tidig pubertet
Introduktion
Introduktion till sexuell förekomst Precociouspuberty hänvisar till det tidiga utseendet på puberteten, det vill säga kvinnor har utvidgad gonad och sekundära sexuella egenskaper före 8 års ålder, eller menstruation före 10 års ålder, män utvecklas före 9 års ålder, enligt den olika patogenesen, äldre puberteten Kan delas in i två kategorier: gonadotropin-frisättande hormon (GnRH) -beroende födslig pubertet (äkta tidigare äldre pubertet) och icke-GnRH-beroende äldre pubertet (pseudo-föregång pubertet); den förstnämnda kallas central föregång pubertet eller fullständig äldre pubertet, Det senare kallas perifert äldre pubertet.Dessutom är ofullständig sexuell precocity, såsom enkel bröst tidig utveckling, enkelt könshår tidigt, och vissa forskare faller in i variationen i pubertetsutvecklingen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 1% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: akromegali
patogen
Ädel pubertet
Den intrakraniella källans sexuella precocity (10%):
Sexuell precocity av intrakraniellt ursprung Det för tidiga utseendet på könsorganens utveckling eller funktion orsakad av hypothalamiska eller hypofysala skador, med undantag för äldre follikelmognad och ägglossning, vilket är samma som det som finns hos normala barn. De flesta av de intrakraniella källorna till äldre pubertet är lesioner eller tumörer i botten av den tredje ventrikeln. Dessa lesioner involverar ofta den bakre delen av hypothalamus, särskilt tubercinereum: mammillärkroppar och optisk chiasm ( Optisk chiasm), medfödda hjärndefekter eller encefalit kan vara förknippade med för tidiga tecken på för tidig utveckling, neurologisk undersökning kan ofta diagnostiseras, Mc Cune-Albright syndrom är för tidig sexuell utveckling, åtföljd av fibrös utveckling med flera ben Dålig (polyostotisk fibrös dysplasi), hudpigmentering och andra endokrina störningar är medfödda defekter i hypotalamus.
Vissa barn med sexuell aktivitet relaterade till intrakraniella sjukdomar kan initialt inte ha några neurologiska symtom. Från de typer av äldre pubertet som initieras av många intrakraniella skador är det mycket viktigt att hitta platsen och egenskaperna hos störningen.
Ädel pubertet på grund av intrakraniell sjukdom kan förklaras av den bakre hypotalamus förmåga att hämma produktionen av gonadotropiner och deras frisättning från den främre hypofysen. Därför kan lesioner i den bakre hypotalamus förstöra eller hämma en del av den vanliga regleringen av hypofysen. Mekanismen för stimuleringsstyrkan hos den bakre körteln, så att kontrolleffekten av hypothalamus på hypofysen lindras, varigenom produktionen av gonadotropin ökar, vilket leder till aktiviteten och sexuell utveckling av gonaderna. I andra fall kan den stimuleras direkt av hypofysen. väggar.
Oförklarlig sexuell precocity (40%):
Osäker kryptogen sexuell precocity Cirka 80-90% av konstitutionell sexuell precocity har ingen uppenbar orsak.Det klassificeras ofta som en central nervös härledd äldre pubertet beroende på orsaken, eftersom patienten kan ha liten och okontrollerad De hypotalamiska skadorna, vissa patienter har en familjehistoria med äldre pubertet, det är lämpligt att säga att detta tillstånd är okänt, eftersom källan till denna typ av äldre pubertet är mycket lite känd.
Ädel pubertet orsakad av tumörer i äggstockarna (25%):
Ovarietumörer som orsakar sexuell precocity Ovarietumörer är värda att betona som äldre pubertet, men i barndomen är feminina tumörer vanliga. I majoriteten av kvinnliga mesenkymala tumörer under barndomen utvecklas den snabba tillväxten i kroppsutveckling och benålder tillsammans med ungdomars kvinnliga kroppstyp, könsmognad och mognadförstoring och könshår förekommer, men det är inte lika för tidigt som sant homosexuell utveckling. Bäckentumörer kan ofta inte beröras, vaginala sekretioner ökade, vaginala utstryk visade förbättrad östrogeneffekt, oregelbunden blödning i vaginalen, förekomsten av äldre pubertet orsakad av östrogentumörer, högre än orsaken till otydlig, östrogen urin och 17 Ketonsterolnivåer kan vara högre än normala barn i samma ålder, men sådana fall är i allmänhet ingen ägglossning, kan inte vara gravid, ibland follikulära icke-neoplastiska ovariecyster kan leda till äldre pubertet, borttagning av cyster (som innehåller en stor mängd östrogen) kan lindra äldre puberteten Utveckling, men om det finns kvar gonader kan små cyster fortfarande öka och den äldre puberteten kan fortsätta.
