discoid lupus erythematosus
Introduktion
Introduktion till discoid lupus erythematosus Discoid lupus erythematosus (DLE) är en kronisk återkommande sjukdom som primärt invaderar huden och kännetecknas av väl definierade röda fläckar (erytem), hårsäckaremboli, våg, telangiektasi och hudatrofi. Orsaken är oklar. Mer vanlig hos kvinnor, den högsta incidensen omkring 30 år gammal. Sjukdomen kan delas in i två typer: 1 begränsad hudskada är begränsad till huden ovanför nacken; 2 spridda hudskador påverkar huden i ett brett spektrum av kroppsdelar. Vissa författare tror att den spridda typen lätt konverteras till systemisk lupus erythematosus. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: skivepitelcancer
patogen
Orsak till discoid lupus erythematosus
Genetiska faktorer (25%):
Förekomsten av denna sjukdom varierar mellan raser. Olika stammar av möss (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) utvecklar spontant SLE-symtom efter flera månaders födelse. Familjundersökningar visar att släktingar från första och andra graden till SLE-patienter Cirka 10% till 20% kan ha samma typ av sjukdom, vissa har hyperglobulinemi, olika autoantikroppar och T hämmar celldysfunktion.
Läkemedelsfaktorer (20%):
Det har rapporterats att i 1193 fall av SLE var förekomsten av läkemedelsrelaterade patienter 3% till 12%. Skillnaden mellan läkemedelsinducerat varvliknande syndrom och idiopatisk lupus erythematosus är: 1 klinisk Qinghai, som involverar njur, hud och nervsystem Mindre; 2 början är större; 3 sjukdomsförloppet är kortare och lättare; 4 blodkomplementet minskar inte; 5 ensträngat DNA-antikropp är serum positivt.
Infektionsfaktor (15%):
Vissa tror att patogenesen av SLE är relaterad till infektionen av vissa virus (speciellt lentivirus). Från patienter med glomerulär endotelcytoplasma, vaskulära endotelceller och lesioner kan ämnen som liknar inklusionskroppar hittas och patienternas serum ökas. Speciellt för mässlingvirus, parainfluensavirus typ III, EB-virus, rubellavirus och viskovirus.
Fysiska faktorer (10%):
Ultraviolett ljus kan inducera hudskador eller förvärra de ursprungliga skadorna. I några få fall kan systemskador induceras eller förvärras. Cirka 1/3 av SLE-patienterna är allergiska mot solljus.
patogenes
Orsaken till denna sjukdom är okänd. Nya studier har bekräftat att denna sjukdom kännetecknas av olika immunresponsavvikelser. Vad gäller faktorer som orsakar immunsjukdomar kan den vara mångfacetterad.
(1) Genetisk bakgrund
Förekomsten av denna sjukdom överensstämmer med en enkel-oval tvillingincidens på 24% till 57%, medan dubbel-ovala tvillingar är 3% till 9%. HLA-typ visar att SLE-patienter är associerade med HLA-B8, -DR2, -DR3, Vissa patienter kan associeras med komplement C2, C4-brist och till och med TNFa-polymorfism, avsaknaden av homozygot C2-gen och den höga frekvensen av -DQ är nära besläktade med DSLE; T-cellreceptor (TCR) är lätt att SLE Känsligheten är också relaterad. Den låga nivån av TNFa kan vara den genetiska basen för lupus nefrit. Allt ovanstående antyder att SL har en genetisk predisposition. Enligt Huashan Hospital undersökning av 100 SLE-familjemedlemmar är det arv av flera gener och miljöfaktorer lyfter också. effekt.
