basilär depression
Introduktion
Introduktion till skallebasdepression Dödskallebasen (basilarinvagination) är en vanlig klinisk avvikelse i nervsystemet.Den här sjukdomen är en huvudvävnad i skalle, axillär ryggkotor och missbildning i abaxiell benutveckling centrerad på den occipitala foramen.atlasen kastas in i kranialhålan. Den vertebrala dentatprocessen är högre än den normala nivån i den occipitala foramen, vilket gör att occipital foramen stenosis och den bakre fossan blir mindre och därmed komprimerar medulla, cerebellum och drar nervroten för att producera en serie symtom. Samtidigt kan det finnas otillräcklig blodtillförsel till ryggraden. prestanda. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cerebellär tonsil mandibulär missbildning hydrocephalus syringomyelia rakitt osteogenesis imperfecta
patogen
Orsaken till dödskallebasdepression
(1) Orsaker till sjukdomen
Den främsta orsaken till basilar invagination är medfödd bendysplasi. På grund av den tidigaste stängningen av occipital occipitalregionen i embryogenes, är det troligt att medfödd missbildning inträffar i detta område. Kan vara sekundär till andra sjukdomar.
Hadley delar upp sjukdomen i två typer, nämligen:
1 medfödd typ: även känd som primär skedebasdepression, åtföljd av sakral occipital fusion, occipital benplattad, ockipital storhålsdeformation, odontoid förskjutning uppåt eller till och med i occipital foramen, vilket resulterar i tilltäppning av ockipitalt benhåldiameter, Vid 2 till 3 veckor av embryonal utveckling, på grund av lokala defekter i den embryonala segmenteringen, har atlas gått in i occipital foramen i varierande grad, ibland med den. Under de senaste åren har det visat sig att sjukdomen är relaterad till genetiska faktorer, det vill säga samma familj syskon. Det finns flera människor som kan utveckla sjukdomen.
2 uppföljningshår: också känd som förvärvad skaldrabbasdepression, mindre vanligt, ofta sekundärt till osteit, osteogenes imperfecta, raket, osteomalacia, reumatoid artrit eller hyperparatyreoidism, etc., vilket leder till skallebasen Benen blir mjuka och den mjuka dödskallbasen invageras av livmoderhalscellerna. De occipitala håligheterna är förhöjda och når ibland klippspetsen och blir trattformade. Samtidigt sätts cervikala ryggraden in i skallens bas för att anpassa sig till atlasen. I den bakre bågen kan det finnas krypter bakom det stora hålet i kudden, och atlasens bakre båge smälter inte samman med det occipitala benet.
(två) patogenes
Skallen basdepression orsakar stenos i occipital foramen, den bakre fossa blir mindre, medulla oblongata komprimeras, hjärnbotten och dragnervroten ger en serie symtom, och vertebral artärkomprimering i kombination med bristen på blodtillförsel.
De patologiska förändringarna är som följer: den occipitala makroporedeformiteten inkluderar den occipitala basdelen, den laterala delen och ankeldysplasin, vilket gör att skalhuvudet sjunker inåt, avståndet mellan atlas och occipitalben förkortas, occipital occipital fusion, atlas kudde, etc. Kombineras också med atlantoaxial deformitet, lamellär spricka eller frånvarande, onormal krökning av kraniocerebral övergång.
Skallen basdepression är den vanligaste missbildningen i den stora occipitalregionen. Mer än 90% av kraniet basdepression är deformiteten hos occipital och atlantoaxial. Basen på occipitalbenet, vristen och skalan kastas in i kranialhålan med occipital foramen som centrum. Kanten på det stora hålet har ett kortare avstånd från atlasen, även med atlasens bakre båge, den occipitala kondylen är dåligt utvecklad, asymmetrisk, basen på det occipitala benet blir kortare, rak, ojämn, skalens bas är trattformad, och atlasen skjuter ut i skallen. Odontoidprocessen i ryggraden är högre än normalt och kommer in i den occipitala foramen. Den occipitala foramen förkortas före och efter, och de bakre kraniala fossorna förkortas, vilket komprimerar medulla, cerebellum och drar nervroten, vilket resulterar i en serie neurologiska symtom och tecken.
Förutom de ovannämnda benförändringarna kan lokal mjukvävnad också producera förtjockning och sammandragning, fasciala ligament nära de occipitala makroporerna, dura mater, araknoida vidhäftningar, förtjockning, bandning, och därmed komprimera cerebellum, medulla och kranialnerver. Den övre cervikala ryggmärgen, livmoderhalsnerven och ryggraden, etc., ger symtom, och cerebrospinalvätskecirkulationsstörningar förekommer ofta i det sena stadiet, vilket resulterar i obstruktiv hydrocephalus och ökat intrakraniellt tryck.
