Skör osteoskleros
Introduktion
Introduktion till bräcklig osteoskleros Osteoporos (osteopoikilosis) är också känd som benfläcksjukdom, spridd agglutinös bensjukdom (osteopathiacondensensdisseminata) och fläckigt ben (fläckben). Täta fläckar som ofta sprids på de flesta av kroppens ben ger i allmänhet inte kliniska symtom, och de flesta av dem upptäcks av misstag av röntgenundersökningar av andra skäl. Sjukdomen finns bäst i det rörformiga benets rörliga ben, metafysen i metafysen, och även i vissa platta ben och oregelbundna ben. Enligt den patologiska observationen finns det ett flertal gråvita runda eller elliptiska täta små ben i det avbrutna benet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% -0,05% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: osteogenesis imperfecta
patogen
Sårbar osteoskleros
Orsaken är okänd. Det är en medfödd dysplasi med arv och familjehistoria. Det anses allmänt vara en autosomal dominerande arv. Det kan vara en familjär sjuklighet eller ett sporadiskt fall. Hittills har det rapporterats som en sporadisk rapport. mindre.
Förebyggande
Sårbart förebyggande osteoskleros
Det finns inga effektiva förebyggande åtgärder för denna sjukdom.
Komplikation
Sårbara osteoskleroskomplikationer Komplikationer osteogenesis imperfecta
Sjukdomen har inga kliniska symtom. Om den förekommer i barndomen kan dess lesioner öka med åldern, öka och öka i densitet; några barnlesioner kan försvinna på egen hand, och lesionerna tenderar att vara stabila efter vuxen ålder. Kan kombineras med reumatisk smärta, vax-tårliknande bensjukdomsemboli.
Symptom
Sårbara osteoskleros symtom vanliga symtom benfläckar benstrimlad hypertrofi
Benfläcken finns i svampbenet. Det är inte relaterat till kortikala ben och ledbrosk. Benkonturen är normal. Den är spridd i multipel lokaliserad bensklerosområde. Det kan ses att det härdade området består av tätt packade små blodplättar med oregelbundna kanter. Liksom osteom förekommer inte denna sjukdom inflammation, nekrotiska patologiska sprickor och malig transformation, kliniskt utan några symtom, ofta på grund av andra orsaker till diagnosen, sjukdomen uppträder i händer, fötter, bäcken, långa ben och ben, bröstben, Revben, klavbenen, långa benen är mindre vanliga, och det är ingen förändring i skallen och ryggraden.
Undersöka
Sårbarhet vid benskleros
Sjukdomen förekommer i det cancellösa benet i långa och korta tubulära ben och i scapula, bäcken, karpalt ben, fotben och andra platta ben och oregelbundna ben, förekommer sällan i ryggraden, i ryggraden, revbenen, clavicle, skallen är extremt sällsynt .
1. Röntgenundersökning är den huvudsakliga grunden för upptäckten och diagnosen av sjukdomen. Röntgenskadorna är diffusa och mångrundade, runda eller smälta in i remsor och klumpar, belägna i det cancellösa benet, gå och ben. Den långa axeln är konsekvent, de bilaterala sidorna är i princip symmetriska, och storleken är mellan flera millimeter och 2 cm; ju närmare ledskadan, desto tätare är densiteten; densiteten för de flesta lesioner är hög, kanttätheten är låg och tätheten för några få skador är låg, men Kanterna är tydliga; lesionen invaderar inte periosteum och ledbrosk, och ledutrymmet är klart.
2, CT: kan tydligare visa plats, storlek, form och förhållande till cortex, och kan också hitta små skador som är svåra att visa på röntgenfilmen, CT kännetecknas av den lesion som finns i det cancellösa benet och små ben Strålefördelningen är konsekvent, ett fåtal är belägna i det kortikala benet eller under det kortikala benet, och tjockleken av kortikalt ben i motsvarande del ökas, mestadels runda eller ovala högdensitetsknölar, gränsen är klar och några är klusterliknande förändringar.
3, MR: manifesteras som ojämna lesioner spridda i de cancellösa, runda, runda knutarna och oregelbundna remsliknande onormala signaler, mycket låg signal på T1WI och T2WI, tydliga gränser, flera lesioner Aggregerat till en "honungskaka" finns det ingen onormal signal i den omgivande mjukvävnaden.
Diagnos
Diagnos och differentiering av bräcklig skleros
diagnos
Diagnosen beror helt och hållet på röntgen.Det skiljer sig från följande sjukdomar på röntgen, ledstråghypertrofi, onormal brosk (Ollier sjukdom), metastaserande cancer.
Differensdiagnos
Röntgen manifestationerna av denna sjukdom är ganska karakteristiska och de kliniska symtomen är uppenbara. Diagnosen är i allmänhet inte svår, men den måste skilja sig från andra täta sjukdomar som uppstår vid metafys av de långa benen:
(1) Osteogena metastaser: lesionsstorlek, form, asymmetrisk fördelning, huvudsakligen finns i benets centrala axel, involverar vanligtvis inte epifysen, en bomullskulliknande tät skugga med suddiga kanter.
(2) Abnormal utveckling av punctate callus: en medfödd typ av multipel epifysisk dysplasi, vanligtvis finns hos spädbarn inom 1 års ålder, ibland hos spädbarn eller barn, och lesioner är begränsade till epifysområdet, som kan åtföljas av oregelbunden metafys. Ryggraden är inte trött och epifysens normala form försvinner. Lesionerna är ofta, fläckarna är små och densiteten är hög och lesionerna är symmetriska. Lesionerna försvinner med åldern.
(3) Osteoinfarktion eller dekompressionssjukdom: lesionerna är mer begränsade, vanligtvis i det långa benet eller medullär hålrummet, kan upptäckas eller sladdliknande, osteonecrosis förändringar, vanligt hos vuxna, den senare har en historia av djupt vatten operation.
(4) Dry brosksdysplasi (Jansen-typ): Fläckig förkalkning finns endast i det torra området. Lesionerna är symmetriska, förkalkningarna är små och oregelbundna, och metafysen förstoras och kanterna är inte fullständiga.
(4) Benoliesjukdom med vaxolja: oregelbundna långa remsor eller täckta skuggor, synliga i kortikala ben, subperiosteal eller mjukvävnad med extra ben, lesionerna är inte symmetriska.
(6) Sträckbensjukdom: Lesionerna är ofta smala och smala, med täta ränder av olika längder. De är vanliga i metafysen och kan nå ryggraden. De med osteofyter är sällsynta, och det finns ingen uppenbar abnormitet i benmorfologin.
Dessutom bör benfläcksjukdom differentieras från mastcellssjukdom och tuberös skleros.
