Hypersplenism
Introduktion
Introduktion till hypersplenism Hypersplenism, kallad splenomegaly, är ett syndrom. Många sjukdomar kan orsaka hypersplenism. Bland dessa är cirros som orsakas av olika orsaker den vanligaste, till exempel skrump efter hepatit, schistosomiasis. Levercirrhos, portalcirrhos osv. Följt av kroniska infektioner, såsom malaria, och den ärftliga sfärocytos i blodsystemet, autoimmun anemi, primär trombocytopenisk purpura och andra sjukdomar Orsakar hypersplenism. De kliniska manifestationerna är splenomegali, en eller flera blodceller reduceras och benmärgs hematopoietiska celler motsvarar hyperplasi, blodbilden återställs efter splenektomi och symptomen lindras. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsaker till hypersplenism
Primär splenomegali (25%):
Primär person hänvisar till en serie manifestationer att den underliggande sjukdomen inte har fastställts, men kliniskt har hypersplenism. Det finns så kallade primär mjälthyperplasi, icke-tropisk idiopatisk splenomegali, primär miltgranulocytreduktion, primär mjälte av fullblodscellsreducering, miltanemi eller milttrombocytopeni. Eftersom orsaken är okänd är det svårt att avgöra om sjukdomen är en annan orsak till samma orsak eller en oberoende sjukdom som inte är släkt med varandra.
Sekundär splenomegali (30%)
Sekundär definieras som en annan sjukdom än mjälten som påverkar mjälten, vilket leder till hypersplenism, och de flesta av de primära sjukdomarna har diagnostiserats. Mer kliniskt sett sekundär hypersplenism, inklusive de med mer uppenbara orsaker: (1) akut infektion med splenomegali: såsom viral hepatit eller infektiös mononukleos. (2) Kroniska infektioner: såsom tuberkulos, brucellos, malaria, etc. (3) Kongestiv splenomegali: portalhypertoni: intrahepatisk obstruktiv (såsom portalcirrhos, nekrotiserande cirrhos, gallvägscirros, hemosideros, sarkoidos, etc.) och extrahepatisk Obstruktiv (extern komprimering eller trombos i portvenen eller miltenven). (4) Inflammatoriskt granulom såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Felty syndrom och sarkoidos. (5) Maligna tumörer som lymfom, leukemi och cancermetastas. (6) Kroniska hemolytiska sjukdomar såsom ärftlig sfärocytos, autoimmun hemolytisk anemi och marin anemi. (7) Lipidliknande avlagringar som Gauchersjukdom och Niemann-Pick-sjukdom. (8) Myeloproliferativa störningar såsom polycythemia vera, kronisk myeloid leukemi och myelofibros. (9) Andra: såsom miltaneurysmer och cavernös hemangiom.
Ockult mjälte (30%):
Oavsett primär eller sekundär splenomegali, eftersom benmärgskompensatorisk hyperplasi är bra, visar perifera blodbilden inte blodcellsreduktion, men när infekterade eller läkemedel och andra faktorer hämmar hematopoietisk funktion kan det leda till cytoreduktion av enstaka eller helblodceller.
patogenes
Även om patogenesen för hypersplenism fortfarande behöver ytterligare undersökning, enligt miltens fysiologiska funktioner, finns det flera teorier:
1. Överdriven retention Blodkärlen i mjälten är rik och strukturen är speciell. Blodcellerna stannar kvar i sinusoiderna och mjälten under lång tid. Sinuscellerna och makrofagerna i den röda massan är välkända av blodcellerna som filtreras av dem. Retention prestanda. Under normala omständigheter är de flesta blodceller som är blockerade senescent, medfödda morfologiska avvikelser, onormal hemoglobinstruktur, celler skadade av oxiderade ämnen eller inkapslade av antikroppar. Dessa blodceller förblir vanligtvis i mjälten och lider förstörelse. Det finns ingen lagring av röda blodkroppar eller vita blodkroppar i den normala mjälten, men cirka 1/3 av blodplättarna och vissa lymfocyter är blockerade i mjälten. När mjälten har en patologiskt signifikant förstoring, kvarstår inte bara fler blodplättar (50% till 90%) och lymfocyter i mjälten, utan också mer än 30% röda blodkroppar kvar i mjälten, vilket resulterar i blodplättar i det omgivande blodet. Och röda blodkroppar reduceras.
