Övergående hypogammaglobulinemi i spädbarnsåldern
Introduktion
Introduktion till övergående hypogammaglobulinemi i barndomen Övergående hypogammaglobulinemi från spädbarn, även känd som neonatal övergående hypogamma-globulinemi, är en primär humoral immunbristsjukdom. De flesta patienter med denna sjukdom behöver inte använda y-globulinpreparat. Om barnet växer normalt är serum-IgG större än 2,0 g / L och det bevisas att det bildas antikroppar, ingen specialbehandling behövs. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: luftvägsinfektioner
patogen
Orsaken till övergående hypogammaglobulinemi i barndomen
Orsak till sjukdomen:
Hos normala barn 3 månader efter födseln kataboliseras 90% av y-globulin som erhålls från modern i blodet långsamt och försvinner gradvis. IgM-antikroppar syntetiseras från födseln och nivån stiger snabbt och når normal vid 1 år gammal. Vid 75% av den mänskliga nivån syntetiseras IgA den tredje veckan efter födseln och når 75% av den normala nivån i slutet av 2 år. IgG syntetiseras i slutet av den andra månaden efter födseln och når normalnivån i slutet av det första året. I fallet försenades tiden då spädbarnet y-globulin började syntetisera onormalt och orsaken till sjukdomen var okänd och det fanns ingen uppenbar genetisk tendens.
patogenes:
Patogenesen är oklar. Vissa forskare har påpekat att den moderna antikroppen riktar sig direkt mot den ärftliga antigena determinanten på ytan av spädbarnsimmunglobulin, vilket försenar immunoglobulinsyntesen hos spädbarn.
Förebyggande
Förebyggande av övergående hypogammaglobulinemi i barndomen
Stärka vård och näring för att förbättra patientens motstånd och immunitet och förhindra infektion.
Komplikation
Komplikationer av övergående hypogammaglobulinemi i barndomen Komplikationer, luftvägsinfektioner
Generellt inga speciella komplikationer.
Symptom
Symtom på övergående hypogammaglobulinemi i barndomen Vanliga symtom Pre-aurikulär lymfadenopati Upprepad övre luftvägsinfektion bakteriell infektion
Förekomsten av män och kvinnor i denna sjukdom är likartad.Patienten kommer att börja producera IgG 9 till 15 månader efter födseln och uppnå normal nivå mellan 2 och 4 år gammal. Denna defekt kan återvinnas efter 18 till 30 månader efter födseln. Det kallas kortvarig lågglobulinemi.
Under perioden med lägre serum IgG kan symtom som liknar medfödd ingen gamma-globulinemi uppträda kliniskt, och infektioner som hud, luftvägar och meninges orsakade av gram-positiva bakterier uppträder ofta.
9 till 15 månader efter födseln, frekventa hud-, luftvägs- och meningealinfektioner orsakade av Gram-positiva bakterier, immunologisk undersökning av serum-y-globulininnehåll är lägre än normalt, histopatologisk undersökning av lymfkörtlar är liten eller inget kärncentrum, plasmaceller är också Mycket få.
Undersöka
Undersökning av övergående hypogammaglobulinemi i barndomen
Immunologisk undersökning: Antalet B-celler i det perifera blodet är normalt, under vilket serum-y-globulininnehållet är lägre än normalt.
Histopatologisk undersökning: lymfkörtlar är små eller inga kärncentrum, och det finns få plasmaceller.
Diagnos
Diagnos och identifiering av övergående hypogammaglobulinemi i barndomen
Diagnos kan baseras på symtom, orsaker och relaterade test.
