Fulminant leversvikt
Introduktion
Introduktion till fulminant leversvikt Fulminant leversvikt är ett syndrom av leverenscefalopati orsakat av ett stort antal hepatocytnekros och allvarliga leverskador orsakade av olika orsaker, ingen tidigare leversjukdom och 8 veckor efter sjukdomen. Inledningen är brådskande, framstegen är snabb och dödligheten är hög. Tidig diagnos och tidig behandling kan minska dödligheten. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0065% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypersplenism, hypoglykemi
patogen
Orsak till fulminant leverfel
Patogenesen för denna sjukdom har inte klargjorts till fullo, det är tros att patogenesen för FHF huvudsakligen är primär immunskada och sekundär levercykelstörning, med studien av effekterna av cytokiner (Cytokin) på vaskulära endotelceller och mikrosirkulationen i levern Studien av störningarnas roll i patogenesen antyder att Schwartz-reaktionen är förknippad med patogenesen av FHF, en grupp biologiskt aktiva proteinförmedlare som utsöndras efter lymfokinforskning, såsom tumornekrosfaktor (TNF), interleukiner. -1 (IL-1) och lymfotoxin (LT), bland vilka TNF är en produkt av endotoxin-stimulerade mononukleära makrofager och verkar på vaskulära endotelceller och hepatocyter, vilket leder till Schwartz-reaktionen, och således anses TNF vara En av de huvudsakliga patogeneserna av FHF, dessutom kan endotoxemi öka hepatocytnekros och leda till visceral skada (såsom njursvikt) är också en viktig patogen faktor.
Förebyggande
Fulminant förebyggande av leversvikt
Förebyggandet av fulminant leversvikt bör först börja från orsaken, aktivt förhindra hepatit B och genomföra universell hepatit B-vaccination, särskilt för vaccination av högriskgrupper för att effektivt förhindra uppkomsten av hepatit B och hepatit D.
Komplikation
Kompletterande leverfelkomplikationer Komplikationer, hypersplenism, mjälthyperfunktion
I det extrema stadiet av sjukdomsförloppet manifesteras huvudsakligen encefalopati i lever, följt av följande symtom, under vilka övergångsfasen inte lätt separeras.
1. Cerebralt ödem: När det finns ett bråck, är hjärnödemet när det pyramidala området är positivt, eller det finns konjunktivalt ödem, eleven är lös, andningen är långsam, rytmen är oregelbunden och papilledemet visar cerebralt ödem.
2. Koagulationsdysfunktion och blödning: Blödningsstället är vanligt för huden, tandköttet, nässlemhinnan, bulbär konjunktiva och magslemhinnan.
(1) Onormal blodplättmassa och -mängd: blodplättar är mindre än normalt vid FHF, vakuoler kan ses genom elektronmikroskopi, pseudopods, serosal opacitet, normala blodplättar utan lever encefalopati, benmärgsundertryckning, hypersplenism och konsumtion genom intravaskulär koagulation Kan orsaka trombocytopeni.
(2) Koagulationsfaktorsyntesstörning: alla koagulationsfaktorer i plasma reduceras, särskilt i den extrahepatiska syntesen av faktor VII, men ökad protrombintid förlängs betydligt.
(3) DIC med lokal sekundär fibrinolys: plasmaplasma och dess aktiverande substanser minskas, medan fibrin / fibrinogen nedbrytningsprodukter ökas.
3. Infektion: De vanligaste luftvägsinfektionerna, andra urininfektioner, mestadels G-bakterier, G + cocci, kan också ha anaeroba infektioner och mögelinfektioner.
4. Njursvikt: 70% av njurfunktionsavvikelser i FHF, hälften av akut tubulär nekros, högt urinalt natrium, isotonisk urin och tubulär nekros, hepatocytnekros, endotoxemi, felaktig användning av diuretika, Gastrointestinal blödning orsakad av låg blodvolym och lågt blodtryck och andra faktorer, det rapporteras att njursvikt i FHF dödsorsaken, är det värt att notera.
5. Elektrolyt-syra-basbalansstörning: hyponatremi, hypokalcemi, hypomagnesemi, hypokalemi, respiratorisk alkalos, hypokalin alkalos och metabolisk acidos.
