proteinförlorande gastroenteropati
Introduktion
Introduktion till gastrointestinal sjukdom i proteinförlust Proteinförlorande gastroenteropati avser en grupp sjukdomar där plasmaproteiner går förlorade från mag-tarmkanalen och orsakar hypoproteinemi på grund av olika orsaker. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: dystrofiskt ödem hos barn, ödem
patogen
Orsak till proteinförlust gastrointestinal sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Det finns många mag-tarmsjukdomar som kan orsaka proteinförlust. Fysiologiska studier har bekräftat att endast cirka 10% av sönderdelningsprodukterna av plasmaalbumin och globulin utsöndras från tarmen. Därför anses det att gastrointestinalproteinet förloras under normala fysiologiska förhållanden. Kan ignoreras.
(två) patogenes
Det finns tre huvudsakliga patogenes av proteinförlustande mag-tarmsjukdomar:
1. Erosion eller sårbildning i mag-tarmslemhinnan orsakar att protein strömmar ut eller läcker ut.
2. Slemhinneceller skadas eller saknas, och de snäva övergångarna mellan cellerna breddas, vilket resulterar i ökad slemhinnans permeabilitet och läckage av plasmaproteiner i tarmlumen.
3. Intestinal lymfatisk obstruktion, ökat interstitiellt tarmtryck, så att proteinrikt tarmstroma inte kan hållas i interstitiellt eller absorberas i blodcirkulationen, men det kommer att flyta över, gå in i tarmhålan och förlora, tarminflammation orsakad Mekanismen för proteinförlustande gastrointestinala störningar är oklar, troligtvis på grund av utsöndring av extracellulära vätskor och inflammatoriska vätskor i den inflammatoriska zonen.
Under normala omständigheter är mängden plasmaprotein som läcker ut i mag-tarmkanalen inte mycket. Det uppskattas att dessa proteiner är mindre än 6% av cirkulerande albumin, vilket motsvarar 10% till 20% av den dagliga sönderdelningshastigheten för dessa plasmaproteiner, varav mer än 90% är Återupptagning efter matsmältningen spelar därför gastrointestinal katabolism inte en viktig roll i plasmaproteinernas totala katabolism.
När det gäller proteinförlustande mag-tarmsjukdomar är förlusten av plasmaprotein från mag-tarmkanalen långt utöver den normala förlusten. Nedbrytningshastigheten av protein i mag-tarmkanalen kan vara så hög som 40% till 60% av det totala cirkulerande plasmaproteinet, proteinförlust. Vid mag-tarmsjukdomen är förlusten av protein från mag-tarmkanalen inte relaterad till proteinets molekylvikt. En stor mängd plasmaprotein läcker ut i mag-tarmkanalen, vilket resulterar i en förkortad halveringstid av plasmaprotein och en accelererad omsättningshastighet. Studier har visat att plasmaproteinet är oavsett molekylstorlek. Läckage från mag-tarmslemhinnan, så ju långsammare synteshastigheten och / eller ju längre halveringstiden är, desto tydligare är minskningen av plasmaprotein. Albumin och IgGs halveringstid är längre, även om kroppen utför kompensationssyntes, dess förmåga är begränsad och levern är syntetiserad vit. Proteinhastigheten kan höjas med en faktor på högst, medan syntesen av immunglobuliner såsom IgG inte stimuleras av en minskning av plasmakoncentrationen, så plasmakoncentrationerna av albumin och IgG är de mest allvarliga i denna sjukdom, vilket gör att patienter med denna sjukdom ofta åtföljs av Låg albuminemi, snabb omsättning och kortlivade plasmaproteiner som transferrin, ceruloplasmin, IgM, etc. påverkas inte lätt, och sjukdomen är bara mild Graden av fibrinogen är den kortaste, och fibrinogen har den kortaste halveringstiden och den snabbaste synteshastigheten. Därför är plasmakoncentrationen vanligtvis normalt. Proteinet som förloras i mag-tarmhålan sönderdelas till aminosyror i tarmlumen, och peptiden återabsorberas i blodcirkulationen som en kvävekälla i kroppen. Om mängden protein som går förlorat i mag-tarmkanalen är hög, hastigheten för att komma in i tarmen är snabbare eller peristaltis är snabbare, en stor mängd protein utsöndras från tarmen och proteinet förloras från tarmen på grund av hindring av tarmlymfatet. Samtidigt förloras lymfocyter från tarmsystemet och blodlymfocyter reduceras, dessutom kan andra plasmakomponenter som koppar, kalcium, järn, lipider etc. förloras från mag-tarmkanalen.
