Hydroxiapatitavlagringssjukdom
Introduktion
Introduktion till deposition av hydroxyapatit Hydroxyapatite är det huvudsakliga mineralsaltet av ben (inklusive tänder). Hydroxyapatite avsättning är avsättningen av hydroxyapatit i ben och extra-tandvävnader, vilket är ektopisk förkalkning. Ektopisk förkalkning kan förekomma i olika delar av kroppen. Inklusive lokal och systemisk bindväv, leder och vävnader runt lederna, förkalkning av leder och vävnader runt lederna, ofta utan symtom, men ibland kan orsaka akut artrit och många andra kroniska ledsjukdomar, är sjukdomen i allmänhet mild eller till och med Det finns inga symtom, men det kan också orsaka ledförstörelse och deformitet. Ledutbyte krävs. Hydroxyapatit deponeras runt lederna och kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligare hos äldre. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ledvärk artros
patogen
Orsaker till avsättning av hydroxyapatit
etiologi
Orsaken till HA-deponering är oklar. Normal bindväv innehåller anti-förkalkningshämmare. In vitro-test har visat att oorganiskt pyrofosfat, proteoglycan-aggregat och icke-kollagenproteiner har effekten att förhindra förkalkning av vävnader. Inhiberingen av förkalkning försvagas, eller på grund av närvaron av kärnbildande medel i vävnaden, som bidrar till mekanismen för cellförkalkning, eller på grund av metaboliska störningar kan förhöjda koncentrationer av lokalt lösta ämne främja den onormala avsättningen av kalciumsalter.
Enligt nuvarande kliniska fynd kan onormal avsättning av HA inträffa i följande tre fall:
Oförklarlig idiopatisk förkalkning (30%):
Avlagring av HA förekommer mest i lätt skadade leder, relativa ischemiska senor, sjuka vävnader (lokala eller systemiska bindvävssjukdomar) eller lesioner och äldre patienter, vilket indikerar att normala vävnader är viktiga för att förhindra kalciumbildning, metabolism Obstruktion, hyperkalcemi, hyperfosfatemi, hyperparatyreoidism, vitamin D-förgiftning, diabetes, kronisk njursvikt, kan främja förkalkning, vilket indikerar att metaboliska faktorer spelar en roll i detta, och patienter med idiopatisk förkalkning, och Det finns inga uppenbara skäl, och denna patient har ofta flera ställen, flera leder involverade, och dess deponering innehåller ofta andra kristallina komponenter, stora avsättningar eller familjehistoria, vilket indikerar att denna patient har systemiska förkalkningsfrämjande faktorer.
Vävnadsskador (dystrofisk förkalkning).
Hyperkalcemi eller hyperparatyreoidism (metastaserad förkalkning).
Förebyggande
Förebyggande av deposition av hydroxyapatit
Eftersom orsaken är oklar finns det för närvarande ingen effektiv förebyggande metod. Var uppmärksam på säkerheten, göra ett bra jobb med skydd, minska och undvika oavsiktliga skador orsakade av negativa faktorer, kan spela en viss förebyggande roll, tidig upptäckt, tidig diagnos, tidig behandling är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom. När sjukdomen uppstår bör den behandlas aktivt för att förhindra förekomst av komplikationer.
Komplikation
Komplikationer vid deposition av hydroxyapatit Komplikationer, ledvärk, artros
En vanlig komplikation av sjukdomen är leddeformitet.
Symptom
Symtom på hydroxyapatitavsättningsjukdom Vanliga symtom Ledsvullnad fasciasmärta Utstrålning i ledvätska Tendonit Synovial inflammation Ledsmärta Skuld i ledaktivitet Begränsning
Som nämnts tidigare deponeras HA i lederna eller runt vävnadens omkrets, utan några symtom, akut inflammation eller kronisk artrit kan uppstå, i kliniska manifestationer:
Ledsinflammation
Kan förekomma vilken ålder och kön som helst, ofta efter skada eller spontan start plötsligt, smärta är uppenbar, lokal ömhet, gradvis lättad eller helt avtagit efter några dagar, skulderleds involvering stod för 705, skador som involverar skuldrasken, senor, begränsad rörlighet Lokal hud kan vara röd och svullna. Andra vanliga leder inkluderar knä, höft, handled och knog. Ibland involverar kronisk ledvärk, ledaktivitet ofta smärta orsakad av den drabbade senan.
