malign histiocytos
Introduktion
Introduktion till malign histiocytos Malign histiocytos (malign grupp) är en malign proliferativ sjukdom hos vävnadsceller i det mononukleära makrofagsystemet. De kliniska manifestationerna kännetecknas av feber, hepatosplenomegali, utvidgning av helblodceller och progressivt misslyckande. Den onda gruppen är vanligare hos unga vuxna, mestadels hos 20 till 40 år, och förekomsten av män och kvinnor är 2 ~ 3: 1. Sjukdomen kan delas in i akut och kronisk enligt sjukdomsförloppet. Inhemskt är den akuta typen vanligare, uppkomsten är snabb, tillståndet är farligt och sjukdomsförloppet är kort.De flesta fall utan kemoterapi har dött av lever- och njursvikt, mag-tarmkanalen och intrakraniell blödning inom 6 månader från början. . På grund av bristen på specificitet av symtom, tecken och laboratorietester, beror den aktuella inhemska diagnosen av denna sjukdom fortfarande huvudsakligen på kliniska manifestationer, benmärgscellsmorfologi och / eller biopsipatologi. Tidig diagnos är svårare. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: vanligare hos unga vuxna, mestadels hos 20 till 40 år, är manliga och kvinnliga incidenter 2 ~ 3: 1 Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, gastrointestinal blödning
patogen
Orsak till malign histiocytos
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är fortfarande oklart att det allmänt anses vara en variant av histiocytiskt lymfom eller akut monocytisk leukemi, som kan vara relaterad till EB-virusinfektion, och vissa tror att det är en autoimmun proliferativ sjukdom eller på grund av brist på immunfunktion. Under de senaste åren har det rapporterats att den maligna gruppen ofta är den andra maligna tumören sekundär till andra tumörer, ofta förknippade med malignt lymfom (B-cell), T-cell och akut lymfocytisk leukemi, akut granul-mononukleär Cellulär leukemi, Lennerts lymfom, antas vara involverad i kemoterapi eller primär tumörundertryckning av immunsystemet, vilket leder till kromosomavvikelser, klonala maligna mutationer och förekomsten av denna sjukdom kan vara relaterad till patientens immunfunktion, på grund av mastcellspridning i vissa fall under obduktion. Vissa människor tror att det är en autoimmun proliferativ lesion, som initialt är allergisk och gradvis förvandlas till en tumör. Vissa har lagt märke till att serumet Epstein-Barr-antikroppstiter ökas hos patienter med malign grupp. Det misstänks att denna sjukdom är relaterad till virusinfektion. Det är känt att Epstein-Barr-viruset orsakas av Burkitt. Orsaken till lymfom, men den roll som spelas i orsaken till den onda gruppen är fortfarande oklar, vissa människor har märkt det nyligen onda Förekomsten av gruppen i Centralafrika har ökat, förmodligen relaterat till miljöfaktorer, särskilt med virala faktorer, men det finns fortfarande inga starka serologiska och epidemiologiska bevis. Kobari et al observerade ett fall av kronisk EBV-infektion efter förekomsten av ondska I gruppen lokaliserades EBV till lymfocytmembranantigenet, och EBV i DNA detekterades genom hybridisering in situ (ISH). Resultaten visade att EBV-partiklarna och det efterföljande ondskan i de icke-maligna vävnadscellerna i den tidiga kroniska infektionen. EBV-partiklarna i cellerna är desamma, och det dras slutsatsen att de normala normala vävnadscellerna kan bli onormala celler efter EBV-infektion, och klonal expansion sker, vilket resulterar i en ond grupp. Domestic Liang Ping (1984) på 8 fall av malig benmärgsprover Elektronmikroskopisk observation visade att nukleosom av typ IV hittades i två fall av maligna celler, som ansågs vara ett morfologiskt tecken på att cellerna hade påverkats av viruset. Vissa människor i utländska länder misstänkte att sjukdomen var relaterad till genetiska faktorer, och det rapporterades om förekomsten av far och son. Inhemska Guan Min et al. (1990) rapporterade att 2 fall var syskon och en annan bror i deras familj var sjuk. Tre bröder föddes hos spädbarn och små barn. Tillståndet var detsamma och båda var inom tre månader efter sjukdomens början. Död, ondska grupp under de senaste åren, har inhemska forskare som finns i lymfvävnad obduktionen visar svår atrofi, vilket tyder på att patienter med immunbrister, som immunbrist är orsaken eller resultatet är osäkert, kort sagt, är orsaken fortfarande oklar.
