osteit fibrosus
Introduktion
Introduktion till fibrös osteit Fibrös osteit är en mycket transportabel bensjukdom orsakad av hyperparatyreoidism sekundärt till kroniskt njursvikt. Den främsta orsaken är sekundär hyperparatyreoidism, hyperparatyreoidism, hyperfunktion, vilket leder till hypokalcemi, hyperfosfatemi, särskilt bristen på dihydroxycholecalciferol, avancerade skelettlesioner, kliande hud, spontan Muskelsena sönderbrott, förkalkning av mjuk vävnad, etc. Kliniskt manifesteras det främst som patologiska förändringar av fibrotisk osteit. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: frakturer
patogen
Orsak till fibrotisk osteit
(1) Orsaker till sjukdomen
Kronisk njursvikt är den främsta orsaken till fibrotisk osteit.
(två) patogenes
Vid njursvikt, på grund av förstörelse av njurvävnad, minskas urinfosfor, blodfosfor ökar och syntesen av 1,25- (OH) 2D3 reduceras, vilket minskar tarmkanalens förmåga att absorbera kalcium och producerar hypokalsemi. Bland dem reduceras syntesen av 1,25- (OH) 2D3, vilket orsakar parathyroidhyperplasi och hyperfunktion, vilket leder till patologiska förändringar som huvudsakligen manifesteras i fibrotisk osteit, förutom osteoporos, osteoskleros eller osteomalacia. .
I det tidiga stadiet av njursvikt kan sekundär hyperparatyreoidism uppstå. När den glomerulära filtreringshastigheten (GFR) reduceras till 50-60 ml / min, tenderar hela plasma-parathyreoidahormonet (iPTH) att öka. Detta beror främst på störningen av parathyreoideahormon-VD-axeln, det vill säga att syntesen av dihydroxikolecalciferol [1,25- (OH) 2D3] störs, och det tidiga stadiet av njursvikt, serum 1,25- (OH) 2D3 Nivån är ofta vid eller under normala, och den låga nivån kan leda till överdriven utsöndring av sköldkörteln och reducera tarmabsorptionen av kalcium.
Syntesen av dihydroxikolecalciferol reduceras i det tidiga stadiet av njursvikt, till skillnad från resultatet av liten njurvolym, eftersom den tidiga njurvolymen inte blir liten, förmodligen på grund av funktionell skada i njurbiosyntesen av dihydroxycholecalciferol Eftersom begränsningen av fosforintaget hos denna patient kan öka nivån av dihydroxikolecalciferol, och ansamlingen av fosfor i de renala tubulära cellerna i det tidiga stadiet av njursvikt kan leda till en minskning av biosyntesen av dihydroxycholecalciferol. Och höja nivån för parathyreoideahormon.
Andra ytterligare faktorer kan också vara involverade i förekomsten av sekundär hyperparatyreoidism. Teorin om "korrigering av obalans" som föreslagits av Bricker et al. Antyder att blodfosfor ökar i det tidiga stadiet av njursvikt och direkt minskar mängden joniserat kalcium i blodet. Liach och Massry fann att I det tidiga stadiet av njursvikt minskar plasmajoniserade kalciumnivåer, och sedan kan frisättningen av paratyreoideahormon främjas genom frisättningen av förformat paratyreoideahormon och syntesen av mRNA av proparyreoideahormon. Men andra forskare tror att Hypokalcemi är inte en nödvändig faktor för sekundär hyperparatyreoidism. Sammanfattningsvis är biosyntesstörningen av dihydroxikolecalciferol vid tidig njursvikt en viktig faktor för att främja sekundär hyperparatyreoidism.
I det sena stadiet av njursvikt är produktion av sekundär hyperparatyreoidism ofta förknippad med hypokalcemi, hyperfosfatemi och särskilt bristen på dihydroxikolecalciferol.
1. Hypokalcemi leder till minst tre faktorer, nämligen fosforretention, benresistens mot hypercalcemia av parathyreoideahormon (PTH) och D-vitamin metabolism störning.
Akut intag av stora mängder oorganiskt fosfor hos normala människor kan orsaka en kortvarig ökning av fosfor i blodet och kan också minska kalcium i blodet och en betydande ökning av parathyreoidahormon. Hyperfosfatemi orsakar inte nödvändigtvis direkt hypokalsemi, kronisk njure. Fosforretention kan orsaka hypokalcemi på andra vägar, så fosforretention är en av orsakerna till hypokalcemi.
