idiopatisk trombocytopen purpura
Introduktion
Introduktion till idiopatisk trombocytopenisk purpura Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) är den vanligaste hemorragiska sjukdomen hos barn och kännetecknas av spontan blödning, trombocytopeni, förlängd blödningstid och dålig blodproppsdysfunktion. Denna sjukdom är en immunsvarrelaterad blödning. Sexuella sjukdomar kan klassificeras till akut och kronisk enligt patientens sjukdomsförlopp inom 6 månader eller mer än 6 månader.De två typerna är olika i ålder, etiologi, patogenes och prognos. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: järnbristanemi, menstruationskramper, chock
patogen
Idiopatisk trombocytopenisk purpura
Autoimmuna faktorer (50%):
De flesta forskare tror att ITP är en trombocytopeni som orsakas av kroppens immunrespons på sitt eget blodplättassocierade antigen, men kärnan i blodplättassocierat antigen är fortfarande oöverträffad. 1982 rapporterade Van Leenwen att autoantikroppar hos vissa ITP-patienter riktas mot blodplättmembranglykoprotein IIb. Den antigena determinanten av / IIIa (GpIIb / IIIa) -molekylen och fann senare att GPIb / IX-komplexet på trombocyterna för vissa ITP-patienter också är målantigenet för autoantikroppar, vilket antyder att ITP är en grupp av sig själv orsakad av olika relaterade antigena determinanter. Vid immunologiska sjukdomar är membranantigenställena som kan binda till antikroppar ganska omfattande, Därför inkluderar trombocytantigener hos ITP-patienter huvudsakligen GPIIb / IIIa, GPIb / IX och andra antigentyper som inte är fullständigt belysta. Värdet av antikroppsantikroppstest för diagnos och behandling av ITP är fortfarande kontroversiellt, men det råder ingen tvekan om att produktionen av autoantikroppar spelar en viktig roll i patogenesen av ITP.
Minskad trombocytproduktion (25%):
Trombocytoshastigheten hos patienter med ITP kan sänkas, normal eller ökad, och den genomsnittliga produktionen av blodplättar är nära normal, men den genomsnittliga livslängden för blodplättar i blodkärlen hos ITP-patienter förkortas (endast 2,9 dagar, normalt medelvärde är 8,0 dagar), främst på grund av blodplättar. Skadorna ökas. Normalt är antalet megakaryocyter hos ITP-patienterna normala eller ökade. Ökningen i antalet megakaryocyter kan vara relaterad till ökningen av blodplättdestruktion och kompensationsspridningen av megakaryocyter. Eftersom antikroppar mot blodplättar verkar på megakaryocyter eller deras stamceller samtidigt. Det kan också orsaka att blodplättar inte produceras.
Kapillärpermeabilitetsförändringar (20%):
(1) Blödningsmekanism för kronisk ITP: 1 Ökad blodplättdestruktion orsakad av blodplättassocierade antikroppar är huvudorsaken till blödning. 2 antikroppar immobiliserade på blodplättassocierade antigener orsakar onormal blodplättfunktion. 3 antikroppar kan också skada kapillärendotelceller och orsaka ökad permeabilitet och blödning.
(2) Blödningsmekanism för akut ITP: 1 Blodplättar som binder till immunkomplex är samtidigt uppslukade av makrofager och förstörs och reduceras. 2 Frigörandet av en stor mängd proteas under fagocytos ökar kapillärpermeabiliteten. (3) Immunkomplexet kan fixa komplement, och klyvningen av C3 och C5 kan orsaka histaminfrisättning, vilket resulterar i vaskulära permeabilitetsförändringar och blödningar.
patogenes
Trombocyt förstörelse
(1) Trombocytdestruktionsmekanism för kronisk ITP: Trombocytdestruktion av kronisk ITP orsakas av bindning av trombocytantikroppar till deras relaterade antigener: PAIg binder till blodplättsspecifikt antigen genom Fab-segmentet, och dess exponerade Fc-segment kan interagera med mononukleära makrofager Fc-receptorerna i systemets makrofager binder, vilket gör att blodplättarna förstörs av fagocytos. Megakaryocyterna har också besläktade antigener, så funktionen att generera blodplättar försämras också. När ytan på blodplättarna har fler IgG-antikroppar kan IgG-dimerer bildas. Aktivering av komplement C1q, följt av aktivering av komponenter i komplementsystemet, C3-klyvningsprodukt C3b fäst vid ytan på trombocyter och bindning till C3b-receptorn för makrofager, vilket också leder till blodplättagocytos, blodplättdestruktion och makrofagaktivitetsnivåer Det har också en relation. Till exempel när ett virus infekteras ökar antalet Fc- eller C3b-receptorer på makrofager, affiniteten ökar och blodplättar förstörs lättare. Detta kan förklara ett kliniskt vanligt fenomen, det vill säga ITP-patienter är i viruset. När infektionen är infekterad förvärras tillståndet ofta.
