medfödd tibial pseudartros
Introduktion
Introduktion till medfødt sakral pseudoartros Medfödd sakral pseudoartros är en allmän term för medfödd tibiabildning eller misslyckande. Det finns många specifika typer. Varje typ har sin egen patologi, sjukdomsförlopp och prognos. Det är vanligare i den nedre tredjedelen av humerus-korsningen och bildar så småningom en lokal del. Falska leder. Förekomsten av män är något högre än hos kvinnor, oftast ensidiga, och ipsilaterala skenben kan också vara involverade. Ett litet antal patienter har en genetisk historia. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sprickor illamående och kräkningar
patogen
Medfødt sakral pseudoartros
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsakerna till medfödd sakral pseudoartros förstås inte helt, men det finns många teorier, såsom teoretisk intrauterin skada, vaskulär missbildning och metabola störningar, men de har övergivits. För närvarande finns det tre typer av rimliga:
Neurofibromatosfaktor (30%):
Medfödd sakral pseudoartros orsakas av intraosseös och extraosseös neurofibromatos, vilket orsakar normala utvecklingsstörningar av lokalt ben. Efter brott påverkar det också reparationen av frakturer och orsakar pseudoartros. Boyd rapporterar 14 fall av medföddhet. Bland fallen med patellofemoral leder, hade 9 fall neurofibromknudlar i huden och hudpigmentfläckar, och 17 av 178 fall granskades.Det fanns också några fall av vissa förändringar i den bakre skenbenen. Det finns många likheter mellan medfødt sakral pseudoartros och neurofibrom. Samtidigt är mikroskopi av den pseudoartikulära leden i vissa fall också förenlig med neurofibromatos. Dessa två sjukdomar är utan tvekan nära besläktade.
Fiber abnorm tillväxtfaktor (40%):
Boyd and Sage (1958) rapporterade 15 fall, varav två var pseudo-leder, som visade mikroskopisk spridning av celler under mikroskopet, och nämnde att det är relaterat till sjukdomen. I de flesta fall finns det bruna fläckar i huden och i det tidiga stadiet av den pseudo-artikulära, cystiska förändringszonen Benet har en krökt deformitet, och till och med i vissa fall har stora klitoris, vilket liknar den tredje typen av fibrös onormal proliferation, Albright-sjukdom, röntgen manifestation, i det pseudo-artikulära området är det cystiska variabla området i det tidiga stadiet eller det resterande cystiska området Det är frostat glasliknande, och försvinnandet av trabecularben liknar spridningen av fibrösa abnormiteter. Ännu viktigare är de lokala patologiska förändringarna ganska lika. Från ovanstående förhållande finns det ett närmare samband mellan de två.
Neurologiska faktorer (10%):
Aegerter (1995) föreslog att neurofibrom, fibrös heterogen proliferation och medfödd sakral pseudoartros har många saker gemensamt, vilket kan orsakas av en vanlig orsak till felaktig fibrös vävnad, och den dåliga transformationen och störningen i dessa fibrösa vävnader Den normala tillväxten och mognaden av benet i det lokala området verkar inkompetent. Orsaken till denna förändring kan vara att den lokala nervvägen är onormal. När det gäller 78 fall av medfödd missbildning i Moore hade 91% av fallen patologiska förändringar i de perifera nerverna, Den här typen av neurologi.
(två) patogenes
Många forskare tror att medfødt sakral pseudoartros är förknippat med neurofibromatos, eftersom patienter kan ha typiska neurofibromatösa subkutana noduler på huden samtidigt. Dessa fibroblastiska massor beror på förändringar i nervvägen i detta område. Tillväxtabnormiteter, förtjockad periosteum och tjocka fibrösa vävnadshylsor vid de pseudoartikulära lederna, McElvenny tror att denna hamartomatous proliferativ mjukvävnad kommer att hindra benbildning och normal osteofyttillväxt, tjocka fiberslingor Komprimerad benvävnad, vilket minskar blodtillförseln och orsakar benatrofi, enligt den patologiska observationen av Boyd, anses det att den patologiska förändringen av typ II är en invasiv osteolytisk fibromatos. Ju yngre patient, desto större invasivitet. Med åldersökningen minskas dess invasivitet och när den epifysiska plattan är stängd förlorar denna fibromatos också sin invasivitet. Därför, även i hela tillväxtåldern, även om det finns en benanslutning, kommer en pseudoarticular led att uppstå. Gör inte lätt botemedel innan puberteten.