(två) patogenes
Det är okänt för närvarande. 1969 rapporterade Rodman att två fall hade kromosomala translokationer, nämligen t (2; 5) (p23; q35). Dessutom fanns det en kromosom 1-abnormalitet. Morgan et al. Fann en virulent cellinje 1986. Klyvningen av den långa armen på en kromosom (5q35 brott), ofta åtföljd av t (2; 5), och en annan rapporterade att kromosom 1, 3 och 6 också har translokationer, Morris (1994) och andra bekräftade t (2) ; 5) kan generera NPM / ALK-fusionsgen, Shiota et al (1995) påpekade att denna fusionsgen kodar för ett (80 kD) högt fosforylerat protein (p80), NPM / ALK-fusionsgen och p80 som finns i alla t (2; 5) I fallet, men uttrycket av p80 NPM / ALK är en oberoende sjukdom. Bestämningen av 5q35-brott kan användas som premiss för diagnos av CD30-positiva tumörer med cytogenetik eller p80-uttryck. Wu Shiqi et al. (1983) föreslog grupp D. En kromosomförlust är den vanligaste karyotypen av denna sjukdom 1989. Stephen et al rapporterade tre fall av "dålig grupp", som alla uttryckte ki-1 (CD30), som alla hade t (2; 5) (p23; q35) omplacering. Det tros att denna omlokalisering kan vara ett vanligt inslag i en grupp sjukdomar som kännetecknas av onda grupper.Abe et al studerade 1990 cytogenetiken hos fyra onda grupper, varav två hade kromosomavvikelser. Pekad på den korta armen 13 (17p13), genom att granska litteraturen, ytterligare 7 fall av samma grupp av onormala fynd, har det visat sig att p53-genmutationen är högre i humana maligna tumörer, och att p53 (tumörsuppressorgen) finns i På den korta armen av kromosom 17, 1992, utförde Tian Hong et al. Benmärgskromosomanalys på två patienter med malign leukemi. Samtliga hade partiell trisomi 1 (1qter-1p11) och 1p11 paustranslokation.
Förebyggande
Malign histiocytosförebyggande
1. Hjälp patienter i deras dagliga liv, minska syreförbrukningen och minska hjärt- och lungbördan.
2. Se till att patienten har tillräcklig vila och vilotid, håll miljön tyst och bekväm, undvik onödiga operationer, minska störningsfaktorer som buller, besökare, håll varmen och undvik kyla.
3. Diskutera alltid med patientens metoder som kan förebygga eller minska trötthet, till exempel att undvika predisponerande faktorer, hålla tillståndet stabilt, kyla, smärtlindring, snabbt byta ut svettiga kläder och serveras.
Komplikation
Maligne histiocytoskomplikationer Komplikationer, anemi, gastrointestinal blödning
Komplikationerna av denna sjukdom är hög värmeutmattning, blödning och infektion. I svåra fall kan döden inträffa. Sjukdomsgruppen involverar ofta flera organ, särskilt akut typ. Uppkomsten är brådskande, kursen är kort och farlig, och feber, anemi och blödning kan förekomma. , lever, mjälte, svullna lymfkörtlar, hosta, bröstsmärta, dyspné, buksmärta, gastrointestinal blödning, etc. Dessa är dess kliniska manifestationer, och det är också en komplikation, det är svårt att skilja på kliniskt.
Symptom
Symtom på malign histiocytos vanliga symtom, blodigt åldrande, accelererad oregelbunden varm näsekymos, avkoppling, hett gummi, blödning, tarmperforering
Enligt de olika infiltrationsställena för den onda gruppen finns det olika kliniska manifestationer. Från ovanstående patologiska engagemang kan hematopoietisk vävnad involveras (vanligast) och icke-hematopoietisk vävnad kan involveras. Därför är de kliniska manifestationerna olika. Många klassificeringsutlåtanden föreslås, till exempel enligt Israel finns det 5 typer. Faktum är att de flesta av de patologiska grupperna har patologiska egenskaper, och de kliniska manifestationerna har egenskaper av typ 2 eller högre. Även om Cazal reducerar det till visceral, hudtyp och barntyp, anses det att barn och vuxna. Den kliniska skillnaden är inte stor. Det föreslås att lesionen huvudsakligen involverar hematopoietisk vävnad, som kallas vanlig typ. Huvudtypen av icke-hematopoietisk vävnad kallas specialtyp. Det finns mer speciella typer, såsom hudtyp, gastrointestinal typ, lungtyp, njurtyp och nerv. Typ, multipel serositistyp, tarmperforationstyp, mjälte och mjälte spontan bristningstyp, kronisk återfallstyp, etc., vissa författare anser att kliniska manifestationer är olika, svåra att sammanfatta, klinisk och patologisk kontroll är inte konsekvent, tror Klassificeringen har liten betydelse för prognosen. Det finns inget enhetligt yttrande om behandlingen av inhemsk klassificering. Dessutom föreslås det vara akut och kronisk enligt sjukdomsförloppet (mer än 1 år är kronisk), eftersom kronisk är mycket Sällan har de flesta fall en akut början och en kort sjukdomsförlopp. Därför finns det ingen klinisk betoning på brådska eller långsamhet. 1975, vid symposiet som hölls i Sanming City, Fujian-provinsen, var den kroniska typen inte avgörande, och den inhemska litteraturen rapporterar (inklusive special En omfattande analys av 862 fall av typen är som följer för att förstå mångfalden av kliniska manifestationer.
