multipel epifysdysplasi
Introduktion
Introduktion till multipel epifysisk dysplasi Multipel bendysplasi, muffipleepiphysealdysplaais, även känd som Fairbank-sjukdomen eller multipel skelettdysplasi (dysostosepifysealismultiplex) är en sällsynt utvecklingsdefekt av ärftligt brosk som kännetecknas av onormal ökning av många epifyser och onormal tillväxt av patienter. Fingrarna är korta och korta. 1935 beskrev Fairbank först sjukdomen, med ärftlig och familjehistoria, och män var vanligare än kvinnor. Åldern börjar är små barn och ungdomar. Det är vanligare i höft-, axel- och fotleden, följt av knä-, handled- och armbågsleden. På grund av närvaron av flera oregelbundna bencentra förstoras kallus och ibland utökas till ryggraden. Senare smälts ossificeringscentret oregelbundet, vilket resulterar i ojämn ledyta, vilket leder till tidig artros. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% -0,05% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: artros
patogen
Orsaker till multipel epifysisk dysplasi
Orsaken till denna sjukdom är okänd och det är en sällsynt ärftlig dysplasi.
De patologiska förändringarna av sjukdomen inkluderar ossificeringscentret för den utvecklande (ben) senan, som är oregelbunden i den delade osteofyten, och ledbrosket är initialt normalt, men patienten stöds av det underliggande benet under sjukdomsförloppet. Det är slackt, så det blir deformerat, och ledets deformitet är permanent. I det tidiga stadiet visar det degenerativa förändringar hos vuxna och artros. Det kan inte diagnostiseras förrän i sen barndom. Barnet klagar över ledstyvhet, smärta och slem. Anka steg (tillstånd), ett sådant barn är kort, kort och kort, vanligtvis armbåge, knä flexion kontraktur, men intelligens påverkas inte.
Förebyggande
Förebyggande av multipel epifysisk dysplasi
【Mål
Multipel epifysisk dysplasi Vid normal läkning återgår epifysens densitet till normal men oregelbundna former kvarstår ofta i stora delar eller små delar, vilket leder till tidig artros hos vuxna.
[Förebyggande]
Sjukdomen är en medfödd genetisk sjukdom, så det finns för närvarande ingen effektiv förebyggande åtgärd.
Komplikation
Flera epifysiska dysplasi-komplikationer Komplikationer artros
Komplikationerna av denna sjukdom orsakas huvudsakligen av multipla och symmetriska missbildningar i vristleden, såsom höftvarus och knä, valgus deformitet och sekundär artros, ledvärk och ledstyvhet.
Symptom
Multipel epifyseal dysplasi Symptom Vanliga symtom Gemensam avslappning Gunga gång Handförkortning Knäsmärta Knävarus Höftledsmärta Sidan
Manifesteras främst som höftled, knäsmärta, begränsad rörlighet, svårt att gå, svängande gång, begränsad axelrörelse, ofta tjockt ben, några patienter med ledningsflektionsdeformitet eller ledavslappning, korta händer, fingrar Förtjockning, kort statur, eftersom sjukdomen har en större påverkan på de långa benen i lemmarna än ryggraden, kännetecknas av en viss grad av korta ben dvärgar, förutom knävarus, valgus, ojämn längd på både nedre extremiteter och kyfos och så vidare.
Undersöka
Undersökning av multipel epifyseal dysplasi
Hjälpundersökningsmetoden för denna sjukdom är främst röntgenundersökning:
Röntgenfynd: symmetri-osteofytesbenningscentret visas sent, utvecklas långsamt, och tidsfördröjningen för fusion med ryggraden, kännetecknad av oregelbunden ossifiering, onormal täthet i ossificeringscentret, ofta fläckig eller mullbärliknande, många Ett litet, spritt ossifieringscenter som omger det stora ossifieringscentret, men inte så många som skelettens epifysiska dysplasi. Dessa multipla ossifieringscentra gör benänden större och den nedre änden av humerus är från inåtgående riktning. Den yttre sidan lutas, djupet minskas, skenbenen är lång, talusformen förändras för att anpassa sig till tibialbenformationen (50%), det långa benet är kortare än normalt, skallen och tänderna är normala och kan delas upp i två typer:
1Ri ing typ (mjuk typ), med multipel epifyseal dysplasi, plattat ben och mindre beninvasion i handen;
2Fairbank-typ (tung), liten kallus, oregelbunden karpalt ben försenad ossifiering, metacarpal och falanx förändringar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av multipel epifysisk dysplasi
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom beror huvudsakligen på röntgen.
Röntgenfynd: symmetri-osteofytesbenningscentret visas sent, utvecklas långsamt, och tidsfördröjningen för fusion med ryggraden, kännetecknad av oregelbunden ossifiering, onormal täthet i ossificeringscentret, ofta fläckig eller mullbärliknande, många Ett litet, spritt ossifieringscenter som omger det stora ossifieringscentret, men inte så många som skelettens epifysiska dysplasi. Dessa multipla ossifieringscentra gör benänden större och den nedre änden av humerus är från inåtgående riktning. Den yttre sidan lutas, djupet minskas, skenbenen är lång, talusformen förändras för att anpassa sig till tibialbenformationen (50%), det långa benet är kortare än normalt, skallen och tänderna är normala och kan delas upp i två typer:
1Ri ing typ (mjuk typ), med multipel epifyseal dysplasi, plattat ben och mindre beninvasion i handen;
2Fairbank-typ (tung), liten kallus, oregelbunden karpalt ben försenad ossifiering, metacarpal och falanx förändringar.
Differensdiagnos
1, hypotyreoidism (kretinism), osteofyt förändras liknande, men patientens hud är torr, mental utveckling är försenad, benåldern är betydligt försenad, ryggraden i thoracolumbar segmentet, kan ha en speciell prestanda, krokform, patienten tar sköldkörteln Symtomen vänder sig efter symtomen.
2, spetsiga osteofyter hypoplasi, verkar hela epifys som ett antal spridda centra, mer uppenbar än denna sjukdom, kan talus bli spridda fläckar, medfödd grå starr (50%).
3, Morquio-Brailford sjukdom och spinal epifysisk dysplasi (spondyloepipysys dysplasi) och bilaterala plana höfter.
4, barndom Kashin-Beck sjukdom: identifiering av denna sjukdom och barndom Kashin-Beck sjukdom förlitar sig främst på röntgendiagnostik, ben- och ledförändringar hos barn med Kashin-Beck sjukdom och sjukdomen oavsett om det är kliniska symptom, tecken eller röntgenprestanda, det finns många Likhet och likhet, men den tidiga förkalkningen av Kaschin-Beck-sjukdomen hos barn är en av kännetecknen för breddning eller metafyseal härdning, men det finns ingen uppenbar härdning i den tidiga förkalkningszonen eller metafys av denna sjukdom.
