myelofibros
Introduktion
Introduktion till myelofibros Myelofibrosis (MF) kallas myelin. Det är en typ av myeloproliferativ sjukdom orsakad av kollagenhyperplasi i benmärgs hematopoietisk vävnad, och dess fibrösa vävnad påverkar allvarligt hematopoietisk funktion. Primär medullär fiber kallas också "osteomyostacle" och "oförklarlig myeloid metaplasi" . " Sjukdomen har olika grader av myelofibros, såväl som extramedullär hematopoies, främst i mjälten, följt av lever- och lymfkörtlar. De typiska kliniska manifestationerna är juvenil, omogen erytrocytanemi och mer teardropformade röda blodkroppar. Benmärgsstickning visar ofta torrpumpning, mjälten är ofta svullnad och har olika grader av benskleros. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: förekomsten är cirka 0,0001% -0 0002%, vanligare hos medelålders och äldre. Känsliga personer: personer som är födda i 50-70 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsak till myelofibros
Onormal stimulering (80%)
Det har inte klargjorts att vissa forskare tror att benmärgsfibros orsakas av onormal stimulering av hematopoietiska stamceller, vilket leder till hyperplasi av fibrös vävnad och till och med ny benbildning, och hematopoietisk vävnadsengagemang leder till slut till hematopoietisk misslyckande.
De huvudsakliga patologiska förändringarna av myelofibrosis (MF) är myelofibrosis och extramedullär hematopoiesis i mjälten och leverlymfkörtlarna. Myelofibrosis förekommer från mitten till periferin, först från ryggraden, revbenen, bäcken och femur, proximal till skenbenet. Epifysen börjar och sprids gradvis till den distala änden av lemmarna.
1) Hyperplasi från helblodsceller med mild benmärgsfibros i benmärgsceller med varierande grad av hyperplasi, röda, granulocyt- och megakaryocytcellinjer sprider alla, varvid megakaryocyter är de mest uppenbara, fettvakuoler försvinner, retikulära fibrer ökar, men fortfarande Påverkar inte den normala strukturen i benmärgen, hematopoietiska celler står för mer än 70%, och benmärgsmatrisen består huvudsakligen av lösligt kollagen.
2) Metafas benmärgsatrofi och fibrossteg hyperplasi av fibrös vävnad, svarande för 40% till 60% av benmärg, hematopoietiska celler svarar för 30%, megakaryocyter fortfarande sprider sig, trabecular ökningar, förtjockning, nya ben intill benmärgen Bildad, separeras varje spridd hematopoietisk region med parallella buntar eller spiralformade material bildade av retikulära fibrer, kollagenfibrer, plasmaceller och stromala celler.
3) Avancerad medullär fibros och osteoskleros MF-slutstadiet, huvudsakligen trabekulär benhyperplasi av ben, och svarar för 30% till 40% av benmärgs-, fibrös och osteosklerosvävnader är betydligt spridda, medullär kavitet smal, utom Megakaryocyterna är fortfarande synliga och andra hematopoietiska celler reduceras avsevärt. Under denna period består benmärgsmatriskomponenten huvudsakligen av polymera proteiner, främst med fibronektin, och distributionen av exogent protein och TENASCIN ökas.
Förebyggande
Myelofibrosis förebyggande
Först förebyggande
Undvik kontakt med strålning och kemikalier som bensen och bly. Om arbetsbehov ofta utsätts för dessa skadliga faktorer, bör skyddsåtgärder vidtas strikt. Vardagsliv, kost och vardagsliv bör vara regelbundna, arbete och vila ska kombineras, diet bör vara måttlig, särskilt uppmärksam Ät inte för mycket stekning, rökt, överfokuserat, gummierad mat, undvik, eliminera effekterna av dåliga känslor, upprätthålla ett optimistiskt, livligt sinnestillstånd, utför lämpliga idrottsaktiviteter, som jogging, spela Tai Chi, etc. Blod, reglera kropp och själ, om man lider av kroniska sjukdomar, osteomyelit, ben tuberkulos och andra sjukdomar, bör vara aktiv, tålamod, långvarig, standardiserad behandling, för att förhindra vidareutveckling av sjukdomen, särskilt betoning på tillämpning av traditionell kinesisk medicinsk syndrom differentiering för att minska biverkningarna av västerländsk medicin, Att justera kroppen kan minska sekundär myelin.
För det andra, konditionering
(1) Livskonditionering
Stärka lämpligt träning, förbättra fysisk kondition, för att minska risken för infektion och ha ett vanligt liv.
