idiopatisk ansiktsförlamning
Introduktion
Introduktion till idiopatisk ansiktsnervspasm Idiopatisk ansiktsnervspasm, nämligen ansiktsneurit, även känd som Bells pares, avser en perifer ansiktsförlamning orsakad av en akut ospecifik inflammation i ansiktsnerven i ansiktsnervkanalen. Ansiktsneurit är främst Bell pares och geniskt ganglionsyndrom (RamsayHunt syndrom). Orsaken till Bells pares förstås inte helt utan tenderar att orsakas av ett neurotropiskt virus. RamsayHunt-syndrom orsakas av herpes zoster-virus. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ryckningar i ansiktsmuskeln
patogen
Idiopatisk ansiktsnervspasm
(1) Orsaker till sjukdomen
Ansiktsneurit är vanligare vid kranial nervstörningar, vilket är relaterat till anatomi i ansiktsnervkanalen. Ansiktsnervkanalen är en smal benkanal. Den normala personen är cirka 2 till 3 mm bred och cirka 30 mm lång. När bergbenet är onormalt är ansiktsnerven Röret kan vara smalare och bli en inneboende faktor för att ansiktsnerven lätt kan påverkas.
Eftersom ansiktsnerven är ytlig i ansiktet och nära svalg, är den känslig för kall vind eller akut faryngeal infektion, vilket kan leda till ansikts vaskulär spasme, ischemi, hypoxi och ödem. Och bli en extern faktor som lätt påverkas av ansiktsnerver.
För närvarande finns det två huvudorsaker till Bells förlamning: trötthet och ansikts, ansikts nervförlamning efter kallt i örat, såsom kall vind som blåser i bilen eller kall vind eller elektrisk fläkt som blåser efter sömn, naturligtvis minskar kroppens motstånd. En av orsakerna till ansiktsförlamning, men den verkliga orsaken till Bells pares är inte särskilt tydlig.Efter decennier av forskning tenderar det att vara en neuropati orsakad av ett virus eller en herpes simplex.
Orsaken till Bells pares är fortfarande ett mål för klinisk forskning: Under de senaste decennierna har omfattande forskning genomförts och många forskare har föreslagit genetisk, metabolisk, autoimmun, vaskulär, nervfångst och infektion.
(två) patogenes
Patogenesen för ansiktsneurit har inte klargjorts helt, eftersom ansiktsnerven bara kan rymma ansiktsnerven, när ansiktsnerven har inflammatoriskt ödem kommer det oundvikligen att leda till ansiktsnervkomprimering, förkylning, viral infektion (som herpes zoster) och autonom dysfunktion. Kan orsaka lokal neurotrofisk vasospasm, vilket leder till nervischemi och ödem.
De tidiga patologiska förändringarna av ansiktsneurit är neuroödem och demyelinisering. I svåra fall kan axonal degeneration uppstå. Det finns två huvudteorier:
Demyeliniserande teori
Man tror att Bells pares huvudsakligen orsakas av virus. Det är inte helt klart hur viruset skadar ansiktsnerven i kroppen. Herpes simplex-virus kan vara en viktig orsak till Bells pares. Herpes simplexvirus är väl förstått i andra aspekter av människans patofysiologi. Den patofysiologiska mekanismen för Bells pares kan härledas.
Viruset lurar i trigeminal ganglion, och andra hjärnnerver såsom knä ganglia och spinal nerv sensoriska ganglier, viruset aktiveras på ett oklart sätt, replikerar i ganglion och undviker attacken av cirkulerande antikroppar, nerverna i virusreplikationen Skadorna i lederna orsakar en minskning av nervfunktionen, och det kliniska utseendet i ansiktet, svelget, huvudet och halsen är tråkigt, och därefter kommer viruset in i axon, vilket orsakar ryggradikulit, och uppåt till hjärnstammen orsakar lokal meningoencefalit. Förändringar kan bevisas av ökat cerebrospinalvätskeprotein och lymfocytos, vilket också kan ses av Gadolinium-förbättrad MRT.