6. Andra: hypoglykemi, hypoxemi, lungödem, arytmi, portalhypertoni och akut pankreatit.
Symptom
Symtom på fulminant leversvikt Vanliga symtom Hick, tarmpares, illamående och kräkningar, tarmljud, försvunnit, näsa, fläkt, trötthet, ihållande feber, leverskada
I. Tidiga symptom
1. Huangqi har tre egenskaper:
(1) Efter uppkomsten av gulsot kommer det snabbt att fördjupa sig på kort sikt, såsom total bilirubin> 171μmol / L, och andra manifestationer av allvarlig leverskada, såsom blödningstendens, förlängd protrombintid, förhöjd ALT, etc., om bara djupare Astragalus, inga andra allvarliga leverfunktionsavvikelser, visade som intrahepatisk kolestatisk.
(2) Gulsotens varaktighet är lång. I allmänhet fördjupas lagen om gulsot, fortsätter och avtar i tre steg. Om gulsot fortfarande inte dras tillbaka efter 2 till 3 veckor, indikerar det att tillståndet är allvarligt.
(3) Efter uppkomsten av gulsot förbättrades inte tillståndet. Den allmänna regeln var akut gulsot-hepatit. När gulsot dök upp, förbättrades aptiten gradvis, och illamående och kräkningar lindrades. Om symptomen inte förbättrades 1 vecka efter uppkomsten av gulsot, var det nödvändigt att vara uppmärksam på svår hepatit.
2. Fortsatt låg feber: Det kan finnas låg feber i början av sjukdomen. Kroppstemperaturen sjunker till normal efter uppkomsten av gulsot. Om det åtföljs av ihållande hypotermi med gulsot antyder det hepatocytnekros eller endotoxemi.
3. Den allmänna situationen är extremt dålig: såsom trötthet, utbrändhet, aptitlöshet och till och med livet kan inte ta hand om sig själva.
4. Uppenbara gastrointestinala symtom: ofta illamående, kräkningar, hicka, uppenbar bukspänning, försvinnande av tarmljud, tarmförlamning.
5. Blödningstendens: såsom hudekschymos, purpura, näsutflöde, blödande tandköttet, några övre gastrointestinala blödningar, etc., vilket antyder koagulopati, leversvikt.
6. Ascites förekommer snabbt: på grund av den långa halveringstiden för albumin (ungefär 2 veckor) förekommer hypoalbuminemi vanligtvis 2 till 3 veckor efter sjukdomen, och ascites förekommer ofta hos patienter med en längd på mer än 2-8 veckor.
7. Personlighet förändras: om den ursprungliga karaktären är glad, är mutationen melankolisk, eller omvänt, sömnrytmen är omvänd, språket upprepas, oförmågan att bli gravid, desorienteringsstörningen, beteendekänslor, beteendekänslor, tillfälliga anteckningar, etc., är tecken på hepatisk encefalopati och sedan uppträder medvetandet. Hinder, gå in i levern koma.
8. Progressiv leverreduktion, leverlukt, flappande tremor, ökad muskeltonus, positivt pyramidalt kanaltecken, sputumsputum etc., vilket tyder på allvarlig leverskada.
9. Ökad hjärtfrekvens, lågt blodtryck, förknippat med endotoxemi eller inre blödningar.
För det andra symptomen
I det extrema stadiet av sjukdomsförloppet manifesteras huvudsakligen encefalopati i lever, följt av följande symtom, under vilka övergångsfasen inte lätt separeras.
1. Cerebralt ödem: När det finns ett bråck, är hjärnödemet när det pyramidala området är positivt, eller det finns konjunktivalt ödem, eleven är lös, andningen är långsam, rytmen är oregelbunden och papilledemet visar cerebralt ödem.
2. Koagulationsdysfunktion och hemorragiska blödningsställen är vanliga för huden, tandköttet, nässlemhinnan, magsäcken och magslemhinnan.
(1) Onormal blodplättmassa och -mängd: blodplättar är mindre än normalt vid FHF, vakuoler kan ses genom elektronmikroskopi, pseudopods, serosal opacitet, normala blodplättar utan lever encefalopati, benmärgsundertryckning, hypersplenism och konsumtion genom intravaskulär koagulation Kan orsaka trombocytopeni.
