eosinofil fasciit
Introduktion
Introduktion till eosinofil fasciit Eosinophilic fasciitis (eosinophilic fasciitis) är en bindvävssjukdom som involverar den djupa fascien i lemmarna och en sclerodermaliknande manifestation, även känd som diffus fascia med hypergammaglobulinemi och eosinofili. Inflammation, eosinofil diffus fasciit och Shulman-syndrom. Sjukdomen kan vara en subkutan typ av lokaliserad sklerodermi. Det är sällsynt i klinisk praxis. Manifesterades främst som en plötslig uppkomst av hudskador, sklerodermaliknande hudskador och perifera blod eosinofiler ökade signifikant. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% (sjukdomens ålder är 30-60 år gammal. Förekomsten av sjukdomen är cirka 0,01%) Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: perikardiell effusion
patogen
Orsaker till eosinofil fasciit
Etiologin för denna sjukdom har ännu inte klargjorts. För närvarande tros det att dess patogenes är relaterad till immunavvikelser. Till exempel kan vissa patienter ha hypergammaglobulinemi, ökade cirkulerande immunkomplex, låg komplement, reumatoidfaktorpositiv och immunoglobulin mellan fascia. Avsättning eller samtidigt med vissa autoimmuna sjukdomar, som stöder denna sjukdom är en immunsjukdom. För att tillskriva denna sjukdom anses det att denna sjukdom är en typ av sklerodermaspektrum, det vill säga mellan lokaliserat hårt Mellan hudsjukdom och systemisk sklerodermi kan vissa patienter omvandlas till systemisk sklerodermi under sjukdomsförloppet, men de flesta forskare tror att det inte är en sklerodermi, en oberoende sjukdom.
Förebyggande
Förebyggande av eosinofil fasciit
Nyckeln till att förebygga denna sjukdom är att undvika överansträngd och traumatisk förkylning. För patienter med begränsade aktiviteter bör de stärka sin fysioterapi och komplettera med fysisk terapi.
Komplikation
Komplikationer med eosinofil fasciit Komplikationer hjärtsäcksutgjutning
Vanliga komplikationer av denna sjukdom:
1, öm i led eller muskler, trötthet, låg feber och så vidare.
2, ledkontraktur och dysfunktion.
3. Fibrös perifer neuropati.
4, det finns rapporter om lunga, matstrupen, lever, mjälte, sköldkörtel och benmärg kan också påverkas, såsom perikardiell effusion, obstruktionsbaserad blandad luftningsstörning.
Symptom
Eosinofil fasciitis symtom Vanliga symtom Fascial smärta Subkutan djup fascia ... Muskelsårhet, grund fasciit, ledkontraktur, låg värmetrötthet
Mer vanligt hos män, är förhållandet mellan man och kvinna 2..1, ålder vid början är mer än 30-60 år gammal, har ofta en historia av överansträngning före början, ansträngande träning, trauma, förkylning och luftvägsinfektion kan också orsaka sjukdomen.
Ofta är lemmarna svullna, strama, styva eller har både erytem och ledaktivitetsbegränsning. Läderens nedre extremiteter är vanligare i underbenet, följt av underarmen, några från låret, midjan Abdominal eller insteps och andra sjukdomar, 95% av patienterna som är involverade i lemmarna, 48% av händer och fötter, 43% av bagageutrymmet, ansiktet påverkas vanligtvis inte, skadorna kännetecknas av subkutan djupt vävnad, marginell inneslutning eller genombrott Oklart, när den drabbade lemmen lyfts, är lesionens yta ojämn och en gropliknande depression kan ses längs den ytliga venens riktning. Huden på det drabbade området kan klämmas in, strukturen är normal och pigmenteringen kan åtföljas av olika grader.
I allmänhet inga uppenbara systemiska symtom, ett litet antal patienter kan vara förknippade med led- eller muskelsår, trötthet, hypotermi, etc., lesioner som involverar leder kan orsaka ledkontraktur och dysfunktion, kan också vara associerade med fibrös perifer neuropati, rapporterad lunga, matstrupen, lever Mjälten, sköldkörteln och benmärgen kan också påverkas.Ekokardiografi upptäcker fall av perikardiell effusion, och lungfunktionstest har blandad ventilationsdysfunktion som visar hinder.
Undersöka
Undersökning av eosinofil fasciit
Antalet röda blodkroppar minskas något, antalet vita blodkroppar är normalt, eosinofilerna ökas signifikant, erytrocytsedimentationshastigheten ökas, gammaglobulinet ökas, IgG och / eller IgM ökas, det cirkulerande immunkomplexet ökas, reumatoidfaktorn och den antinuklara antikroppen är positiva. Serumsarkoplasmiska enzymer CPK och AST ökade något. 24-timmars urin-kreatinutgången var något förhöjd. Mikrocirkelens mikrocirkulationsundersökning visade att rörens sputum blev kortare, deformitetsgrenen ökade, platsens kupol var överbelastad och blodflödet var granulärt. Långsammare blodviskositet ökar.
Diagnos
Diagnos och identifiering av eosinofil fasciit
diagnos
Enligt den specifika subkutana djupa vävnaden i det drabbade området har huden en linjär depression som överensstämmer med ytan i ytan, åtföljd av lokal ömhet. I kombination med förskador orsakas det ofta av överansträngning, trauma, förkylning etc. Det är inte svårt att diagnostisera. Utför en sjukdomsbiopsi för att hjälpa till i diagnosen.
Differensdiagnos
Sjukdomen behöver ibland skilja sig från vuxen sklerödem, den senare börjar ofta i nacken och sprider sig sedan till ansiktet, bagageutrymmet och slutligen involverar de övre och nedre extremiteterna; lesionen är diffus icke-deprimerad svullnad, hårt, ofta före början Historik om övre luftvägsinfektion, histopatologi visade att kollagenfibrer var svullna och homogeniserade, och gapet fylldes med sur mukopolysackaridmatris. Dessutom måste sjukdomen differentieras från dermatomyositis. De senare muskelläsningarna kallas ofta scapula och de proximala extremiteterna. Huvuddelar, övre ögonlock har edematösa, purpurfärgade röda fläckar och rygg i handen, Gottron-tecken på falanxrygg; serum sarkoplasmiska enzymer som CPK, LDH och AST och 24-timmars urinutskillelse av urin ökade signifikant.