I den drabbade nerven infekterar viruset Schwann-celler för att orsaka inflammation. Viruset ackumuleras i fibrinhöljet hos nervcellerna. När viruset bryter igenom cellmembranet inträffar den autoimmuna reaktionen av nervcellmembranskador, vilket leder till myelinbrott och demyelinering. Kromatinet i manteln och ansiktscellerna löses upp, och sedan infiltrerar lymfocyterna de perifera nervfibrerna. Efter att inflammation och autoimmunreaktion har eliminerats skadas nervcellerna, men kan repareras och omformas till myelinhöljet. Graden av återhämtning av neuromuskulär funktion beror på graden av återhämtning. Skadans omfattning.
2. Intrycksteori
Vissa forskare anser att ansiktsnervpares beror på inflammation orsakad av ansiktsneurit, så att ansiktsnerven i ansiktsnervkanalen, eftersom ansiktsnervkanalen är ett benrör, den svullna ansiktsnerven pressas av ansiktsnervkanalen i ett fast utrymme, vilket orsakar ansiktsnerven Inbyggnadsskador.
Den grundläggande teorin för ansiktsnervdekompression är att frigöra ansiktsnerven och dess blodkärl från fängelsetrycket, oavsett orsak till skada, på grund av intraneuralt ödem, skadad nervsvullnad, nervödem ökar trycket inuti nervröret, vilket resulterar i ansiktsnerv i ansiktsnervkanalen Inlägg, i Bells förlamning, uppträdandet av muskelförlamning, som är ett av de kliniska symtomen på nervkomprimering, påpekade Sunderland att venös återgångsblock är det första steget av nervskador, tidig lindring av detta tryck är viktigt för bättre återhämtning av ansiktsnerven Resultaten av kirurgi stödjer denna invasiva teori. Fisch och Esslen observerade en patologisk svullnad i ansiktsnerven under operationen, som var inbäddad i botten av den inre hörselkanalen. Denna studie tyder på att ansiktsförlamning härstammar från inflammatoriska lesioner i smala vener. Inre nervsvullnad gör lesionen komplex, följt av demyelinisering, och ansiktsneurit kan också uppstå i Guillain-Barré syndrom.
Det finns få rapporter om den patologiska studien av Bells pares. Det främsta skälet är att det är svårt att få ansiktsnervprov. Det här kommer vanligtvis från ansiktsnervpares och dog av andra sjukdomar som bilolyckor, hjärtinfarkt och hjärninfarkt. En del av materialet härstammade från dekompression av ansiktsnerven. Tidiga rapporter var svåra att exakt förklara de patologiska förändringarna i ansiktsförlamning. Alexander, Proctor, Ulrich och Odonoghue och Michaels observerade inflammatoriska celler som infiltrerade ansiktsnerven. O'Donoghue och Michaels rapporterade ett fall av Bell-förlamning. I ansiktsnervens knä är nervhöljet överbelastat och benet förändras. I deras studie absorberas benet i lesionen, åtföljt av rikliga osteolytiska celler, och fallet Stephen et al rapporterade att nervhöljet inte påverkas längs trumman. Suo fann att det är en förändring i benkvaliteten.
Fisch och Esslen elektrofysiologiska studier indikerar att nervblocket i Bells förlamning huvudsakligen är beläget i den proximala änden av knä ganglion. Innan ansiktsnerven kommer in i ansiktsnervröret kan ansiktsnerven ses med färgningsförändringar. McKeever et al. Märkte att ansiktsnerven in i ansiktsnervröret först. Ansiktsnerven har demyelinisering under segmentet.
Ylikoski et al rapporterade att vid utförande av kirurgisk nervanastomos eller transplantation erhölls nervproverna för mikroskopi och elektronmikroskopi. De motoriska nervfibrerna i den distala änden av alla prov hade Wallerian degeneration och demyelinering, och de flesta nervfibrerna var delvis regenererade, men Förnyelse är inte fullständig.
Sammanfatta ovan nämnda spridda patologiska rapporter, resultaten är som följer:
Tidiga förändringar: ödem av nervödem, venulstockning, tillfällig liten fokal, färsk intranural blödning, nervfibermyelin kollaps, en del av axon försvann, lymfocyter infiltrerade runt nervknippen eller nerven.
Mellersta och sena förändringar: allvarlig Wallerian degeneration, axonal massa är skummig, axonal massa försvinner, lymfocyter kan ses i stor utsträckning infiltreras runt blodkärlen i huvudnerven i ansiktsnerven, nerverna blir tunnare, atrofi och bindvävshyperplasi.