2. synovit
Akut synovit kan involvera flera leder. Ibland, utom för upptäckten av HA-kristall i inflammatorisk synovialvätska, finns det inga andra uppenbara skäl. Antalet synovialvätskeceller är ofta under 2 × 109 / L (2000 / mm3). Ibland upp till 50 × 109 / L (50000 / mm3), främst monocyter, ibland dominerar neutrofiler.
3. Artros
Lederna beter sig som primär artros, men de drabbade lederna är olika. Kristallisationen av HA finns i synovialvätska, synovialvävnad och brosk. Denna kristallisation är orsaken eller resultatet av ledskador. HA-kristaller kan orsaka inflammation och kan direkt skada lederna som beskrivs ovan.
4. Destruktiv ledsjukdom
Mer vanlig i knä- och axelleder, visar smärta, svullnad, begränsad rörlighet, främst hos äldre patienter, kan symtomen vara mild eller svår smärta, från leddysfunktion till led erosion, atrofi, förstörelse, deformitet, ledvätskeceller mindre än 1 × 109 / L kan också vara ett blodig exsudat, och det finns HA-kristall i ledvätskan.
Undersöka
Undersökning av hydroxyapatit-deponeringssjukdom
Antalet celler i ledets synovialvätska är i allmänhet inte högt. Antalet celler i kronisk ledsjukdom är ofta under 1 × 109 / L, och akut, subakut är också ofta under 2 × 109 / L, främst monocyter.
Röntgenundersökning har generellt inget speciellt diagnostiskt värde, men allvarliga ledskador uppvisar erosion, förstörelse och hyperplastiska förändringar. Fina förkalkningsavlagringar kan inte visas på röntgenbilder, medan massakristalliseringskomplex visar förkalkning på röntgenfilmer. Skuggan, i vidhäftningen av membranet runt fogen, uppvisar sfäriska oregelbundna förkalkade skuggor, ingen trabecular struktur inuti och har inte det "linjära" utseendet som pyrofosfatbrosksförkalkning, denna förkalkningsskugga, Vid processen med akut artrit kan dynamiska förändringar inträffa och tydliga och tydliga skuggor ses först, sedan mjuka, diffusa och gradvis försvinna, vilket beräknas orsakas av kristallisation och fagocytos.
I synovialvätskan kan avsättningen av HA i synovialvävnaden screenas genom alizarinröd färgning för att se om det finns en röd sfärisk kalciuminnehållande substans. Endast den polymeriserade sfäriska HA-knuten kan ses i ljusmikroskopet och monomerkristallen behöver kristalliseras. Löst med elektronmikroskopi.
Diagnos
Diagnos och identifiering av hydroxiapatitavsättning
diagnos
I klinisk praxis kan patienter med misstänkt hydroxyapatitavlagring undersökas genom röntgenundersökning, sedan tas synovialvätskan för mikroskopisk undersökning med alizarinröd färgning, och lämpliga prov väljs för elektronmikroskopi för att göra kliniska Diagnos och exakt kristallidentifiering beror på elektrondiffraktion eller röntgendiffraktion eller infraröd spektroskopi. Sjukdomen kan ses i leden och runt HA-avsättningen. Akut eller kronisk skada kan ses i ledkapseln, senan, bursa eller ledytan. Överdriven leder är det mest troliga att inträffa och röntgenundersökningar har i allmänhet inget diagnostiskt värde. Affirmativ diagnos återstår att bestämmas genom HA-kristallisation.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör skilja sig från artrit orsakad av andra orsaker.