(två) droger
Det har rapporterats att i 1193 fall av SLE utgjorde förekomsten av läkemedelsrelaterade patienter 3% till 12%, läkemedelsinducerad sjukdom kan delas in i två kategorier, den första kategorin är läkemedel som inducerar SLE-symtom såsom penicillin, sulfonamider, Baotaisong, guldpreparat, etc. Dessa läkemedel kommer in i kroppen, orsakar först allergiska reaktioner och stimulerar sedan kvaliteten på lupus eller potentiella SLE-patienter med idiopatisk SLE, eller förvärrar tillståndet hos SLE som redan lider, vanligtvis kan stoppa läkemedlet inte förhindra att sjukdomen utvecklas, den andra är att orsaka lupus Läkemedel mot syndromet, såsom hydrazinhydroklorid (hydralazin), prokainamid, klorpromazin, fenytoinnatrium, isoniazid, etc., dessa läkemedel används under en längre tid och större doser Efteråt kan patienter ha kliniska tecken och laboratorieförändringar i SLE, och deras patogenes är inte klar: till exempel tros klorpromazin långsamt kombineras med dubbelsträngad NDA, och UVA-bestrålning kombineras snabbt med denaturerad DNA och kliniskt utsatt för huden. Efter dagsljus kan den dubbelsträngade DNA denatureras och lätt kombineras med klorpromazin för att producera en antigen substans, och om hydralazin binder till lösligt nukleoprotein kan det förbättra immunogeniciteten hos sina egna vävnadskomponenter i kroppen. Syndrom i Symptom kan avta autogen läkemedel eller ett litet antal kvarvarande symptomen avtar, var HLA-typning DR4 visat positiv hastighet betydligt högre, är kända som läkemedelsinducerad SLE genetiska kvalitet.
(tre) infektion
Det finns dsRNA, ds-DNA och RNA-DNA-antikroppar i patientens serum. Det förstnämnda kan endast hittas i vävnader med virusinfektion. Under elektronmikroskopet finns dessa inklusionskroppar i ett litet rörnätverk med en diameter på 20-25 mikrometer. Clusterfördelning, men kan också ses i dermatomyositis, sklerodermi, akut skleroserande encefalit.Det har inte lyckats isolera viruset från vävnader med inkluderande kroppliknande ämnen, så dessa ämnen och virusled har ännu inte bekräftats. Det har föreslagits att patogenesen av SLE är nära besläktad med RNA-virus av C-typ. Författarna har en ökning med 72,3% i serum Syphilin i 47 fall av SLE, som är a-typ, innehållande syrastabilitet och syrainstabilitet. Interferonkoncentration och sjukdomsaktivitet Parallellt är alferantinterferon känt för att framställas genom stimulering av virus, polynukleotider eller bakteriella lipopolysackarider, vilket indirekt antyder möjligheten till virusinfektion. Det antas också att uppkomsten av LE är associerad med tuberkulos eller streptokockinfektion.
(4) Fysiska faktorer
Epstein UV-bestrålade hudtyp LE-patienter, ungefär hälften av fallen av kliniska och histologiska typiska hudlesioner, två månader efter att hudens fluorescerande band testar positivt, såsom föradministrering av A kan förhindra hudskador, är normal människors hud dubbelsträngad DNA inte Den är immunogen, och efter dimerisering genom ultraviolett bestrålning omvandlas tymindimeren av DNA-depolymerisation till en stark immunogen molekyl. LE-patienter har bekräftat defekter vid reparation av dimeriserat DNA, och vissa tror att ultravioletta strålar är också kända. Först skadas hudcellerna, antikärnfaktorer kan komma in i cellerna och kärnan verkar för att producera hudskador. Kall, stark elektrooptisk bestrålning kan också inducera eller förvärra sjukdomen. Vissa lokala discoid lupus erythematosus kan utvecklas till Systematisk, från kronisk till akut.
(5) Endokrina faktorer
Med tanke på det faktum att kvinnor med denna sjukdom är betydligt mer än män, och oftare under tillväxtperioden, tros det att östrogen är relaterat till förekomsten av denna sjukdom. Genom kastrering lindras tillståndet hos kvinnliga NZB-möss och hanråttorna intensifieras för att stödja östrogenens roll. Betydande minskning av sjukdomen under gonadfri aktivitet, dvs under 15 år och efter 50 års ålder, förutom orala preventivmedel kan inducera lupusliknande syndrom, finns det författare till 20 manlig SLE-bestämning av könshormonnivåer som finns i 50% av patienterna med serumöstradiol Nivån ökade (5% i kontrollgruppen), testosteron minskade hos 65% av patienterna (10% i kontrollgruppen) och östradiol / testosteronförhållandet var högre än i den friska kontrollgruppen. Alla ovanstående bilder stöder teorin om östrogen och tillståndet för SLE under graviditeten. Förändringen är också relaterad till ökningen av könshormonnivåerna. Eftersom progesteronnivån snabbt höjs, ökas progesteron / östradiolförhållandet på motsvarande sätt, så att tillståndet är relativt stabilt och progesteronnivån sänks efter födseln. Därför kan viruset förvärras igen och serumet hos SLE-patienter hittas nyligen. Ett högre prolaktinvärde, vilket leder till sekundära förändringar i könshormoner, är för vidare studier.