(2) Trombocytdestruktionsmekanism för akut ITP: Akut ITP är vanligare hos barn och är ofta förknippad med viral infektion. Akut typ är en immunkomplex sjukdom orsakad av ett naturligt immunförsvarssvar efter viral infektion. Mekanismen för blodplättdestruktion är:
1-virusinfektion kan direkt skada megakaryocyter och blodplättar: det kan också orsaka antigena förändringar av blodplättmembranen, inducera produktionen av autoantikroppar.
2 sekvestrering och förstöring av blodplättar med mononukleärt makrofagsystem: A. bildning av immunkomplex (IC) in vivo: antivirala antikroppar binder till trombocyt-adsorberade virus, och kan också binda antikroppar till cirkulerande icke-trombocytantigener och sedan till blodplättmembran. Fc-receptorn binder, binder till och eliminerar cirkulerande immunkomplex som normalt är normala mononukleära makrofager, men orsakar trombocytopeni; B. Autoantikroppar mot blodplättar finns också i akuta ITP-patienter, med undantag för GPIIb / Förutom IIIa och GPIb / IX autoantikroppar kan det också finnas GPV autoantikroppar.
Anti-trombocytantikropp
(1) Detektion av antikroppar mot blodplättar: 1975 använde Dixon och Rosse först direkt kvantitativa metoder för att upptäcka immunglobuliner på trombocytytan hos patienter med ITP, kallad trombocytassocierade antikroppar (PAIgG), och fann en negativ korrelation mellan PAIgG och trombocytantal. Förhållande, efter det, med förbättring av metodik har RIA, ELISA och andra metoder successivt introducerats. Koncentrationen av normala humana PAIgG / 106-blodplättar är 1-11 ng, medan trombocytens PA IgG-innehåll hos ITP-patienter är 4-13 gånger högre än hos normala människor. Även om resultaten varierar från rapport till rapport har resultaten från olika rapporter visat sig vara signifikant högre hos de flesta ITP-patienter (78,6% till 100%) än i den normala populationen. Antalet PAIgG är negativt korrelerat med trombocytantalet och även med blodplättar. Livslängden är negativt korrelerad; PAIgG-nivåerna återspeglar kliniska tecken och är förknippade med sjukdomens svårighetsgrad, och när antalet blodplättar ökar minskar PAIgG eller faller till det normala eftersom behandlingen är effektiv.
Ytterligare studier har funnit att bakteriell sepsis, aktiv systemisk lupus erythematosus (SLE), infektiös mononukleos med trombocytopeni, Graves sjukdom, Hashimotos sköldkörtel, lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi och andra sjukdomar i PAIgG Nivån kan öka. Det anses att PAIgG inte är en specifik antikropp relaterad till ITP. Tolkningen av PAIgG bör vara försiktig. 1983 användes Lo Bugli och andra 125I-märkta monoklonala antikroppar-anti-humana IgG för att bestämma PAIgG och normal kontrollplättytan hittades. PAIgG är (169 ± 79) IgG-molekyler; ITP-patienter har trombocytytan PAIgG av 790 ～ 13095 IgG-molekyler; icke-immun trombocytopeniska patienter har trombocytytan PAIgG av (246 ± 156) IgG-molekyler, dessa data antyder att även om PAIgG är förhöjd Det är inte en specifik indikator för ITP-diagnos, men den har fortfarande ett viktigt referensvärde för diagnosen ITP Kombinerat med kliniska tecken, trombocytopeni, förhöjd PAIgG, om andra sekundära sjukdomar (såsom SLE, sköldkörtelsjukdom, lymfoproliferativa störningar) Och infektion, etc.), bör vara mycket misstänkt för möjligheten till ITP; om PAIgG är negativt är det troligtvis inte ITP.