Första symtomen
Oavsett typ av ond grupp är feber ofta den första uppträdandet, värmetypen är mestadels oregelbunden hög värme (38,7%), följt av retentionsvärme (26,3%), relaxationsvärme (21,2%), intermittent värme (10,8%) Och låg feber (3%) är sällsynt, blek, trötthet orsakas av anemi, blödningstendens är inte ovanligt i den första föreställningen, särskilt i det sena stadiet av sjukdomen är en av orsakerna till döden, är gulsot i allmänhet inte uppenbart under de första dagarna Senare tillkom några patienter på sjukhus med infektionssjukdomar med den första gulsot, dessutom rapporterades många fall av feber, buksmärta och upprepade blodiga avföringar i Kina, som ofta åtföljdes av tarmperforering och diagnostiserades som akut buk. Det finns rapporter om fall av lunginflammation, lungcancer och tuberkulos i lungorna, och det finns många rapporter om paraplegi, nervkräm från kranien eller ökat intrakraniellt tryck. Det är värt att nämna. Vissa patienter har ben och ledvärk är ofta mycket betydande och smärtstillande medel är ofta ineffektiva.
Sjukdomen kan delas in i akut och kronisk enligt sjukdomsförloppet.
(1) feber är den mest framträdande prestanda, mer än 90% av patienter med feber som det första symptom, kroppstemperatur kan vara så hög som 40 ° C eller mer, värmetypen är mer oregelbunden värme, det finns intermittent värme, avslappningsvärme och retentionsvärme, några fall Antibiotika kan tillfälligt sänka kroppstemperaturen, men fler fall av feber är relaterade till själva sjukdomen och svarar inte på antibiotikabehandling. Även om kortikosteroider har en svalande effekt är de inte beständiga, och först när kemoterapin är effektiv kan kroppstemperaturen återgå till det normala.
(2) Anemi är också ett av de vanligaste symtomen. Anemi uppträder i ett tidigt skede av akut typ, som successivt förvärras. I avancerade fall är blekhet och systemfel mycket betydande. I några få fall med långsam uppkomst kan de tidigaste framträdande symtomen vara anemi. Och trötthet.
(3) blödning är vanligare med hudfläckar eller ekkymoser, följt av näsutflöd, blödande tandköttet, slemhinnor, blod i urinen, hematemes eller blod i avföringen.
(4) Dessutom är trötthet, aptitlöshet, viktminskning och svaghet betydelsefulla när sjukdomen utvecklas.
2. Tecken
Stor lever, splenomegali är ett vanligt tecken, ofta mild eller måttlig svullnad, ett fall i levern är 10 cm under höger revben; ett fall av mjälten är den största bäckenhålan, men i gastrointestinal typ av sjukdomen cirka 1/3 av levern Mjälten rörs inte, 2/3 svullna är svagt svullna, ytliga lymfkörtlar är i allmänhet som stora sojabönor, jordnötter är stora, och det maximala är lika stort som ägg. Från obduktionen invaderar den onda gruppen främst de djupa lymfkörtlarna, och de ytliga lymfkörtlarna är inte. Stor och kan inte utesluta den onda gruppen, hudskadorna är vanligast med knölar och massor (kan bilda granulom eller orsaka fibros, bilda knölar med blotta ögat, men cellerna under mikroskopet fäster inte ihop), och kan åtföljas av magesår, fortfarande Kan vara förknippad med icke-specifik skada, såsom makulopapulärt utslag, purpura och erytroderma, hudskador är vanligare hos barn med ondska, och anses vara karakteristiska, lungorna kan ha en röst med hosta, andnöd, buksrörelse De flesta klumparna var tecken på ond grupp i tarmtypen. Vissa personer räknade 53 fall med tarmsymtom (utom feber, buksmärta, diarré), 41,5% av magmassorna och 52,8% av tarmperforeringarna.