1. Andra binjuretumörer som producerar hormoner i äldre pubertet kan orsaka heteroseksuell förekomst eller en blandad typ av sexuell mognad. Exogena östrogener används ofta av sina unga mödrar på grund av felaktig medicinering eller andra källor. P-piller kan orsaka äldre pubertet, barn med hypotyreoidism kan också ha ätlig pubertet, den senare har korsåterkopplingseffekt mellan sköldkörtelhormon och gonadotropin och överdriven utsöndring av gonadotropin från hypofysen .
2, tillfällig sexuell precocity (övergående sexuell precocity) är mindre, men inte ovanligt, barn har ofta en eller flera sekundära sexuella egenskaper för att påskynda utvecklingen, de flesta av dessa barn har fysisk utveckling och bröstutveckling (cirka 50%), med vagina Blödningen är upp till 45%, utsvetsningen av vaginalet, epitelcellerna visar en betydande östrogeneffekt, denna för tidiga sexuella utveckling kan fortsätta med normal utveckling i flera månader och sedan gå in i normal pubertet vid normal ålder.
Ibland är endometriet särskilt känsligt för östrogen, vilket kan orsaka blödning av livmodern utan annan äldre pubertet. Gynekologisk undersökning kan inte bestämma den verkliga orsaken till livmodersblödning. Hormonbestämning är normal. Livmoderblödning stoppar naturligt efter flera månader av återhämtning. .
Barn med tillfällig äldre pubertet eller för tidig endometrial respons bör följas noga i flera år tills andra orsaker (inklusive blödning av livmodern) utesluts.
patogenes
1. Patofysiologiska egenskaper
(1) Hypothalamus-hypofys-gonadal axel: Den mänskliga kroppen växer från ett foster till en fullständig sexuell mognad och fertilitet, hypotalamus (gonadotropin frisättande hormon, GnRH)-hypofys (gonadotropin, Gn) - Regleringen och aktiveringen av gonadaxeln (HPG-axeln) genomgår också en serie förändringar. Den hypotalamisk-hypofys-gonadala axeln regleras huvudsakligen av två mekanismer: den ena är en könshormonberoende mekanism för negativ återkoppling, det vill säga en viss koncentration av könshormoner. Det kan hämma utsöndring av GnRH och Gn, huvudsakligen i 2 till 3 år gamla; en är den inre hämningsmekanismen i centrala nervsystemet, såsom adrenerga läkemedel kan stimulera frisättningen av GnRH, endogent enkefalin kan hämma frisättningen av GnRH Naltrexon, en opioidreceptorantagonist, kan helt hämma utsöndring av Gn, främst i 3 till 10 år gamla.
Efter 12 veckor har fostret utsöndrat GnRH, vilket främjar utsöndring av luteiniserande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH) från hypofysen. Efter 20 veckor toppar GnRH-sekretionen, och sedan ökar utsöndringen av gonadotropin och könshormoner. På grund av den stora mängden sekretionshormoner i moderkakan och fostrets centrala nervsystem, hämmar de två regleringsmekanismerna den aktiva hypotalam-hypofys-gonadalaxeln från negativ återkoppling. Efter födseln avbryts könshormonerna från moderkakan. Återkopplingseffekten försvagas, så att Gn- och könshormonutsöndring ökar igen och kan pågå i ett halvt år.
Från spädbarn till puberteten, den centrala nervsystemets inre hämmande mekanism och den negativa återkopplingen av könshormoner håller hypotalamisk-hypofys-gonadal axeln i ett tillstånd av hämning. Före puberteten är flickornas follikelstimulerande hormonnivåer högre än lutealproduktionen. LH, flickans FSH / LH är ofta större än pojken, oavsett män och kvinnor, LH efter GnRH-injektion visade prepubertal reaktion, FSH kan bara ses inom ett år innan puberteten började, LH: s 24 timmars sekretion ökade snarare än utsöndrad frekvens öka.