Skallen basdepression ofta i kombination med missbildningar av cerebrospinal och andra mjuka vävnader, såsom cerebellar tonsil, syringomyelia och araknoida vidhäftningar.
Förebyggande
Förebyggande av depression av dödskallebas
Var främst uppmärksam på kvinnor under graviditet, perinatal hälsa och sjukdomsförebyggande och kan inte använda droger slumpmässigt för att förhindra födelse av medfödda missbildningar.
Komplikation
Komplikationer vid dödskallebas Komplikationer cerebellär tonsil mandibulär missbildning hydrocephalus syringomyelia rakitt osteogenesis imperfecta
Primärt ofta kombinerat med andra missbildningar, såsom platt skalskala, mellanhjärnaakedukt, cerebellär tonsill-missbildning, hydrocephalus, medulla och syringomyelia, sekundär till osteomalacia, rakitt, osteogenesis imperfecta och Kliniska manifestationer såsom reumatoid artrit.
Symptom
Symtom på skedebasdepression Vanliga symtom Tinnitus nedsatt syn Ökat intrakraniellt tryck Dyspnea dysfunktion Störningar känsla Störningar illamående övre extremiteten domningar efter hårlinjen hypoestetisk svimmelhet
De flesta patienter har långsamma symtom och tillfällig remission. Vissa patienter kan vara asymptomatiska. Endast vid röntgenundersökningen finns det en deformitet i occipital foramen magnum. Skallebasen är deprimerad. Patienten kan ha en kort nacke, en låg hårfäste, en krokig form och ett kindörat. Guo är asymmetrisk, men har inga uppenbara neurologiska symtom.
Patienter kan ha olika symtom och tecken på grund av graden av missbildningar och komorbiditeter.De allmänna symtomen kan inkludera huvudvärk, yrsel, tinnitus, diplopi och kräkningar. Patienter kan ha avvikelse från huvud och nacke, asymmetriska kinder och tjock hals. Kort, bakre hårfäste, nackaktiviteten är begränsad och fixerad i en speciell vinkelläge, normalt cervikalt främre utsprång försvann och onormalt utseende, patienter klagar ofta på nackstyvhet, mest med progressiv nedre extremitetssvaghet och gångproblem som det första symptom, Uppkomsten är vanligtvis dold, gradvis försämrad, eller plötslig uppkomst eller förvärring efter huvudtrauma, det vill säga lätt domning och svaghet i huvudet efter ett litet trauma i huvudet eller överdriven huvud eller nacke, eller till och med quadriplegia och andningssvårigheter. Symtom upprepade gånger och upprepade gånger, hela tillståndet är gradvis sämre.
Symtomen och tecknen på nervsystemet kännetecknas huvudsakligen av det stora occipitalregionens syndrom. De viktigaste kliniska manifestationerna är:
1. Symptom på irritation i övre livmoderhalsnerven: främst på grund av deformitet i skallebaserad benstimulering och komprimering av occipital fascia, ligament och dura mater, vilket orsakar hyperplasi, hypertrofi eller bildning av fiberband, komprimering av den övre cervikala nervroten, patient Klagas ofta för kronisk smärta i ockiput, begränsad nackaktivitet, minskad känsla, domningar på en eller båda övre extremiteterna, smärta, muskelatrofi, tvingad huvudposition etc.
2. Symtomen på den bakre gruppen av kranialnervsstörningar: ofta på grund av hjärnstamförskjutning, dragkraft eller araknoida vidhäftningar, den bakre gruppen av kranialnervar involverade och dysfagi, hosta, heshet, tungmuskelatrofi, tal är oklart, farynx Symtom på bollförlamning såsom minskade reflexer, liksom symtom som minskad ansiktsupplevelse, minskad hörsel och minskad hornhinnreflex.
3. Medulla och övre cervikala ryggmärgskompressionstecken: främst på grund av cerebellar tonsilsputum, lokal patologisk vävnadskomprimering av medulla och övre cervikal ryggmärg och sekundär syringomyelia, patienter med svaghet i extremiteterna, sensorisk störning, positiva pyramidala kanaler , urinretention, svälja, andningssvårigheter, obehindrad fingerrörelsestörning, positionell spridning; ibland ensidig eller bilateral segmentsmärta i livmoderhals- och bröstryggen, temperaturförlust försvinner, och det finns känslomässiga och djupa känslor. Störningen kännetecknas av syringomyelia.
4. Cerebellär dysfunktion: okulär nystagmus är vanligt, oftast horisontell tremor, vertikal eller roterande tremor, cerebellar ataxi kan uppstå i det sena stadiet, manifesteras som instabil promenader, oklart tal, synlig kropps- och nästest Inte tillåtet, knätestet är inte stabilt och det är svårt att stänga ämnet.
