jättecellarterit
Introduktion
Introduktion till gigantisk cellarterit Jättecellarterit (gigantisk cellarterit) är ett brett spektrum av kärlsjukdomar, det brukade kallas kranärartitit, temporär arterit, granulomatös arterit och senare insåg att varje stor artär i kroppen kan vara involverad. Dess patologiska kännetecken heter jättecell arterit, som är en speciell typ av granulomatös arterit. Kliniska manifestationer orsakas mest av förändringar i vaskulär ocklusion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,001% -0,002% Känslig population: vanligare hos äldre, medelåldern vid uppkomsten är 70 år (50 till 90 år gammal) Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: yrsel, sömnlöshet
patogen
Orsak till jättecell arterit
GCA är omfattande arterit, som kan påverkas av mitten och aorta.Det är vanligt i halsartärgrenar, såsom ytlig temporär artär, vertebral artär, oftalmisk artär och posterior ciliär artär, följt av inre carotis och yttre halspulsåder, cirka 10% till 15% Stora artärer som aortabågen, proximala och distala aorta är involverade, medan lung-, njure- och mjältartärerna är mindre involverade, och de drabbade arteriella lesionerna hoppas segmentellt, vilket är involveringen av den distala aorta av patchy hyperplasi, och lungorna, njurarna, Miljärartären är mindre involverad, och de drabbade arteriella lesionerna är segmenthoppfördelning, vilket är kladdigt proliferativt granulom. Vävnadssektionerna i inflammationsområdet visar lymfocyter, makrofager, vävnadsceller och multinucleacerade jätteceller som infiltrerar och det elastiska källmembranet Centraliserad arterit med full tjocklek kan leda till brott i kärlväggen, förtjockning av intima, stenos i membranet och ocklusion [5,6]. Det mest karakteristiska för multinucleated jätteceller i infiltrerande celler, ibland eosinofiler, Granulocytliknande fibrinavlagring är sällsynt.
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för GCA och PMR är okänd. Familjens morbiditetsundersökning fann att de första släktingarna till GCA- och PMR-patienterna hade mer morbiditet, och de flesta av dem hade HLA-DR4 och CW3 vilket tyder på genetisk känslighet. GCA-inflammatoriska svaret koncentrerades i det intra-arteriella elastiska membranet. Det kan vara relaterat till några av autoantigenerna. Immunohistokemiska studier har också funnit att det finns immunoglobulinavlagringar i väggen i iliac artären av inflammation. De infiltrerande inflammatoriska cellerna är huvudsakligen TH-celler, och lymfocyterna i patientens perifera blod är i provröret. Mänskliga artärer och muskelresistens är känsliga.
(två) patogenes
Den inflammatoriska responsen från GCA är koncentrerad i det intra-arteriella elastiska membranet, vilket kan vara relaterat till några av autoantigenerna. Lymfocyterna runt patientens blod är känsliga för humana artärer och muskelantigener in vitro. Studier har funnit att det finns immunoglobuliner i väggen i iliac arterien av inflammation. Proteinavlagring, infiltrerande inflammatoriska celler är huvudsakligen T-celler. Dessutom antyder förhöjda nivåer av IL-2 och IFN-y-mRNA i proverna att det finns T-cellberoende immunopatologiska svar i patogenesen.
Förebyggande
Förhindrande av jättecellärartit
Eftersom orsaken till denna sjukdom fortfarande är oklar finns det för närvarande ingen effektiv förebyggande metod, men man bör uppmärksamma att förebygga komplikationer.
Komplikation
Komplikationer med jättecellärartit Komplikationer, yrsel, sömnlöshet
Vanliga komplikationer av GCA:
1, tugga paus (käftklaudikering) och svälja eller språkpaus.
2, beroende på ögonlockens hängande eller synskadadhet, är blindhet en av de allvarliga komplikationerna av GCA.
3, vissa patienter kan ha öronvärk, yrsel och hörselnedsättning.
4, depression, minnesförlust, sömnlöshet och så vidare.
Symptom
Jättecellarterittsymtom Vanliga symtom Pulslös depression, yrsel, sömnlöshet, inflammation, kalvsår, tinnitus, uppblåst ytlig temporär artär, drooping, drooping, viktminskning
GCA är generaliserad arterit, måttliga och stora artärer är ofta involverade, vanliga i halsartärgrenar, såsom ytlig livmoderhalsartär, vertebral artär, oftalmisk artär och posterior ciliär artär, följt av inre carotis och yttre halspulsåder, cirka 10% till 15% Stora artärer som aortavalv, proximal och distal aorta är involverade, och lungorna, njurarna och miltartärerna är mindre involverade.