2, är överdriven screening och fagocytos i miltkärnmakrofagsystemet hos mjälten milt överaktivt, medan onormala erytrocyter i mjältesnöret (såsom sfäriska celler och röda blodkroppar skadade av antikroppar, oxidanter eller andra kemiska gifter, fysiska faktorer, etc.) Ökat och rensat för makrofager, vilket resulterar i en betydande minskning av röda blodkroppar i det omgivande blodet. Vissa av erytrocytmembranen har hydantoplaster, eller det finns glutenliknande kroppar i sirapen, och till och med trofozoiterna i malariaparasiten; när mjälten kommer in i sinus beror de vanliga röda blodkropparna på hydantosomen eller släkten Fångades i sinus källaren membran hål och dilemma, och slutligen grävdes för sinus vägg makrofag, och erytrocyt membran skadades. Efter upprepade skador blir de röda blodkropparna sfäriska celler och kan så småningom inte sväljas genom porerna i källarmembranet.
3, kroppsvätskefaktorer Vissa forskare har föreslagit att mjälten kan producera viss sekretin för att hämma bildningen och mognaden av benmärgsblodceller, och även hämma frisättningen av mogna blodceller i benmärgen. När den hämmande faktorn har avlägsnats återgår den onormala prestandan för benmärgsceller snabbt till det normala. Det har visat sig att: 1 mjältextrakt kan injiceras i djur, vilket kan reducera blodceller; 2 patienter med mjälte efter den ökade toleransen för strålbehandling och kemoterapi, kan vara resultatet av borttagande av kroppsvätskefaktorer.
4. Immunfaktorer Det anses att hypersplenism är en typ av autoimmun sjukdom. Mjälten kan producera antikroppar, förstöra sina egna blodceller och minska de omgivande blodcellerna, och benmärgen har kompensationshyperplasi. Till exempel, immuntrombocytopenisk purpura och autoimmun hemolytisk anemi, anses mjälten vara den huvudsakliga platsen för framställning av antikroppar, och är också platsen att förstöra blodceller; när mjälten tas bort tenderar blod och benmärg att förbättras.
5. Utspädning När mjälten är svälld ökar också den totala plasmavolymen avsevärt, vilket kan späda blodet och få blodcellerna att minska. Anemi är resultatet av den dubbla verkan av pseudo-anemi orsakad av kvarhållning och utspädning av mjälten på blodceller. En stor mjälte kan korrigera den utspädda anemin och återställa normal plasmavolym.
Förebyggande
Förebyggande av hypersplenism
Förhindrar aktivt cirrhos orsakad av olika orsaker (speciellt schistosomiasis cirrhosis), kroniska infektioner som malaria, tuberkulos, maligna tumörer som lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, myelofibros och kronisk hemolytisk anemi och sällsynta nät Endotelcellsjukdom.
Komplikation
Komplikationer av hypersplenism Komplikationer anemi
1, miltemboli, inflammation runt mjälten, synlig vänster övre buk eller smärta i vänster bröstkorg, och med ökad andning, lokal ömhet och friktion, kan höras och gnugga ljud.
2, i kombination med olika infektioner, är den främsta anledningen minskningen av vita blodkroppar.
3. När blodet passerar genom mjälten skadas blodcellerna alltför mycket, vilket resulterar i en minskning av antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar, åtföljt av en rad symtom. Kort sagt, neutropeni, lätt att orsaka infektion, minskning av röda blodkroppar, det vill säga anemi, det kommer att bli blek, svag och svag prestanda, trombocytopeni kommer sannolikt att orsaka blödning.
4. När det gäller hypersplenism, om det åtföljs av myelosuppression, kan hematopoietisk funktion förbättras och immun- och sekretionsfunktioner kan också påverkas. Relativa blodkroppar minskas emellertid och förbises ofta.
Symptom
Symtom på hypersplenism Symtom Vanliga symtom erytrocytos portal hypertoni yrsel venös trombos trombocytopeni hjärtklappning supraoptisk vertikala ögonmuskler senor blödning tendens helblodcellsminskning splenomegali
(A) primär hypersplenism: orsaken är okänd, såsom primär mjältehyperplasi, icke-tropisk idiopatisk splenomegali, primär miltgranulocytreduktion, primär mjälte av helblodcellsreducering, mjältanemi eller Milttrombocytopeni och liknande.
(B) sekundär splenomegali: orsaken är tydligare, vanliga orsaker är: infektion (såsom viral hepatit, infektiös mononukleos, malaria, etc.), portalhypertoni (såsom cirros, hemosiderin Septikos, sarkoidos, trombos i portalvenen, etc.), inflammatoriskt granulom (såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Felty syndrom och sarkoidos), maligna tumörer (såsom lymfom, leukemi och cancer) Svullnadsmetastaser, etc., kronisk hemolytisk sjukdom (såsom ärftlig sfärocytos, autoimmun hemolytisk anemi och marin anemi), lipidoidos (såsom Gauchersjukdom och Niemann-Pick-sjukdom), benmärg Hyperplasi (såsom polycythemia vera, kronisk myeloid leukemi och myelofibros).