(två) dietkonditionering
Stärka näringen, lägga till mer protein och olika vitaminer, kan vara mer lämpligt för njure, närande mat, såsom valnötter, röda dadlar, jordnötter, etc., för anemi, svaghet och andra symtom och kemoterapi efter benmärgsundertryckning, källa: Medical Education Network
1. Ginseng stuvad magert röd ginseng eller amerikansk ginseng 10 gram, lite magert fläsk, tillsätt vatten 200 ml, låt sjuda i 2 timmar, tillsätt lite salt att äta, utgör vitaliteten, lämplig för qi-brist.
2. Svart kycklinggryta: en halv torr svart kyckling, 10 gram wolfberry, tillsätt vatten 300 ml, 2 skivor ingefära, låt sjuda i 2 timmar, tillsätt lite salt att äta, näring av njuryin, lämplig för njur yinbrist.
3. Svart bönaköttsoppa: en liten svart böna, 2 skivor ingefära, 50 gram fårkött, låt sjuda i 2 timmar, tillsätt lite salt att äta, varm Yang njure, lämplig för njur yang brist.
4. Svartbönssoppa: en liten svartböna, sauterad, 2 skivor ingefära, 1 dammkarp, tvättad, tillsätt 1000 ml vatten, låt sjuda i en timme med lite salt ätbar olja, värma njure yang, lämplig för njure yang-brist .
(3) Andlig konditionering
Upprätthålla öppen optimism, bygg förtroende för kampen mot sjukdomar och odla en stark vilja.
Komplikation
Myelofibroskomplikationer Komplikationer anemi
Vanliga komplikationer inkluderar olika symtom orsakade av mjältekomprimering, anemi och blödning.
Symptom
Symtom på myelofibros Vanliga symtom Förlust av trötthet, svaghet, bensmärta, trötthet, benskleros, onormal svettning, blek, snot, hepatomegaly
De flesta av sjukdomarna är dolda och framstegen är långsamma. Många patienter diagnostiserar ofta symtomen efter månader eller år med symtom.De vanligaste symtomen är trötthet, viktminskning och miltkomprimering. Först är det allmänna tillståndet fortfarande bra och mjälten visas gradvis. Ökade, hypermetaboliska, anemi förvärrade symtom, senblödning kan ha symtom, de viktigaste kliniska manifestationerna är:
1) Mjälte, hepatomegali och splenomegali är de viktigaste kliniska manifestationerna, förekomsten är nästan 100%. Ibland fann patienten själv en klump i vänstra övre buken eller hittades vid fysisk undersökning. Vissa tror att mjältgraden är relaterad till sjukdomsförloppet och varje 1 cm under mjälteribben På uppdrag av ett år, på grund av splenomegali, känner ofta fullt eller kraftigt tryck på buken, berör mjälten fast, vanligtvis ingen ömhet, men om mjälten växer för snabbt kan lokal smärta uppstå på grund av lokal infarkt i mjälten, och till och med gnjudande ljud kan höras.
2) De flesta patienter med systemiska symtom är trötthet, viktminskning, värme, svettningar och andra symtom, aptiten är i allmänhet minskad eller minskad, särskilt sen viktminskning.
3) Det finns mild anemi i det tidiga stadiet av anemi, som gradvis ökar med minskningen av hemoglobin.I det sena stadiet är hyen blek, trötthet, svaghet, andnöd efter fysisk aktivitet och hjärtklappning och andra symtom är mer uppenbara.
4) Tidig blödning av trombocyter ökade eller normala, inga blödningssymtom, sen trombocytopeni, hud ofta med purpura eller ekkymos, kan ha näsutflöd.
5) Ett litet antal patienter kan ha oklar bensmärta, och ett litet antal patienter utvecklar sekundär giktartrit på grund av ökad urinsyra i blodet.
Undersöka
Undersökning av myelofibros
1. Blodbild: De flesta patienter har anemi med varierande svårighetsgrad vid behandlingstiden. På det avancerade stadiet kan det finnas svår anemi. Anemi är vanligtvis en positiv cellpositiv pigmenttyp. Morfologin för röda blodkroppar är uppenbarligen olika i storlek och deformitet, och retikulocyter är 2% -5%. Trådsliknande röda blodkroppar, unga röda blodkroppar och myelocyter eller gigantiska blodplättar i perifert blod är en av egenskaperna hos denna sjukdom.
2. Antalet vita blodkroppar varierar, de flesta av patienterna ökar i det tidiga stadiet, vanligtvis 10-30 × 10 ^ 9 / L. Klassificeringen är främst mogna neutrofiler, och de unga och sena granulocyterna kan också ses. Några 5% av de ursprungliga granulerna och promyelocyterna kan ses. Eosinofiler och basofiler kan också öka något, och granulocytalkalisk fosfatasaktivitet ökar onormalt hos 70% av patienterna.