Förebyggande
Idiopatisk förebyggande av ansiktsnervspasm
1. Förbättra den fysiska konditionen, var uppmärksam på att förhindra kall vind i ansiktet och övre luftvägsinfektioner.
2. Tidig omfattande behandling för att minska komplikationer och följder.
Komplikation
Idiopatisk ansiktsnervspasm Komplikationer, ryckningar i ansiktsmuskeln, ptos
Komplikationer är ett symptom som inträffar efter återhämtning eller återhämtning av ansiktsförlamning och kännetecknas främst av muskelsammandragning i ansiktet, rörelse i lederna, ryckningar i ansiktsmuskeln, ptos och krokodiltårar.
Ansiktsmuskelrörelser och lacrimala körtlarna kan vara sekundära till ansiktsförlamning. När en patient blinkar (förknippad med rörelse) är musklerna i läpparna ryckta eller när saliv utsöndras orsakar det överdrivet utsöndring av lacrimal körtlar; Hårkontrakturen, som ser ut som ett lokalt anfall, kan ibland ses hos patienter som aldrig har haft någon betydande ansikts nervsjukdom. Etiologin för dessa tillstånd är oklart, och vissa forskare tillskriver det olämplig förnyelse av nervfibrerna. Eller impulsiv ledning mellan fibrer (falsk synaptisk ledning) inträffar i nervstammen.
Symptom
Idiopatiska ansiktsförlamningssymtom Vanliga symtom Efter örat, smärta, mun, slapp, ansiktsslamning, nasolabial veck, grunt valgus, valgus, squint, squint, earrache
Vanliga symtom
Tecken på ansiktsnervpares är indelade i tre kategorier: träning, utsöndring och sensation. Ofta är akut uppkomst, de övre och nedre ansiktsmusklerna också de viktigaste kliniska manifestationerna, ofta åtföljda av sjuka laterala öronkanaler och / eller posterior mastoidsmärta. Och / eller ömhet.
1. Ansikts nervförlamning öronvärk, aurikel och yttre öronkanal herpes, orofaryngeala symtom: smakstörning eller smakförlust, faryngit, orala blåsor och magsår.
2. Ögonsymtom Minskade tårar, konjunktivit, tårar, pupillkontraktion, uveit, synskada och ptos.
3. Hörsel / vestibulära symtom, akustisk skräck och hörselallergi, sensorisk hörselnedsättning, tinnitus, yrsel och nystagmus.
4. Centrala, nacke- och distala symtom på feber och obehag, åtföljt av ansikts- eller kroppsherpes, abnormiteter i trigeminal känsla, lokal lymfadenopati, sidosvettning, encefalit, sympatisk ganglia involvering, inklusive Horners syndrom; Halsen är skadad och lemmarna påverkas.
Symtom på olika delar av skadan
Den övre ansiktsmuskelkrampen får den främre frontlinjen att försvinna, kan inte lyfta mängden, ögonbrynen, ögonlocken kan inte stängas eller stängas, och ögonbalarna vänder uppåt när ögonen är stängda för att avslöja den vita sclera (kallas Bell fenomen), på grund av orbicularis sen, Val i nedre ögonlock, tårar rinner inte lätt in i nasolakrimalkanalen och strömmar ut ur ögat, den nedre gruppen av ansiktsmuskelkramp verkar vara grunt på den sjuka nasolabiala viken, munvinkeln tappar, munnen dras till motsatt sida av skadorna, kan inte pute och vissla, När trumpinnarna läcker i hörnen på sidan av sjukdomen, på grund av buckal muskelspasmer, är det lätt att bita buccal slemhinna vid tugga, och maten stannar ofta mellan kinderna.
Hos hårt skadade är paralysen i ansiktsmuskeln betydelsefulla. Även när ansiktet vilar, slappnar den nedre delen av patientens ansiktsmuskler, ansiktsmönstret försvinner, platisma-muskelsprickan är bredare än normalt och ansiktsmusklerna och platismasmusklerna försvinner helt och synergistiskt. När patienten försöker le, drar den nedre halvan av ansiktsmusklerna till motsatt sida, vilket orsakar illusionen av avböjning när tungan är utsträckt eller munnen är öppen. Spyt och mat samlas på den temporala sidan, patienten kan inte stänga ögat, och ögonrörelsen syns med ögonrörelsen. Vänd inåt, när lesionen är belägen i den perifera nerven till ganglion, förlorar den lacrimala körtelnerven sin funktion, och tåren kan inte pressas in i nasolacrimalkanalen genom ögonlockens rörelse, vilket resulterar i överdriven ansamling av tårar i kapselnsäcken och hornhinnreflexen försvinner på grund av övre ögonlammets förlamning. Den afferenta delen av hornhinnesensationen och hornhinnreflexen indikeras genom att svänga den andra sidan ögonlocken.