(6) Immunavvikelser
En person med LE-genetisk kvalitet, enligt ovannämnda olika incitament, gör kroppens störning av immunstabilitetsstörning. När de genetiska faktorerna är starka kan svaga yttre stimuli orsaka sjukdom. Tvärtom, när de genetiska faktorerna är svaga, kan sjukdomen Starka yttre stimuli krävs, och kroppens immunstabilitetsstörning leder till regleringen av immunsystemet och hämningen av T-cellförlust, inte bara i mängd utan också i funktion, gör det omöjligt att reglera B-lymfocyter med potential att producera autoantikroppar. Ett stort antal autoantikroppar bildas för att orsaka sjukdom. Vissa människor har upptäckt överdriven B-cellhyperaktivitet hos lupusmöss, men inga defekter i att reglera T-celler har observerats. B-lymfocytstammar som producerar autoantikroppar har föreslagits att undkomma kontrollen och regleringen av T-celler. Det vill säga, när T-lymfocytregleringsfunktionen är normal, kan den också producera autoantikroppar, vilket är den så kallade B-cellfluktteorin för SLE. Vissa tror att eftersom funktionen hos hjälpar-T-celler är för stark, orsakar det ett stort antal autoantikroppar på grund av immunreglerande störningar. Det har föreslagits att det kan finnas hyperaktivitet hos monocyter eller makrofager, vilket vanligtvis producerar en viss faktor som stimulerar hjälper T. Celler, eller direkt stimulera B-celler, orsakar autoimmunitet, den som föreslog "förbjuden växtteori" anser att kroppens immunstabilitetsstörning, vilket leder till obalans mellan T, B-cellförhållande eller B-hjälper / inducerad cell och T-hämning / cytotoxisk cellobalans, Som ett resultat var cellerna i den förbjudna växten utan kontroll och överdriven spridning orsakade autoimmuna sjukdomar.
Nyligen genomförda studier har funnit att SLE-patienter har onormal cytokinsekretion, IL-1 syntetiseras av mononukleära makrofager, som kan sprida B-celler i SLE, mediera B-celler spontant producerar IgG, bildar immunkomplex, orsakar vävnadsskada, MRL / 1pr musnjurmakrofager innehåller mer IL-1 mRNA, som kan producera en stor mängd IL-1 in vitro. IL-1 kan inducera produktion av IL-6, IL-8, TNF och andra inflammatoriska faktorer, som är relaterat till förekomsten av lupus nefrit. IL-1-aktivitet är relaterad till ljuskänslighet. Cirka 50% av patienterna har förhöjda serum-IL-2-nivåer. Nästan alla SLE-patienter har höga nivåer av IL-2R i serum, och den aktiva perioden är högre än eftergivningsperioden. IL-2 består huvudsakligen av CD + 4T. Cellproduktion; tillväxtfaktor för T-celler, förutom förhöjda serum-IL-6-nivåer hos SLE-patienter, tydligare i aktiv fas, hos SLE-patienter med SEL-aktiv period i centrala nervsystemet, IL-10-nivåer ökade, IgG-produktion ökade, mer Bevis tyder på att IL-10 spelar en viktig roll i den onormala aktiveringen av B-celler. Dessa dynamiska obalanser i cytokinätverket orsakar onormala immunsvar och deltar också i lokala patogena effekter.
Mekanismen för bildning av självantigen kan bero på
1 Efter verkan av läkemedel, virus eller bakterier, ultravioletta strålar etc. modifieras komponenterna för att få antigenicitet.
2 Frigörandet av dolda antigener, såsom tyroglobulin, kristaller, spermier etc., isoleras från blodomloppet och lymfsystemet. Efter traumat eller infektionen förstörs barriären. Dessa vävnadskomponenter kommer in i blodomloppet och kommer i kontakt med immuncellerna. Antigen substans.
3 resultat av korsallergi.
patologi
På grund av de olika typerna av hudskador som tagits av biopsiprover är de patologiska förändringarna också olika. Följande patologiska förändringar kan användas som underlag för diagnos:
1 hyperkeratos åtföljd av kåta pluggar.
2 akantosatrofi.