(2) Typer av blodplättrelaterade antikroppar: Med en djupgående studie av ITP konstaterades att inte all ITP-trombocytopeni medieras av PAIgG, och det kan finnas andra faktorer som påverkar trombocytopeni, såsom PAIgM, PAIgA och PAC3, PAIgM Hög bindningshastighet och sammanhållen förmåga, 1 molekyl IgM kan aktivera komplement och främja förstöring av blodplättar. Det rapporteras att PAIgM-nivå har den starkaste korrelationen med antalet blodplättar. PAIgM kan ha en dominerande roll i patogenesen av ITP, och det finns rapporter om att patienter endast Det finns en ökning av PAC3 och ingen ökning av PAIgG, vilket antyder att komplement kan förstöra blodplättar ensam i frånvaro av blodplättassocierade antikroppar, men många patienter har trombocytytorassocierade antikroppar tillhörande PAIgG. I de flesta fall är PAIgG närvarande ensam och står för cirka 70%, såväl som PAIgG och PAIgM. Och (eller) PAIgA samexisterar, ett litet antal patienter, speciellt akut ITP, PAIgM-antikropp ensam, IgG1 är vanligast i undergrupper av IgG-antikroppar, IgG1 existerar ofta med IgG3, IgG4 och IgG2 som existerar är sällsynt.
(3) Produktion av anti-trombocytantikroppar och förstörelse av blodplättar: PAIgG är känt för att huvudsakligen produceras i mjälten. Andra lymfoida vävnader och benmärg kan också vara viktiga platser för produktion av PAIgG. Det antas för närvarande att huvudorganen för ITP och blodplättdestruktion är i mjälten, levern och Benmärg, där mjälten är den viktigaste, den normala mjälten innehåller ett stort antal makrofager, som kvarhåller mer än 1/3 av blodplättarna i människokroppen. IgG-innehållet i mjälten hos ITP-patienter är 5 till 35 gånger den normala kontrollen, och anti-blodplättantikroppen binder till det relevanta antigenet. Ökad fagocytos och förstörelse av miltmakrofager, och omedelbar ökning av blodplättantalet efter splenektomi hos de flesta ITP-patienter indikerar också att mjälten spelar en central roll i patogenesen av ITP, medan hos vissa patienter ITP fortfarande återkommer efter splenektomi, PAIgG är uppenbar Ökad, kan det vara relaterat till lymfoid vävnad och benmärg kan fortfarande producera antikroppar mot blodplättar och bli det största förstörelsestedet för blodplättar.
Förebyggande
Idiopatisk trombocytopenisk purpura-förebyggande
Först förebyggande:
Förhindra förkylningar, observera noga förändringar i lila fläckar, såsom täthet, färg, storlek, etc., uppmärksamma kroppstemperatur, medvetande och blödning, hjälpa till att förstå prognosen och resultatet av sjukdomen, så att man hanterar den i tid för att undvika trauma, måste allvarliga blödningar vara absolut Säng vila, kroniska patienter, enligt den faktiska situationen, lämplig träning, undvika sju känslor, upprätthålla ett gott humör, dieten bör vara mjuk, om det finns mag-tarmblödningar, ska vara semi-flytande eller flytande, äta inte kryddig och kryddig mat, Fläckig klåda, kan gnides med kalaminlotion eller Jiuhua-pulverlotion, var uppmärksam på hudhygien, undvik att repa hudbågen med infektion.
För det andra, konditionering:
(1) Livskonditionering
1. Förekomsten är mer brådskande, allvarliga blödningar måste vara absolut i sängen, bör uppmärksamma vila under remissperioden, undvika överarbetning och undvika trauma.
2. Kronisk purpura, du kan träna enligt fysisk styrka.
(två) dietkonditionering
1. Dieten bör vara mjuk och fin. Om det är gastrointestinal blödning, bör den ges en semi-vätska eller flytande diet. Det bör inte vara kallt.
2. Kan ge grönsaker och frukter, mung bönsoppa, lotusfrögröt, undvik att använda hår som fisk, räka, krabba, astringent mat.