Undersöka
Undersökning av malign histiocytos
Laboratorieinspektion
Perifert blod
Vid tidpunkten för patientens besök är bara 10% av blodet normalt, och resten har olika grader av minskning av blodkroppar (antalet vita blodkroppar kan ökas i några få fall). Med utvecklingen av sjukdomen blir hela blodkroppsreduceringen mer och mer uppenbar, vilket är en av de framträdande manifestationerna av denna sjukdom. Cirka hälften av patienterna kommer sannolikt att hitta onormala celler i slutet av perifert blod (speciellt i koncentrerat eller i vita blodkroppsskiktet).
2. Benmärg
I benmärgssmetningen observerades fortfarande de flesta av de normala hematopoietiska vävnaderna. 241 fall av benmärgssmetning analyserades, 66,4% av benmärgen var aktiv eller signifikant aktiv; 33,6% visade hyperplasi eller kraftigt minskad, eftersom lesionen var ojämnt fördelad. Ibland kan många benmärgspunkter inte hitta maligna celler. När olika maligna celler blandas i benmärgssmetningen kan de variera i storlek och pleomorfism. Förändringarna i cytologisk morfologi är inte desamma hemma och utomlands. Vid National Blood Academic Conference delades de i enlighet med egenskaperna hos cellmorfologi i följande typer:
(1) Onormala "vävnads" -celler (maligna "vävnads" -celler): stora (20 ~ 40μm) formar regelbundna eller oregelbundet runda, cytoplasma är mer rikligt än normala primordialceller, cytoplasma mörkblått eller ljusblått, mörkblått Det finns ofta inga partiklar, ljusblått kan ha några eller flera fina partiklar, det kan finnas ett antal vakuoler, kärnan kan vara rund eller oval, ibland grenad, ibland dubbelkärnig, fin kärnkromatin Eller i form av ett nätverk, är kärnan annorlunda.
(2) Lymfoida "vävnad" -celler: såsom lymfocytstorlek, form som liknar lymfocyter eller endotelceller, kan vara elliptiska, oregelbundet runda eller smala med en krökt svans, cytoplasma är ljusblå, gråblå Färg, som innehåller mer fina partiklar, kärnan är ofta partisk till en sida eller ena änden, kärnkromatinet är mer detaljerat, ibland nukleoli.
(3) Enkelkärniga "vävnad" -celler: morfologin liknar monocyter, men kärnfärgningen är djupare eller grovare.
(4) Multinucleated jätteceller: mycket stor, diameter upp till 50μm, oregelbunden form, cytoplasmisk ljusblå utan partiklar eller några små partiklar, vanligtvis innehåller 3 till 6 kärnkrafts- eller kärnkomponenter, kärnor eller dolda eller signifikant.
(5) fagocytiska celler: stor volym, mononukleär eller dinuclear, elliptisk förspänning, lös kromatin, klar nukleolus, cytoplasma som innehåller fagocytiska mogna röda blodkroppar eller fragment därav, unga röda blodkroppar, blodplättar och neutrofiler Celler, etc., en fagocytisk cell kan äta mer än 20 blodceller.
Enligt vår observation har onormala "vävnad" -celler och / eller multinucleara "vävnad" -celler specifikt diagnostiskt värde, medan lymfoida och mononukleära celler också kan förekomma i andra sjukdomar, utan specifik diagnostisk betydelse, som för benmärgsbeläggning. Det finns många onormala "vävnad" -celler i filmen som kan diagnostiseras. Det finns ingen klar reglering. År 1959 rapporterade Yu Zhifei 18 fall, och den onormala vävnaden i benmärgen stod för 10,5% av kärncellerna, upp till 88%.
3. Histokemisk färgning
Den cytokemiska reaktionen hos de speciella cellerna för denna sjukdom är mestadels negativ för peroxidasfärgning, negativ eller svagt positiv för Sudans svartfärgning, och svagt positiv diffusionsreaktion för glykogenfärgning; syrafosfatasfärgning är mestadels måttligt stark positiv reaktion kan vara vinsyra Hämning, glukuronidasfärgning svagt positiv ~ måttlig positiv reaktion; icke-specifik esterasfärgning positiv ~ stark positiv reaktion, kan hämmas av natriumfluorid; a-ASD kloroacetatnaftylesteras och alkalisk fosfatas negativ reaktion, lysering Enzymatisk färgning var positiv, al-antitrypsin och al-antitrypsin var positiva.