Om lesionen sprider sig till den tympaniska nerven kan det finnas en 2/3 smakförlust eller försvinn framför den ipsilaterala tungan.
Om den övre delen av iliac crest är inblandad, utöver dysgeus, kan ipsilateral överkänslighet också uppstå.
Även om ansiktsnerven kan leda till en propriosuppfattning från ansiktsmusklerna och ett litet utbud av hudkänslor från hörselgången och den yttre hörselkanalen, hittas det sällan att dessa sensationer saknas.
Delvis ansiktsnervskada orsakar svaghet i den övre och nedre halvan av ansiktet. Ibland är den nedre halvan av ansiktet allvarligare än den övre halvan av ansiktet. Den kontralaterala sidan påverkas sällan. Återhämtningen av ansiktsförlamning beror på lesionens svårighetsgrad. Om nerven har skurits, Chanserna för fullständig funktion och till och med delvis återhämtning är små. De flesta patienter med ansiktsförlamning kan helt eller delvis återställa sin funktion. Vid återställning eller träning är det ingen skillnad i ansiktsuttryck på båda sidor; delvis återhämtning är på den temporala sidan. En förändring i "kollaps" inträffar och ytundersökningen verkar tyder på att de normala sidomusklerna är svaga, och detta felaktiga intryck är mer uttalat när patienten ler eller försöker utöva ansiktsmusklerna.
Om den genikulerande ganglionen är involverad (mestadels herpes zostervirusinfektion), förutom ansiktsförlamning, 2/3 smakstörning framför tungan, överkänslighet, ipsilateral saliv, tårutsöndringsstörning, smärta i örat och bakom örat, yttre hörselkanal och Auricular herpes, kallad Ramsay Hunt syndrom, beskrevs först 1907 av Ramsay Hunt, som består av ansiktsganglion herpes syndrom, inklusive ansikts nerv pares, öronsmärta och typisk öronherpes triad, 1977 Djupesland, Degre och Stien föreslog Ramsay Hunt-syndrom som multipel neuropati baserat på viral histologi och immunologiska fynd.
Undersöka
Undersökning av idiopatisk ansiktsnervspasm
Nödvändig selektiv inspektion:
1. Blodrutin, blodelektrolyter har i allmänhet inga specifika förändringar, blodbilden kan vara något högre vid början.
2. Blodsocker, immunföremål, undersökning av cerebrospinalvätska, om det är onormalt, finns det en differentierad diagnos.
Om följande objekt är onormala finns det en differentierad diagnos.
3. EEG, fundusundersökning.
4. Skallebasfilm.
5. CT- och MR-undersökningar.
6. Bröst, EKG.
Diagnos
Diagnos och differentiering av idiopatisk ansiktsnervspasm
Diagnostiska kriterier
Diagnos av akut Bell pares bör vara en uteslutande diagnos. När andra orsaker till ansiktsförlamning inte hittas, är diagnosen Bell Pares exakt. Typiska egenskaper för Bell pares är:
1. Vanligtvis akut början, ena sidan av ansiktsuttryckssena, tidiga symtom och tecken på förlamning i ansiktsnerven inkluderar också ansiktsdomningar, smärta, dysgeus, överkänslighet i hörseln (hyperpraktik), rivning och sönderrivning.
2. Hos 50% av patienterna är örat, ansiktet, mastoid, nacken eller tungan bedömd eller smärtsam. Smärtan är vanligtvis bakom örat, men ibland strålas den ut i ansiktet, svalg eller övre extremitet. Dessa symtom är vanligtvis ensidiga, men Det kan också vara symmetriskt.
3,60% av patienterna har prodromala symtom på virusinfektion.
