omphalocele
Introduktion
Introduktion till umbilical bulging Amur bulging (acromphalus) är en vanlig typ av medfödd missbildning i bukväggen och beror på medfödd bukväggshypoplasi, som bildar en defekt i bukväggen runt navelsträngen, vilket leder till neonatal missbildning av buksvisceral prolaps. Eftersom sjukdomen är relaterad till kromosomavvikelser, är det sjuka barnet Vid utbuktning i naveln kan det åtföljas av missbildningar av andra organ. Felaktig dödlighet är hög. De flesta av de sjuka barnen behöver kirurgi omedelbart efter födseln, annars är det svårt för det sjuka barnet att överleva på grund av lokal hudsår och nekros. I några få fall fibreras kapseln gradvis för att bilda ett ärr, som skyddar ryggarna och förhindrar tidig död. Om dödlighetsgraden för denna sjukdom är relaterad till behandlingstiden, bör operationen utföras så snart som möjligt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: ses hos nyfödda Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: retroperitoneal infektion och abscess
patogen
Umbilical bulging orsak
Medfödda faktorer ( 89% )
Umbilical utbuktning orsakas av pausen hos den embryonala kroppshåligheten under embryonutvecklingen. Embertorns tidiga embryo skiljer sig från äggulssäcken. Den mellersta delen av den ursprungliga tarmen och äggulssäcken är förbundna med äggula röret på grund av ryggaxeln under embryonutvecklingen. Tillväxten är snabbare. När ryggaxeln växer, bildar bukväggen runt det öppna navelhålrummet en rynka som en plånformig form mot mitten och dras från den yttre periferin till mitten. Den kan delas in i fyra regioner: en skorpion, och kroppsskiktet kommer att bilda bröstväggen. Övre bukvägg och membran; 2 skorpionsskorpion, dess kroppsskikt och allantoisk säck kommer att bilda nedre bukvägg och urinblåsan; 3 två sido-iliacs bildar bilateral bukvägg, dessa fyra sockor smälter samman mot mitten, spetsen bildar navelringen i processen Äggula röret blir gradvis tunnare, men är fortfarande anslutet mellan äggula sac och midgängen och spelar en dragningseffekt på midgängen. Eftersom tarmens tillväxthastighet är snabbare än bukväggen, är tarmkanalen och andra inre organ tillfälligt upphängd under den sjätte till 10: e veckan av embryot. Det dras in i navelsträngen och blir en fysiologisk tillfällig navelbråck. Efter 10 veckors embryon expanderar volymen i bukhålan snabbt. Huden och musklerna i bukväggen växer snabbt från rygg till ventralsidan, och midgut och bukorgan återgår till bukhålan. Efter 12 veckor slutade midguten normalt Rotation, medan bukväggen slås samman i mitten för att bilda navelringen.Om bukväggen påverkas av vissa faktorer under utvecklingen av ovanstående embryo, inträffar hinder i en viss del av utvecklingsprocessen, och utvecklingen av en av de fyra sputum begränsas, och det inre trycket ökas. Traktionen av navelsträngen och defekten av den främre bukväggen nära navelsträngen, och på grund av den olika graden av hämning av utvecklingen av de fyra sputum, kommer att ge motsvarande viscerala utbuktande deformiteter, såsom cefaliska utvecklingsdefekter: umbilical bulging, sputum, sternal defect Och ektopiskt hjärta; laterala defekter av utvecklingsdefekter: buk i buken, bukfissur; knäfällsutvecklingsdefekter: buk i buken, blås valgus, tunntarmsblåsan, anorektal atresi.
patogenes
Beroende på storleken på defekten kan navelbukten delas upp i två typer, små och jätte.
1. Gigantisk navelbult (embryonal umbilikal utbuktning): Utvecklingspausen på kroppsväggen inträffar före den 10: e veckan av embryot, och diametern på defekten är mer än 5 cm. Därför kan midgötten som migrerade till utsidan av kroppshåligheten innan 10 veckor inte återgå till volymen. Den lilla bukhålan växer utanför bukhålan under hela fosterperioden. Magväggen defekt ovanför navelsträngen är ofta mer än den undre delen. Därför kan levern, mjälten och bukspottkörteln sticka ut på utsidan av kroppen, särskilt levern. På grund av den stora volymen är läget lättare. Utbuktningen är ett tecken på den gigantiska umbilikala utbuktningen. Väggarna i umbilicalbukten täcks av ett kapselmembran. Det kapulära membranet består av en amnion och en intima fusion som motsvarar peritoneum i parietalskiktet. Det finns ett lager gelé mellan de två. Bindvävnaden (warthon gelé), kapseln är något vit och genomskinlig, 1 till 2 mm tjock, och tjockleken är ojämn. Den återstående belastningen av navelsträngen kan ses i den nedre halvan eller nära den nedre kanten av den jätte navelstrån.