4. Biokemisk undersökning
62% alaninaminotransferas i serum ökade; 54,3% urea kväve ökade; i vissa fall ökade laktatdehydrogenas, alkaliskt fosfatas, serumferritininnehåll ökade signifikant
5,47,6% ökade erytrocytsedimentationsgraden och minskade neutrofilt alkaliskt fosfatas.
Hjälpkontroll
Patologisk undersökning
Lymfkörtelhud, lever, benmärg och annan patologisk biopsi hittade de onda gruppcellerna.
2.X linje
Röntgen i bröstet har förändrats, såsom: diffus eller interstitiell infiltration, spridda miliära och små nodulära skuggor, eller mediastinal hilar lymfkörtlar, pleural effusion, etc., men röntgenprestanda är i allmänhet icke-speciell Det motsatta könet, ofta med komplikationer.
3. CT, MR-undersökning
Hittade skalle, buk, lever, mjälte, retroperitoneala lymfkörtlar och bröst och andra lesioner.
4.B Ultra
Utvidgning av lymfkörteln i leverens mjälte, pleural effusion, ascites och så vidare.
Diagnos
Diagnos och differentiering av malign histiocytos
diagnos
Tidigare har diagnosen av denna sjukdom huvudsakligen förlitats på kliniska manifestationer och cellmorfologi eller fynd av biopsi. Under de senaste åren har det funnits en ny förståelse för den maligna cellkällan för denna sjukdom, och till och med föreslagit att sjukdomens namn skulle ändras, men som samma sjukdomsenhet Kliniska manifestationer och cell-, patologiska fynd bör inte skilja sig från tidigare beskrivningar, så den tidigare diagnostiska grunden används fortfarande, behöver bara lägga till några cellmarkörer, cellulära och molekylära genetiska indikatorer för att bestämma källan till maligna celler, för att vara korrekt Namnge sjukdomen.
Klinisk manifestation
Akut början, långvarig feber, progressiv lever- och mjältlymfadenopati, progressiv lever- och njursvikt, progressiv minskning av hela blodkroppar, progressiv systeminsufficiens, ofta åtföljd av gulsot, blödning, hudskada och serosal hålighet utgjutning.
2. Benmärgssmetning
Ett visst antal onormala celler som nämns ovan måste hittas i diagnosen. Eftersom benmärgen inte alltid är involverad och lesionerna ofta är fokalt fördelade, kan benmärgen inte uteslutas från testet 1 eller 2 gånger. Det är nödvändigt att upprepa undersökningen flera gånger. Den positiva frekvensen var högre än den för skenbenet (fyra fall av skenben negativt ändrades till sternal punktering, och flera fall av onormala celler med sakralsprut svarade för endast 1%, och för stern punktering stod onormala celler för 8% av nukleära celler).
3. Undersökning av perifert blodkoncentrat
Mellan 305 fall av perifert blodutstryk, 152 fall (49,8%) hittade onormala celler, och chansen att hitta onormala celler efter blodkoncentrationen var högre. Blodkoncentrerat utstryk kunde komplettera benmärgssmetningen.
För närvarande är den huvudsakliga metoden för att diagnostisera den onda gruppen att förlita sig på undersökning av benmärgsstickning. Framgångsgraden för diagnosen benmärg är 69%. Benmärgen finner att "dålig grupp" -celler upptar 2% till 78% av kärnceller (varav 2% till 20%) 77,1%, svarande för 72% eller mer, 22,9%). Det föreslås att genom 5 benmärgspunkter kan 98% av fallen diagnostiseras. Faktum är att 10,2% av patienterna fortfarande är odiagnostiserade före födseln, och ytterligare 10,3% av patienterna måste lita på Patologisk undersökning av andra delar av den levande vävnaden (tabell 4), framgångsgraden för bekräftad diagnos av andra delar av den levande vävnaden: hudbiopsi 72,7% (24/33); lymfkörtelbiopsi 63,1% (70/111); benmärgsbiopsi 39,7% (27/33) / 68); leverbiopsi 25% (5/25), förutom individuell lymfkörpunktering, miltpunktion, perikardiell punktering, lungpunktering, cerebrospinalvätska och bröstkorg och ascites för att hitta "maligna" celler, är ytan på biomfisk lymfkörtel framgång lägre än huden Biopsi beror på att "värdighetsgruppen" bryter mot djupa lymfkörtlar, och benmärgsbiopsi och leverbiopsi kan endast användas som hjälpdiagnos eftersom "malig grupp" ofta visar fokal infiltration, och punkteringen är svår att förstå.