Mer vanligt hos äldre, den genomsnittliga åldern för början är 70 år (50 till 90 år), fler kvinnor än män (2: 1), ofta plötsligt början, typiska manifestationer av symtom associerade med arterit.
1. Huvudvärk: Det är det vanligaste symptomet, som är spänningssmärta eller ytlig förbränning av sidan eller båda sidorna av vristen, pannan eller ockipitten. Smärtsamma knutar eller knutar på ytan kan ibland beröra ytan. Svullnaden av den ytliga temporära artären och så vidare.
2. Hudskada : Den drabbade hårbotten kan vara inflammerad och svullen på grund av ischemi. Buccal, magsår, nekros, vanlig senil purpura, senil arteriell kalvssår och nekros kan uppstå när sjukdomen utvecklas.
3. Andra symtom på bristande hjärnarterie : typisk intermittent träningspaus, dubbel syn, hängande ögonlock eller synskada, cirka 10% till 20% av patienterna har en eller båda sidorna av blindhet eller kortvarig synskada, svart Blindhet är en av de allvarliga komplikationerna.
4. Annat arteriellt engagemang: intermittent dyskinesi i övre extremiteten eller intermittent claudication av de nedre extremiteterna; när halspulsåren, subklavisk artär eller radiell artär är involverad, kan vaskulär mumling höras, pulsation försvagas eller pulsation försvann (ingen puls), etc. När aorta är involverad, kan det leda till separering av aortabågsväggskiktet, vilket resulterar i en aneurysm eller dissekeringsaneurysm, vilket kräver en angiografisk diagnos.
5. Prestanda i centrala nervsystemet : GCA kan ha depression, minnesförlust och andra symtom som sömnlöshet.
Någon över 50 år, det finns ingen uppenbar orsak till feber, utbrändhet, viktminskning, anemi, erytrocytsedimentering> 50 mm / h, åtföljt av nyligen huvudvärk, synskada eller andra tecken på otillräcklig blodtillförsel till kranartären, till exempel masticatory muskel intermittent dyskinesi , tinnitus, yrsel etc., kan du överväga diagnosen.
Undersöka
Inspektion av gigantisk cellarterit
GCA och PMR har inga specifika experimentella indikatorer, endast mild till måttlig positiv pigmenterad cellanemi, serumalbumin reduceras något, blodsputumproteinelektrofores visar ökad α2 globulin, serumtransaminas och alkalisk fosfatasaktivitet är lätt Ökad grad etc., desto mer framträdande experimentella avvikelser är ökad erytrocytsedimentationshastighet (GCA-aktivitetsperiod är ofta så hög som 100 mm / h) och C-reaktiv kvantitativ ökning av proteinet.
Arteriell biopsi
Ytlig temporär artär eller occipital artärbiopsi är den mest pålitliga metoden för diagnos av GCA. Den positiva frekvensen av ytlig temporär artärbiopsi är mellan 40% och 80% och specificiteten är 100%. På grund av den segmentala hoppfördelningen av GCA-lesioner bör biopsi utföras. Ta några cm längd, det är lämpligt att ha en öm eller nodulär del, och kontinuerlig patologisk sektion för att förbättra detektionshastigheten, radial artärbiopsi är säkrare, en sida av biopsi negativ kan användas för den andra sidan eller välja kudde Arteriell biopsi.
Brachial angiografi
Det har visst värde för diagnosen GCA.Det kan konstateras att den radiella artären är oregelbunden och smal, och den kan också användas som en indikation för biopsi-platsen för den radiella artären.
3. Selektiv aortaangiografi
Selektiv angiografi, såsom aortabåge och dess grenartärer, kan utföras när man misstänker aorta involvering.
Diagnos
Diagnos och diagnos av gigantisk cellarterit
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
1. Nodulär polyarterit: huvudsakligen invaderande små och medelstora artärer, såsom njurartär (70% till 80%), celiärarterie eller mesenterisk artär (30% till 50%), som sällan involverar den radiella artären.
2. Allergisk vaskulit: främst involverar små blodkärl, små vener eller kapillärer, uppenbara hudskador såsom makulopapulärt utslag, papler, cyanos, ecchymoser, knölar, sår etc.
3. Wegener granulom: ovan, granulom i nedre luftvägar, generaliserade små och medelstora arterit och fokal nekrotisk glomerulonefrit (80%) som huvudsakliga egenskaper.
4. Aortic arch arteritis: Aortic arch arteritis har ett brett spektrum av lesioner, vilket ofta orsakar segmental stenos i artärerna, arteriell dilatation före och efter ocklusion eller sammandragning, och GCA invaderar aorta är sällsynt.
5. Andra: Identifiering bör baseras på maligna tumörer, systemiska eller systemiska infektioner eller andra orsaker till feber, huvudvärk, anemi, blindhet etc.
