selektiv IgA-brist
Introduktion
Introduktion till selektiv IgA-brist Selektiv IgA-brist avser serum IgA under 0,05 g / L, medan IgG- och IgM-nivåer är normala; det är den vanligaste typen av immunbrist. Den svepte frekvensen i befolkningen är cirka 1/700. Sjukdomen är mestadels sporadisk, delvis familjär och involverar flera generationer. Epidemiologiska undersökningar av sex etniska grupper i olika regioner i Kina visar att det finns etniska och regionala skillnader i sjukdomen. En genavvikelse i den tunga kedjekodningsstrukturen kanske inte är den främsta orsaken; i det tidiga skedet av B-celldifferentiering kan IgA-producerande B-cellmognadstopp eller IgA-specifik hämning av T-cellaktivering orsaka B-cellmognad att vara blockerad orsak till sjukdomen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: njurskada vid reumatoid artrit systemisk lupus erythematosus tyroidit anemi
patogen
Orsaken till selektiv IgA-brist
Orsak till sjukdom
Α Abnormalitet i tung kedjekodningstruktur: Α tungkedjekodande strukturell genavvikelse kanske inte är den främsta orsaken; tidigt skede av B-celldifferentiering IgA-produktion B-cellmognadstopp eller IgA-specifik hämning av T-cellaktivering, vilket resulterar i blockerad B-cellmognad kan vara patogen skäl.
Genetik: Selektiv IgA-brist avser serum-IgA under 0,05 g / L, medan IgG- och IgM-nivåer är normala; det är den vanligaste typen av immunbrist. Den svepte frekvensen i befolkningen är cirka 1/700. Sjukdomen är mestadels sporadisk, delvis familjär och involverar flera generationer. Epidemiologiska undersökningar av sex etniska grupper i olika regioner i Kina visar att det finns etniska och regionala skillnader i sjukdomen.
Förebyggande
Selektiv förebyggande av IgA-brist
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom. Tidig diagnos och tidig behandling är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Selektiva komplikationer med IgA-brist Komplikationer Reumatoid artrit njurskada Systemisk lupus erythematosus Sköldkörteln Anemi
Vanliga komplikationer av denna sjukdom är: reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, tyroidit och pernicious anemi.
Symptom
Symtom på selektiv IgA-brist vanliga symptom diarré gastrointestinala symtom pernicious anemi malabsorptionssyndrom
De flesta patienter är asymptomatiska, ibland förekommer vid undersökningstillfället, i andra fall har ofta olika grader av bihålor och luftvägsinfektioner; om bronkialastma generellt sett är allvarligare, har vissa patienter gastrointestinala symtom, såsom kronisk diarré, malabsorptionssyndrom och tarmsystem Atrofi av villi, infektion av Giardia lamblia är sällsynt, eftersom mag-tarmkanalen och luftvägarna inte utsöndrar IgA, benägna att allergiska reaktioner, dessutom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, tyroidit och pernicious anemi Förekomsten av sjukdomar har ökat.
Undersöka
Undersökning av selektiv IgA-brist
Serum- och exokrina IgA-nivåer reduceras signifikant; ett litet antal patienter med IgE och IgG2 reduceras också, eftersom IgG2 kan producera fler antikroppar mot vissa polysackaridantigener, dessa patienter är benägna att återkomma sinus- och lunginfektioner och till och med leda till obstruktiv lungsjukdom. Antalet IgA-producerande B-celler i cirkulationen är emellertid inte lågt.Efter exponering för plasma-IgA eller gamma-globulin kommer patienter med denna sjukdom att utveckla anti-IgA-antikroppar och sedan orsaka allergiska reaktioner såsom retransfusion eller exponering för globulin. Dessutom patienter med denna sjukdom Det producerar också antikroppar mot tyroglobulin, gastriska parietalceller, glattmuskel, kollagen och matantigener. Den positiva hastigheten för antibovint serumalbuminantikroppar ökar också. Om IgA upptäcks av bovint antiserum, måste IgA-brist maskeras. Därför bör andra antibiotika användas istället. Serum (som kanin) är mer tillförlitligt.
Diagnos
Diagnos och identifiering av selektiv IgA-brist
Sjukdomen kan diagnostiseras enligt klinisk undersökning utan identifiering.