(2) Koagulationsfaktorsyntesstörning: alla koagulationsfaktorer i plasma reduceras, särskilt i den extrahepatiska syntesen av faktor VII, men ökad protrombintid förlängs betydligt.
(3) DIC med lokal sekundär fibrinolys: plasmaplasma och dess aktiverande substanser minskas, medan fibrin / fibrinogen nedbrytningsprodukter ökas.
3. Infektion: De vanligaste luftvägsinfektionerna, andra urininfektioner, mestadels G-bakterier, G + cocci, kan också ha anaeroba infektioner och mögelinfektioner.
4. Njursvikt: 70% av njurfunktionsavvikelser i FHF, hälften av akut tubulär nekros, högt urinalt natrium, isotonisk urin och tubulär nekros, hepatocytnekros, endotoxemi, felaktig användning av diuretika, Gastrointestinal blödning orsakad av låg blodvolym och lågt blodtryck och andra faktorer, det rapporteras att njursvikt i FHF dödsorsaken, är det värt att notera.
5. Elektrolyt-syra-basbalansstörning: hyponatremi, hypokalcemi, hypomagnesemi, hypokalemi, respiratorisk alkalos, hypokalin alkalos och metabolisk acidos.
6. Andra: hypoglykemi, hypoxemi, lungödem, arytmi, portalhypertoni och akut pankreatit.
Undersöka
Undersökning av fulminant leversvikt
1. Mätning av protrombin
Detta test är en av de mest värdefulla indikatorerna för att korrekt återspegla skadans svårighetsgrad, vilket är till hjälp för tidig diagnos. Testet är strikt, och det är nödvändigt för erfarna personer att vara ansvariga för korrekt och långvarig protrombintid.
2. Kolesterollipasanalys
Detta enzym syntetiseras av hepatocyter, så serumkolesteryllipas reduceras avsevärt när allvarlig leverskada uppstår.
3. Biliär enzymseparation
Bilirubinet ökas gradvis och ALT minskas. 80% av ALT finns i levercytoplasma. När levercellerna skadas förändras cellmembranpermeabiliteten, och ALAT flyr ut i blodet. Den tidiga ALAT kan ökas och sjukdomen förvärras. Vid en viss tid har enzymet tappats och dess halveringstid är kort och ALT i serum minskas, vilket indikerar en dålig prognos.
4. AST / ALT proportionell dynamisk observation
Bestämning inom 10 dagar efter sjukdomen har en viss betydelse för att förutsäga tillståndet och prognosen. ALT är huvudsakligen i levercytoplasma, AST förekommer oftast i mitokondrierna, och det normala AST / ALT-förhållandet är 0,6. När levercellerna är allvarligt skadade, släpps AST ur mitokondrierna. Dess förhållande är> 1.
5. Bestämning av aminosyra (AA)
Inklusive den totala mängden urinaminosyror och serumaminosyreanalys, eftersom nästan alla aminosyror metaboliseras i levern, syntetiserar hepatocyter viktiga proteiner. När allvarlig leverskada uppstår kan AA inte användas för att orsaka AA-metaboliska störningar och balansstörningar. Den totala mängden urin-AA ökade signifikant och koncentrationen av aromatiska aminosyror i serum ökade. Förhållandet mellan gren / aromatiskt förhållande minskade från normalt 3 till 3,5 till <1, vilket indikerar en dålig prognos.
Diagnos
Diagnos och diagnos av fulminant leversvikt
Diagnostiska kriterier:
1 Lever-encefalopati och neuropsykiatriska symtom inträffade inom 8 veckor från början.
2 inga tecken på kronisk leversjukdom.
3 Det finns kliniska manifestationer av allvarlig leverskada på samma gång.
4 rutinmässiga biokemiska och hematologiska undersökningar har hepatocytdysfunktion, tidig ALT-förhöjning, förlängd protrombintid.
5 historia med exponering för hepatit eller läkemedel, historia om leverskada orsakad av gift.
6 leverpatologisk undersökning har stor hepatocytnekros.
I samband med sjukdomen, på grund av inblandning av flera organ, är de kliniska symtomen komplexa och olika, början är akut och sjukdomen utvecklas snabbt.
För barn och ungdomar bör identifieras med kronisk hepatit, fulminant hepatit eller skrump.