3. De som har en historia av läkemedelsallergier bör uppmärksamma att undvika användning av sensibiliserande läkemedel när de använder läkemedlet. Den lila mjälten har klåda i huden. Det kan gnides med kalaminlotion eller Jiuhua-pulverlotion. Var uppmärksam på huden ren och undvik salvia. Du förhindrar infektionen.
(3) Psykisk konditionering: reglera känslor och undvik humörsvängningar eller mental stimulans.
Komplikation
Idiopatiska trombocytopeniska purpura-komplikationer Komplikationer menstruation av järnbristanemi och mer chock
1, järnbristanemi: vanliga unga kvinnor med mer menstruation.
2, visceral blödning: inklusive matsmältningskanalen, urinvägarna, livmodersblödning, allmän visceral blödning är sällsynt, när en gång blödning inträffar, kan allvarliga fall orsaka hemorragisk chock, intrakraniell blödning är mindre vanlig, men den främsta dödsorsaken, akuta ITP-patienter samtidigt Det finns 3% till 4% av intrakraniell blödning, och 1% av dödsfallen på grund av intrakraniell blödning.
Symptom
Idiopatiska trombocytopeniska purpura-symtom Vanliga symtom Näsblödning Trombocytlivsliv förkortad Freckle benmärg megakaryocyt mognad störning Svart avföring mjälte tandköttsblödning Booger trombocytopeni Chock
symptom
Kliniskt var blödning det huvudsakliga symptomet, ingen uppenbar lever-, mjälte- och lymfkörtlar förstorades, trombocytantalet var <100 × 109 / L, benmärgsceller var dominerande, megakaryocytantal ökade eller normal, anti-trombocytantikropp detekterades i serum (PAIgG, M , A), trombocytlivet förkortas, och andra sjukdomar som orsakar trombocytopeni kan diagnostiseras.
ITP-blödning kännetecknas av omfattande blödningar i hud och slemhinnor De flesta av dem är intradermal eller subkutan blödning med spridd nålstorlek, bildar sputum eller ekkymos, fler ben, men också systemisk blödning eller hematom, vissa patienter Ett stort antal snot (cirka 20% till 30%) eller blödning i tandköttet är den huvudsakliga klagomålet, vanligt hematemesis eller melena, främst orsakat av svälja under blödningar i näsan och munnen, förekomsten av verklig gastrointestinal blödning är sällsynt, under knölar konjunktiva Blödning är också ett vanligt symptom, ibland grov hematuri, cirka 1% av patienterna med intrakraniell blödning, blir den främsta orsaken till ITP-död, tonåriga flickor kan se mer menstruation, andra delar av blödningen såsom bröstkorg, bukhålor, leder etc., extremt sällsynta.
Förutom hud- och slemhinneblödning är det bara 10% till 20% av patienterna som har milt splenomegali. Akut exponering åtföljs ofta av feber. Hemorragisk anemi kan uppstå hos patienter med svår hemorragisk sjukdom. Hemorragisk chock kan uppstå på sidan, ofta åtföljd av lokalt hematom. Motsvarande symtom, intrakraniell blödning manifesterades som huvudvärk, slöhet, koma, kramper, förlamning och andra symtom, akuta fulminanta patienter utöver trombocytopeni, ofta åtföljs av skador på blodkärlsväggen, så blödning är tyngre.
Typing
Kliniskt klassificeras ITP i akut typ och kronisk typ enligt patientens sjukdomsförlopp.De med en sjukdomstid på mindre än 6 månader kallas akut typ, de med en historia på mer än 6 månader kallas kronisk typ och vissa akuta ITP kan omvandlas till kronisk typ.
Akut ITP har vanligtvis ett plötsligt symptom, systemisk hud, slemhinneblödning, och ofta första hudekchymos vid sjukdomens början. I svåra fall kan vissa ecchymos smälta i bitar eller bilda blåsor, och blödningar eller blåsor uppstår ofta i munslemhinnan. Ofta förekommer blödning i tandkörteln och nässlemhinnan. Ett litet antal patienter har matsmältnings- och urinvägsblödningar eller blödningar i näthinnan. I milda fall ses bara hudspridda fläckar och ekchymoser. Akut ITP är självbegränsad och 80% till 90% av patienterna Efter att sjukdomen hade återhämtat sig inom ett halvt år förbättrades de flesta inom 3 veckor, och ett litet antal patienter försenades och förvandlades till kronisk ITP.
