Pigmenterad villonodulär synovit
Introduktion
Introduktion till pigmenterad villonodulär synovit Pigmenterad villonodular synovitis (PVNS) är en proliferativ lesion av synovialmembranet som ofta manifesteras som en lokal nodul. Massan kan komma från synovialmembranet, senhöljet, fascia eller ligamentvävnaden. Lesionen uppträder som en smärtfri mjukvävnadsmassa, vanligtvis vid finger och tå, och även i andra leder (särskilt knäleden) och senhöljet. Enskilda ledsjukdomar är en regelbundenhet av denna sjukdom, men det finns också sällsynta skador i flera leder Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ledvärk
patogen
Orsaker till pigmenterad villonodulär synovit
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd, vissa forskare tror att sjukdomen är en inflammatorisk reaktion, och vissa tycker att det är en tumör.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar och kan vara ett inflammatoriskt svar eller en pre-neoplastisk manifestation.
Förebyggande
Pigmentering av villonodulär nodulär synovit
1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, förbättra utvecklingen av goda vanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell kost.
2. Var uppmärksam på träning, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, trötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol.
3. Tidig upptäckt och tidig diagnos och tidig behandling och skapa förtroende för kampen mot sjukdom.
Komplikation
Pigmenterade villonodulära synovitkomplikationer Komplikationer ledvärk
Kan kompliceras av blodig ledning, ledförstörelse.
Symptom
Pigmenterade villonodulära symtominflammationssymtom Vanliga symtom Ledsmärta noduler Synovial svartfärgad svullnad i lederna
Lesionerna kännetecknas av smärtfri mjukvävnadsmassor, vanligtvis belägna vid fingrar och tår, och även i andra leder (särskilt knäled) och senhår. En enda ledsjukdom är en regelbundenhet för denna sjukdom, men det finns också sällsynta skador i flera leder, kliniska Ofta manifesteras som smärtfri svullnad eller mild smärta med svullnad i lederna, ibland akut ledvärk och svullnad, patienter kan också ha ledlås och andra symtom, för unga patienter med oförklarlig höftvärk bör betraktas som PVNS Eventuellt har PVNS två manifestationer: diffus och nodulär, knölar är vanligast i handen, diffus är vanligast i knä, och PVNS finns också i höft-, vrist- och armbågsleden.
Diffus typ
(1) Lesionen kan uttryckas som aktiv eller inaktiv.
(2) På X-linjen kan man se erosionsben runt leden.
(3) En diffus massa finns i den fysiska undersökningen.
2. Nodulär typ
(1) Mindre vanligt än diffus typ.
(2) Benförstörelse i frånvaro av diffus typ.
(3) kan orsaka upprepade blödningar i lederna, men pumpens vätska kan vara i normal färg (dvs. inte en vanlig solbränna).
Begränsad nodulär synovit bör skiljas från diffus pigmenterad villonodulär synovit, som vanligtvis involverar större leder, särskilt i knäleden.
Det makroskopiska lesionsprovet är brunt, vilket orsakas av omfattande avsättning av hemosiderin. Denna sjukdom åtföljs ofta av blodig utströmning av lederna, vilket får vissa observatörer att tro att sjukdomen är en vaskulär avvikelse och det nodulära synovium Inflammation är en riktig tumör eller en reaktiv sjukdom, så de två är olika, men skillnaden mellan de två är inte histologiskt uppenbar, så vissa författare använder "pigmenterad villonodulär synovit" "Detta namn inkluderar båda typerna av synovialskador.
Undersöka
Undersökning av pigmenterad villonodulär synovit
1. Blodrutin, erytrocytsedimentationsfrekvens, reumatoidfaktor och C-reaktiv proteinundersökning, inga betydande förändringar.