Ökade nivåer av paratyreoideahormon i blodet kan mobilisera benkalcium i blodet, vilket bör öka kalcium i blodet, men vid njursvikt, även om nivån på paratyreoideahormon i blodet är förhöjd, inträffar ofta hypokalsemi, vilket antyder kronisk njurfunktion. I händelse av utarmning har benen en motståndskraft mot mobilisering av ben-kalcium i paratyreoidahormon. Djurförsök har visat att detta ben svarar på mobilisering av paratyreoidahormon av benkalcium, vilket delvis beror på otillräcklig 1,25- (OH) 2D3. Korrigering av detta fenomen är beroende av att tillhandahålla tillräckliga mängder av 1,25- (OH) 2D3 och 24,25- (OH) 2D3, och andra studier har visat att detta motstånd delvis beror på nedreglering av parathyreoidahormonreceptorn.
Bristen på D-vitamin har en stor inverkan på produktionen av hypokalcemi. D-vitamin i kroppen kommer från kosten, och ännu viktigare, det bildas i huden. D3-vitaminet som finns i huden bestrålas med solljus (särskilt ultravioletta strålar). konverterad till för-vitamin D3, omvandlas det tidigare vitamin D3 till vitamin D3 efter hudens värme, och vitamin D3 i huden kombineras med vitamin D-bindande protein (DBP) i blodet för att komma in i blodet i form av DBP-D3. 25-hydroxylaset i levern hydroxylerar vitamin D3 på den 25: e kolkedjan för att bilda 25- (OH) 2D3, som sedan bildas av 25- (OH) D3-1a-hydroxylaset producerat av njurarna. Den kraftfulla 1,25- (OH) 2D3,1,25- (OH) 2D3 främjar absorptionen av kalcium i tarmen.
I det sena stadiet av njursvikt, på grund av dietbegränsningar, minskas kalciumintaget ofta och kalciumabsorptionen i tarmen minskas också, vilket är en av orsakerna till hypokalsemi.
Kliniskt kan nivån av kalcium i blodet i det sena stadiet av njursvikt vara låg, normal eller till och med ökad, den senare ofta på grund av svår hyperparatyreoidism, aluminiumförgiftning eller överdriven vitamin D.
2. Fosfor i plasma för hyperfosfatemi, endast 12% till 15% binder till protein.Koncentrationen av fosfor i glomerulärfiltratet är därför cirka 90% av plasmafosforkoncentrationen, och det mesta av det filtrerade fosforet är i njurens tubuli. (huvudsakligen i de proximala tubulerna) absorberas, endast 15% till 20% av filtrerad fosfor utsöndras. Under normala förhållanden kan paratyreoidahormon minska reabsorptionen av fosfor genom njurrören och öka utsöndringen av urinfosfor. Minska blodets fosfornivåer och hålla dem inom det normala intervallet. Även i tidig njursvikt, även om den glomerulära filtreringshastigheten minskar, orsakar ökningen av parathyroidhormon i plasma att njurröret minskar reabsorptionen av fosfor. Blodfosfor, fortfarande bibehållet inom det normala intervallet, när den glomerulära filtreringshastigheten sjunker till cirka 20 ml / min, eftersom mängden filtrerad fosfor är kraftigt reducerad, även om koncentrationen av parathyreoidahormon i plasma är hög, kan det inte stoppa ökningen av fosfor i blodet Högt, när den glomerulära filtreringshastigheten sjunker under 10 ml / min, kommer blodfosfor att öka avsevärt, vilket leder till hyperfosfatemi, ökat parathyroidhormon främjar också benresorption och kalcium och fosfor som frigörs från ben kommer in. Extracellulär vätska, fosfor kan inte utsöndras från urinen, så blodets fosfornivå Hög, vilket leder till hyperfosfatemi, överdriven intaget av fosforinnehållande livsmedel, bortom urladdningskapaciteten av njurar, är också en faktor.
Vid kronisk njursvikt kan fosforretention delta i utvecklingen av sekundär hyperparatyreoidism på tre sätt:
(1) Syntesen av 1,25- (OH) 2D3 kan minskas i ett tidigt skede.