3. Trombocytantal och funktion är onormal, tidiga blodplättar kan öka, individuella upp till 1000 × 10 ^ 9 / L, trombocyter minskar gradvis med sjukdomens utveckling. Stora och onormala blodplättar kan ses i perifert blod, ibland megakaryocytfragment.
4. Benmärgsspetsning och biopsi: "torrpumpningsfenomen" i benmärgsstickning är en funktion av denna sjukdom. Benmärgssmetning kan vara hyperplasi i det tidiga stadiet. I mitten och sent stadium sprider kärnkärnor celler, och när de omvandlas till leukemi, de ursprungliga cellerna Ökad markant. Benmärgsbiopsi visade ett stort antal retikulär fibrös vävnad som grund för diagnosen av denna sjukdom.I svåra fall observerades benhyperplasi.I ett litet antal patienter var benmärgsfiber Giemsa-färgning oklar och silverfärgning behövdes. Enligt graden av hematopoietisk vävnad och proliferation av fibrös vävnad i benmärgen kan patologiska förändringar av benmärg delas in i tre faser (1) tidigt stadium: proliferation av helblodceller med hyperplasi av fibrös vävnad, och (2) medelsteg: benmärgsatrofi och fibros. (3) sent stadium: myelofibrosis och osteoskleros.
5. Undersökning av kromosom- och molekylärbiologi: Inga karakteristiska kromosomala förändringar har hittats för närvarande och några få patienter har kromosomavvikelser i trisomi.
6. Röntgenundersökning: cirka 50% av patienterna med röntgenundersökning visade osteomal skleros, ökad bendensitetens heterogenitet, åtföljd av fläckiga genomskinliga områden, bildande en så kallad "glasliknande" förändring, och också synlig ny benbildning och Den periosteala spetsliknande förtjockningen, benförändringar inträffar i bröstbenet, revben, ryggraden, humerus, clavicle, bäcken, etc., vissa patienter har också skalleförändringar.
7. Radionuklid benmärgsskanning: Patientens lever, mjälte och andra extramedullära hematopoietiska regioner ackumulerar ett stort antal radionuklider, och det finns ett radiokoncentrerat område. Den proximala delen av det långa benet med fibrös vävnadshyperplasi och den röda massan i stammen kan inte visa det radiokoncentrerade området.
8. Andra undersökningar: Vissa patienter uppvisade förhöjd serumurinsyra, laktatdehydrogenas, alkaliskt fosfatas, vitamin B12 och histamin.
Diagnos
Diagnos och differentiering av myelofibros
diagnos
För patienter med medelålders eller äldre finns det mjälte med okända orsaker, granulocyter och unga röda blodkroppar i perifert blod, tårformade röda blodkroppar och benmärgspunktering med torrpumpning. Möjligheten för denna sjukdom bör övervägas och benmärgsbiopsi bör bekräftas ytterligare genom patologi. Den uppenbara ökningen av retikelfiberkollagen och kollagenfibrer i benmärgsfall är en av grunden för diagnosen av denna sjukdom. De diagnostiska kriterierna för IMF och dess nya utveckling listas nedan.
Diagnostiska kriterier
(1) Inhemska diagnostiska kriterier:
1. Mjälten är uppenbarligen svullen.
2, uppträdandet av omogna granulocyter och / eller kärnbildade röda blodkroppar i perifert blod, det finns ett antal teardropformade röda blodkroppar, kursen kan ha ökat eller minskat röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
3, benmärgs punktering multipel torr eller proliferativ reduktion.
4, patologisk undersökning av mjälte och leverlymfkörtlar har hematopoietiska foci.
5, patologiska sektioner i benmärgsbiopsi visade signifikant spridning av fibrös vävnad.
Artikel 5 ovan är en förutsättning, plus att två av de andra fyra och utsläpp av sekundär fibros kan diagnostiseras som primär myelofibros.
(II) Utländska diagnostiska kriterier: Diagnostikskriterierna för IMF som fastställts av PVSG är:
1, splenomegali.
2. Det perifera blodsmetet har omogna granuler och omogna röda blodkroppar.
3. Antalet röda blodkroppar är normalt och Ph1-kromosomen är negativ.
4, den vältagna benmärgsbiopsisektionen, svarade fibrös vävnad för mer än 1/3.
5. Utesluter andra systemiska sjukdomar.
(C), IMFs senaste diagnostiska kriterier
Enligt den senaste utvecklingen av den patogena mekanismen för BCR / ABL-negativa MPD-molekyler, enligt WHO: s diagnostiska kriterier 2001, är IMF uppdelat i pre-fibrosis och fibrosis stadier.