Cirka 30% till 40% av patienterna med kronisk ITP har inga symtom vid diagnosstillfället. Generellt sett är början långsam eller lumsk. Det visar ofta olika grader av hud- och slemhinneblödning. Blödningssymtomen är ofta ihållande eller återkommande, hudpura och ekkymos. Kan förekomma i någon del av kroppen, vanligare i de distala extremiteterna, särskilt efter att ha skrapat huden eller trauma, benägna att purpura och ekkymos, blödningar i slemhinnor varierar, munslemhinna, tandkött, blödning i nässlemhinnan och kvinnlig menstruation Mer vanlig, hematuri eller gastrointestinal blödning kan också förekomma, allmänna blödningssymtom och trombocytantal, ITP-patienter saknar ofta andra tecken förutom blödningssymtom och tecken, vanligtvis ingen splenomegali, ibland hos kroniska patienter (mindre än 3% ) mild mjältförstoring.
Undersöka
Undersökning av idiopatisk trombocytopenisk purpura
Blodbild
Blödningen är inte tung, inga röda, vita blodkroppsförändringar, ibland onormala lymfocyter, vilket antyder att på grund av virusinfektion, röda blodkroppar och hemoglobin ofta reduceras efter akut blödning eller upprepad blödning, ökar vita blodkroppar, retikulocyter efter massiv blödning Kan öka, det viktigaste i perifert blod är att trombocyten reduceras till under 100 × 109L, blödningen är direkt proportionell mot trombocytens höjd, trombocyten <50 × 109L kan ses från det spontana blodet, <20 × 109L när blödningen är uppenbar, <10 × 109L Blödningen är allvarlig. Kroniska patienter kan se att trombocyterna är stora och lösa, och färgningen är grunt, blödningstiden är förlängd, koagulationstiden är normal, blodproppen är dåligt sammandragad eller inte krymper, protrombinkonsumtionen minskas, tromboplastinet är dåligt bildat och blodplättarna reduceras extremt. På grund av bristen på trombocytfaktor 3, förlängd koaguleringstid, är trombocytlivet mycket kort, trombocytantalet reduceras i varierande grad, och det kan finnas morfologiska avvikelser, såsom ökad volym, speciell morfologi, reducerade partiklar och överdriven färgning, såvida inte massiv blödning uppstår. I allmänhet ingen signifikant anemi och leukopeni.
2. Benmärg
I svåra fall av blödning är den reaktiva hematopoietiska funktionen stark. Antalet megakaryocyter i akuta fall är normalt eller något högre. Megakaryocyterna hos kroniska patienter ökas mer än 0,2 × 109L (200 / mm3) eller till och med 0,9 × 109L (normalt värde (0,025 ~). 0,075) × 109L], megakaryocytklassificering: andelen proto-megakaryocyter och naiva megakaryocyter är normal eller något högre; megakaryocyter med mogna blodplättar ökas inte signifikant, upp till 80%, och megakaryocyter med mogna blodplättar frisätter är sällsynta, En benmärgsundersökning krävs för att bekräfta sjukdomen och utesluta leukemi eller aplastisk anemi.
3. Trombocytantikroppstest
I huvudsak ökade trombocytytan IgG (PA IgG), den positiva frekvensen var 66% ~ 100%, samtidig upptäckt av PAIgG, PAIgM, PAIgA kan öka den positiva detektionshastigheten, PAIgG ökad är inte en specifik förändring av sjukdomen, i andra immunsjukdomar kan också Ökad, men icke-immun trombocytopenisk purpura PAIgG ökar inte, dessutom har systematisk observation av PAIgG-förändringar en vägledande betydelse för prognosen för ITP, i allmänhet stiger trombocytan när PAIgG minskar, det rapporteras att mängden PAIgG per blodplätt är> 1,1 × 10-12g Fall med hormonterapi är ineffektiva, och mängden PAIgG per blodplättar är (0,5 ~ 1,0) × 10-12 g. Hormoneffekten är god. Om PAIgG är extremt hög innan mjälten skärs, indikerar det att operationen inte är bra, till exempel hormonterapi eller mjältkirurgi. Om PAIgG återgår till det normala är prognosen bra. Om PAIgG kontinuerligt ökas är behandlingen ogiltig.