3 Basalskiktet är flytande.
4 Det finns en fläckig infiltration av lymfocyter runt huden.
5 övre ödem i dermis, vasodilatation och mild extravasation av röda blodkroppar.
Förändringen av dermis föregår epidermis, och den fokala kondensationen och degenerationen av basskiktet är huvudbasen för den histologiska diagnosen av denna sjukdom.
Patologisk mekanism för kinesisk medicin
Kinesisk medicin anser att sjukdomens omfattning kan relateras till traditionell kinesisk medicin, såsom kroniska sjukdomar, interna skador och hudsjukdomar, och dess patogenes kan sammanfattas i interna och externa faktorer.
(1) Internt Orsak: Otillräcklig nyskapning: nedsatt njurens väsen eller intern skada på sju känslor, trötthet och obalans i yin och yang, blodförlust och dålig blodtillförsel, qi-stagnation och blodstasis, vilket är den inre basen för bildandet av denna sjukdom.
(2) Yttre orsaker: känna de yttre ondska: den yttre invasionen av värme och gift är det yttre tillståndet som får sjukdomen att uppstå.
Enligt teorin om att "barn är medfödd", "kvinnor tar levern som medfödd" och de fem inre organen föder upp varandra, lever- och njurbrist leder ofta till rygg-, qi-, yin- och yangbrist. Efter att ha känt det främmande olyckliga giftet kan det å ena sidan skada huden. Å andra sidan kan det erodera erytem och muskel- och ledskador; å andra sidan kan det angripa de inre organen och de inre organen, vilket påverkar organens funktion, och mikrotransporten i vattendalen är onormal, främst manifesteras av förlust av Yin-vätska i början av sjukdomen, och den inre värmen i Yin-bristen utvecklas gradvis till lesionen. Heyang, yin och yang brist, kan så småningom äventyra liv på grund av yang brist och till och med yin och yang.Den akuta fasen av denna sjukdom orsakas mest av ond värme och hudstagnation. I den kroniska fasen eller remissionstiden är det mest ond. Virtuellt, huden är huvudsakligen visceral stasis.
Förebyggande
Discoid lupus erythematosus förebyggande
Ta bort alla orsaker, inklusive en mängd möjliga interna läkemedel, kroniska infektioner etc. för att undvika irriterande aktuella läkemedel och alla yttre stimuli. Undvik exponering för solljus och ultraviolett ljus.
Komplikation
Discoid lupus erythematosus Komplikationer skivepitelcancer
En vanlig komplikation av denna sjukdom är kutan skivepitelcancer.
Symptom
Symtom på discoid lupus erythematosus vanliga symtom discoid erythematous papules pruritus nodules skalig esophageal peristaltis dålig expansion ... ödem lipit
De flesta av patienterna är kvinnor i åldrarna 20 till 40 år och hudskadorna uppträder i ansiktet, särskilt kinderna och näsbron. De är fjärilsformade, följt av läppar, öron, hårbotten, baksidan av händerna och fingrarna. Karakteristiken för lesionen är ihållande discoid erytem med tydliga kanter, svagt utbuktande, djup pigmentering, storlek från sojabönor till spik, rund skivform eller oregelbundenhet, yttelangiektasi och limvåg. Om vågen skalas bort kan de utvidgade hårsäckshålen ses. Den skaliga botten har många taggiga kåta åsar, som är bundna i hårsäckens mun. Under utvecklingen av sjukdomen expanderar lesionerna gradvis och ökar och kan smälta in i näsbron som centrum. Fågelns fjärilsformade erytem, ytan i örat, sputum och till och med hårbotten kan påverkas. När lesionen inträffar i aurikeln kan den mjuka vävnaden påverkas, med en vissnande form. När hårbotten är involverad krymper hårbotten och håret faller av. Det är mörkrött och ljusrött. Eller med vita lappar, handens baksida, fingrarna och fotens baksida kan påverkas samtidigt. Enskilda fall, ansikte, händer och fingrar kan vara inblandade, ljusröd, täckt med tunn sputum, och fingerspetsen kan växa till den klo-liknande kåta Hyperplasi, fotlesioner finns främst på båda sidor av sulan och hälen, täckta med stora fläckar av rödaktiga skalor.I några få fall involverar hudlesionerna läppar och munslemhinna, som visar gråvit keratos, som kan bilda erosion och grunt sår. Krympande, kan ha varierande grader av klåda och sveda.