Kort sagt måste diagnosen betona vikten av kliniska manifestationer. Många inhemska forskare håller med författaren (1973) om att klinisk diagnos av denna sjukdom och morfologiskt stöd initialt kan diagnostiseras; klinisk misstank utan morfologiska förändringar kan inte utesluta sjukdomen Benmärgsstickning på flera platser (positiv frekvens av sternal punktering kan vara högre) och möjlig biopsi bör upprepas; de med morfologiska egenskaper men inte överensstämmer med kliniska manifestationer bör skilja från reaktiva och andra histiocytossjukdomar. För att bestämma källan till maligna celler, bör en mängd cytokemi, immunologiska markörer och cellulära och molekylära genetiska test utföras, Ki-30 (CD30) positiv, t (2: 5) (p23: q35) kromosomal translokation, fusionsgen NPM / ALK (p80), hjälper till att identifiera anaplastiskt storcellelymfom, andra markörer såsom epitelmembranantigen (EMA) och CD25 (IL-2-receptor) kan också vara positiva.
Differensdiagnos
Malign histiocytos bör differentieras från sjukdomar som reaktiv histiocytos, akut leukemi, benmärgsmetastas och aplastisk anemi.
De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är olika och ospecifika, så det är lätt att missdiagnos baserat på kliniska manifestationer.Den omfattande feldiagnosgraden på 669 fall rapporterade av inhemska omfattande rapporter är så hög som 69,4%, och det finns mer än 70 feldiagnostiserade fall rapporterade i inhemsk litteratur. Misdiagnosticerad situation:
1 diagnostiserad som aplastisk anemi, akut leukemi etc. på grund av feber, blödning och fullständig reduktion av blodkroppar;
2 på grund av feber, gulsot, lever och mjälte och fejldiagnostiserad som gulsot hepatit, cirrhos, gallvägsinfektion, etc.;
3 på grund av feber fortsatte att dra sig tillbaka med gastrointestinala symtom och felaktigt för tyfus, sepsis, tarm tuberkulos osv .;
4 betraktas som tarmtumör, lymfom, ulcerös kolit, etc. på grund av blod i avföringen, diarré eller bukmassa;
5 på grund av feber, hosta, andnöd, pleuralvätska och felaktig lunginfektion, lungcancer, tuberkulos osv .;
6 på grund av feber, hematuri, ödem och diagnos av glomerulonefrit, urinvägsinfektion och till och med uremi;
7 på grund av feber med paraplegi, kranial nervpares eller kramper och felaktigt för encefalit, myelit, intrakraniella tumörer;
8 på grund av feber åtföljd av perikardiell utflöde eller pleural effusion och feldiagnos som multipel serositis;
9 felaktigt för nekrotiserande granulom på grund av nasopharynx-magsår;
10 på grund av feber, hudnodularsår eller erytem och felaktig tuberkulos, icke-suppurativ pannikulit, mykosfungoider osv. Dessutom har många fall kirurgiskt undersökts för kirurgiska sjukdomar, så sjukdomen bör förbättras vaksamhet.
Stödet av cellmorfologi med benmärg kan hjälpa till att diagnostisera, men många icke-neoplastiska sjukdomar kan också orsaka reaktiv utvidgning av vävnaden, ofta identifierad med denna sjukdom.
1. Begreppet reaktiv histiocytos
Det hänvisar till närvaron av uppenbar primärsjukdom, på grund av stimulering av vissa faktorer av den primära sjukdomen, uppstår vävnadscellsproliferation, efter att den primära sjukdomen har avlägsnats, lindras vävnadscellerna som sprider sig efter stimulering naturligt, när den primära sjukdomsdiagnosen är klar När graden av histokompatiell hyperplasi är lätt, försummas den senare lätt, men om patienten med svår sjukdom har ett starkt vävnadscellsrespons, diagnostiseras den primära sjukdomen felaktigt som "ond grupp". Vissa infektionssjukdomar är kända. Tuberkulos, tyfusfeber, brucellos, malaria, etc. kan orsaka benmärgsvävnadsceller att öka, och fagocytos av blodceller. Tidigare var konceptet och klassificeringen av vävnadscelleproliferation förvirrande. På 1970-talet delades reaktiv histiocytos upp i 3 kategorier:
1 Infektionsförmåga: sekundär till infektionssjukdomar, inklusive ovanstående sjukdomar och hepatit, infektiös monocytos osv .;
2 allergisk reaktivitet: sekundär till bindvävssjukdom, läkemedelsallergi, kutan inflammatorisk lymfadenopati och vissa vaccinationsreaktioner;
3 malign neoplastisk sjukdom: det kan förekomma vävnadscellsförökning när den inte överförs till benmärgen.
