Leukopeni och agranulocytos
Introduktion
Introduktion till leukopeni och agranulocytos Leukopeni och agranulocytos är de i vilka perifert blod leukocytantal fortsätter att vara under 4,0X109 / liter och neutrofiler är under (1,5 till 1,8) X109 / liter. De kliniska egenskaperna är yrsel, trötthet, låg feber, hjärtklappning, ryggvärk, magsår, infektioner etc. Läkemedel, fysiska och kemiska faktorer eller allvarliga infektioner kan orsaka sjukdomen, men också sekundära till andra sjukdomar, såsom hypersplenism, aplastisk anemi. Om sjukdomen diagnostiseras och behandlas tidigt är prognosen fortfarande bra, annars kan den orsaka benmärgsundertryckning och prognosen är dålig. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,04% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ödem, sepsis
patogen
Leukopeni och orsaken till agranulocytos
Läkemedelsinducerad skada (12%):
Både antitumörläkemedel och immunsuppressiva medel kan direkt döda spridande cellpopulationer, läkemedel hämmar eller stör störande nukleinsyrasyntes, påverkar cellmetabolismen och hindrar celldelning.De direkta toxiska effekterna av läkemedel orsakar neutropeni att vara relaterad till läkemedelsdos och andra multidroger. Det kan också vara direkt cytotoxicitet eller reducerad granulocytproduktion med en immunmekanism.
Immunitetsfaktor (20%):
Autoimmun neutropeni är en autoantikropp. T-lymfocyter eller naturliga mördare celler verkar på olika stadier av granulocytdifferentiering, vilket orsakar benmärgsskada för att blockera granulocytproduktion. När det är vanligt vid reumatism och autoimmuna sjukdomar är vissa läkemedel halva. Antigenet kommer in i den känsliga kroppen och binder till granulocytmembranproteinet eller binder till plasmaproteinet för att bilda ett helt antigen adsorberat på ytan av granulocyten. Dessa hela antigen stimulerar kroppen att producera motsvarande anti-granulocytantikropp IgG eller IgM, vilket orsakar granulocytagglutination och förstörelse vid upprepad administration. Detta kallas immunfarmakulärt neutropeni. Vissa patienter har allergiska reaktioner på vissa läkemedel (sulfonamider, antipyretiska smärtstillande medel, antibiotika etc.). Förutom att de orsakar neutropeni åtföljs de ofta av utslag. Allergiska manifestationer såsom mässling, astma, ödem etc. orsakar immunneutropeni att vara oberoende av dosen.
Kemiska gifter och strålning (10%):
Kemisk bensen och derivat därav, dinitrofenol, arsenik, antimon etc. har toxiska effekter på hematopoietiska stamceller. Röntgenstrålar, gammastrålar och neutroner kan direkt skada hematopoietiska stamceller och mikromiljö i benmärgen och orsaka akut eller kronisk strålningsskada. Granulocytreduktion.
Systeminfektion (10%):
Bakterieinfektioner såsom mykobakterier (särskilt Mycobacterium tuberculosis) och virusinfektioner såsom hepatitvirus.
Onormal cellinfiltrering av benmärg (10%):
Benmärgsmetastas, hematopoietiska maligniteter och myelofibros orsakar hematopoietiskt fel i benmärgen.
Cellmognadstörning - ineffektiv hematopoies (15%):
Såsom folsyra och vitamin B12-brist påverkar DNA-syntes, benmärgs hematopoietisk aktivitet, men cellmognad är stillastående och förstörs i benmärgen, viss medfödd agranulocytos och akut icke-lymfocytisk leukemi, myelodysplastiskt syndrom, paroxysmal sömn Det finns också en mognadsstörning i hemoglobinuri och granulocyter reduceras.
Enligt granulocytdynamik och patofysiologi kan sjukdomen delas in i fyra kategorier:
(1) Benmärgsskada: neutropeni reduceras. Normala vuxna producerar ett stort antal neutrofiler i benmärgen varje dag, cirka 1011 eller mer. Den kolonistimulerande faktorn IL-3, GM-CSF kan främja G0-hematopoietiska stamceller för att komma in i celler. Under proliferationscykeln inducerar G-CSF specifikt spridningen och differentieringen av granulocytprogenitorceller i myeloproliferationscellen. Promyelocyterna slutar sprida sig och fortsätter att differentieras till en stavformad kärna och en neutral lobulär kärna. Dessa celler kommer in. Innan det omgivande blodet kan stanna i benmärgsförvaringspoolen i cirka 5 dagar, på grund av vissa patogena faktorer som direkt skadar benmärgen, är antalet eller kvaliteten på CFU-GM onormal eller hematopoietisk dysfunktion, vilket ofta är den vanligaste orsaken till neutropeni.