Dessutom kan serumplättantikroppar mätas, och cirka 54% till 57% av patienterna har serumantikroppar, men de fria trombocytantikropparna i serum är inte parallella med den positiva hastigheten för trombocytytans IgG.
4. Förkortat blodplättlivsliv
Användning av isotop 51Cr eller 111In-märkta trombocyter på patienter med ITP: för bestämningen förkortas patientens blodplättlivslängd väsentligt, till och med bara några timmar (1 till 6 timmar, normalt 8 till 10 dagar), kan också mätas med hjälp av den medföljande kroppsytans räknemetod Trombocytets retention och förstöringsplatser (mjälte, lever, lunga, benmärg), blodplättadhesion och aggregeringstest kan ibland upptäcka blodplättdysfunktion hos patienter med kronisk ITP.
5. Koaguleringstest
Förlängd blödningstid, positivt kapillärsäkerhetsprov, dålig blodproppsindragning, dålig protrombinkonsumtion, låg trombocytaggregering och vidhäftning.
6. Bestämning av trombocyter med radionuklid
Trombocytlivet är avsevärt förkortat, detta test är specifikt för diagnos av ITP, men på grund av bristen på enkla och enkla detekteringsmetoder kan det inte användas i stor utsträckning i klinisk praxis.
Enligt tillståndet, kliniska manifestationer, symtom, tecken, B-ultraljud, röntgen, CT, MRI, lever- och njurfunktionstester.
Diagnos
Diagnos och differentiering av idiopatisk trombocytopenisk purpura
diagnos
Den huvudsakliga diagnosen av ITP är baserad på kliniska tecken på blödning, minskat trombocytantal, ingen svullnad i mjälten, förändringar i kvalitet och kvantitet av benmärgs-megakaryocyter och antikroppar mot blodplättar. I december 1986 presenterades den första Chinese Society of Hematology National Thrombosis Hemostatic Conference. Följande ITP-diagnostiska kriterier: flera testplättantal <100 × 109 / L; benmärgsundersökning megakaryocyter ökade eller normala, det finns mognadsstörningar; mjälten är inte stor eller något ökad; någon av följande 5 poäng: 1 Prednison (prednison) -behandling är effektiv; 2PA IgG-ökning, 3PAC3-ökning, 4 mjälte effektiv; 5 blodplättmätning förkortad; kan utesluta sekundär trombocytopeni, äldre ITP bör associeras med andra sekundära trombocytopeniska purpura Identifiering, som läkemedel, infektioner osv., Om den åtföljs av splenomegali, bör vara uppmärksam på andra sjukdomar som kan orsaka trombocytopeni.
1. Diagnostiska kriterier och grund
Inhemska diagnostiska kriterier (den första China Society of Hematology National Conference on Thrombosis and Hemostasis, 1986).
(1) Flera test för att kontrollera om det har minskat antalet blodplättar.
(2) Mjälten ökar inte eller ökar bara något.
(3) Benmärgsundersökning av megakaryocyter ökade eller normala, det finns mognadsstörningar.
(4) Minst en av följande fem artiklar:
1 Adrenal glukokortikoidbehandling är effektiv.
2 splenektomi är effektiv.
3PA IgG ökade.
4PAC3 ökade.
5 blodplättars livslängd förkortas.
(5) Uteslutning av sekundär trombocytopeni.
2. Diagnostisk utvärdering
(1) Enligt den immunologiska patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura kallas idiopatisk trombocytopenisk purpura immunisk trombocytopenisk purpura, och ITP-förkortning används fortfarande. Fenomenet blandad användning är vanligare, men med tanke på flera auktoritativa hematologimonografier utomlands, bör de två konnotationerna inte vara desamma. Idiopatisk trombocytopenisk purpura bör betecknas som inga uttryckliga predisponerande faktorer. Immuntrombocytopenisk purpura med andra immunsjukdomar, är en del av immuntrombocytopenisk purpura, och immuntrombocytopenisk purpura inkluderar också sekundär immuntrombocytopenisk purpura, såsom associerad med systemisk lupus erythematosus, läkemedel Sexuell immuntrombocytopenisk purpura, neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura, diagnos av ITP är en diagnostisk metod, utöver uteslutning av sekundär immuntrombocytopenisk purpura, bör också utesluta andra orsaker trombocytopeni.