Nära puberteten hämmar det centrala nervsystemet utsöndringen av GnRH i hypotalamus, och den känsliga tröskeln för hypotalamisk negativ feedback till könshormoner justeras gradvis, det vill säga låga nivåer av könshormoner är otillräckliga för att utöva en hämmande effekt, varigenom den hypotalamiska GnRH-impulskällan aktiveras, GnRH Impulskällgeneratorn är lokaliserad vid den centrala basen av hypotalamus. Den centrala basen i hypotalamus innehåller GnRH-neuroner med givarverkan. GnRH-neuroner omvandlar nervsignalerna från hypotalamus till kemiska signaler - GnRH, signaler. Med pulsad frisättning reglerar frekvensen och amplituden för den pulserade frisättningen av GnRH frisättningen av hypofysen Gn. När frekvensen och amplituden för GnRH-sekretion ökar ökar också frekvensen och amplituden av Gn-sekretion i hypofysen och mängden könshormonsekretion ökar.
GnRH är svårt att upptäcka på grund av den lilla mängden sekretion, men pulssekretionen av Gn kan återspegla pulsfrisläppandet av GnRH indirekt. I början av puberteten kan frekvensen och amplituden av LH-nattpulsfrisläppande och LH till GnRH-injektionen först ses. Efter att reaktionen har förbättrats kan denna egenskap vara varaktig för vuxna, FSH stiger tidigare än LH i puberteten, och FSH ökar (10-11 år) hos flickor före pojkar (11-12 år), men GnRH Intensiteten av FSH efter injektion skilde sig inte signifikant från den före puberteten.Därför ökade den pulserade frisättningsfrekvensen för GnRH i puberteten förhållandet mellan LH / FSH och ökningen av LH / FSH-förhållandet var karakteristiskt för puberteten.
(2) iscensättning av pubertetsutveckling: 95% av de normala sexuella egenskaperna hos flickor (till exempel bröstförstoring) hos 8 till 13 år, 95% av de normala sexuella egenskaperna för pojkar (till exempel testikelförstoring) på 9 till 13,5 år Andra sexuella tecken som könshår, menstruation och utvidgning av penis som följer med normal ungdomsprogression, är indelade i I till V-stadier enligt Tanner-stadiet, och flickor från 2 månader till 2,5 år menstruationsmenar, pojken från Testiklarna ökade till i genomsnitt 3 år efter spermatorré, och tillväxten av flickors pubertet accelererade i det tidiga pubertetsskedet. Tillväxten av pojkarnas pubertet accelererade i mitten av ungdomen. Medelhöjden för flickor var 25 ~ 27 cm, och pojkens höjd var 28 ~ 30 cm. Det tar cirka 2 till 4 år för sexuella egenskaper att börja mogna. Även om den fysiska utvecklingen av äldre barn förändras kraftigt, är psykologiska, kognitiva och sociala (sociala anpassningar) fortfarande i barndomen.
2. Patogenes
(1) Sann föregång pubertet: Sann äldre pubertet är det verkliga framsteget av puberteten, och funktionen för hypotalamisk hypofys-gonadal aktiveras tidigt. Svaret från LH till GnRH för tidigt och dess pulsutsöndringsform har nått pubertetsnivån.
1 idiopatisk äldre pubertet: på grund av neuroendokrin dysfunktion, för tidig initiering av GnRH-pulsutsöndring, hänvisar till den omfattande undersökningen av de inre barnen inte hittade organiska skador som leder till pubertetsutveckling, sjukdomen inklusive sporadisk De flesta) och familjära, familjära ätbar pubik som involverar pojkar, kan begränsas till manliga kromosomala recessiva sjukdomar av en far som är involverad i sjukdomen, och det har visat sig att LH-R-genaktiverande mutationer orsakar familjär maskulinitet Tidig mognad, efter utvecklingen av LH-R-mutationen i embryonstadiet, kan barnet se den stora penis vid födseln, och den uppenbara äldre puberteten inträffar i åldern 3 till 4 år. Patogenesen är att mutanten LH-R aktiverar G för tidigt. Protein, stimulerade Leydig-celler syntetiserar och utsöndrar stora mängder androgener, och kvinnor med LH-R-genmutationer uttrycker dem inte och kan överföra sjukdomar som orsakar sjukdomar till manliga avkommor.
