kronisk lymfatisk leukemi
Introduktion
Introduktion till kronisk lymfocytisk leukemi CLL är en klonal malign sjukdom hos B-lymfocyter (ovanliga T-lymfocyter), som ofta är smärtfri, åtföljd av den gradvisa ansamlingen av långsamt framstegande mogna små lymfocyter, immuncellens funktion. Ofullständig och låg respons på antigena stimuli. Immuninsufficiens är förknippat med olämplig antikroppsbildning i onormala B. celler. Dessa antikroppar har en hämmande effekt på kroppens immunfunktion. Progressionen av CLL kan leda till benmärgsfel och direkt vävnadsinfiltrering. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: mjukvävnadsarkom
patogen
Orsaker till kronisk lymfocytisk leukemi
Genetiska faktorer (25%):
Det har rapporterats att B-celltyp CLL förekommer hos många människor i samma familj.De första generationens barn av CLL har tre gånger större risk att utveckla CLL eller andra maligna lymfoproliferativa sjukdomar än den genomsnittliga personen, och de flesta av dem är unga, vilket antyder genetiska faktorer. Det spelar en viktig roll i patogenesen hos familjär CLL.
Genmutation (25%):
P53-genen är en viktig tumörsuppressorgen lokaliserad på 17p13.1-stället och kodar ett 53-kD nukleinsyrafosfoprotein. Mutationen eller defekten kan vara orsaken till sjukdomen hos nästan hälften av tumörpatienterna. Kort armförlust på kromosom 17 ses bara hos 10% till 15% av CLL-patienter. Dessutom har 10% till 15% av CLL-patienterna p53-genmutationer, patienter med p53-genmutationer är mestadels progressiva, med hög proliferationsgrad av leukemiceller, kort överlevnadstid, kliniska egenskaper hos resistens mot behandlingsläkemedel i första linjen, sett i hälften av Richter Syndrom och B-celllymfocytisk leukemi antyder att p53-genmutation kan erhållas under vissa CLL-patienter.
Cytokin (10%):
CLL-celler har förmågan att utsöndra olika cytokiner, såsom TNF-, TGF- (överföringstillväxtfaktor), IL-7 (interleukin-7), IL-5, IL-2, etc. Dessa faktorer har direkt eller indirekt stimulering av CLL-leukemi Cellproliferation eller förebyggande av apoptos av CLL-celler, och hämning av normala lymfocyter och benmärgshematopoietisk cellproliferation, och därmed är cytokiner förknippade med CLL-patientens sjukdom och sjukdomsprogression.
Andra faktorer (10%):
Vissa forskare har föreslagit att retrovirus och joniserande strålning kan orsaka denna typ av leukemi.
Förebyggande
Kronisk förebyggande av lymfocytisk leukemi
Det är i allmänhet nödvändigt att hålla patientens dagliga liv, att upprätthålla ett gott humör, att behandla sjukdomen korrekt och att skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, annars kan sjukdomen i de sju känslorna förvärra tillståndet. Diet ska vara lätt, äta kryddig och heta produkter.
Komplikation
Kroniska lymfocytiska leukemikomplikationer Komplikationer, mjukvävnadssarkom, lungcancer
Först, på grund av minskningen av immunfunktionen, ofta lätt till samtidig infektion, är en av de främsta orsakerna till patientens sjukdom försämring och död, den vanligaste är bakteriell infektion, följt av virusinfektion, svampinfektion är mindre vanligt.
För det andra, sekundärt till den andra typen av tumör, kan cirka 9% till 20% av patienterna dyka upp, de vanligaste är mjukvävnadsarkom, lungcancer och så vidare.
Symptom
Symtom på kronisk lymfocytisk leukemi Vanliga symtom Nattsvett, uppblåsthet, pleural effusion, låg värme, nodulär blödning, dyspepsi, hepatomegali, cervikal lymfadenopati, hepatosplenomegali
Typisk B-cell långsam uppkomst är långsam, tidigt ofta asymptomatisk, kan hittas av en slump under fysisk undersökning eller rutinmässiga blodprover, och andra hittas av lymfkörtlar eller hepatosplenomegaly.