(B) onormal distribution av cirkulerande granulocyter: endast 1/2 av neutrofilerna som kommer in i blodkärlen är i cirkulationspoolen, det vill säga cirkulerar med blodflödet, och ytterligare 1/2 av neutrofilerna är fästa vid kapillärerna och kapillärerna. De venulära endotelcellerna (kantpoolen) cirkulerar inte med blodflödet, så de kan inte upptäckas vid tidpunkten för antalet vita blodkroppar. Granulocyterna mellan cirkulationspoolen och kantpöljen kan omvandlas till varandra. Under förutsättningen för injektion av adrenalin eller stress kan granulocyter vara Kantpoolen överförs snabbt till cirkulationspoolen, vilket gör att granulocytantalet ökar avsevärt, till exempel när mängden granulocyter i marginalpoolen är relativt ökad, kan pseudogranulocyter minskas. Vid denna tidpunkt är generering och användning av granulocyter normal, systemisk infektion och allergisk reaktion. Förvärvat pseudogranulocytbrist som kan orsaka reaktivitet.
(3) Efterfrågan på granulocyter i extravaskulära vävnader ökas och konsumtionen av accelererade granulocyter i blodkärlen är i allmänhet bara några timmar (hälften av vistelseperioden är 6 timmar), det vill säga migration till det extravaskulära och in i vävnaden, genom att utföra sitt försvar och rensa "avfall" Funktion, cirka 1 till 2 dödsdagar, när det gäller bakterie-, svamp-, virus- eller rickettsialinfektion, allergiska reaktioner, etc., reglerad av granulocytproducerande faktorer GM-CSF och G-CSF, ökar graden av granulocytproduktion, Granulocyten frigörs från benmärgen till perifert blod och i vävnaden, och fagocytos och bakteriedödande aktivitet förbättras. Men när infektionen är allvarlig svarar kroppen inte på normal kroppsvätske-stimulering och vissa leukocytadhesionsmolekyler på neutrofilerna (CD11) / CD18, etc. och vidhäftningsmolekyler på vaskulära endotelceller (ICAM-1) aktiveras av inflammatoriska mediatorer, vilket tillåter leukocyter att fästa vid kärlväggen och migrera genom endotelcellerna till vävnaden, och så småningom visar övergående granulocyter i blodet. Minskning, autoimmun neutropeni och granulocytkonsumtion hos mjältpatienter kan överstiga förmågan att producera i benmärgen, och granulocytopeni kan förekomma.
(D) blandade faktorer: såsom kronisk idiopatisk neutropeni, periodisk neutropeni, etc., ovanstående tre typer av leukopeni blandas ofta i kliniken, bör uppmärksamma analysen.
Förebyggande
Leukopeni och förebyggande av agranulocytos
Leukocyter är en viktig faktor i kroppens motståndskraft mot och eliminering av invasionen av främmande bakterier, virus, svampar och andra patogena ämnen. Den viktigaste komponenten är neutrofiler. När vita blodkroppar reduceras är det lätt att orsaka invasionen av patogena ämnen och flera infektioner uppstår. Det finns ingen speciell effekt av vita blodkroppsläkemedel, så det är nödvändigt att stärka fysisk träning, förbättra fysisk kondition och förbättra kroppens förmåga att motstå sjukdomar. Det behöver inte förlita sig för mycket på läkemedelsbehandling. På grund av försämringen av människans livsmiljö, kemisk och strålning etc., stärka Personlig hygien och samarbete med läkare och sjuksköterskor, oral, hud, perinealvård är nyckeln, även om sjukdomen är farlig, bör vara full av förtroende för att övervinna sjukdomen, i dagens medicinska vårdnivå, laminär flödesavdelning, hematopoietiska tillväxtfaktorer, blodtransfusion av komponenter och Under den tidiga behandlingen av olika antibiotika kan patienter återhämta sig och bli urladdade.