(2) Det sena stadiet kan direkt stimulera utsöndring av parathyreoideahormon och tillväxten av paratyreoidkörtlar.
(3) Främja genuttrycket av paratyreoideahormon: Det har rapporterats att den experimentella njursjukdomen i slutstadiet begränsar intaget av fosfor i djurets kost, så att blodfosforet når en normal nivå och nivån på parathyreoidahormon kan sänkas från 130 pg / ml. Med 35 pg / ml utan att påverka kalcium- och dihydroxikolecalciferolnivåerna minskas volymen av paratyreoidkörtlar också, vilket antyder att hyperfosfatemi kan stimulera tillväxten av paratyreoidkörtlar under njursvikt.
I ett in vitro-experiment exponerades hyperplasi av paratyreoidvävnad hos patienter med njursvikt för höga koncentrationer av fosfor, vilket resulterade i en ökning av prepro-PTH-mRNA (preproPTH mRNA), vilket främjade utsöndring av parathyreoidahormon från denna parathyroidvävnad. .
3. Dihydroxycholecalciferolsyntes reducerar 1a-hydroxylas när njurparenchym genomgår progressiv förstörelse, vilket resulterar i hämning av biosyntesen av dihydroxycholecalciferol i njuren, vilket gör dihydroxycholecalciferol sköldkörteln Den negativa återkopplingssignalen för paratyreoideahormon försvagar och ökar syntesen och frisättningen av paratyreoideahormonet. Dessutom kan retentionen av fosfor (eller ökningen av nivån av fosfor i den proximala njurens tubuli) direkt hämma njuren till dihydroxycholecalciferol. Syntesen, som minskar absorptionen av kalcium i tarmen, sänker nivån av kalcium i blodet och ökar utsöndringen av parathyreoidahormon. Det kan vara viktigare att minska hämningen av parathyreoidahormonet genom dihydroxycholecalciferol och få det att sprida sig. Öka utsöndringen av paratyreoideahormon, det antas också att bristen på dihydroxikolecalciferol kan ändra börvärdet mellan paratyreoideahormonet och serumkalciumjonkoncentrationen, så att den normala nivån av kalciumjoner också är otillräcklig. För att hämma utsöndring av parathyreoideahormon har andra studier emellertid inte lyckats bekräfta detta.
När den glomerulära filtreringshastigheten (GFR) sjunker under 30 ml / min, kan nivån av dihydroxikolecalciferol sjunka under den normala nivån på grund av fasthållande av fosfor och minskningen av funktionell njurvävnad. Hos patienter med njursvikt (GFR 40-80 ml / min) reduceras dihydroxikolecalciferolnivåer och behandling med dihydroxycholecalcitol kan motverka hyperparatyreoidism i tidig och sen njursvikt.
Förutom fasthållande av fosfor tyder experimentella studier på att retention av vissa ämnen, inklusive uremiska gifter och urinsyra, vid njursvikt kan minska omvandlingen av 25-hydroxikolecalciferol till dihydroxikolekalciferol. Fenomenet har också bekräftats hos patienter. Det har rapporterats att 9 patienter med kroniskt njursvikt (genomsnittlig serumkreatininkoncentration på 3,6 mg / dl eller 316 μmol / L) reducerade serum urinsyra från 7,3 mg / dl till 4,0 mg / dl (434 ～ 238 μmol / L) resulterade i en ökning av nivåerna av dihydroxycholecalciferol från 31 pg / ml till 38 pg / ml, medan plasmakalcium-, fosfor- och parathyreoidahormonnivåerna inte förändrades.
Det finns också indikationer på att hypoparathyreoidism är låg som svar på dihydroxycholecalciferol och också är involverat i utvecklingen av hyperparathyreoidism. Den fysiologiska koncentrationen av dihydroxycholecalciferol hämmar inte utsöndringen av parathyreoideahormon, vilket kan vara På grund av en minskning i antalet dihydroxikolecalciferolreceptorer i paratyreoidkörtlarna, kan låga dihydroxikolekalciferolnivåer spela en viktig roll för att minska deras receptorer eftersom en terapeutisk dos av dihydroxikolekalciferol kan administreras. För att korrigera detta fenomen spelar de kvarvarande uremiska toxinerna i det sena stadiet av sjukdomen en roll genom att minska receptorsyntesen och reducera bindningen av det aktiva hormonreceptorkomplexet till vitamin D-svarskomponenten i kärnan.