2. Liten umbilical utbuktning (fetal umbilical utbuktning): Kroppsskiktet som bildar bukväggen verkar ha en utvecklingspaus efter 10 veckor, och defekten i bukväggen är mindre än 5 cm. Vid denna tidpunkt har kroppshåligheten en betydande volym, och en del av midgut kan också inkluderas i bukhålan. Den återstående påkänningen av navelsträngen är i mitten av kapseln. Denna kapsel är den förstorade navelstrengsbasen, även känd som navelsträngsbråck. Det finns tarmfistlar i kapseln, medan de inre organen som lever och mjälte inte är framträdande i kroppen.
3. Förknippat med missbildningar: 1986 rapporterade Moore att 287 fall av umbilical utbuktning i 490 fall av abdominalvägg missbildning, 54% har associerade missbildningar, relaterade till ärftlighet, rapporterade China Medical University att 56 fall av 56 fall av umbilical bulge Andra missbildningar stod för 30,4% och 7 fall med mer än 2 missbildningar och svarade för 12,5%.
Umbilical expansion kan kombineras med närvaron av patent ductus äggula, Mcckel divertikulum, uterus uretral stängning, kolon frånvaro, urinblåsning, tarmduplikation, membran dysplasi och defekt, ofullständig misbildning av bröst och buk och bukvägg utveckling paus Relaterade sjukdomar och tarmmalrotation är den vanligaste samtidiga missbildningen.Dessutom kan buk i bukorna uppstå många kromosomala syndrom, såsom 13-15, 16-18 och 21-trisomikromosomsyndrom, 40% umbilical bulge Barn kan kombineras med andra medfödda missbildningar såsom klyvläpp, flerfinger, medfödd hjärtsjukdom, etc., såsom navelbult med en jätte tunga, medan kroppslängd, kroppsvikt överstiger normala nivåer, kallas det navelbuktning - jätte tunga - jättesyndrom, Ibland åtföljs av hypoglykemi och visceral hypertrofi (Beckwith-Wiedemann syndrom).
Contells femlänkssyndrom är en annan typ av navelutbuktning.Det orsakas av utvecklingen av cephalisk sputum. Den visar buken i navelbotten med distal stern fissur, främre mellanlinjen diafragmatisk defekt, perikardium och bukhålan och intracardiac dysplasi ( Såsom ventrikulär septal defekt, Fallots fyrdubbla tecken, etc.) och hjärtat skifter framåt, hjärtat slår genom den transparenta kapseln, och ibland kan tarmens fistel komma in i perikardiet genom membrandefekten.
Förebyggande
Förebyggande utbuktning av umbilical
För en frisk födelse av ett friskt barn måste gravida kvinnor som äter mat minska mängden mat, och regelbundna inspektioner är också nödvändiga. Exempelvis kan regelbunden abdominal ultraljudsundersökning under graviditet användas för att upptäcka navelbultar tidigt så att behandlingen kan tas omedelbart efter förlossningen.
Livsmedel som är benägna att fostra missbildningar under graviditeten är följande:
1, grislever
Finland och USA har informerat gravida kvinnor om behovet av att äta mindre svinlever. Eftersom i moderna foder som snabbt befruktar boskapen läggs för mycket gödningsmedel, som har ett högt vitamin A-innehåll, vilket får det att samlas i djurens lever. Gravida kvinnor som äter över grislever, en stor mängd A-vitamin kommer lätt in i kroppen, vilket är mycket skadligt för fostrets utveckling och till och med teratogent. Överskott av vitamin A kan orsaka skador på nästan alla delar av kroppen, inklusive ögon, ben, blod, hud, centrala nervsystemet, lever, reproduktion och urinvägar.
2, tonfisk
Den amerikanska miljöskyddsgruppen fann att sju typer av skaldjur, inklusive tonfisk, har ett allvarligt överskott av kvicksilver, och gravida kvinnor ofta har ett teratogent tillstånd. Vissa läkare i Hong Kong påpekade att absorptionen av överdrivet kvicksilver i moderns kropp kommer att påverka utvecklingen av hjärnans nerver, och inlärningsförmågan kommer att vara defekt i framtiden, liksom följderna av mental retardering.
3, för mycket sur mat
Studien fann att gravida kvinnor äter för mycket sura livsmedel som kött, fisk, choklad, socker, etc., deras kroppsvätskor kommer att förändras, vilket bildar en "försurning", vilket ytterligare främjar nivån av katekolaminer i blodet, vilket orsakar negativa känslor som irritabilitet hos gravida kvinnor. . Denna typ av dålig negativ känsla kan öka utsöndringen av hormoner och andra giftiga ämnen hos mamman, vilket kan orsaka fostrets gom, klyftläpp och andra organdelningar.
4. Förorenad mat
Graviditet Mamma saknar oorganiska salter eller spårämnen kan orsaka fostra missbildningar, och gravida kvinnor äter ofta förorenade livsmedel som också kan orsaka fosters missbildningar. Livsmedel som är kontaminerade med DDT, BHC och andra organokloriska bekämpningsmedel och organiska kvicksilverbekämpningsmedel som Xi Lisheng, som är mycket koncentrerade bekämpningsmedel, kommer in i kroppen, och gifterna kommer att samlas i de gravida kvinnorna genom blodcirkulationen i moderkakan, vilket orsakar fosterförgiftning, orsakar missfall, Teratogen, stillfödelse, etc. Därför får förorenad mat inte ätas.