Förebyggande
Medfödd sakral pseudoartros förebyggande
Sjukdomen är medfödd sjukdom, inga effektiva förebyggande åtgärder, tidig diagnos och tidig behandling är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom, men denna sjukdom behöver uppmärksamhet, behandlingsmetoden varierar från person till person, kan inte vara enhetlig; för konservativ behandling av spädbarn och små barn är bättre, gör inte Enkel osteotomi eller ortopedi, patologisk eller tidig skrapning av bentransplantat, överdriven kirurgisk behandling kommer att leda till allvarliga konsekvenser.
Komplikation
Medfödda patellofemorala ledkomplikationer Komplikationer, illamående och kräkningar
Först komplikationerna orsakade av själva sjukdomen:
När pseudoartros har bildats kan barnet inte gå med tung vikt. Ju längre tid det är, desto svårare är symtomen. Förvärringen av kalvens deformitet uppstår ibland med "kontinuerlig sputum". Ofta sprickor förekommer ofta i tonåren, och till och med vissa fall har infektioner på grund av punktering i huden vid frakturen.
För det andra, postoperativa komplikationer:
(1) Eftersom barnet med denna sjukdom behöver allmän bedövning under behandlingen uppträder illamående och kräkningar ofta efter generell anestesi. Ju längre tid anestesin är, desto högre är uppkomsten av kräkningar. Därför är den allmänna anestesin inte vaken innan den går till kudden. Huvudet är förspänt på ena sidan för att förhindra aspiration på grund av kräkningar.
(2) Barn har dålig tolerans mot blodförlust. När blodförlusten är överdriven visar de ofta bleka och blodiga sår. Vid denna tidpunkt bör symptombehandling i god tid ges.
Symptom
Medfödda patellofemorala gemensamma symtom Vanliga symtom Tibial pseudoartros bildning av leddeformitetspigmenteringsfläckar
Den typiska medfödda sakrala pseudoartros är den främre böjdeformiteten eller den pseudo-artikulära formen på 1/3 av barnets kalv. Patientens kalv är förkortad, tunn och tunn, och de mellersta och nedre segmenten är vinklad deformerade, benägna att spricka och inte läktas efter behandling. Bildningen av pseudo-artikulära leder kan också brytas vid födseln. Barnen har i allmänhet ingen svullnad, smärta, obehag och huden är ofta spridd med ljusbruna fläckar.
Enligt formen av skenbenen är den vanligtvis uppdelad i tre typer i klinisk praxis.
(1) Böjningstyp: den nedre delen av humerus böjs framåt efter födseln, men det finns ingen pseudo-artikulär led. Cortexen i den främre bågen i skenbenen förtjockas, det medullära hålrummet är tilltäppt, och humerusänden förvröjs och härdas. Den har en form av den främre bågen. Läkning, bildning av en pseudo-led, eller på grund av sjukdomen är inte känd, rusar för osteotomi, bildar icke-läkning, fortsatt utveckling och absorption i båda ändar, härdning av benets ände, ytterligare atrofi och tunnare vid distala änden, visar en pennspets.
(B) cystyp: cystiska förändringar i den nedre tredjedelen av humerus efter födseln, men ryggraden är inte bra, kliniskt svårt att hitta, lätt yttre kraft orsakad av icke-sammanslutning efter sprick, följt av bildandet av pseudo leder.
(3) Pseudo-artikulär typ: Efter födseln hittas defekten i mitten och nedre delen av humerus, och den pseudo-artikulära fogen bildas. Den pseudo-artikulära fogen är förbunden med hård fibrös vävnad eller brosk. Benänden blir tunnare med tillväxt och utveckling, atrofi och distalen är mer uppenbar. Det är pennliknande, med en tunn cortex och ibland atrofi runt mjukvävnaden, inklusive gastrocnemius. Om skenben är inblandad, inträffar samma förändringar.