1. Prefibrrosperioden inkluderar:
1. Klinisk: ingen eller liten hepatosplenomegali;
2, perifert blod: mild anemi, mild till måttlig leukocytos, lätt till signifikant trombocytökning, synliga eller inga omogna granulat, omogna röda blodkroppar, synliga eller inga onormala röda blodkroppar, lite teardropliknande celler;
3, benmärg: ökad cellkapacitet, neutrofilproliferation, megakaryocytproliferation och dysplasi (meganukleär cellstapel, onormal lobulerad kärna, nakna kärnor), milt eller inget netthårt protein.
2. Fibrosperioden inkluderar:
1. Klinisk: måttlig till signifikant hepatosplenomegali;
2, perifert blod: måttlig, svår anemi, låga, normala eller förhöjda vita blodkroppar, låga, normala eller förhöjda blodplättar, synliga omogna granulat, omogna röda blodkroppar, onormala röda blodkroppar med teardropliknande celler;
3, benmärg: retinsyra, kollagenfibros, cellvolymreduktion, sinusförstoring med intrakavitär hematopoies, betydande megakaryocytproliferation och dysplasi, osteoskleros.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör skilja sig från följande sjukdomar på grund av hepatosplenomegali och avvikelser i perifert blod.
1. Kronisk myeloid leukemi: Båda kan ha splenomegali, megakaryocytantal ökar och perifert blod verkar i mitten och sent omogna granulocyter. De detaljerade skillnaderna visas i tabellen:
2. Benmärgsmetastas: ofta åtföljs av unga röda, unga blodkroppar, kan ha anemi, den allmänna sjukdomsförloppet är kort, splenomegali är lättare. Cancerceller finns i benmärgen. Vissa patienter kan hitta den primära skada. Ibland kan benmärgsfibros uppstå efter metastas med cancer, men fibros är ofta begränsad.
3. Lågproliferativ akut leukemi: perifert blod kan förekomma naiva celler, vilket kan åtföljas av en minskning av hela blodceller och en minskning av myeloproliferation. Men vanligtvis är början mer brådskande, hepatosplenomegali är inte signifikant, och ett stort antal omogna celler kan ses i benmärgsaspiration och biopsi.
4. Myelodysplastiskt syndrom: sjukdomsförloppet kan vara långt eller kort, perifert blodundersökning kan ses anemi eller minskning av helblodceller, det kan finnas naiva celler. Lever och mjälte förstoras dock vanligtvis inte signifikant. Benmärgspunktering visade patologiska hematopoietiska celler och en högre andel naiva celler. Benmärgsbiopsi kan ha onormal lokalisering av omogen prekursor (ALIP) eller onormal upptäckt av kromosomer.
5. Aplastisk anemi: Fullständig reduktion av blodkroppar kan inträffa i det sena stadiet av primär myelofibros, vilket lätt kan förväxlas med aplastisk anemi. Patienter med aplastisk anemi har emellertid ingen splenomegali, inga omogna granulat och omogna röda blodkroppar i blodet, och benmärgsbiopsi skiljer sig väsentligt från benfibros.Aplastisk anemi kan ibland vara proliferativ, men det finns ingen fibrös vävnad och megakaryocytproliferation.
6. Levercirroshypersplenism: en tydlig historia av viral hepatit och en positiv virologisk undersökning. I svåra fall kan det finnas dekompenserad leverfunktion såsom portalhypertoni och ascites. Benmärgsundersökningen var normal.
7. Hårcellcell leukemi: med fullständig reduktion av blodkroppar, visas håriga celler i perifert blod och benmärg, immunofenotyp är B-cell, CD11C + CD25 + CD38 +, mer med medullär fibros, mjälten är massiv och hård, benmärgs punktering är ofta torr, Alkaliskt fosfatas är negativt, i allmänhet ingen lymfadenopati.
8. B-celllymfom i miltområdet i mjälten: vanligare hos äldre män, splenomegali är det huvudsakliga tecknet, kan ha utvidgning av lever och lymfkörtlar, perifert blod fullblod eller en eller två linjer reduceras, benmärgshematopoies är normalt, perifert blod Och benmärgslymfocyter var signifikant förhöjda och visade villiga lymfocyter, immunofenotyp SmIg +, CD22 +, CD5-, CD23-, CD79b +, FMC7 +, benmärg utan retikulära fibrer, ofta med monoklonal immunoglobulinemi.
9. Akut lymfocytisk leukemi: ungdomar är mest, anemi, infektion och blödningssymptom är tyngre, ömhet i ömheten är positiv, ytliga lymfkörtlar är svullna, mjälten är mjuk, lätt, måttligt svullna. Perifert blod kan ses hos omogna lymfocyter, benmärgshyperplasi är extremt aktiv, primordiala och naiva lymfocyter är> 30% och megakaryocyter reduceras signifikant.
