cloaca eversion
Introduktion
Introduktion till cloaca eversion Cloaca valgus är den minst vanliga, den allvarligaste medfödda anomalin, även känd som urinblåsan och tarmsprickan. Hos män är knutpunkten mellan urinblåsa och urinröret ansluten till ändtarmen, och den kvinnliga blåsan, urinröret och vagina och rektum är anslutna. Barn med urinvägar från urinröret, vagina och rektum, ofta åtföljda av svåra deformiteter i flera organ, de flesta av bebisarna kan inte överleva efter födseln, är behandlingen svår, den viktigaste operationen för att reparera urinvägarna, tarmen, bukväggen och yttre könsorgan, effekten är inte bra. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känslig population: nyfödd Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: spina bifida
patogen
Orsak till cloaca valgus
(1) Orsaker till sjukdomen
Cloaca valgus orsakas av det stora cloaca-membranet som separerar cloacan i den främre urogenitala sinus och den bakre sinusanteriora sinusbrottet (fig. 1), som kommunicerar med rektum vid korsningen av den manliga urinblåsan och vid den vaginala urladdningen av den kvinnliga blåsan. Eller) den vaginala vaginala delen kommunicerar med rektum. I valgusvävnaden är mitten tarmslemhinnan, blåsslemhinnan är på båda sidor, den övre kanten är ansluten som en hov och var och en har en urinledare, tarmens eversion liknar cecum och patienten är från ändtarmen. Urinröret och / eller slidan utmatar urin, avföring och gas.
(två) patogenes
Den primära defekten av denna sjukdom är bildningen av navelvävets nedre mesenkymala vävnad, cloaca septum och de tidiga mesoderma utvecklingsstörningarna i lumbosakrala ryggkotor.
1. Cloacaseparationen misslyckas med att bilda en permanent cloaca med en ureter, ileum och en återstående bakre tarmöppning.
2. Cloaca-membranet försvann fullständigt, åtföljt av cloaca valgus, genital knut och pubisk symfys kunde inte smälta samman och hade ofta navelbråck.
3. Dysplasi i lumbosakrala ryggkotor åtföljs av expansion av ryggmärgen och bildar en central sakral ryggmärg (spontan hydrocephalus), som ger en mjuk, cystisk, hudtäckt massa, ibland asymmetrisk, kvarvarande Tarmarna kan innehålla två bilagor, men det finns ingen analöppning, tunntarmen kan vara kort, män har ofta kryptorchidism, det kvinnliga Müllerian-röret är inte smält, det finns en fullständig dubbelhorns livmodern, en kort, upprepad eller låst vagina.
Förebyggande
Cloaca valgus förebyggande
Sjukdomen är en medfödd sjukdom och det finns inga effektiva förebyggande åtgärder.
Komplikation
Cloaca valgus komplikationer Komplikationer spina bifida
Denna sjukdom är oftast förknippad med spina bifida och dubbelhålighet vener. Soper analyserade en grupp cloaca valgus spädbarn, med undantag av missbildningar i bäcken, cirka 50% med medullär utbuktning, umbilical utbuktning och dubbel-lumen ven, en grupp Av de 29 manliga nyfödda hade 8 ingen penis, 19 hade ingen pungen, 15 hade en dubbel penis och 8 hade scrotal division Av de 24 kvinnliga nyfödda hade 14 ingen klitoris och 7 hade klitoris.
Symptom
Ventilations eversionssymtom Vanliga symptom Blåsan utbuktad tarm deformation
Efter födseln har barnet visat sig ha urinblåsan, tarm valgus, navelbult, urin från rektum, urinrör och / eller vagina, avföring och gas, valgusvävnad, slemhinnan i mags tarmen, slemhinnan på båda sidor, hane Bristen på penis är frånvarande, pungen är frånvarande, den dubbla penis delas, pungen delas; honan kan ha en brist på klitoris, klitoris är delad, dessutom kan bäcken deformitet, skelett abnormiteter, ryggmärg utbuktning och dubbel vena cava kombineras.
Undersöka
Cloaca valgus inspektion
1.B-ultraljudskontroll av avvikelser i lever, njure, mjälte, bukspottkörtel och andra väsentliga organ.
2. Röntgenundersökning av bäckenslättfilmen, höger sidoskiva i ryggraden för att kontrollera om bäcken deformitet och spinal deformitet, kan intravenös urografi visa andra avvikelser i urinvägarna och förekomsten eller frånvaron av övre urinvägsobstruktion.
Diagnos
Diagnos av cloaca valgus
På grund av flera orga- niska missbildningar kan de flesta barn inte överleva under lång tid efter födseln. Enligt symtomen kan tecknen diagnostiseras. B-ultraljud och CT-undersökning kan hjälpa till att förstå om andra organ deformeras.
Blåsan valgus: den nedre buken vävnad vänds, men det finns ingen valgus i tarmen, och det finns urin i valgus vävnad.