2 sekundär äldre pubertet: sekundär till sjukdomar i centrala nervsystemet, tumörer lokaliserade i hypotalamus, såsom interstitiell hamartom, gliom, craniopharyngioma, etc., dessa tumörer förstör nervkanalen som hämmar GnRH-utsöndring För att öka utsöndringen av GnRH, kan vissa tumörer ha celler som frisätter GnRH. Barnen med dessa tumörer har äldre pubertet som det första symptomet och kommer att åtföljas av symtom orsakade av tumörkomprimering, såsom huvudvärk, epilepsi eller synfältförändringar. Dessutom kan encefalit, tuberkulos, huvudskada eller medfödda missbildningar (såsom hjärnhypoplasi, mikrocefali, hydrocephalus) förstöra hypotalamik och hypofyskanaler eller hypothalamus förlorar högre central kontroll och ökar aktiviteten, inducerad Ädel pubertet.
(2) pseudo-framväxande pubertet: pseudo-ätlig pubertet är en icke-neuroendokrin-inducerad äldre pubertet, iboende till icke-gonadotropinberoende äldre pubertet, men resultatet av ökad icke-centralberoende hormoner i blodet, källan till könshormoner:
1 iatrogen eller artificiellt missbruk av överdrivet könshormoner;
2 Det kvinnliga (androgena) hormonet som främjar den tidiga utvecklingen av sexuella egenskaper orsakas inte av stimuleringen av hypotalamisk-hypofysen-gonadal axeln, men testiklarna (äggstocken) stimuleras av icke-hypofys-härledda gonadotropiner.
Förebyggande
Äldre pubertetsförebyggande
1. Populära vetenskapliga föräldraskunskaper, äldre pubertet och blind tonic. Vissa föräldrar köper blint högre, ökar mentalprodukterna eller analyserar inte de verkliga orsakerna till barns anorexi, ger blint hälsovårdsprodukter som inte kan öka deras aptit för barn som inte gillar att äta, men inte vet, Hälsoprodukter som generellt ökar aptiten innehåller ofta hormonkomponenter.Långtidsanvändning kan orsaka förhöjda nivåer av hormoner i barns blod, vilket kan leda till äldre pubertet.
Att popularisera kunskaper om dietbalans, på grund av förbättring av näring, överlägsna familjelivsförhållanden och minskade sjukdomar, har barns tillväxt och utveckling påskyndats. Vissa föräldrar är för toniska, såsom sputumsputum tillsammans i soppan, bland vilka djur Endokrina körtlar som sköldkörteln och gonaderna innehåller hormonsubstanser som kan komma in i människokroppen genom måltider, vilket leder till en ökad sexuell utveckling och äldre pubertet.
2. Att utnyttja miljöföroreningar för att undvika miljöhormoner, barn, tvättmedel, bekämpningsmedel och plastindustrier till miljön och dess nedbrytningsprodukter kan producera en serie hormonliknande föroreningar i den naturliga världen, såsom alkylerad fenol i tvättmedel. Klasser, tillsatser som används vid tillverkning av plastprodukter, mjukgörare som ftalater och bisfenol A, upp till 70 slag, dessa ämnen släpps ut i miljön varje dag.
Om vattenkällan är förorenad absorberas maten genom huden och intas av barnet, det kan orsaka onormal utveckling av reproduktionsorganen och benen. Därför kan miljömässiga hormoner användas som en direkt orsak till pseudo-äldre pubertet, om det tas emot i det tidiga stadiet av embryot. Ämnes roll kan också leda till hinder för könsskillnad.
3. Undvik att missa preventivmedlet. En 5-årig flicka missförstod sin mammas preventivmedel och orsakade östrogen att öka till äldre pubertet. Detta fenomen är inte ovanligt, särskilt på landsbygden.