5. Blodförsörjningsstörningar i vertebral artär: manifesteras som paroxysmal svimmelhet, synskada, illamående och kräkningar, ataxi, ansiktsavkänningsstörningar, quadriplegia och bollförlamning.
6. Ökade symtom på intrakraniellt tryck: tidiga patienter har i allmänhet inte ökat intrakraniellt tryck, när det verkar som om tillståndet är allvarligt, och mestadels avancerat, orsakas symtomen av obstruktiv hydrocephalus, och vissa patienter med tidigare förekomst kan kombineras med intrakraniellt Orsaken till tumör- eller araknoidcyst, patienten hade svår huvudvärk, illamående och kräkningar, optisk skivaödem och till och med occipital foramen magnum, medveten störning, luftvägsstörningar eller plötsligt andningsstopp och död.
Undersöka
Undersökning av dödskallebasdepression
Blod, urin, rutinundersökning är normal, cerebrospinalvätskeundersökning är i allmänhet inga avvikelser.
Radiologisk undersökning av den positiva laterala skivan med kranialhalsen centrerad på det occipitala makroporeområdet, kroppsskivan, anterior och posterior öppen radiografi (kontroll sakral, pivotal), skallen baseradiografi (kontroll lutning, odontoid), etc. Hjärnans platta film, vanligtvis den kranial-cervikala laterala skivan, kan diagnostiseras. Det är den enklaste metoden för att diagnostisera kranisk basdepression. Vid behov kan CT-skanning och sagittal rekonstruktion användas för att observera deformiteten i den stora occipitalregionen. Enligt tillståndet kan dessutom myelografi, cerebral angiografi, ventrikulografi och cerebral angiografi väljas.
1. Skallplattfilm: Användning av flatskallfilm för att diagnostisera skalbasisdepression kräver olika mätningar. På grund av den stora lokala anatomiska variationen i den stora occipitalregionen, även om det finns många mätmetoder, finns det ingen idealisk metod för att diagnostisera denna sjukdom. Det är mycket tillförlitligt, så åtminstone två uppenbara onormala mätningar behövs för att ställa en diagnos baserad på följande metoder.
(1) Chamberlain's line: även känd som den sakrala linjen, på skallens sidosida, från den bakre kanten av den hårda gommen till den övre kanten av occipital foramen, som är Qian-linjen, den normala odontoid Under 3 mm av denna linje, om den överskrider denna gräns, är det en skalbasisdepression.
(2) Mc Gregors linje: även känd som baslinjen, från bakkanten på den hårda gommen till den lägsta punkten på occipital skalan, det vill säga Mai-linjen, den normala odontoiden bör inte vara 6 mm över linjen, om den överskrider För dödskallen basdepression.
(3) Tjurvinkel: vinkeln som bildas av planet för den hårda gommen och planet för atlas är normalt mindre än 13 °, och större än 13 ° är dödskallens basfördjupning.
(4) Basvinkel: vinkeln som bildas av de två linjerna från basens näsa till mitten av sphenanus och mitten av sadeln till framkanten av occipital foramen, normalt från 109 ° till 148 °, med ett medelvärde på 132,3 °. Denna vinkel ökar när skallebasen är nedtryckt. .
(5) Klaus index (Klaus index): det vertikala avståndet från odontoidens topp till linjen mellan sadelnodulen och den occipitala utbuktningen, normal 40 ~ 41 mm, om mindre än 30 mm är dödskallen.
(6) Andra anslutning till magmuskelspår (fiskgudslinje): på skallens främre och bakre del, linjen som förbinder de två magmuskelspåren, avståndet från tandspetsen till linjen, det normala är 5 ~ 15 mm, om Odontoidens topp ligger nära denna linje, även bortom denna linje, som är fördjupningen av skallebasen.
(7) Dubbel mastoidlinje: linjen mellan de två mastoiderna på höger sida av filmen. Normalt passerar linjen genom den occipitala occipitalleden. Tandprocessen kan nå eller överskrida 1 till 2 mm över linjen. Vid sjukdom är detta värde onormalt.
(8) Boogardvinkel: Vinkeln som bildas av den främre och bakre kanten av den occipitala foramen och den occipitala lutningen är 119,5 ° ~ 136 °, och vinkeln ökas när skallebasen är nedtryckt.
(9) Yttre örahålhöjdsindex: avståndet från mittpunkten på skallen, mittpunkten för det yttre örathålet eller mittpunkten för det yttre örathålet till den främre förlängningen av den främre och bakre kanten av den occipitala foramen, som är det yttre örathålets höjdindex, normalt 13 ~ 25 mm, i genomsnitt 17,64 mm, mindre än 13 mm är dödskallens basdepression.