Komplikation
Umbilical bulging komplikationer Komplikationer, retroperitoneal infektion och abscess
Barriärfria blodförsörjningsstörningar och bristning kan leda till frigörande av bukorgan och sekundär bukinfektion, vilket ofta kan äventyra barnets liv.
Symptom
Umbilical bulging symtom Vanliga symtom Ödem umbilical perifera bukvägg defekt Medfödd bukvägg dysplasi Umbilical öm synovial förtjockning Spädbarn med näbbmassa utskjutande
1. Jätte umbilical utbuktning: diametern hos bukväggens defektring är mer än 5 cm, ibland upp till 10 cm, och diametern på den utbuktande delen är ofta stor. Den kan sticka ut i mitten av buken som en taro-liknande massa, och navelsträngen är ansluten till kapseln. Överst kan organen inuti kapseln ses genom det genomskinliga membranet efter födseln.In kapselns innehåll inkluderar levern, mjälten, bukspottkörteln och till och med urinblåsan förutom tunntarmen och kolon. Efter 6-8 timmar saknas blodtillförseln till kapselväggen och exponeras för luften. Bland dem blir kapseln grumlig och ödemet förtjockas. Efter 2 till 3 dagar blir det torrt, bräckligt, brustet och till och med nekrotiskt. Brottet i cysteväggen kan leda till infektion i bukhålan och frigöring av cystiska organ. I svåra fall kan barnet invaderas. Död, det bör behandlas i ett tidigt skede, cirka 1% av barnens kapslar brister i prenatal eller förlossning, vilket leder till visceral prolaps, när kapseln brister i livmodern dras organen som släpps ut i fostervatten under lång tid, tarmväggen Ödem, förtjockning, tråkig yta, täckt med inflammatoriskt exsudat, många meconiumfärgade cellulosa på ytan, sekundär infektion i bukhålan, extremt hög dödlighet, om kapseln brister under förlossningen är färgen på de inre organen och tarmarna ljusare. , Utan gul cellulosatäckning, akutbehandling, kan barnet räddas, även om kapselbrottens tid är annorlunda, men den kvarvarande kapseln kan hittas, huden på kapselns bas kan krypa längs kapselns yta och slutligen i kapseln Bindvävnaden formas för att täcka kapselns yta, och huden och kapselkorsningen är mottagliga för infektion och kan spridas till bukhålan.
2. Liten umbilical utbuktning: diametern på bukväggens defektring är mindre än 5 cm, och den sticker ut i mitten av buken som orange eller till och med olivliknande massa. Eftersom diametern på den utbuktande delen ofta är större än diametern på bukväggdefekten, kan den bilda en central buk. Innehållet i kapslarna är mestadels endast tunntarmen, ibland finns det en tvärgående kolon. När födelsen är förlossad, om naveln är förstorad, bör den ligeras ovanför navelsträngen för att förhindra att tarmröret ligeras i den och orsakar tarmnekros.
Undersöka
Umbilical bulgeundersökning
Bröstperspektivet är en direkt undersökning av patienten mellan röntgenröret och skärmen. Kan vara fullt dynamisk och direkt observation, såsom hjärtslag, membranrörelser, gastrointestinal rörlighet, gemensamma aktiviteter och så vidare. Det kan också användas för röntgenangiografi vid lokalisering av observationer, gastrointestinal angiografi och indikationsdiagnos och behandling, såsom hjärtkateterisering, sprickreducering och borttagning av främmande kroppar. Den mest använda delen av fluoroskopin är bröstet, undersöker lungorna, pleura, mediastinum, och hjärt- och stora kärlskador. Det kan också användas för undersökning av ben, mjuka vävnader, främmande kroppar i kroppshålrum, gaser, stenar och preventivmedel.
Diagnos
Diagnostik av umbilical utbuktning
diagnos
Diagnosen kan bekräftas baserat på kliniska symtom och tecken.
Differensdiagnos
Navelbultningen måste differentieras från bukssprickan. Huvudpoängen med identifieringen är att naveln utbuktar har ingen normal navelstruktur, och restkapseln kan hittas mellan tarmkanalen eller ryggmärgen, och platsen för buksprickan, umbilicus och naveln. Morfologin är normal, endast en spricka i bukväggen i umbilicus, tarmröret sticker ut från buken, och röntgenbröstfluoroskopi och andra undersökningar bör utföras före operation för att förstå om det finns en missbildning förknippad med operationen, för att behandlas tillsammans under operationen, regelbunden ultraljudsundersökning i buken under graviditeten. Navelbultningen kan hittas tidigt så att behandlingen kan tas omedelbart efter förlossningen.