Komplikation
Leukopeni och komplikationer av agranulocytos Komplikationer ödesödem
(A) oral infektion: Detta är den vanligaste komplikationen av leukopeni, svullnad i tidig mandel, magsår i svalg i slimhinnan, följt av nekrotiskt ödem, spolning i slemhinnor och livmoderhals i lymfadenopati.
(B) akut perianal abscess: kan snabbt bilda sår, nekros och pseudomembran.
(C) systemisk systemisk infektion: sepsis är det största hotet för denna sjukdom, dödligheten är så hög som 30% till 40%.
Symptom
Leukopeni och agranulocytos symtom Vanliga symtom yrsel, svaghet, svag aptit, trötthet, exfoliativ dermatit, låg feber
1. Leukopeni: har i allmänhet yrsel, trötthet, lemmar, ömhet, aptitlöshet, låg feber, sömnlöshet och andra icke-specifika symtom, några få asymptomatiska, vissa patienter har upprepade orala sår, lunginfektioner eller urinvägsinfektioner.
2. Agranulocytos: ofta uppkomst, ofta hög feber, frossa, huvudvärk, trötthet eller extrem svaghet, ibland orala, näsa, hud, rektum, anus, vagina och andra slemhinnor kan förekomma nekrotiska magsår, allergiska mot läkemedel Exfoliativ dermatit kan förekomma samtidigt.I svåra fall kan symtom i centrala nervsystemet uppstå, och sepsis eller sepsis uppträder ofta snabbt och leder till dödsfall.
Undersöka
Undersökning av leukopeni och agranulocytos
1. Blod: röda blodkroppar och antalet blodplättar är normala, vissa maligna tumörer infiltrerar benmärgen, oavsiktliga akuta strålningsolyckor kan åtföljas av anemi och trombocytopeni, antalet vita blodkroppar är <4 × 109 / L, neutrofiltal i frånvaro av granulocyter <0,5 × 109 / L, lymfocyter eller monocyter är relativt ökade, neutrofiler har ofta toxiska partiklar i cytoplasma och vakuoler denatureras. I svåra fall ses kärnvänster eller naiva celler och atypiska Lymfocyter och onormala celler.
2. Benmärg: Det varierar med orsaken och det sker ingen uppenbar förändring i det tidiga stadiet.Det kan också visa den "mogna barriären" hos ett antal unga granulocyter och minskningen av mogna granulocyter, eller granulaten i extremt stadium av sjukdomen, och återhämtningsperioden visas gradvis. Granulocyter i varje steg.
3. Benmärgsbiopsi: Det har ett viktigt värde för benmärgsfibros, benmärgsmetastas, lymfom, etc. Benmärgsundersökning kan hjälpa till att differentiera diagnos av MDS.
4. Benmärgskultur: CFU-GM-kolonikultur in vitro kan förstå myeloproliferativ aktivitet, benmärgsneutrofilreserv, hjälpa till att identifiera den direkta toxiciteten för läkemedel eller immunfaktorer hämmar granulocytproduktion.
5. Adrenalintestet hjälper till att identifiera om det är pseudo-neutropi.
6. Anti-neutrofil antikroppsanalyser hjälper till att identifiera om det är immunogranulocytopeni.
7. Antinuclear antikropp (ANA), reumatoid factor (RF) titerbestämning, immunoglobulinanalys.
8. Bestämning av serumlysozym: förhöjd lysozym antyder att granulocytopeni eller brist orsakas av överdriven förstörelse, normal lysozym eller minskad granulocytproduktion.
Diagnos
Diagnos och differentiering av leukopeni och agranulocytos
diagnos
1. Leukopeni: antalet vita blodkroppar i perifert blod är lägre än 4,0 X10 ^ 9 / L av olika skäl, standarden för barn är 10-14 år är lägre än 4,5X10 ^ 9 / L och 5-9 år gammal är lägre än 5,0 X10 ^ 9 / L, mindre än 5 år och mindre än 5,5 X 10 ^ 9 / L.
2. Neutropenia och agranulocytos: det absoluta värdet av perifera blodneutrofiler är mindre än 2,0 X 10 ^ 9 / L hos vuxna, kallad neutropenia; mindre än 0,5X10 ^ 9 / L kallas neutrofilbrist.
Differensdiagnos
(1) Patienter med hög feber måste skilja orsakssambandet mellan infektion och agranulocytos.
(B) granulocytos återhämtningsperiod uppmärksamhet och akut leukemi identifiering.