2. CT-skanning: visar huvudsakligen förändringar i hjärnvävnad och ventrikel, ibland cerebral ventrikulografi CT-skanning, CT-skanning efter icke-joniskt vattenlösligt kontrastmedel i ventrikeln, kan observera storleken på ventrikeln, oavsett om mellanhårets rör är slät och den första Förändringar i ventriklarna och hjärnstammen och placeringen av den nedre kanten av den cerebellära tonsilen.
3. MR-undersökning: MRT är en av de bästa metoderna för att diagnostisera denna sjukdom, speciellt i den sagittala positionen, vilket tydligt kan visa förändringarna i mellanhjärnvattenröret, den fjärde ventrikeln och hjärnstammen, graden av cerebellar tonsillarsäck och livmoderhalsen. Trycksituationen är bekväm för att bestämma den kirurgiska behandlingsplanen.
Diagnos
Diagnos och identifiering av dödskallbasdepression
Enligt början ålder fortskrider sjukdomsförloppet långsamt.Den kliniska manifestationen är syndromet för occipital foramen och det karakteristiska utseendet på huvudet. Det kan diagnostiseras genom röntgenundersökning. Det är dock värt att nämna att ovanstående olika mätningar är mellan män och kvinnor, barn. Det finns en skillnad mellan dem, så det uppmätta värdet är inte helt exakt. Därför, vid diagnos av denna sjukdom, bör en omfattande observation göras på förekomsten eller frånvaron av benförändringar och kliniska tecken i det stora hålområdet i det occipitala occipitalbenet. Omfattande diagnos görs för diagnos, klinisk tillämpning av CT-skanning och MRI Det har skett ett genombrott i diagnosen av denna sjukdom, särskilt MRI är till hjälp för den tidiga diagnosen av denna sjukdom, som visar tydlig cerebellär tonsil och syringomyelia i underkäken, vilket inte kan göras genom konventionell röntgenundersökning.
Differensdiagnos
1. Syringomyelia: syringomyelia existerar ofta med dödskallebasdepression. Dess kliniska kännetecken är isolerade sensoriska störningar i distributionsområdet för livmoderhalsen och bröstkorgen. De små musklerna i handen är ofta förvrövade eller till och med deformerade, såsom symtom fortsätter att öka, och Om det finns skador på den intrakraniella strukturen, bör risken för depression i skallebas övervägas. CT och MRI är till hjälp för diagnos.
2. Övre cervikala ryggmärgs tumör: Denna sjukdom kan manifesteras som nack- och occipital smärta, diafragmatisk och intercostal muskelförlamning, hårda lemmar, progressiva symtom, tidiga symtom som liknar skedebasdepression, men brist på död i skallebasen Funktioner och funktioner hos intrakraniellt strukturellt engagemang, röntgen eller myelografi bidrar till differentiell diagnos.
3. Primär lateral skleros: manifesteras huvudsakligen som bilaterala pyramidala tecken positiva, det vill säga kvadriplegi, såsom lesioner och kortikala medullära buntar, dysfagi och heshet, men ingen sensorisk störning, kranial halsröntgenundersökning Mer normalt.
4. Progressiv ryggmärgsmuskulär atrofi: Eftersom lesionen ofta börjar från det nedre livmoderhalssegmentet och de övre toracala ryggmärgs främre horncellerna, är de tidigaste manifestationerna en dubbelfingersvaghet, instabila föremål, liten muskelatrofi i handen och muskelfibertremor och utvecklas gradvis. För underarmen, armarna och axlarna finns det generellt ingen sensorisk störning, och röntgenundersökningen av skallens bas är normal.
5. Cervikal spondylos: huvudsakligen manifesteras som muskelatrofi i övre extremiteter och långstrålstecken, ofta med radikulopati, sällsynt sensorisk sensorisk störning vid lesionsnivån, kan ha symtom på bristkärlsinsufficiens, men brist på kranial nerv involvering och cerebellum Symtom, i allmänhet inget ökat intrakraniellt tryck, cervikal röntgenundersökning kan diagnostiseras.
6. Ryggmärgssyfilis: I närvaro av proliferativ cervikal spinal dural meningit kan det förekomma sensoriska störningar i övre extremiteterna, atrofi och svaghet och pyramidala tecken i nedre extremiteterna, brist på manifestationer av intrakraniell strukturell skada, myelografi som visar subaraknoid hindring, Patienter har en historia av syfilis, en kort historia av ryggmärgsyndrom, positivt blod och cerebrospinalvätska Fahrenheit och Kangs reaktion, och kan tydligt diagnostiseras genom röntgenundersökning av skallen.
7. Andra: Sjukdomen måste differentieras från posterior fossa tumör, cervical skiva herniation och amyotrofisk lateral skleros.