4. Barn med äldre pubertet kan också drabbas av vissa sjukdomar (till exempel intrakraniella tumörer, ärft etc.) Därför bör föräldrarna vara uppmärksamma på att utveckla barn, särskilt hår, könsdelar, skägg, struphuvud etc. Utveckling, när barnet har visat sig ha sekundära sexuella egenskaper för tidigt, bör gå till endokrinologiska undersökningar och behandling i tid för att undvika sjukdomen.
Komplikation
Äldre komplikationer Komplikationer, akromegali
Accelererad benbildning kan så småningom leda till en livstid högt under målhöjden. Vid sjukdomar i centrala nervsystemet, såsom intrakraniella tumörer, kan det vara huvudvärk, kräkningar, synförändringar eller andra neurologiska symtom och tecken; McCune-Albright syndrom kan ha ben Pseudocyster, deformation och frakturer, kan vara förknippade med sköldkörtel, binjurar, hypofys och hyperparatyreoidism, såsom nodular goiter, hypertyreoidism, binjurar nodular hyperplasi, överdriven utsöndring av tillväxthormon för att producera jättesjukdom eller lemmar Terminalhypertrofi osv. Exogena könshormoner kan orsaka bröstförstoring, blödning i vaginalerna, cystor i äggstockarna.
Symptom
Symtom på ätlig pubertet Vanliga symtom Psykologisk ålder är större än fysiologisk ålder Paratyreoidefunktion Hypertyroidism Manlig ätlig vaginal blödning Goiter Ovariecyst Kvinna ätlig spädbarn Svarthår akne könshår tidig utveckling
1. Central äldre pubertet 50% av barn med central ätlig pubertet börjar utvecklas tidigare än 6 år, kvinnor har bröstutveckling, liten labia majora, östrogenberoende förändringar i vaginala slemhinneceller, livmodern, äggstocksförstoring, könshår Menarche, män visar testikel- och penisförstoring, könshår visas, muskler utvecklas, ljudet blir tjockare, både män och kvinnor har accelererat tillväxt, benmognad accelererar och så småningom kan leda till en livstid högt under målhöjden, åtföljd av intrakraniella tumörer, etc. Vid lesioner i centrala nervsystemet kan det vara huvudvärk, kräkningar, synförändringar eller andra neurologiska symtom och tecken.
2. Perifert föregång pubertet Perifert föregång pubertet, även känd som pseudo-ätlig pubertet, kliniska manifestationer av sekundära sexuella egenskaper, men icke-pubertal mobilisering, och inget samband med aktiviteten hos hypotalamisk-hypofysen-gonadal axeln, men endogen eller extern Det är relaterat till förhöjda nivåer av könshormoner.
(1) Familiehypertestosteronemi: endast finns i manlig autosomal dominerande äldre pubertet, orsaken beror på mutationer i genen som kodar för LH-receptor, så att LH-receptorn på cellmembranet kontinuerligt aktiveras, blodtestosteronnivåerna når Ungdoms- eller vuxenivå, men LH-sekretionsläge och LHH-utmaningstest LH-reaktion visade prepubertal reaktion, manifesterad som bilateral testikelförstoring, accelererad tillväxt och accelererad benmognad, testikelbiopsi visade interstitiell cellmognad och seminiferous tubulär utveckling .
(2) McCune-Albright-syndrom: typiska kliniska manifestationer av kaffemjölkfläckar, multipel cystisk fibrös dysplasi och perifert ätbar pubertet, hudkappmjölksfläckfördelning överskrider ofta inte mittlinjen, belägen i benskador Ipsilateral kropp, multipel cystisk fibrös dysplasi är kronisk progressiv, benskador involverar ofta långa ben i extremiteterna, bäcken, skalle, pseudo-cyster, deformation och sprickor, förekomsten av flickor är högre än pojkar, men också Med sköldkörteln, binjurarna, hypofysen och hyperparatyreoidism, såsom nodular goiter, hypertyreoidism, binjurar nodular hyperplasi, överdriven utsöndring av tillväxthormon för att producera jätte sjukdom eller akromegali.