Observationer hos underhållshemodialyspatienter har visat att reduktionen i receptortäthet i nodulära paratyreoidkörtlar är mer uttalad än i diffusa proliferativa paratyreoidkörtlar, så minskningen av antalet dihydroxikolecalciferolreceptorer kan vara i sköldkörteln. Progression av paratyreoidism och spridning av paratyreoidceller är involverad i bildandet av knölar, vilket också kan förklara den superfysiologiska nivån av dihydroxycholecalciferol (administrerat intravenöst eller intraperitonealt) för att signifikant hämma underhållsblod. Frisättningen av parathyreoideahormon hos patienter är relativt vanlig, medan konventionella orala doser är relativt mindre effektiva.
4. Kalciumkänsliga receptorer kan åtföljas av en minskning av kalciumkänslig receptor-mRNA och protein i den nodulbildande regionen. Denna förändring kan orsaka utsöndring av parathyreoideahormon, som hämmas av kalcium, och reaktionen är mindre intensiv och kalcium är känslig. Receptorreglering av paratyreoidefunktion kan ha terapeutiska implikationer, och administrering av en kalciumkänslig receptor-potentiator i experimentellt eller humant kroniskt njursvikt kan reducera plasma-parathyreoidahormon med mer än 50% och hämma paratyreoidea hos experimentella djur. Hyperplasi hos körtlar.
5. Skelettresistens mot paratyreoideahormoner Motståndet hos ben mot paratyreoidahormonisering av benkalcium kan vara involverat i patogenesen av sekundär hyperparatyreoidism. Denna resistens mot paratyreoidahormon beror främst på hög cirkulation. Paratyreoideahormonreceptornedreglering orsakad av parathyreoidahormonnivåer, utöver bristen på dihydroxikolecalciferol och hyperfosfatemi spelar också en roll.
Metabolisk acidos kan skada benfunktionen vid avancerat njurfel. Vissa överskott av vätejoner kan orsaka frigörelse av kalcium genom buffring av benkarbonat, vilket minskar lagring av benkalcium och ger underhåll hemodialyspatienter. Alkaliska läkemedel för att upprätthålla normala plasmakoncentrationer av bikarbonat kan bromsa utvecklingen av uremisk bensjukdom. Dessutom har djurförsök visat att korrigering av acidos kan minska muskelförbrukningen och försena utvecklingen av njursjukdom.
6. Skelettlesioner Vid njursvikt är de två vanligaste benskadorna benresorption och benmineraliseringsdefekter, osteoskleros kan också uppstå och osteoporos är ovanligt.
(1) Parathyroidism-inducerad bensjukdom (högtransporterad bensjukdom): Ökat parathyreoideahormon i blodet kan leda till ökad osteoklastaktivitet och förbättrad benresorption. När dessa processer blir mer och mer allvarliga, visar ben tydliga fibrer. Det utgör en histologisk skada på fibrotisk osteit. Denna osteoklastbenresorption finns i subperiosteal, subendokardial, kortikalt ben och trabecular benyta. Dessa förändringar är vanligare i kortikala ben och är sällsynta i små Stråleben, paratyreoideahormon kan också stimulera osteolys i benceller, vilket leder till absorption av kortikalt ben, hyperparatyreoidism kan också orsaka uppträdande av flätat ben och flätat ben.
(2) Ofullständig mineralisering av benskador: Ofullständig benmineralisering orsakar raket hos barn, och raket hos vuxna förekommer på grund av försenad benmineralisering, vilket leder till överdrivet omineraliserat ben.
Mekanismen för osteoidmineralisering beror främst på den relativa eller absoluta bristen på vitamin D eller dess aktiva produkter och / eller benets resistens mot vitamin D. Vitamin D kan påverka benmineralisering på flera sätt: det kan påverka kollagen Syntetisk och mogen, direkt stimulera benmineralisering eller öka nivån av kalcium och fosfor i den extracellulära vätskan runt benet genom att främja absorptionen av kalcium och fosfor i tarmen. D-vitaminbrist kan orsaka onormal metabolism av kollagen, och kan också göra amorft kalcium och Processen att omvandla fosfor till kristallform hämmas. Förutom D-vitaminbrist kan aluminiumförgiftning också vara orsaken till en viss mineraliseringsbrist, och den är resistent mot D-vitaminbehandling, så kallad osteomalacia med låg transport.
