepatit och vissa läkemedelsinducerade, såsom fenytoin, azol Hemorrojder, kloramfenikol, isoniazid och prokainamid etc. kommer de flesta fall att återhämta sig helt efter att läkemedlet har stoppats.
(C) Kronisk förvärvad röd aplastisk anemi: främst sett hos vuxna, 50% av patienterna med tymom, endast 5% av patienterna med tymom har ren röd aplastisk anemi; de flesta av dessa tymoma är godartade, 70% är spindelcellstyp, några få Det är ondartat; kvinnor är vanligare (kvinna: hane är 3 till 4,5: 1), och några är fortfarande sekundära till vissa autoimmuna sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit och vissa tumörer som kronisk lymfocytisk leukemi. , kronisk myeloid leukemi, lymfatisk sjukdom, immunoblastisk lymfadenopati, gallvägsadenokarcinom, sköldkörtelcancer, bronkial lungcancer och bröstcancer, etc., oförklarade patienter som kallas primär förvärvat ren röd aplastisk anemi, en mängd immunmekanismer orsakade av unga Inhibering av erytropoies, anti-erytrocytiska antikroppar, anti-erytropoietin antikroppar eller hämmande T-lymfocyter i serum hos patienter, patienter åtföljs ofta av en mängd immunologiska avvikelser såsom ökad eller minskad immunglobulin, monoklonala immunglobuliner och En mängd serumpositiva antikroppar, såsom kall agglutinin, kall hemolysin, heterofila antikroppar, antikärnämnen, antikroppar etc., anti-humant globulintest och andra positiva, individuella patienter kan vara förknippade med en mängd reduktion av endokrin körtlar Tymom PRCA vanligare hos män (male: kvinna var 2: 1).
Undersöka
Undersökning av enkel aplastisk anemi med röda blodkroppar
1, blodrutinundersökning, röntgenundersökning, CT-skanning.
2, bör kronisk typ undersökas i detalj för närvaro eller frånvaro av tymom, röntgenbröstkorg bakre position, lateral position och 20-graders sned position, kan upptäcka 85% till 90% av tymom, detekteringsgraden för CT-skanning Kan nå 100%.
Diagnos
Diagnos och diagnos av enkel rödcell aplastisk anemi
Sjukdomen bör skiljas från anemi orsakad av andra orsaker.
Anemi orsakad av avvikelser i hematopoietisk mikromiljö
Den hematopoietiska mikromiljön inkluderar benmärgsstroma, stromceller och cytokiner.
1. Benmärgsstromceller och stromceller skadade av anemi, benmärgsnekros, myelofibros, myeloskleros, marmorsjukdom, benmärgsmetastas av olika extramedullära neoplastiska sjukdomar och olika infektioner eller o-infektiös osteomyelit Skador på benmärgsstroma och stromalceller, avvikelser i den hematopoietiska mikromiljön och påverkar bildningen av blodceller.
2. Anemi-härledd stamcellsfaktor (SCF), interleukin (IL), granul-mono-kolonn-kolonistimulerande faktor (GM-CSF), granulocyt-kolonistimulerande faktor (G-CSF), erytropoietin (EPO), trombopoietin (TPO), blodplätttillväxtfaktor (TGF), tumornekrosfaktor (TNF) och interferon (IFN) har alla positiv och negativ reglering av hematopoies. Otillräcklig EPO förekommer vid njurinsufficiens, leversjukdom och hypofys- eller hypotyreos; neoplastiska sjukdomar eller vissa virusinfektioner inducerar fler hematopoietiska negativa regulatorer som TNF, IFN och inflammatoriska faktorer, som kan orsaka kronisk sjukdom. Anemi (ACD).
Otillräckliga hematopoietiska material eller anemi orsakade av hinder
Hematopoietiska råmaterial är substanser som är nödvändiga för spridning, differentiering och metabolism av hematopoietiska celler, såsom proteiner, lipider, vitaminer (folsyra, vitamin B12, etc.) och spårelement (järn, koppar, zink, etc.). Eventuell brist eller användning av hematopoietiska material kan leda till minskad erytropoies.
1, folsyra eller vitamin B12-brist eller utnyttjande av anemi orsakad av olika fysiologiska eller patologiska faktorer orsakade av kroppens folsyra eller vitamin B12 absolut eller relativ brist på användnings- eller användningsstörningar kan orsaka megaloblastisk anemi.
2, järnbrist och järnanvändning av anemi, som är den vanligaste anemin i kliniken. Järnbrist och järnanvändningsproblem påverkar hemsyntesen, och denna typ av anemi kallas abnormal anemi hemoglobinsyntes. Erytrocytmorfologin hos denna typ av anemi är liten och det centrala ljusfärgade området förstoras och tillhör småcellshypokrom anemi.
Hemolytisk anemi (HA): röda blodkroppar förstör överdriven anemi.
Hemorragisk anemi
Enligt hastigheten av blodförlust, akut och kronisk, kronisk hemorragisk anemi ofta i kombination med järnbristanemi. Kan delas in i koagulopati (såsom idiopatisk trombocytopenisk purpura, hemofili och svår leversjukdom) och icke-koagulationssjukdomar (såsom trauma, tumörer, tuberkulos, bronkiektas, magsår, sputum och Två typer av gynekologiska sjukdomar, etc.).