Kvinnlig äldre pubertet börjar ofta inom 2 års ålder. Senare kan vaginal blödning ses. LH- och FSH-nivåer hämmas. Svaret på GnRH är lågt. Östrogennivåer varierar ofta mellan normala och signifikant förhöjda, ofta periodiska, eventuellt med äggstockar. Cystorlek ändras, cyster på äggstockarna visar ofta en ökning och minskning växelvis, pojkarnas äldre pubertet är sällsynt och deras testikelsymmetri ökas.Om benåldern är nära 12 år gammal aktiveras GnRH-impulskällan, och den sanna och falska äldre puberteten överlappar varandra.
Orsaken till McCune-Albright-syndrom beror på mutationer i Gas-subenheten som kodar för ett guanosintrifosfat (GTP) -bindande protein på en somatisk cell, Gas aktiverar adenylatcyklas och GTP-bindande protein är en signalöverföringsväg i hormoner. En länk.
(3) Tumörer: Adrenala kortikala tumörer är en av de främsta orsakerna till pseudo-framväxande pubertet hos både manliga och kvinnliga. Adrenala kortikala tumörer (adenom, karcinom) som utsöndrar androgenbaserad och aggretisk hyperplasi orsakad av binjurahyperplasi Äldre pubertet och flickors heteroseksuella precocity, tillväxthämning är skillnaden mellan denna sjukdom och annan äldre pubertet Bestämning av lesionen bör bero på bildundersökningen av binjurarna.
Gonadala tumörer är orsaken till den pseudo-framväxande puberteten hos både manliga och kvinnliga, och förekomsten är låg. Leydigs celltumör i testiklarna har ofta en ensidig testikelförstoring, medan hanar orsakade av medfödda binjurarhyperplasi eller binjuretumörer. Ädel pubertet orsakar ofta bilateral testikelförstoring.
Fasta tumörer i äggstocken (till exempel granulosa-celltumörer) utsöndrar östrogen, vilket kan leda till försvagning av areola och labia. Bekken ultraljud är fortfarande ett viktigt sätt för diagnostik av ovarietumörer.
Könscelltumör eller teratom i centrala nervsystemet och hepatoblastom lokaliserat i periferin, teratom, koriokarcinom kan utsöndra HCG, orsakar ofta äldre pubertet, fler män än kvinnor, laboratorietester för blod, cerebrospinalvätska och Nivån av HCG i urin ökas avsevärt, nivån av blodtestosteron ökas avsevärt och återkopplingen av blodets LH-nivå minskas. Blodtestosteronnivån och alfa-fetoproteinökningen producerar manlig äldre pubertet, så patogenesen beror på HCG utsöndras av tumör. Öka blodtestosteronnivåerna, utlösa perifera äldre puberteten, HCG-effekt som liknar LH, kan stimulera testikelstromalproliferation utan spermatogenes.
(4) Exogena könshormoner: livsmedel, droger, skönhetsprodukter och andra sexuella hormoner kan också orsaka äldre pubertet. Du bör noggrant fråga om sjukdomshistorien, vara uppmärksam på om barnet har oavsiktlig kontakt eller ta preventivpillerar och felaktigt ta p-piller kan orsaka bröst. Ökning, vaginal blödning, areolen kan vara betydligt mörkbrun.
3. variation i puberteten
(1) För tidig thelarche: Intrinsic hänvisar till utvecklingen av endast ett eller två bröst före 8 års ålder utan andra sekundära sexuella egenskaper (könshår, livmoderns storlek och labia minora förändringar), vanligt hos 2 Inom 4 års ålder förekommer det mindre ofta efter 4 år och några håller länge. Långvarig uppföljning hittade ingen effekt på barnets hälsa, tillväxt och fertilitet. Östrogennivån i blodet kan vara normal eller något förhöjd och blodkönshormoner kombineras. Proteiner är ofta förhöjda, men ingen ökning av FSH. FSH svarar på GnRH-stimulering mer än normala kontroller. Ovarial B-ultraljud kan ses upprepade gånger med en eller flera cyster större än 5 mm i diameter. Utseendet på cyster är relaterat till förändringar i bröststorlek. Storleken på könet, äggstocken och livmodern är prepubertal. Eftersom den tidiga utvecklingen av ett enkelt bröst inte är lätt att skilja från den verkliga äldre puberteten, är kontinuerlig observation mycket viktig.