(3) Osteospermia: Osteoskleros är en unik manifestation av renal osteodystrofi. Radiologisk undersökning visar en ökning av bentäthet Histologisk undersökning visar en ökning av omineraliserat trabekulärt ben och en ökning av den totala benvolymen i ryggraden och bäckenet. Revbenen och de långa benens långa ben är mest framträdande i det trabekulära benet.
Det finns inget samband mellan benskador hos patienter med osteopetros och olika biokemiska indikatorer som kalcium, fosfor och alkaliskt fosfatas. Vissa experimentella och kliniska observationer antyder att osteoskleros kan orsakas av överdriven utsöndring av parathyreoideahormon, parathyreoidefunktion. Patienter med hypertyreos kan ha radiologiska förändringar i osteoskleros.
(4) Osteoporos: Osteoporos avser minskning av volymen av normalt mineraliserat ben. Artros, kalciumbrist och kroniskt proteinintag kan vara orsaken till osteoporos. Patienter över 50 år med uremi, menopaus Efter perioden kan faktorer såsom idiopatisk eller senil osteoporos också vara involverade i förekomsten av denna bensjukdom.
Förebyggande
Förebyggande av fibrös osteit
1. Befolkningsförebyggande Med förlängning av livslängden och förbättring av detekteringsmetoder för patienter med kroniskt njursvikt har upptäcktsgraden av denna sjukdom en ökande trend. Benbiopsi och radionuklidscanning kan användas för att diagnostisera sjukdomen tidigt.
Befolkningskontrollåtgärder inkluderar kontroll av högt fosfor i blodet, korrigering av hypokalcemi, komplement till vitamin D, förebyggande av hypertyreos, hemodialys eller njurtransplantation, men nyckeln är att kontrollera hyperfosfatemi tidigt.
2. Personligt förebyggande
(1) Primär förebyggande:
1 kontroll av fosfor med högt blod: först bör kontrollera fosfatintaget i kosten, fosfat är huvudsakligen från protein i livsmedel, patienter med avancerat njurfel som dagligt fosforintag> 1,2 g, och inte tar fosforbindemedel, sedan Hyperfosfatemi kan förekomma, följt av användning av fosforbindemedel efter behov, och användning av små doser kalciumkarbonat eller kalciumlaktat under strikt övervakning av kalcium i blodet är för närvarande den första rekommenderade metoden.
2) Korrigering av hypokalcemi: Att upprätthålla normal kalciumbalans är fördelaktigt för benmineralisering och hämmar hyperparatyreoidism. Kalciumabsorption reduceras hos patienter med avancerat njurfel, medan kalciumintaget i kosten endast är 400-700 mg per dag. Det bör kompletteras med 1 ~ 2 g elementärt kalcium per dag för att komplettera kalciumacetat och kalciumglukonat.
3 applicering av aktivt vitamin D: njure producerar l, 25-dihydroxyvitamin D3-misslyckande, spelar en viktig roll i förekomsten och utvecklingen av renal osteopati, 1,25-dihydroxyvitamin D3 kan göra kalcium i blod i uremiska patienter Blodnivån ökas avsevärt, och nivån av parathyreoideahormon i blodet minskas avsevärt. För närvarande inkluderar D-vitaminpreparat som vanligen används D2 vitamin, alfacalcidol och calcitriol (Rosin Calcium).
4 Dialys och njurtransplantation: Dialys kan delvis ersätta njurfunktionen, medan njurtransplantation helt kan ersätta njurfunktionen och därmed behandla njurbensjukdom.
(2) sekundär förebyggande: förekomsten av renal osteopati döljs, ofta utan självmedvetna symtom, blodkalcium reduceras, förhöjd blodfosfor och alkaliskt fosfatas kan användas som grund för tidig diagnos, skenbiopsi, fotonabsorptionsbestämning av bentäthet och 99Tc ECT-skanning kan förbättra den tidiga diagnosfrekvensen. Diagnostiska poäng: 1 diagnosbasis för njursvikt, 2 barn med raket, vuxna med bensmärta, nedre lemmar med viktbärande ben, 3X-linjens undersökning som visar specifika bensjukdomars prestanda .