(2) Flera test för att kontrollera minskningen av trombocytantalet är mycket viktigt: illusionen orsakad av ett testfel kan uteslutas. Dessutom bör andra illusioner noteras, såsom betydande minskning av blodplättar, men ingen blödningstendens, förutom antikoagulant EDTA-medierad Pseudo-trombocytminskning, enligt utländsk litteratur, är förekomsten av EDTA-medierad pseudotrombocytopeni i "normal" 0,09 till 0,11%, vanligare hos kritiskt sjuka eller inlagda patienter, förekomsten är 1,9% Det finns inga relevanta uppgifter i Kina.
(3) relaterade till benmärgsundersökning: kontroversiellt är antalet megakaryocyter, typiska megakaryocyter ökar, mognadsstörningar, vissa patienter med megakaryocytantal kan vara normala, men megakaryocytreduktion kan utesluta att diagnosen kan diskuteras, först en benmärgsundersökning Minskningen av megakaryocyter representerar inte nödvändigtvis den verkliga situationen i kroppen. För det andra finns de flesta av målantigenen som är riktade mot antalet blodplättar antikroppar också i megakaryocyter, vilket kan ha en effekt på spridningen och differentieringen av megakaryocyter.
(4) De flesta ITP-patienter kan upptäcka antikroppar på blodplättarnas yta: PAIg, varav de flesta är PAIgG, men det bör noteras att PAIg inte är en specifik antikropp relaterad till ITP, och vissa immunsjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid Artrit, Sjogren's syndrom (Sjogren's syndrom), etc. ökar också ofta PAIg, dessutom är nivån för förhöjd PAIg inte nödvändigtvis parallell med graden av trombocytopeni, vissa patienter har höga PAIg-nivåer, men trombocytantalet är bara milt Minskad, PAIg hos olika ITP-patienter kan rikta in sig på olika målantigener, inklusive glykoprotein Ib, IIb / IIIa, fosfolipider, etc. Vissa av dessa målantigener är relaterade till blodplättadhesion och aggregeringsfunktioner. Därför, förutom trombocytminskning, ITP-patienter Trombocytfunktionsavvikelser kan kombineras, vilket delvis kan förklara varför vissa patienter har ett lågt blodplättantal, men tyngre blödningar, medan vissa patienter har låga blodplättantal men inga blödningar.
(5) Diagnostiska kriterier för eldfast ITP: Utländska standarder inkluderar i allmänhet åtminstone följande två punkter: glukokortikoidterapi är ineffektiv och splenektomi är inte effektiv. Den faktiska situationen i Kina är att patienter vanligtvis inte får splenektomi eller Miltresektion accepteras inte. Patienter får ofta andra immunsuppressiva medel eller andra behandlingar när glukokortikoidterapi är ineffektivt. Därför finns det nästan ingen eldfast ITP i Kina, men förutom splenektomi, Det finns många patienter som är ineffektiva i flera terapier, och därför bör kriterierna för refraktär ITP i Kina formuleras enligt den faktiska situationen i Kina.
Differensdiagnos
Kliniskt är det ofta nödvändigt att identifiera följande sjukdomar:
(1) Aplastisk anemi: manifesteras som feber, anemi, blödning, tre huvudsakliga symtom, lever, mjälte, lymfkörtlar, liknande idiopatisk trombocytopenisk purpura med anemi, men i allmänhet anemi, det totala antalet vita blodkroppar och Antalet neutrofiler reduceras, retikulocyterna är inte höga, benmärgen är röd, blodfunktionen hos granulosa-systemet reduceras och megakaryocyterna reduceras eller extremt svårt att hitta.
(2) Akut leukemi: ITP är speciellt nödvändigt för att identifiera leukemi utan ökning av vita blodkroppar. Det kan bekräftas genom blodiga utstryk som visar olika stadier av omogna vita blodkroppar och benmärgsundersökning.
(3) allergisk purpura: för symmetriska hemorragiska utslagspapper är de nedre lemmarna vanligare, trombocyter är många, i allmänhet lätt att identifiera.
(4) lupus erythematosus: tidiga manifestationer av trombocytopenisk purpura, misstänkt för anti-nukleära antikroppar och lupusceller (LEC) kan hjälpa till att identifiera.