Förebyggande
Proteinförlust gastrointestinal sjukdomsförebyggande
Effektiv behandling av etiologin för proteintapande mag-tarmsjukdomar är nyckeln till förebyggande.
Komplikation
Proteinförlust gastrointestinala komplikationer Komplikationer, dystrofiskt ödem, ödem hos barn
1. Främst för att minska plasmaalbumin och IgG, tidig trötthet, viktminskning, trötthet, sexuell dysfunktion, svår brist på synlig torr hud, desquamation, pigmentering, ibland akne, torrt hår, lätt att falla av, Otillräcklig mentalitet, minnesförlust, spänning och spänning, och till och med uttryck för likgiltighet, vissa patienter, särskilt barn, kan ha tillväxt- och utvecklingsstörningar och till och med döden.
2. På grund av minskningen av plasmaprotein, speciellt albumin, reduceras plasmakolloidens osmotiska tryck, vattnet överförs från blodkärlet till det interstitiella utrymmet och den sekundära aldosteronsekretionen ökar, vilket resulterar i retention av natrium och vatten, och ödem i nedre extremiteten uppstår under systemiskt ödem. Det vanligaste men också synliga ansikts-, övre lemmat eller periumpaniskt ödem men systemiskt ödem är sällsynt.
Symptom
Proteinförlust Gastrointestinala symtom Vanliga symtom Hypoproteinemia Vitaminbrist i växt Hemagglutinin ... Mögeledsmjukning Diarré
1. Kliniska manifestationer av primär sjukdom
Det varierar beroende på symptom och tecken på den primära sjukdomen.
2. Hypoproteinemi
Plasmalbumin, gammaglobulin (IgG, IgM, IgA, men ofta inget IgE), reduktion av humant fibrinogen, transferrin, lipoprotein, serum ceruloplasmin.
3. Ödem i nedre extremiteten
Minskningen av osmotiskt tryck i plasmakolloid leder till en ökning av vätskeutsöndring från kapillärerna. Även om systemiskt ödem är mycket sällsynt, är övre extremiteter eller ansiktsödem och / eller ensidig ödem synliga vid exponering av lymfkärl, och om bara serumprotein reduceras reduceras albumin. Inte uppenbart, kliniska symptom är sällsynta.
4. Magsvårtarm
Absorption av fetter och / eller sockerarter kan orsaka diarré och kliniska manifestationer av fettlöslig vitaminbrist.
5. Nedsatt immunfunktion
Lymfatisk obstruktion, lymfopeni kan minska den cellulära immunfunktionen hos patienter.
Undersöka
Undersökning av proteinförlorande gastrointestinala störningar
1,51Cr-succinylkolinklorid
Diagnosen av proteinförlust gastrointestinala störningar i det förflutna förlitade sig på bestämningen av fekal förlust av intravaskulärt injicerade radioaktiva makromolekyler för att bestämma diagnosen protein-förlust gastrointestinala störningar. Även om detta test är mer exakt har dessa experiment radioaktiv exponering och Det är besvärligt, dyrt och obekvämt och gäller därför inte för rutinmässiga kliniska undersökningar hos barn.