2. Gemensam punkteringsundersökning Ledvätskan är mestadels blodig och den kan också vara orange.
3. Röntgenfilmens uppträdande av röntgen PVNS beror på läget.
Handens nodulära PVNS kan kännetecknas av svullnad av mjuk vävnad och erosion i benet. Benförstöringszonen har en väldefinierad härdningsmarginal. Detta benförstörelse är resultatet av direkt spridning av lesionen och komprimering av det intilliggande benet och antyder inte malignitet.
Diffus intraartikulär pigmentering av villonodulär synovit kan orsaka ledutströmning, vanligtvis är ledutrymmet normalt och det finns ingen osteoporos eller endast mild osteoporos, och benet runt leden kan ses i olika storlekar. Erosion, benerosion är vanligare i trånga leder som höfter, armbågar och handleder.
Även om brosk och metaplasi i ben kan ses i det inre skiktet av synovium i vissa sällsynta fall är förkalkning inte typisk för denna sjukdom.
På röntgenfilmer bör lokaliserad nodulär synovit differentieras från andra tumörer i mjukvävnad och tumörliknande sjukdomar.
4. CT-CT-skanning kan visa hemosiderin, omfattningen av synoviala lesioner och det cystiska och erosiva tillståndet i benet. Om det finns en omfattande avsättning av hemosiderin, visar det en ökning i densitet på CT.
5. MRT På de T1 och T2 viktade bilderna visade hemosiderin låg signal eller ingen signal.Den mest typiska MR-funktionen hos PVNS är nodulariteten hos intraartikulär låg signal på T1, T2 och protonbilder. Tumörer, lesioner och fokalmassor visade bäst på T2-viktade bilder, visade ett lågsignalområde på grund av avsättning av hemosiderin, en låg signal på T1-viktade bilder, hemorragisk synovit Kan förväxlas med PVNS.
4. Angiografisk angiografi visade att blodtillförseln i lesionen var riklig, men i det sena stadiet av lesionen eller fibrosen i lesionen visade angiografi att lesionen hade mindre blodtillförsel.
6. Patologiska prestationer
(1) Ses med blotta ögat: Ledvätskan hos de flesta patienter är blodig, brun och lesionen är en massa som består av villi och synoviala veck. Den är solbränd, och lesionen kan fixeras utan pedicle eller sammansatt av flera pedicledknölar. Lesionen passerar genom ledkapseln för att erodera benet, och den inneslutna PVNS framträder som en pedicled hård nodul.
(2) Sett under mikroskopet: PVNS kännetecknas av synovial cellproliferation på ytan av synovialmembranet och under synovialmembranet. Synliga villier och knölar kan ses under låg förstoring och diffusa celler (matris) kan ses under hög förstoring. Samtidigt åtföljs det av fibroblaster, multicyklösa jätteceller, xantomatiska celler, lymfocyter och ojämna mängder av hemosiderinavlagring. På grund av mångfalden i histologiska egenskaper finns det många namn på denna sjukdom: jättecelltumör av senhölje, senhylsfiber. Tumör, senhylsefibrin, sfinkterflavin och så vidare.
Patologisk identifiering bör omfatta: Hemosiderotisk synovit, reumatoid artrit och synovial kondromatos.
Diagnos
Diagnos och differentiering av pigmenterad villonodulär synovit
Enligt de kliniska skadorna är den smärtlösa mjukvävnadsmassan vanligtvis lokaliserad vid finger och tå och kan också ses i andra leder (särskilt knäleden) och senhölje. Regulariteten hos en enda ledsjukdom kan diagnostiseras med artroskopi och patologi.
Differensdiagnos
1. Diffus pigmenterad villonodulär synovit måste förknippas med idiopatisk synovial osteokondromatos (synlig förkalkning och ossifiering), infektion (synlig osteoporos, reducerat ledutrymme, oklar gräns för bennedbrytningsområdet) Och identifiering av andra ledskador.
2. Olikt från reumatoid artrit (RA), RA invaderar ofta flera leder. PVNS manifesteras vanligtvis som hemorragisk artrit med en gemensam led. En enda ledsjukdom är en regelbunden sjukdom i denna sjukdom, men det finns också sällsynta skador i flera leder.