4. Färre patienter har återkommande ansiktsförlamning (13%).
5. Patienter med en familjehistoria av Bells pares svarade för 14%.
6. Det kan vara en minskning av sekretionen av det drabbade ögat eller submandibular körtlar (10%).
7. Hos de flesta patienter (90%) försvagas eller försvann den ipsilaterala sakrala muskelreflexen på grund av hämningen av nervfiberintrång i kukleära ganglier, hörsel överkänslighet (hyperpraktik, ljud skräck) till och med i den fullständiga iliac muskelreflex. Patienten representerar en säkerhetsnervdysfunktion.
8. Under de första tio dagarna efter inträdet kan 40% av patienterna tympaniskt membran ses med trängsel.
9. Hos patienter med akut förlamning i ansiktet finns det en smakstörning eller överkänslighet, vilket är tillräckligt för att bekräfta Bell pares.
Kort sagt är ansiktsnervpares perifert, åtföljt av akut historia och infektiös polyneurit. Utan andra sjukdomar kan Bells pares diagnostiseras utan ytterligare diagnostiska test.
10. Typiskt knä cerebralt herpes syndrom (Ramsay Hunt syndrom), inklusive ansiktsnervpares, öronsmärta och typisk öronherpes triad, Djupesland, Degre och Stien föreslog Ramsay Hunt syndrom som multipel neuropati:
(1) ansiktsnerv förlamning öronvärk, aurikulär och yttre öronkanal herpes, orofaryngeala symtom: smakstörning eller smakförlust, faryngit, orala blåsor och magsår.
(2) Ögonsymtom: minskad rivning, konjunktivit, tårar, pupillkontraktion, uveit, synskada och ptos.
(3) Hörsel / vestibulära symtom: akustisk skräck och hörselallergi, sensorisk hörselnedsättning, tinnitus, yrsel och nystagmus.
(4) centrala, nacke- och distala symtom: feber och obehag, åtföljd av ansikts- eller kroppsherpes, abnormiteter i trigeminal känsla, lokal lymfadenopati; lider av sidosvettning, encefalit, sympatisk ganglia involvering, inklusive Horner-syntes Signatur; nackdeformation försämras, rörelsen i extremiteterna är inblandad.
Differensdiagnos
1. Den centrala ansiktssputum orsakas av skador på de kontralaterala cortex-cerebrala ponsen. På grund av involvering av de övre ansiktsmusklerna manifesteras den endast som förlamning av ansiktsmusklerna på den kontralaterala sidan av lesionen, och ofta åtföljs av hemiplegi på sidan.
2. Perifer ansiktsförlamning orsakad av andra orsaker
(1) akut infektiös multipel radikulit neurit (hjärnnervstyp): perifer ansiktsförlamning kan förekomma, men lesionerna är ofta bilaterala, varav de flesta åtföljs av annan kranial nervskada, och cerebrospinalvätska kan ha protein (ökade) celler (normala eller Mildt högt) separationsfenomen.
(2) cerebral bridge lesions: eftersom ansiktsnervrörelsen kärnan är belägen i pons, dess fibrer kringgå kärnan, så pons lesioner förutom perifera ansiktsförlamning, ofta åtföljs av skador på de angränsande strukturerna inuti pons, som lateral lateral rectus förlamning, ansiktsupplevelse Hinder och förlamning av de kontralaterala lemmarna.
(3) Skador på cerebellar pons: mer än samma sida av V och VIII på kranialnerven och cerebellum och medulla, så förutom perifera ansiktsförlamning kan det finnas samma sida av sensoriska, tinnitus, dövhet, yrsel, nystagmus, Lemataxi och kontralateral lamförlamning.
(4) lesioner i närheten av ansiktsnervröret: såsom otitis media, mastoiditis, mastoidkirurgi i mellan örat och kranfraktur, utöver perifer ansiktsförlamning kan det finnas andra motsvarande tecken och medicinsk historia.
(5) andra skador än stamens stam: Eftersom ansiktsnerven kommer ut från stamens stam och passerar genom parotidkörteln för att kontrollera ansiktsuttrycksmusklerna, kan parotidinflammation, tumör, käkhals och parotidområde leda till perifer ansiktsförlamning, men utöver ansiktsförlamning, Har ofta en historia av sjukdomen och karakteristiska kliniska manifestationer, inga hörselallergier och smakproblem.