När renal osteopati upptäcks bör ovanstående förebyggande åtgärder vidtas omedelbart. Subtotal tyroidektomi bör utföras för patienter med uppenbar sekundär hyperparatyreoidism, ihållande hyperkalcemi, metastaserande förkalkning och svår kliande hud. .
(3) Tertiär förebyggande: När sprickor och betydande skelettdeformiteter inträffar, kan kirurgi övervägas för att korrigera dem, men preoperativ förberedelse bör vara tillräcklig, som att korrigera patientens anemi, näringsstatus, etc. och göra intraoperativ övervakning.
Komplikation
Komplikationer av fibrotisk osteit Rakitis brott komplikationer
Kan kompliceras av bensmärta och frakturer, hudsår och vävnadsnekros, arteriellt kalciumavlagring och vävnadsischemi och nekros, barns tillväxt är blockerad, vilket resulterar i raket.
Symptom
Fibrös osteoinflammationssymtom Vanliga symtom Hudklåda Hud Förkalkad senfraktur Kalciumavlagring Hyperkalsemi Humpback allvarlig smärta Bensmärta Paratyreoidefunktion Hyperaktiv röda ögon
1. Kliande hud Klåda är ett vanligt symptom på kroniskt njursvikt, men mekanismen är oklar. Vissa patienter har ökat kalcium i huden. Blodkalium> 2,4 mmol / L är benägna att klåda. Det spekuleras i att det innehåller kalcium i huden. Mängden är relaterad, men klåda kan förbättras inom några dagar efter paratyreoidektomi, och minskningen av kalcium i huden tar lång tid. Det verkar som om det inte är bra att förklara klåda, sköldkörteln med mer kalcium i huden. Efter resektion, även om klåda är lindrade, om hyperkalcemi orsakas av behandling med aktivt vitamin D, kan klåda återkomma, och det är inte lätt att förklara ökningen av parathyroidhormonet i plasma ensam. Plasthistaminnivån kan också orsakas av patienten. En av orsakerna till klåda, behandling med rekombinant erytropoietin förbättrar anemi, minskar plasmahistaminnivåer och minskar klåda. Full hemodialys kan förbättra eller eliminera klåda. Vissa patienter är effektiva med lidokain eller ultraviolett strålning. Paratyreoidektomi bör utföras hos patienter med adekvat hemodialys och ingen förbättring av hudklåda och en signifikant ökning av nivåerna av parathyreoidahormon i plasma.
2. Spontan senbrott kan ses vid kroniskt njursvikt eller annan sekundär hyperparatyreoidism orsakad av andra orsaker, så det kan finnas ett orsakssamband mellan de två, D-vitaminbrist orsakar elastisk vävnadsdegeneration eller kronisk metabolism Acidos är också en möjlig orsak till kollagensyntesstörningar. Frakturer med små senpunktspunkter kan också orsaka senbrott.
3. Tillväxthemma barn med kroniskt njursvikt är ofta kortare än vanliga barn på grund av undernäring, vitamin D-brist, kronisk metabolisk acidos, tarmabsorption av kalcium, bensjukdom och låga nivåer av tillväxthormon i blodet. Etc. kan behandling av rekombinant auxin hos prepubertala barn främja dess tillväxthastighet.
4. Bensmärta och frakturer med fibrös osteit eller osteomalacia kan leda till gradvis förvärrad bensmärta, synlig i nedre delen av ryggen, skinkorna, kalvarna eller knäna. Ribbsmärtor kan vara det första symptom på revbenbrott, smärta i ryggen Kan bero på komprimeringsfrakturer i ryggraden, benförlust och mjukning med låg konverteringstyp.
5. Benformation på grund av D-vitaminbrist, sekundär hyperparatyreoidism orsakad av osteofytdislokation, långa ben, ofta våg och höft, kan också ses i humerus, ulna, nedre änden av skenbenet, nedre femur och nedre änden av skenbenet.
Ben deformation är vanligare hos vuxna med svår osteomalacia, vilket kan orsaka skoliose, kyfos och bröstdeformation. Flera vertebrala kompressionsfrakturer kan göra människor kortare, och barn är benägna att rakna.