(A) lymfadenopati: den vanligaste (70%), kan vara systemisk, mild till måttlig svullnad, ibland uppenbar svullnad, ingen ömhet, beröring med en gummiaktig känsla, ingen vidhäftning till huden, vanligt i nacken Avdelning, underarm och ljumsk, tonsil, lacrimal körtlar, salivkörtlar är i tid, kan producera Mikulicz syndrom.
(B) hepatosplenomegaly: vanlig splenomegaly (40%), mild till måttlig svullnad, sen kan nå bäckenhålan, ibland miltinfarkt eller miltbrott, hepatomegaly (10%) är inte lika bra som mjälten, när Betydande svullnad med leverskada, vilket ofta antyder avancerade fall.
(3) Infiltration av andra organ 50% av patienterna har hud manifestationer, vanligare i långsammare granuler, specifika såsom noduler, erytroderma, etc., även icke-specifika såsom klåda, mage och tunntarmsinfiltration är vanliga, synlig reduktion , uppblåsthet, matsmältningsbesvär, svart avföring, diarré, etc., lunginfiltrering huvudsakligen diffusa knölar, miliär infiltration (40%) och pleural effusion (15%), pleural effusion, chylothorax på grund av lymfatisk hindring Vanliga skelettlesioner är avkalkning och sparsam ben (5%), sällsynt benupplösning, patologisk undersökning av mer än 60% av patienterna med infiltration av bilateral leukemi, men de allmänna skadorna är milda, cirka 20% av patienter med proteinuria och mikroskopisk hematuri, Skador på nervsystemet har fläckliknande hjärninfiltrering, och till och med nodulär hjärntumörbildning, meninges kan också inträffa, det sjunde paret av kraniala nerver, hypothalamus, hypofys och perifer neuropati, det intrakraniella trycket kan ökas.
(D) immunbrist-manifestationer: förekomsten av bandad eller herpes simplex är hög, patienter är benägna att purulenta infektioner såsom lunginflammation, men också åtföljs av en andra malig tumör, särskilt hud- och koloncumörer, åtföljda av diffusa vävnadsceller Lymfom, känt som Richter syndrom, har en förekomst av cirka 3,3% Det kan också vara förknippat med reumatoid artrit och myasthenia gravis.
De kliniska kännetecknen för långsam utlakning av T-celler är snabb debut, hepatosplenomegali, måttlig lymfocytos, frekvent invasion av centrala nervsystemet, djupa gonader och dermis, dåligt svar på behandlingen och kort överlevnadstid.
Symtom och tecken förekommer ofta senare än blodförändringar. Slow-motion är en sjukdom hos medelålders människor. Cirka 90% av patienterna är över 50 år, med en genomsnittlig ålder av 65 år. Många patienter har ibland hittat lymfocytos. De tidigaste symtomen är ofta trötthet, trötthet, andnöd under fysisk aktivitet, ytliga lymfkörtlar, särskilt lymfkörtlar i nacken, vilket ofta orsakar patientens uppmärksamhet först, i de sena högarna, upp till 2 ~ 3 cm i diameter, ingen ömhet, Hårda, borttagbara, mesenteriska eller retroperitoneala lymfkörtlar kan orsaka symtom i buken eller urinvägarna, mjälte till måttlig svullnad, levern kan också svullna, men inte så långsam som betydande, senare aptitförlust, viktminskning, låg feber, nattsvett , anemi och andra symtom, cirka 10% eller fler patienter kan utveckla autoimmun hemolytisk anemi, vid denna tidpunkt är anemi ofta allvarligare och kan förekomma gulsot, sen kan ha hudpura och blödningstendens, mottaglig för infektion, särskilt luftvägsinfektioner, detta Det är relaterat till minskningen av den normala immunoglobulinproduktionen, vilket kan vara den direkta dödsorsaken. Dessutom kan mag-tarmkanalen och skelettsystemet ha olika grader av skador, vissa sjukdomar. Klåda, hud ibland leukemisk infiltration, genomförande av noduler eller förtjockning av huden är lila eller rödaktigt brun, hela kroppen hud med rodnad, tonsiller, spottkörtel eller tårkörteln kan vara svullna. Växer i små kluster eller växer inte.
Undersöka
Undersökning av kronisk lymfocytisk leukemi
(1) Blodbild: positiv cellanemi, antal vita blodkroppar> 10 × 109 / L, klassificering: lymfocyt> 50%, absolutvärde> 5,0 × 109 / L; mogna lymfocyter, synliga omogna lymfocyter och onormala Lymfocyter, blodplättar är normala eller reducerade.
