Pankreasinsufficiens och neutropent syndrom hos barn
Introduktion
Introduktion till bukspottkörtelninsufficiens och neutropeniasyndrom hos barn Bukspottkörtelninsufficiens hos barn och neutropeniskt syndrom rapporterades av Shwachman 1964, så det kallas också Shwachman-syndrom, Shwachman-Diamond-syndrom. Intrinsic är en medfödd bristande pankreasinsufficiens åtföljd av hypoplasi i benmärgshematopoietiska systemet. Mer än 2 till 10 månader av spädbarn och små barn, det finns en familjär förekomst, kan vara autosomal recessiv arv. Grundläggande kunskaper Andelen barn: förekomsten av barn är cirka 0,006% -0,008% Känsliga personer: mer än 2 till 10 månader spädbarn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lungödem
patogen
Bristande bukspottkörteln och neutropeniskt syndrom hos barn
De patologiska kännetecknen av sjukdomen är dysplasi i bukspottkörteln, främst utvecklingen av exokrin vävnad, som visar brist på acinarceller, normal holmutveckling, total pancreasutsöndring, normalt HCO3-innehåll, åtföljt av dysplasi i myeloida cellinjen. Ibland är megakaryocyter bristfälliga och det kan finnas dysplasi av skelettmetafys och fokal förkalkning i vristen.
Förebyggande
Bristande bukspottkörteln hos barn och förebyggande av neutropeniasyndrom
Intrinsic är medfødt bristande bukspottkörteln, åtföljt av hypoplasi i benmärgshematopoietiskt system, och har en familjär sjuklighetstendens, vilket kan vara en autosomal recessiv arv, så det finns inga speciella försiktighetsåtgärder för denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer vid bukspottkörteln och neutropeniskt syndrom hos barn Komplikationer lungödem
Sjukdomen är lätt att kompliceras av lunginfektioner, såsom olika lunginflammationer, lungödem och liknande.
Symptom
Barn med brist på bukspottkörteln och symtom på neutropeniasyndrom Vanliga symtom Diarrégranulocyter minskar aptiten, dyspasi i benmärgen, illamående och diarré
Huvudsakligen på grund av otillräcklig exokrin funktion, såsom amylas, proteas, lipasreduktion eller brist, som manifesteras som aptitlöshet, illamående och kräkningar, diarré, aterogen diarré, steatorré eller celiaki, kan tarmprestanda ha fysiska Utvecklingsundernäring, såsom kortformad deformitet, lång utvecklingsstörning i benben, på grund av onormal utveckling av benmärg, som visar en minskning av neutrofiler, minskad resistens och lätt till samtidigt andningsinfektion, otitis media, bihåleinflammation, kan också visa anemi och blodplättar minskas.
Undersöka
Undersökning av bukspottkörtelninsufficiens och neutropeniasyndrom hos barn
Det kan ses att blodrutin minskar neutrofiler, ofta <1,5 × 109 / L, minskad hemoglobin och trombocyter, benmärg visar hyperplasi och mognadstagning i blodkroppar, avföring rutinmässiga fett-lipepymiska förändringar, biokemisk undersökning kan ha en mängd olika pankreas-matsmältning Minskning av enzymer.
Diagnos
Diagnos och differentiering av bristande brist på bukspottkörteln och neutropeni syndrom hos barn
När sjukdomen är komplicerad av lunginfektion är det lätt att förväxla med cystisk fibros i bukspottkörteln och bör också skiljas från akut pankreatit och kronisk pankreatit.