2.a1-antitrypsintest
Ett glykoprotein syntetiserat av levern, en viktig hämmare av humant serinkinas. Detta protein har en molekylvikt som liknar den hos albumin och har 5% av det totala serumproteinet. På grund av dess antiproteolytiska aktivitet, a-antitrypsin Det smälts sällan av tarmkinaser, därför utsöndras det huvudsakligen från avföringen i sin ursprungliga form. Det släpps ut, till skillnad från andra proteiner eller fekalt kväve, och kan därför användas som en indirekt mätning av albumin förlorat i mag-tarmkanalen. Koncentrationen av a1-antitrypsin i torkad avföring bestämdes av mängden protein som förlorades i mag-tarmkanalen.
På senare tid kvantifierade forskarna a1-antitrypsin i plasma och samlade avföring för bestämning av detta protein. Al-antitrypsin-clearance beräknades som ml / d. Litteraturen indikerar att a-antitrypsin är slumpmässigt. Det fanns inget samband mellan avföringskoncentration och bestämning av clearancehastighet Plasma alfa 1-antitrypsin-clearance anses för närvarande vara den bästa metoden för att upptäcka gastrointestinal proteinförlust (vuxna eller barn), men denna metod är endast lämplig för att upptäcka pylorus till tjocktarmen. Proteinförlust, eftersom detta protein inte kan mätas när pH <3 i magsaft, och eftersom koncentrationen av α1-antitrypsin i meconium är signifikant högre än i avföring, kan detta test inte utföras på spädbarn under en vecka.
Hos patienter utan diarré var α1-antitrypsin-clearance> 24 ml / d; hos patienter med diarré var α1-antitrypsin-clearance> 56 ml / d, vilket indikerar onormal gastrointestinal proteinförlust, α1-antitrypsin-clearance Det var ett bra negativt samband mellan hastigheten och serumalbuminkoncentrationen. När serumalbumin <30 g / L, a1-antitrypsin> 80 ml / d, var diagnosen klar.
Positivt fekalt ockult blod kan göra α1-antitrypsin-clearancehastigheten onormal, eftersom tarmblödning avsevärt kan öka tarmens clearance, därför är det lätt att orsaka fel diagnos.
Känsligheten för a1-antitrypsin vid diagnosen tarmproteinförlust var 58% och specificiteten var 80%.
3. Röntgeninspektion
Röntgenundersökning av mag-tarmkanalen är av stor betydelse för differentiell diagnos, särskilt följande röntgen-tecken: gastrointestinala slemhinnor är enorm hypertrofi (se hypertrofisk sekretorisk magsjukdom); malabsorption röntgen (tarmdilatation, snöflinga eller fjäder) Sputumsputum deponeras, sputum distribueras på ett segmentellt sätt och finns i olika proteinförlust gastrointestinala sjukdomar med malabsorption; tarmslemhinnan förtjockas vanligtvis (lymfom, Crohns sjukdom, primär tarmlymfat) Dilatation eller sekundär tarmlymfatisk obstruktion; tunntarmsslemhinna med nodulära förändringar efter fingertryck (lymfom, Crohns sjukdom), abdominal CT-scan hjälper till att hitta mesenterisk lymfadenopati.
4. Jejunal slemhinnebiopsi
Multipel jejunal slemhinnebiopsi är användbar för diagnos av lymfom, celiaki, eosinofil gastroenterit, kollagen gastroenterit, intestinal lymfatisk dilatation och Whipple-sjukdom.
5. Lymfangiografi
Transpedikulär lymfangiografi hjälper till att identifiera medfödda eller sekundära tarmlymfatiska dilatationer.Den förstnämnda kan ses i perifera lymfatiska dysplasi och lesningar i thoraxkanalen. Kontrastmedlet förblir i de retroperitoneala lymfkörtlarna, men det mesenteriska lymfsystemet fylls inte. Kontrastmedlet kan återloppskokas till de dilaterade mesenteriska lymfatema och spillas in i tarm- eller bukhålan.
6. Ascites undersökning
De med ascites kan användas för diagnostisk punktering, ascitesceller, proteiner, kylomikroner, enzymer, maligna celler etc.