6. Hudsår och vävnadsnekros kan ses hos ett litet antal patienter med allvarligt njursvikt Efter njurtransplantation och hemodialys kan radioaktiv undersökning finna subperiosteal benresorption, normalt eller förhöjd kalcium i blodet och svår smärta före början. Raynauds fenomen, efter magsår, sekundär infektion kan orsaka sepsis och död, patogenesen är oklar och magesåren läker efter subtotal resektion av paratyreoidkörtlarna. Det spekuleras i att sekundär hyperparatyreoidism kan vara orsaken. Dessa symptom är inte vanliga. Platsen för sjukdomen är fingrar, tår, lår, vader och vrister.
7. Förkalkning av mjukvävnad Förkalkning av mjukvävnad (metastaserande förkalkning) orsakas främst av ihållande kalcium- och fosforavlagring, vilket kan ses i artärer, ögon, inrepp, leder och hud. Den kontinuerliga ökningen av parathyroidhormonnivåer förutom att orsaka bensjukdomar, Det kan leda till avsättning av kalciumfosfat i små artärer, leder, mjuka vävnader och viscera. Det är troligtvis när kalciumfosforprodukten överstiger 70. En mer allvarlig metastatisk förkalkning kallad calcifylaxis åtföljs ofta av betydande artärer. Kalciumavsättning och ischemi och nekros.
Eftersom paratyreoidahormon inhiberar återabsorptionen av fosfor i de proximala rören, absorberas endast 15% av det filtrerade fosforet i allvarligt njursvikt, men den glomerulära filtreringshastigheten reduceras avsevärt på grund av glomerulär filtreringshastighet. Påtagligt reducerat, vid denna tidpunkt är paratyreoidahormon inte längre möjligt att öka utsöndringen av fosfor, men kan fortsätta att orsaka frisättning av kalciumfosfat, resultatet är att paratyreoidahormon förvärrar hyperfosfatemi, i detta fall oralt fosforbindemedel Exempelvis har kalciumkarbonat liten effekt på att sänka blodfosfor, och paratyreoidektomi och underarmstransplantation av en del av den paratyreoidkörteln kan uppnå syftet att minska blodfosfor. Denna operation genom att minska benresorption och kalciumfosfatavlagring i tidigare på grund av paratyreos Körtelfunktion, som i sin tur förlorar mineralben, minskar kalcium i blodet och fosfor i blodet.
(1) vaskulär förkalkning: den tidigaste synliga på baksidan av foten, kan också invadera varje artär i underarmen, handleden, handen, ögat, inre organ, leder och bäcken, etc., vanligare hos patienter över 40 år, i allmänhet, förekomsten ofta följt av dialys Tiden är förlängd och ökad.I svåra fall kan pulsen inte röras, blodtrycket upptäcks inte, och radiologisk undersökning visar att blodkärlsväggen har fina granulära kompakter, vilket är resultatet av avsättning av kalcium på det inre elastiska membranet i artärens mittlager. Membran kan också bilda ateromatösa plack, som kan elimineras hos vissa patienter efter en njurtransplantation eller subotal paratyreoidektomi i flera månader eller år.
(2) förkalkning i ögonen: förkalkning i ögonen är den vanligaste förkalkningen av mjukvävnad hos patienter med kronisk njursvikt för hemodialys. Kalciumavsättning i ögat kan orsaka inflammation och lokal irritation för att bilda röda ögon, ofta övergående, men kan förekomma upprepade gånger, mer Vanligtvis känd som de asymptomatiska vita förkalkningsfläckarna i konjunktiva, kan hornhinnan också förkalkas för att bilda en "band keratopati", mekanismen för ögonförkalkning kan vara att CO2 inte kan släppas ut i luften genom ytan på konjunktiva, vilket får pH i ögonvävnaden att öka, vilket resulterar i Kalciumavsättning.
(3) visceral förkalkning: visceral förkalkning kan ses i lungorna, magen, hjärtmuskeln, skelettmusklerna och njurarna och ger allvarliga kliniska symtom. Kalciumavsättning i hjärt- eller hjärtledningssystemet kan leda till hjärtsvikt, arytmi och ledningsblock, lungförkalkning Kan orsaka lungdysfunktion, även lungfibros, pulmonell hypertoni och höger ventrikulär hypertrofi, uremi eller dialyspatienter, särskilt efter att ha tagit stora mängder askorbinsyra, kan öka oxalat, bilda kalciumoxalatavsättning i mjuk vävnad eller i hjärtmuskeln Mitralventilen, avsatt i aortaventilen, kan orsaka kardiomyopati, kongestiv hjärtsvikt eller död.