Det finns ett annat sätt, Boyd delar upp sjukdomen i sex typer:
Typ I: Det finns pseudo-artiklar samtidigt som den främre böjningen. Det finns vissa fel i skenbenet vid födseln, och det kan vara andra medfödda missbildningar.
Typ II: Det finns pseudo-artiklar samtidigt som den främre böjningen. Det finns kalebassliknande stenos vid födseln. Det kan förekomma spontana frakturer eller mindre skador före 2 års ålder, som tillsammans kallas högriskhumor. Benen är konformade, runda och härdade. Myeloid okklusion, denna typ är vanligast, ofta åtföljs av neurofibromatos, den sämsta prognosen, under växtsäsongen är återfall av sprickor mycket vanligt, med ökningen i ålder kommer antalet sprickor att minska, tills epifysen är mogen, sprickor inte längre uppstår .
Typ III: pseudoartros förekommer i medfödda cyster, vanligtvis vid korsningen av 1/3 och 1/3 av humerus.Den kan ha en främre kurva och sedan en fraktur. Chansen för brott efter behandling är mindre än den av typ II.
Typ IV: Det finns ett härdande segment i övergången till 1/3 och 1/3 av humerus, och en pseudoartikulär led förekommer. Medullhålrummet är delvis eller fullständigt tilltäppt. Ofullständiga sprickor eller marscherande sprickor kan förekomma i skenbenet. Helande, frakturen breddas för att bilda en pseudo-artikulär led. Prognosen för denna typ av sprickor är god och behandlingen är bättre innan sprickan är mogen.
Typ V: När det gäller dysplasi i skenbenen producerar skenbenen en pseudoartikulär led, och pseudo-lederna i de två benen kan uppträda samtidigt. Om lesionen är begränsad till skenbenen är prognosen bra. Om lesionen utvecklas för att bilda den sakrala pseudoartikulära leden, är utvecklingsprocessen liknande typ II. .
Typ VI: pseudoartros orsakad av intraosseös neurofibromatos eller Schwannoma, vilket är sällsynt, och prognosen beror på invasivitet och behandling av intralesionala lesioner.
Undersöka
Medfödd sakral pseudoartikulär undersökning
Den främsta orsaken till sjukdomen är röntgenundersökning: Röntgenfilm kan ses i humerus, den nedre 1/3 främre kurvan, vinkling, fibrocystisk och pseudoartikulär bildning, tunnning av benänden är konisk, benhärdande medullär hålrum atresi, Det kortikala benet tunnas ut, benet är atrofi, den distala radieens artikulära yta kan deformeras, och humerus kan ha pseudo-artikulära förändringar eller böjdeformiteter, och kalven kan förkortas. Vid behov kan CT eller MR användas som ett komplement.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfødt sakral pseudoartros
diagnos
Huvudsakligen enligt den ensidiga kalven i den nedre tredjedelen av 1/3 av den framåtböjande deformiteten, ingen allvarlig traumahistoria, de flesta barn med spridda hudliknande pigmentfläckar eller nervfiberknudlar, i kombination med röntgenfynd kan diagnostiseras.
Differensdiagnos
1. Fraktion nonunion: traumatisk tibialfraktur hos barn, malunion kan förekomma och fraction nonunion är extremt sällsynt, även om det inte finns någon läkning, kommer det att finnas ett stort antal kallusbildning i frakturen.
2. Sköra bensjukdom: Sjukdomen är en systemisk sjukdom med flera sprickhistorik. Även om den är lätt att spricka och reparera och är barriärfri, har sjukdomen dessutom speciella symtom som blåskalor, hörselnedsättning och sekundära sexuella egenskaper. Tidigt utseende och familjens genetiska historia.
3. Räcket: De långa benen i extremiteterna har förändringar. De nedre extremiteterna är oftast bilaterala på grund av den viktbärande knävarusdeformiteten. Röntgenbilden visar att metafysen breddas, den sakrala linjen breddas och det är en koppliknande förändring. Rickorna kan botas. Vänster temperament varus deformitet, röntgen visade förtjockning av ryggbenet, förtjockning av medial cortex i skenbenet, men ingen uppenbar osteoskleros, medullär hålighet.