I början av 1970-talet fann Zhang Zhinan och annat uppföljningsarbete att vissa fall av den ursprungliga diagnosen av den onda gruppen överlevde efter flera år, och vissa utvecklade typisk reumatoid artrit; några visade sig senare vara lupus erythematosus; Resultaten är långvarig hepatit; vissa har inga tecken på sjukdom, granskar dessa fall, tidigare kliniska manifestationer och benmärgscellsmorfologi, resultaten: kliniskt inträde liknar den "maligna gruppen", med hög feber, blek, lever och mjälte, allt Blodcellsminskning, individuell blödningstendens, ett fall av blodtryck har sjunkit till 80 / 57mmHg, automatisk urladdning, de flesta av sjukdomen är mycket farliga, men morfologin för benmärgsceller är mestadels mononukleära och lymfoida celler, vissa har atypiska celler, men inte många Mer (inte mer än 1%), endast 1 fall är mer (cirka 20%), blodtryck släpps automatiskt ut från sjukhuset, det finns inga symtom vid ledet vid den tiden, ledet deformeras och deformeras många år senare, det är reumatoid artrit, som kan ses Individuell reaktiv vävnadscellsproliferation och "dålig grupp" är svåra att identifiera i ett tidigt skede.
1979 rapporterade Risdal et al 19 fall av vävnadscelleproliferation på grund av virusinfektion och fagocytos av blodceller, bland dem hade 14 fall behandlats med långtidsimmunsuppressiva medel innan sjukdomen började, och viruset var positivt, vilket kallades virusrelaterat hemofagocytiskt syndrom. Virusassocierat hemofagocytiskt syndrom (VAHS), varefter det konstaterades att inte bara virus kan orsaka hemofagocytiskt syndrom, utan också många bakterier, svampar och till och med nyligen blodtransfusioner, tumörspridning etc. kan också orsaka infektionsassocierat hemofagocytiskt syndrom (infektion- Tillhörande hemofagocytiskt syndrom), känd som hematofagisk histiocytos, utöver hematofagiskt syndrom, härleds från perspektivet av benmärgscytologi, manifesterad som vävnadscellsproliferation och aktiv Rulla upp olika blodceller.
Många patogener har identifierats orsaka hemofagocytiskt syndrom:
1-virus, såsom Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, varicella zoster-virus, adenovirus, parvovirus B19;
2 bakterier, såsom tarmgramnegativ bacilli, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Brucella abortus, Mycoplasma pneumoniae, etc.;
3 Bernard Rickettsia;
4 Mycobacterium tuberculosis;
5 svampar, såsom kapselhistoplasma, Candida albicans, Cryptococcus neoformans.
6 Leishmania, de kliniska manifestationerna av hemofagocytiskt syndrom varierar med den primära sjukdomen, det vanligaste symptom är feber, mest med hög feber, kan åtföljas av frossa, nattsvett, anorexi, viktminskning och lever, Mjälte, lymfkörtlar är något förstorade, vissa patienter kan ha blödningar, utslag, minskning av hela blodkroppar, leverfunktionsskada eller koagulopati, VAHS kan ha symtom i centrala nervsystemet, lunginfiltrering eller njursvikt och andra organskador. VAHS har ofta symptom på virusinfektion 2 till 6 veckor före sjukdomen, även om det hemofagocytiska syndromet i huvudsak är en reaktiv histiocytos. Om det inte finns någon sekundär infektion, kommer det naturligt att lindra inom 1-8 veckor, men det är allvarligt. Fall, den kliniska processen är mycket lik den "dåliga gruppen", kan dödligheten vara så hög som 30% till 40%, graden av fara är nästan svår att skilja från den "dåliga gruppen", såsom Chen et al. 1991 rapporterade 10 fall av taiwanesiska barn orsakade av EB-virus Explosiva VAHS, kliniska manifestationer av feber, gulsot, hepatosplenomegali, fullständig reduktion av blodkroppar, koagulopati och leverdysfunktion, benmärgsundersökning med atypiska T-lymfceller och ett litet antal B-immunoblaster infiltration, Det fanns äldre vävnadscelleproliferation med fagocytiska blodceller. De första 6 fallen diagnostiserades som malig grupp och 10 fall dog snabbt. Den genomsnittliga överlevnadstiden från feber till döden var 16 dagar, främst på grund av koagulopati med multipel organsvikt och chans. Patogeninfektion, bekräftad genom serologisk identifiering och blot-hybridiseringsexperiment, var en akut infektion med Epstein-Barr-virus.