(4) Periartikulär förkalkning: Periartikulär förkalkning kan ses hos dialyspatienter med kroniskt njursvikt, och dess förekomst ökar med dialysvaraktigheten, vilket kan ses i axlar, handleder, fingrar, tåled och vristled. Patienter lider ofta av smärta. Radioaktiv undersökning, synlig spridd radioaktiv tät, ibland synlig stor massa runt leden, kan också vara smärtfri, men kan begränsa ledaktiviteten, äta mer fosforinnehållande livsmedel som mjölk kan främja dess utveckling, begränsa fosfor eller sköldkörtel Subtotal resektion kan underlätta tillståndet.
(5) Förkalkning av huden: Förkalkning av huden är en av orsakerna till klåda. Hudbiopsi är användbart för diagnos. Subtotalt avlägsnande av sköldkörteln kan minska mängden kalcium i huden.
8. Proximal myastenis proximal muskelsvaghet är mer framträdande vid renal osteodystrofi, kan vara relaterad till vitamin D-brist, men kan också förvärras av kalciumstörning i muskelmetabolismen.
Undersöka
Undersökning av fibrös osteit
Laboratorietester har ofta hypokalcemi, hyperfosfatemi, särskilt dihydroxikolecalciferol.
Radiologisk undersökning: Radiologiska förändringar i sekundär hyperparatyreoidism inkluderar benendotel, benresorption i cortex och subperiosteum, terminal fingring, erosion i falanx, cystbildning, neostos i periosteum och osteoskleros, i vilken subperiosteal Benresorption är den vanligaste radiologiska förändringen, som huvudsakligen finns i fallbotten, men också i bäckenbenet, distalbenben och ytan på revbenen, ulna, humerus och mandible. De radiologiska förändringarna av benskleros ökar benets täthet. I ryggraden, bäcken, revben, klavben och olika metafyseala stammar beror diagnosen osteomalacia på benbiopsi. De enda fynden med röntgen är utseendet på lossare och pseudo-frakturer. Benmineraltätheten reduceras ofta, men inte tillräckligt. Diagnostik av osteomalacia, osteopeni avser minskning av bentätheten som finns vid radiologisk undersökning, vanligt vid långvarig njurfel vid hemodialysbehandling, osteomalacia, sekundär hyperparatyreoidism och osteoporos genom radiologi Det kan konstateras att bentätheten minskas och att det är svårt att bedöma orsaken till benförlust genom radioaktivitet ensam.
Diagnos
Diagnos och diagnos av fibrotisk osteit
Enligt de kliniska manifestationerna kan kännetecknen för laboratorieundersökning initialt diagnostiseras. P2-mikroglobulinamyloidos har inga speciella förändringar i olika undersökningsindex. Innehållet i tabell 1 är för referens. Undersökningen av kalcium och fosfor i blod är för identifiering. Sekundär hyperparatyreoidism och aluminiumassocierad bensjukdom hjälper inte mycket, allvarlig hyperparatyreoidism och aluminiumassocierad bensjukdom, båda kan ha hyperkalcemi, medan fosfornivåer Det beror på faktorer som fosforintag, sönderdelningshastighet, återstående njurfunktion och dialyseffekt.
Alkalisk fosfatasaktivitet är ofta ett index för osteoblastfunktion, vilket ökar signifikant vid avancerad fibrotisk osteit, medan aluminiumrelaterad bensjukdom ofta är normal eller låg, och 1,25- (OH) 2D3-nivåer upptäcks. Visst tyder på låga nivåer vitamin D-brist. Parathyreoideahormon i blod är ofta betydligt förhöjd i hyperparatyreoidism och är ofta lägre än sekundär hyperparatyreoidism eller normalt vid aluminiumrelaterad bensjukdom. Det kan bero på hämning av utsöndring av parathyreoideahormon av aluminium. När serumaluminiumet är lägre än 60 μg / L är risken för aluminiumförgiftning liten och det positiva deferoxamin-testet (DFO) är användbart för diagnosen aluminiumrelaterad bensjukdom.
Sjukdomen måste differentieras från uremipatienter, möjliga aluminiumassocierade bensjukdomar och amyloidos orsakad av p2-mikroglobulinavlagring.