(C) ockult mjälthypertyreoidism: oavsett den primära eller sekundära mjältehyperfunktionen, när benmärgskompenseringshyperplasi är bra, kan den omgivande blodbilden inte visa blodcellsminskning, symptomen på hypersplenism är dolda, men en gång När en infektion, eller läkemedel, hämmar hematopoietisk funktion, kommer patienten att ha en enda eller fullständig cytopeni.
Kliniska manifestationer:
Symtomen varierar i svårighetsgrad, milt tillstånd, till och med asymptomatisk, sekundär hypersplenism, ofta åtföljd av symtom på primär sjukdom, och till och med täcker symptomen på själva hypersplenismen, patientens motstånd reduceras, blekt, huvud Besvimning, hjärtklappning, enkel infektion, feber, trombocytos när det finns en tendens till blödning, fysisk undersökning, mjälte kan vara mild, måttlig och svår svullnad.
Undersöka
Undersökning av hypersplenism
(1) Ultraljudsundersökning: I de flesta fall är mjälten svullen, men graden av mjältförstoringen är inte nödvändigtvis proportionell mot graden av hypersplenism.
För dem som inte vidrör mjälten under revbenen bör ytterligare undersökningar genomföras för att bekräfta om svullnaden är stor. Mjältescanningen efter 99 m 锝, 198 guld eller 113 m indiumkolloidinjektion är användbar för att uppskatta mjältens storlek och form. Mjältstorleken och miltlesionerna kan också mätas.
(B) perifert blodundersökning: röda blodkroppar i perifera blod, vita blodkroppar eller blodplättar kan minskas ensamma eller samtidigt, i allmänhet tidiga fall, endast vita blodkroppar eller trombocytopeni, avancerade fall av minskning av hela blodkroppar, minskning av blodkroppar är inte proportionell mot mjältförstoring.
(3) Benmärgspunktering: Benmärgen är en hematopoietisk cellhyperplasi. I vissa fall kan mognadsstörningar också uppstå samtidigt. Det kan också bero på den enorma förstörelsen av perifera blodkroppar och den överdrivna frisättningen av mogna celler, vilket resulterar i liknande mognadsstörningar.
(IV) Radionuklidscanning: 51Cr-märkta blodplättar eller röda blodkroppar injicerades i kroppen och skannades på kroppsytan. Det visade sig att mängden 51Cr i mjälten var 2 till 3 gånger större än den i levern, vilket tyder på att blodplättar eller röda blodkroppar förstördes i överdrivet mjälte.
(5) Förändringar i splenektomi: Efter splenektomi kan antalet blodceller bringas nära eller återgå till det normala om inte benmärgs hematopoietisk funktion har försämrats.
Diagnos
Diagnos och differentiering av hypersplenism
Diagnosering av hypersplenism beror på följande indikatorer:
(1) Mjälteförstoring: I de flesta fall är mjälten svullen. För de som inte har rört på mjälten under revbenet bör ytterligare undersökningar utföras för att bekräfta om det är svullet. Applicera mjälten efter injektion av 99m 锝, 198 guld eller 113 m indiumkolloid. Områdesskanningar hjälper till att uppskatta mjältens storlek och form.Datoriserad tomografi kan också mäta miltstorlek och miltlesioner, men graden av splenomegali är inte nödvändigtvis proportionell mot graden av hypersplenism.
(B) minskning av blodkroppar: röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar kan reduceras ensamma eller samtidigt, i allmänhet tidiga fall, endast vita blodkroppar eller trombocytopeni, kompletta fall av fullständig reduktion av blodkroppar i avancerade fall.
(3) Benmärg är en hyperplasi av hematopoietisk celler: i vissa fall kan också ha mognadsstörningar samtidigt, eller ett stort antal perifera blodceller kan förstöras, och mogna celler frigörs för mycket, vilket orsakar liknande mognadsstörningar.
(D) förändringar i splenektomi: efter splenektomi kan antalet blodceller nära eller återgå till normalt, såvida inte benmärgs hematopoietisk funktion har skadats.
(5) Radionuklidscanning: 51Cr-märkta blodplättar eller röda blodkroppar injicerades i kroppen och skannades på kroppsytan. Det visade sig att mängden 51Cr i mjälten var 2 till 3 gånger större än den i levern, vilket antydde att blodplättar eller röda blodkroppar förstördes överdrivet i mjälten.
När man överväger diagnosen mjälte är de tre föregående särskilt viktiga.
Benmärgen vid denna sjukdom är en hematopoietisk cellhyperplasi. I vissa fall kan det finnas mognadsstörningar samtidigt. Det kan också bero på förstörelsen av ett stort antal perifera blodceller, och frisättningen av mogna celler är för mycket, vilket resulterar i liknande mognadsstörningar, så det är nödvändigt att uppmärksamma för att skilja dem.