2. Laboratorieundersökning av reaktiv histiocytos
(1) Perifera blodceller reducerades i varierande grad: 828,4 fall av reaktiv histiocytos i landet hade anemi på 48,4%; komplett cytopeni stod för 14,6%; resten var trombocytopeni eller leukopeni eller den tredje raden i de tre linjerna Minskat, ett litet antal vita blodkroppar ökade (7,3%); perifera blodutstryk upptäckte att mogna vävnadsceller stod för 17,8% (1% till 31%), främmande datainterapi, vita blodkroppar och trombocytopeni var 9%, 80% Och 88%.
(2) Smet av benmärg visar ökade vävnadsceller: de flesta celler är mogna eller mononukleära och lymfoida vävnadsceller, som kan åtföljas av blodceller som fagocytiseras. I vissa fall kan ett litet antal onormala vävnadsceller eller 1 eller 2 multinucleated jätteceller ses. För närvarande anses det att minskningen av hela blodkropparna inte orsakas av överdriven fagocytos av blodceller från vävnadscellerna, utan resultatet av infektion som hämmar benmärgen.
(3) Andra laboratorietester: ofta förhöjd alanin-aminotransferas i serum, kan ha azotemi eller ökat bilirubin i blodet, förlängd protrombintid, hypogammaglobulinemi, ökat globulin-förhållande i blod , laktatdehydrogenas ökat, etc., VAHS-patienter serum serumantikroppstiter kan ökas, viruskultur kan vara positiv, andra skäl till reaktiv vävnadscellsproliferation, kan före eller senare visas tecken på den primära sjukdomen och motsvarande experimentella resultat.
3. Identifiering av malign grupp och reaktiv histiocytos
1994 rapporterade Feng Yun et al. Likheter och skillnader mellan 13 fall av hemofagocytiskt syndrom och "malign grupp" -sjukdom som diagnostiserats mellan 1986 och 1992.
Det kan ses att det ibland finns svårigheter att skilja mellan kliniska manifestationer och cellmorfologi, och patogenundersökning och serumferritindetektion kan vara till hjälp för att identifiera de två. Det anses att serumferritin är signifikant högre i den "dåliga gruppen" än i reaktiva vävnadsceller. Hyperplasi, men det har också rapporterats att serumferritinet för båda sjukdomarna ökas signifikant, det finns ingen signifikant skillnad mellan de två, dessutom är den positiva hastigheten och integralen för neutrofil alkaliskt fosfatas (NAP) i den "dåliga gruppen" extremt låg Emellertid ökar de flesta av den reaktiva NAP: en antas att cellerna i den "maligna gruppen" har dåliga mitotiska figurer, och fenomenet med fagocytiska blodceller är mindre vanligt, medan de reaktiva vävnadscellerna är mer mogna, med få mitotiska figurer och fagocytiska celler. Fenomenet är oerhört uppenbart. Vår tidigare erfarenhet visar att i frånvaro av uppenbar infektion kan binjurebarkhormonet testas. Den reaktiva personen kan ta läkemedlet i 2 till 3 dagar och kroppstemperaturen kan gradvis regresseras och kan stoppas på kort tid, även om det finns några få patienter. Uppvärmning, men det kan finnas ett längre intervall, och kroppstemperaturen kan fortfarande dras tillbaka. Det beror på om den primära sjukdomen har behandlats samtidigt. Vi har utfört 38 fall av reaktiv histiocytos. Analys, 16 fall av primärsjukdom kan inte fastställas, 9 fall av naturlig temperatur utan naturlig behandling, 7 fall av oral prednison efter värmebehandling, levermjälte och lymfkörtor krymper efter värmeåtervinning, blod och benmärg återgår gradvis till det normala och onda Gruppen svarade dåligt på adrenokortikal hormon. Även om kroppstemperaturen sjönk misslyckades den ofta att bli normal eller sjönk på kort tid, och den kontinuerliga appliceringen gradvis misslyckades. Det har rapporterats att något hemofagocytiskt syndrom är effektivt vid applicering av cyklosporin A. Det betonas att ökningen av vävnadsceller i benmärgen med fagocytos först bör utesluta de responsiva cellerna. Eftersom vanligare är mer än hälften av de svarande mer benägna att hitta den primära sjukdomen, och den allmänna reaktiva vävnadscelltillväxten är inte lång. Upprepade undersökningar av benmärgsstickning har förändrats mycket och försvunnit snabbt. När de onormala vävnadscellerna i benmärgen förekommer i den onda gruppen kommer de onormala cellerna med upprepad benmärgsstång gradvis att öka.