Diagnos
Diagnos och differentiering av proteinförlustande mag-tarmsjukdomar
Diagnostiska kriterier
Kliniskt bör hypoproteinemi av okänt ursprung, såsom undernäring eller slösande sjukdom orsakad av lever- och njursjukdom, misstänkas och sjukdomen; om den åtföljs av gastrointestinal sjukdom, bör den övervägas Diagnosen av denna sjukdom bör innehålla följande tre aspekter:
1. Det finns hypoproteinemia: kliniska manifestationer av ödem, lågt plasmaprotein.
2. Det finns bevis för att protein går förlorat från mag-tarmkanalen: bestämningen av fecal 51Cr-albumin och bestämningen av α1-antitrypsin-clearance har stor betydelse för diagnosen proteinförlust från mag-tarmkanalen, men dess detektionsmetod är komplex och svår att popularisera i klinisk praxis. Det finns ingen enkel klinisk prövning för att bestämma gastrointestinal proteinförlust.
3. Etiologisk diagnos: omfattande analys och bedömning kan göras enligt medicinsk historia, kliniska manifestationer och nödvändiga experimentella undersökningar eller särskilda undersökningar.
Differensdiagnos
Enligt medicinsk historia, kliniska manifestationer, nödvändiga laboratorietester, speciella undersökningar och avbildning, kan de flesta av de primära sjukdomarna diagnostiseras, främst på grund av differentiering av hypoproteinemia orsakad av andra orsaker.
1. Dekompenserad cirrhos: kliniska manifestationer av leversjukdom, leverkrympning, splenomegali och annan portalhypertoni och leverdysfunktion osv., Egenskaperna hos dessa cirrhos kan hjälpa till att identifiera den.
2. Nefrotiskt syndrom: nefrotiskt syndrom har en stor mängd plasmaprotein (speciellt albumin) förlorat från urinen, urinproteinutsöndringshastighet> 3,5 g / d, främst albumin, plasmakolesterol ökat, med triacylglycerol och Koncentrationen av lågdensitet lipoprotein ökar, och urintestet har röda blodkroppar, granulära kastar och skador på njurfunktionen och hypertoni.
3. Hyperaktivitetssjukdom i plasma: långvarig feber, hypertyreoidism, maligna tumörer, diabetes etc., kan orsaka överdriven konsumtion av hypoproteinemi, men var och en har sin egen sjukdomshistoria och kliniska egenskaper, det finns specifika experiment Hjälpundersökningar såsom rummet var onormala och inga bevis för överdriven förlust av plasmaprotein från mag-tarmkanalen hittades.
4. Proteinspjälkning och malabsorption: främst sett i större delen av magsektion, kronisk pankreatit och vissa malabsorptionssjukdomar i tarmen, ökat protein och dess ofullständiga sönderdelningsprodukter i avföringen, ofta åtföljt av ökat fekalt fettinnehåll, exokrin funktion i bukspottkörteln och motsvarande Tarmabsorptionsfunktionstestet är onormalt, och det finns inga bevis för att plasmaproteinet är för mycket förlorat från mag-tarmslemhinnan, men det bör noteras att vissa sjukdomar som orsakar protein-malabsorption också kan orsaka proteintapande mag-tarmsjukdomar, så det är inte uteslutet. Möjligheten för samtidig eller sekventiell existens.
5. Medfødt hypoalbuminemi: Det finns uppenbar hypoalbuminemi i barndomen, serumalbumin är ofta <10 g / L, erytrocytsedimentationsgraden är hög, serumkolesterolet är högt, globulin är normalt eller ökat.
Ibland är det nödvändigt att identifiera med långtidsdialys, multipel bröstpumpning, ascites, otillräckligt proteinintag, större blödningar, stora brännskador etc., enligt den unika medicinska historien, kliniska manifestationer och inget plasmaprotein från magen. Grunden för tarmförlust identifieras.