(2) för tidig pubarche: enkel könshår tidig utveckling kan ses hos båda könen, de flesta av dem verkar könshår eller med manes omkring 6 år gammal, men ingen hypothalamisk-hypofys-gonadal axel, ingen annan Utveckling av sexuella egenskaper för tillbehör, vissa barn kan ha mild tillväxtacceleration och avancerad benålder (inom det normala ~ -2SD-området), bloddehydroepiandrosteron, 17-hydroxyprogesteron, 17-hydroxypregnenolon, Nivån av androstenedion kan nå nivån på pubic hair stadium II hos normala barn. Efter ACTH-stimulering kan dehydroepiandrosteron höjas, men 17-hydroxyprogesteron, 17-hydroxypregnenon är inte lika högt som medfødt adrenal hyperplasi. Sjukdomen är hög och sjukdomsförloppet är icke-progressivt. Den verkliga ungdomliga puberteten börjar vid normal ålder och det inre behovet måste särskiljas från de lesioner som orsakar annan androgen utsöndring i barndomen.
Undersöka
Ädel pubertet
Endokrin undersökning inkluderar huvudsakligen bestämning av FSH, LH, östradiol, testosteron och 17-hydroxiprogesteronbasvärde.
FSH- och LH-topparna efter LHRH-stimuleringstestet är viktiga för att bedöma hypofysfunktion och central förekomst av puberteten. Det exciterande testet använder intravenöst LHRH 100μg / m2, och före och efter injektion, 30 och 60 minuter, tas blod LH och FSH separat. Med tanke på hypofysdysfunktionen kan blod samlas in igen på 90 minuter, normal pubertet eller verklig ätlig pubertet, LH-toppens utseendestid är 15 ~ 30 min, LH-toppen är mer än 3 gånger högre än basvärdet, om basvärdet <1TU / L, även om LH-toppar som är mer än 3 gånger högre än basvärdet kan inte betraktas som svar på ungdomar; LH / FSH> 1.0; barn före puberteten eller pseudo-äldre puberteten svarade inte.
1. Vänsterhänta positiva röntgenhormoner kan påskynda benmognad. Därför är det att bedöma benålder enligt vänsterhänta röntgenvärde vara värdefullt för att utvärdera pubertetsutvecklingen. Benåldern över den faktiska åldern på 1 år kan betraktas som förskott och ju tidigare utvecklingen är benåldern framåt. Ju mer benålder är en mer exakt indikator på menarche, och livslängden kan förutsägas baserat på benålder, höjd och faktisk ålder.
2. B-ultraljud i livmodern, äggstockarna och testiklarna kan observera storleken på livmodern och äggstocken, antalet och storleken på folliklarna i äggstocken, om äggstocken har cyster och tumörer och om testiklarna har tumörer.
3. Skallröntgen- eller CT- och MR-undersökning av smååldersflickor och alla pojkar med bekräftad central äldre pubertet bör utföras av CT eller MRT för att utesluta intrakraniella platsupptagande lesioner.
Central föregångs pubertet kan orsakas av centrala organiska skador. De som inte har hittat primära skador kallas idiopatisk framtida pubertet. Eftersom intrakraniella tumörer är en viktig orsak till central ätlig pubertet hos pojkar, bör pojkar med central ätlig pubertet Konventionell hypotalamisk, hypofysisk CT- eller MR-undersökning, tumörer finns i allmänhet i den bakre hypotalamus, pinealkroppen, median utbuktning, den tredje ventrikelbotten, intrakraniell tumör orsakad av central ätlig pubertet, äldre pubertet, pubertetsutveckling ålder Tidigt finns det ofta en högre topp av LH och en topp av FSH.
Diagnos
Äldre pubertetsdiagnos
diagnos
Diagnosen av äldre pubertet måste först utesluta sjukdomar som är mer skadliga för kroppen, såsom centrala sjukdomar och tumörer, tumörer i äggstockarna och binjurarna, och vaginal blödning orsakad av icke-endokrina abnormiteter, såsom inflammation, ektopisk, traumatisk och tumör, etc. Fullständig eller ofullständig sexuell förekomst.
Generellt sett bröstutveckling och könshårtillväxt föregår menark i flera månader.Det enda kännetecknet för vissa barn med äldre pubertet är för tidig thelark eller för tidig pubarche, men de flesta av dem påskyndas av fysisk utveckling.