(2) Benmärg: hyperplasi är aktiv till extrem aktivitet, med mogna lymfocyter som sprider sig betydligt och står för mer än 40%, ursprungliga, naiva lymfocyter <10%, erytroid, granuler är relativt reducerade, megakaryocyter är normala eller reducerade.
(3) Minskning av immunoglobulin i blodet, eller ökningen av individuellt immunglobulin, mestadels IgM-typ, positiv detektion av K-lätt kedja eller X lätt kedja.
Diagnos
Diagnos och diagnos av kronisk lymfocytisk leukemi
Diagnostiska kriterier
1. Kronisk fas
(1) Kliniska manifestationer: asymptomatisk eller låg feber, trötthet, svettning, viktminskning och andra symtom.
(2) Blod: WBC> 10 × 109 / L, klassificerad i neutrala, unga och stavformade granulocyter, primordialceller (original + tidigt) 10%, eosinofiler och basofiler, kan ha Ett litet antal kärnbildade celler, neutrofila alkaliska fosfatas-poäng minskade.
(3) Benmärg: hyperplasi är extremt aktiv, främst granulocythyperplasi, huvudsakligen mitten, unga och stavformade granulocyter, primordialceller <10%.
(4) Positiv för ph-kromosom- och / eller bcr / abl-fusionsgen.
(5) CFU-GM-kultur, koloni och kluster ökade signifikant jämfört med normalt.
2. Accelerationsperiod: Den har följande två eller flera artiklar, och andra skäl kan övervägas för denna period:
(1) Oförklarad feber, anemi, blödningstendens och / eller bensmärta.
(2) Progressiv svullnad i mjälten.
(3) Progressiv ökning eller minskning av trombocyter orsakade av icke-droger.
(4) Myeloblaster (typ I + II) är> 10% i blod eller benmärg, men <20%.
(5) Perifera blodbasofiler> 20%.
(6) Betydande kollagenfibros i benmärgen.
(7) Andra kromosomavvikelser utom ph visas.
(8) Inget svar på vanligt använda terapeutiska läkemedel.
(9) CFU-GM har defekter i spridning och differentiering och kluster ökar.
Obs: 2 + 3 bör uteslutas från mjälten och 2 + 6 bör uteslutas från sekundär MF.
3, sprängningsperiod: ett av följande kan diagnostiseras under denna period
(1) Granulocyter i benmärgen (I + II-typ) eller den ursprungliga lakningen + ung lakning> 20%, eller den ursprungliga singeln + unga singeln i perifert blod eller benmärg> 20%.
(2) Primära partiklar + promyelocyter i perifert blod> 50%.
(3) Extramedullär granulocytinfiltration.
Under denna period med kliniska symtom är tecknen sämre än den accelererade fasen, CFU-GM-kultur.
Differensdiagnos
Först lymfom
Strukturen i lymfkörteln i det sena stadiet av långsam lakning försvinner, vilket inte kan skiljas från små lymfocytiska lymfom. För närvarande är det allmänna konceptet att de två faktiskt är två aspekter av en sjukdom. När tumörcellerna invaderar blod och benmärg är de långsamma utlakande och invaderar bara lymfkörtlarna. Litet lymfocytiskt lymfom påverkas inte av blod och benmärg, och lymfomcell leukemi hänför sig till lymfocytiskt lymfom (differentierat lymfocytiskt lymfom, lågklassigt icke-Hodgkins lymfom) Benmärgsinvasion av lymfom av typ.
För det andra, ung lymfocytisk leukemi
Sjukdomsförloppet är långsammare och kortare, den kliniska mjälten, ingen eller mild lymfkörtelförstoring, det totala antalet vita blodkroppar ökar signifikant, de unga lymfocyterna dominerar, cellerna är större än de långsamma lakande cellerna, nukleolerna är uppenbara och svaret på kemoterapi är dåligt. Vänta annorlunda än långsam dusch.
För det tredje, hårig cell leukemi
Det finns en minskning av hela blodkroppar, splenomegali, utvidgning av lymfkörtlar är inte vanligt, benmärg verkar ofta torrpumpning, tumörceller är större än långsam lakande celler, cytoplasma är rikligt och hårtrådar på ytan kan skiljas från långsam lakning.
