Shunt hyperbilirubinemi syndrom
Introduktion
Introduktion till shunt hyperbilirubinemia syndrom Shunt-hyperbilirubinemia-syndrom, Israel-syndrom, orsakas av överdriven produktion av bilirubin av röda blodkroppar eller förstadier i benmärgen, eller direkt av förstörelse och produktion av erytrolin- eller tetrapyrrolprekursorer. Både män och kvinnor kan drabbas av sjukdomen, 10 till 20 år gamla, med gulsot och splenomegali, blodundersökning för sfäriska röda blodkroppar och ökad erytrocytskörhet, ökad retikulocytröd, indirekt hyperbilirubinemi, ökad gallvägsutsöndring, Fri upplösning och mekanisk bräcklighet, normal leverfunktion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaken till shunt hyperbilirubinemia syndrom
Överdriven bilirubin producerad av röda blodkroppar eller föregångare från benmärg eller direkt orsakade av förstörelse och produktion av erytrolin- eller tetrapyrrolprekursorer.
Förebyggande
Delad förebyggande hyperbilirubinemia-syndrom
Aktivt förebyggande av hepatobiliärsjukdomar är det grundläggande förebyggande åtgärderet för denna sjukdom.
Komplikation
Delade komplikationer av hyperbilirubinemia-syndrom komplikation
Malförändringar i gallvägar, skador i centrala nervsystemet, bilirubin encefalopati, etc.
Symptom
Symtom på shunt hyperbilirubinemia-syndrom Vanliga symtom Urinutsöndring i gallan ökar diarré, uppblåsthet, illamående, gulsot, matsmältningsbesvär
Både män och kvinnor kan drabbas av sjukdomen, 10 till 20 år gamla, med gulsot och splenomegali, blodundersökning för sfäriska röda blodkroppar och ökad erytrocytskörhet, ökad retikulocytröd, indirekt hyperbilirubinemi, ökad gallvägsutsöndring, Fri upplösning och mekanisk bräcklighet, normal leverfunktion.
Enligt kliniska funktioner och laboratorietester kan diagnostiseras, men leverbiopsi krävs för att bekräfta uteslutning av andra typer av medfödd gulsot.
Undersöka
Undersökning av shunt hyperbilirubinemia-syndrom
Blodtester visade ökad sfärocytos av röda blodkroppar och röda blodkroppar, måttlig ökning av retikulocyter, indirekt hyperbilirubinemi, ökad urinutsöndring, fri upplösning och normal mekanisk bräcklighet och normal leverfunktion.
Blodprover, biopsi i levervävnad.
Diagnos
Diagnos och diagnos av shunt hyperbilirubinemia-syndrom
Behöver särskiljas från andra typer av gulsot.