(5) Wiskortt-Aldrich syndrom: förutom blödning och trombocytopeni, i kombination med omfattande eksem i hela kroppen och lätt att infektera, minskad blodplättadhesion, ingen agglutineringsreaktion mot ADP, adrenalin och kollagen, attribut dold ärftlig sjukdom, Förekomsten av manliga spädbarn är mer än ett år gammal.
(6) Evans syndrom: kännetecknas av samtidig autoimmun trombocytopeni och hemolytisk anemi, Coombs test är positivt, tillståndet är mer allvarligt, de flesta patienter är effektiva genom hormon eller splenektomi.
(7) Trombotisk trombocytopenisk purpura, sett vid vilken ålder som helst, de grundläggande patologiska förändringarna är eosinofil embolisering av små artärer, tidigare tänkt att vara blodplättemboli, och bekräftas genom fibrinembolisering genom fluorescerande antikroppstest, denna vaskulära skada kan uppstå i varje Organ, kliniska manifestationer av trombocytopenisk blödning och hemolytisk anemi, hepatosplenomegali, hemolys är mer brådskande, feber och buksmärta, illamående, diarré och till och med koma, kramper och andra neurologiska symtom, ökade retikulocyter, Kärnröda blodkroppar förekommer i det omgivande blodet, serum anti-humant globulintest är i allmänhet negativt, kan visa njurfunktion, såsom hematuri, proteinuri, azotemi, acidos, allvarlig prognos, endast tillfällig kombination av binjurebarkhormoner .
(8) sekundär trombocytopenisk purpura: allvarliga bakteriella infektioner och viremi kan orsaka trombocytopeni, olika splenomegaliesjukdomar, benmärgsinfektioner, kemiska och läkemedelsallergier och förgiftning (läkemedel kan direkt förstöra blodplättar eller hämma Dess funktion, eller kombinerad med plasmakomponenter, för att bilda antigenkomplex, följt av antikroppsproduktion, och sedan allergiska reaktioner av antigenantikroppar, förstörande blodplättar, frossa, feber, huvudvärk och kräkningar kan ses i början av allergiska reaktioner, hemolytisk anemi kan åtföljas Det finns trombocytopeni, bör noggrant undersökas för att ta reda på orsaken att identifiera sig med idiopatisk trombocytopenisk purpura.
(9) pseudotrombocytopeni: kan ses hos normala människor eller andra patienter, förekomsten är 0,09% ~ 0,21%, patienten har inga kliniska tecken på blödning, det vanligaste i EDTA-antikoagulant orsakat av blodplättaggregation in vitro (blodplättar, blodplättar och Mellan de vita blodkropparna, det felaktiga igenkänningen av cytometern, mekanismen för att orsaka pseudotrombocytopeni är närvaron av ett EDTA-beroende lektin (vanligtvis IgG) i plasma hos dessa individer, som kan känna igen antalet blodplättar i närvaro av antikoagulering in vitro. (t.ex. GPIIb / IIIa) och / eller neutrofil FcyIII-receptor, vilket orsakar blodplättar eller blodplättneutrofilaggregering, för de patienter med kliniskt oförklarad trombocytopeni, antikoagulering med citrat Antalet blodplättar kontrollerades under ett mikroskop eller med en automatisk cellräknare.
(10) Kronisk leversjukdom åtföljd av hypersplenism: patienter med manifestation av leversjukdom, splenomegali etc. kan identifieras.
(11) Myelodysplastic syndrom (MDS): Vissa patienter med MDS-RA har bara trombocytopeni som huvud manifestation i det tidiga stadiet. De måste differentieras från ITP. Benmärgsundersökning visar att venös hematopoies hos flera hematopoietiska celler är den viktigaste identifieringspunkten.
(12) Kronisk DIC: Patienter har ofta vissa underliggande sjukdomar. Förutom trombocytopeni finns det vissa avvikelser i DIC-laboratorietester (aPTT, PT, fibrinogen, D-Dimer, etc.), som inte är svåra att identifiera med ITP. .
(13) Läkemedelsinducerad trombocytopeni: såsom heparin, quetnidin, antipyretiska smärtstillande medel etc. orsakar ibland akut trombocytopeni, ofta på grund av involvering av immunmekanismer, genom att noggrant fråga om läkemedlets historia och trombocyterna efter att ha stoppat läkemedlet i allmänhet kan jämföras Snabb återhämtning kan identifieras med ITP.