Det finns tre varianter av denna sjukdom: enkla erytematiska lesioner är röda fläckar eller papler, lokal mild desquamation och lätt ödem, hypertrofiska lesioner består av inflammerad och hyperkeratotisk hud på åsen, som vanligtvis är belägen i ansiktet. Och den övre extremiteten sträckte, lätt missdiagnostiserad som hypertrofisk psoriasis eller hypertrofisk lavplanus; djupa hudskador är en sällsynt hudskada, som manifesteras som djupa knölar i huden, ofta åtföljda av discoida lesioner, subkutant fett Lipidit kan uppstå, vilket lämnar djupa lokala depressioner i skadaområdet.
Undersöka
Undersökning av discoid lupus erythematosus
Först ska du kontrollera prestanda för oral och maxillofacial bör uppmärksamma:
1. Kontrollera den röda delen av läpparna för erytem, våg, atrofi, erosion, blekning eller pigmentering och om lesionerna sträcker sig till huden.
2. Det finns inget erytem i slemhinnan i munnen, erosiv, atrofi och det finns vita korta linjer arrangerade i ett radiellt arrangemang.
3. Kontrollera kinderna för fjärilsliknande erytem, våg, kåta pluggar, hypopigmentering eller atrofi.
För det andra är den experimentella undersökningen av denna sjukdom mindre positiv, cirka 1/3 av fallen kan ha mild anemi, leukopeni, trombocytopeni och ökad erytrocytsedimentationsgrad.
IgG är förhöjd eller positiv för antinuklara antikroppar, och LE-fall är positiva i vissa fall med leverdysfunktion.
Diagnos
Diagnos och diagnos av discoid lupus erythematosus
Diagnosen är baserad på närvaron av ljusröd eller rödaktig plack i ansiktet hos kvinnor i åldrarna 20 till 40 år. Kanterna är tydliga och mer eller mindre fjärilsformade. De är täckta med självhäftande skalor och förstorade porer. Diagnosen är i allmänhet inte svår. Patologisk undersökning hjälper till att bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
1. Kronisk pleomorf solutslag: plåstigt pleomorf solutslag liknar denna sjukdom.I det tidiga skedet är det svårt att skilja mellan klinisk och patologisk, men med en viss dos ultraviolett strålning kan det orsaka flera plåster Den normala huden hos en patient med solutslag har ett solutslag, och den normala huden hos en lupuspatient kan inte framkalla hudskador och därigenom identifiera de två.
Dessutom utsätts hudlesionerna av kronisk polymorfisk solutslag för solljus, och hudlesionerna har inga klibbiga vågar och atrofi.
2. Seborrheic dermatit och psoriasis Seborrheic dermatitis eller tidig psoriasis: kan vara fjärilsformad, fördelad på ansiktet på näsbron, kan förväxlas med discoid lupus erythematosus, men de histologiska förändringarna av lesionsbiopsi Betydligt annorlunda svarar dessutom seborrheisk dermatit i allmänhet bra på aktuell behandling, och sjukdomen svarar inte bra på topisk behandling.
3. Basalcellepiteltumör: ytlig basalcellepiteliom kan likna den isolerade skada på sjukdomen, men kanten på lesionen är gradvis utvidgad, kapillärerna runt lesionen dilateras, mitten täckas med våg och atrofi kan uppstå. Även om lesionen liknar den statiska lesionen av sjukdomen, är de patologiska förändringarna hos de två helt olika.
4. Hudens lymfocytiska infiltration: främst involverar ansiktet, kliniskt lätt att förväxla med tidigt kronisk discoid lupus erythematosus, lesionen är skivformad, något upplyft, rödaktig, börjar visas som små plåster, gradvis expanderar till periferin, centrum Inga våg, ingen hyperkeratos av hårsäckar, självupplösande utan ärrbildning, histopatologiska förändringar av lesioner främst i dermis, mild svullnad i överhuden, intakt epidermal-hudkorsning och täta lymfoida lymfkörtlar Infiltrerande celler, infiltrerande celler är små lymfocyter, ofta belägna runt blodkärl och hängor, eftersom lymfocytinfiltrering i huden är effektiv mot malarialäkemedel och glukokortikoider, så vissa författare tror att det är en speciell typ av denna sjukdom.