Det huvudsakliga syftet med den diagnostiska proceduren för kvinnlig homosexuell precocity är att klargöra orsaken till accelererad sexuell mognad. Cirka 90% av fallen är av konstitutionell typ (särskilt de med okänd eller idiopatisk), men detta förklaras i alla fall. Tidigare måste andra orsaker uteslutas.
I sjukhistorien bör du veta om det finns predisponerande faktorer, som till exempel intag av könshormoner och näringsrika livsmedel, och förstå ålder från början, sjukdomens hastighet och tillväxten.
Fysisk undersökning bör registrera längd, vikt och sexuell utveckling av iscenesättningen, yttre könsutveckling, buk- och bäckenundersökning, systemisk uppmärksamhet på McCune-Albright-syndrom, specifika tecken på hypotyreos och onormala nervsystem.
Laboratoriediagnos bör baseras på benålder och reproduktionshormonbestämning (såsom FSH, LH, E2, DHAS vid behov, testosteron, progesteron, 17-hydroxypregnancy och HCG). Förhållandet mellan DHAS och kronologisk ålder och benålder kan återspegla den initiala binjurfunktionen. Nu är det bra för diagnosen sann äkta pubertet. Röntgen av handleden kan bestämma benåldern och förstå utvecklingen av utvecklingsprocessen. Den positiva laterala röntgenstrålningen av sella turcica kan avgöra om hypofysen har några skador, t.ex. Misstänksam, kan ytterligare CT eller / och MRI för att bekräfta diagnosen, centrala äkta puberteten utöver binjurens funktion, det finns funktionella aktiviteter i hypotalamus och hypofys, därför kan GnRH-stimuleringstest förstå funktionen av hypofysen Status, FT4 och TSH hjälper till att återspegla sköldkörtelfunktionen, cT- eller MR-undersökning av huvudet kan förstå hjärntumören, ultraljudsundersökning av buken och bäckenet kan förstå storleken och formen på binjurarna och äggstocken, såväl som follikulärt tillstånd, teckenutveckling, vaginal blödning, Den korta staturen, den faktiska åldern på benåldern, antyder att sköldkörtelfunktionen är hypotyreos. Om det åtföljs av en ökning av PRu kan galaktoré uppstå.
Om de sexuella egenskaperna utvecklas och GnRH-testet svarar på ungdomsläget är det sant äldre pubertet.Om nervsystemet undersöks och det inte finns någon onormalitet vid undersökningen av huvudbilden är det troligtvis idiopatiskt. Hjärnan bör noteras. Små skador är inte lätt att hitta långsiktig observation och uppföljning för att undvika missad diagnos. När gonadotropin inte är förhöjd övervägs heterogen HCG-utsöndring. Östrogenet som utsöndras av äggstocken påskyndar ofta tillväxt, benmognad och bröstutvecklingen motsvarar 11 års benålder; Menstruationskramper motsvarar cirka 13 års benålder. Ökningen av blodprogesteron antyder luteal tumör, sexuell utveckling, vaginal blödning och kort statur. Om benåldern är mindre än den faktiska åldern tyder det på hypotyreos. Om det åtföljs av förhöjd PRL kan det förekomma. Logi mjölk.
Differensdiagnos
Först och främst bör det skilja sig från tidig utveckling av bröstet och / eller tidigt könshår. Båda är delvis äldre pubertet, ingen bentillväxt eller liten tillväxthastighet och ökningen av könshormonutsöndring är inte uppenbar. Dessutom bör förekomsten av intrakraniella lesioner upptäckas. Tidig lämplig behandling, andra icke-gonadala ätliga GnRH-test negativa, buk B-ultraljud kan utesluta tumörer i binjurar eller äggstockar, förutom multipel benfiberdysplasi med äldre pubertetsidentifiering, detaljerad historik, noggrann och omfattande fysisk undersökning och nödvändig Laboratorietestet hjälper till att identifiera.
Vid medfödda binjurarhyperplasi och binjurekortala tumörer, penis förstoras, testiklarna är relativt små eller ingen testikelförstoring, den primära hypotyreoidepojken har förstorade testiklar, men inget manligt kön, testikelstromala tumörer (Leydigs) Celltumör orsakar ofta ensidig testikelförstoring.
