medfödd leukemi
Introduktion
Introduktion till medfödd leukemi Medfödd leukemi (CL) är en sällsynt typ av leukemi som avser leukemi diagnostiserad från födelse till 8 veckor efter födseln. Etiologin och patogenesen är fortfarande oklar och kan vara relaterad till genetiska och fysiska avvikelser. Ofta åtföljs av medfödda missbildningar, såsom 21-trisomisyndrom, Turners syndrom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: purpura
patogen
Orsak till medfödd leukemi
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för medfödd leukemi är fortfarande oklar. Det tros i allmänhet vara relaterat till de fysiska och genetiska faktorerna hos den nyfödda och de intrauterina miljöfaktorerna. Det finns en klar genetisk predisposition hos samma tvillingar, till exempel leukemi före 6 års ålder. En annan risk för leukemi är 20%, vanligtvis inom några månader efter första början. Förekomsten av leukemi hos tvillingar och syskon är 2 till 4 gånger högre än hos barn. Kromosomavvikelser i medfödd leukemi är vanligare hos 9 - Trisomi, 13-trisomi, Turnersyndrom och Downs syndrom, litteraturen anser att medfödd leukemi kan vara en av orsakerna till dödfödelse, oftast inträffade under 34 till 38 veckor av graviditeten, åtföljt av fosterödem, vilket tyder på att lesionen är i palatset Det finns redan, den histologiska patologin hos fostret och placenta (intrauterina miljöfaktorer) inklusive immunhistokemi och elektronmikroskopi-analys kan hjälpa till att förstå det prenatala beteendet hos medfödd leukemi.
(två) patogenes
Det är inte klart.
Förebyggande
Kongenital förebyggande leukemi
Genom daglig träning och aktiviteter är den fysiska och fysiska hälsan stark och förmågan att motstå sjukdomar förbättras. För det andra optimistiska känslor, positiva attityder till livet och alla slags sjukdomar innebär att dåliga känslor är grundorsaken till sjukdom. Lär dig att lugna ner i det dagliga livet, eliminera problem och undvika överdrivna känslomässiga förändringar i människokroppen.
Komplikation
Medfödda leukemikomplikationer komplikationer Purpura
Samma komplikationer som leukemi hos barn. Förekomsten av leukemi hos barn är 3/100 000-4 / 100 000. Hos barn med akut leukemi är akut lymfoblastisk leukemi (ALL) cirka 65%, och akut myeloid leukemi (AML) är cirka 25-30%. Under de senaste 30 åren, med den omfattande och djupgående studien av sjukdomen, har människans förståelse för dess essens och kliniska behandlingseffekter utvecklats kraftigt. Barn ALL har blivit en ondartad tumör som kan botas. Det finns många manifestationer i det tidiga stadiet, såsom blek, allmän sjukdom, ansträngning, aptitlöshet, viss feber av okända skäl, vissa med artros, vissa manifesteras som lokal blödning, näsblödning, hudpura eller långvarig blödning efter mindre operation. Mer än från ovanstående symtom är blek och feber de vanligaste.
Symptom
Medfödd leukemi symtom vanliga symtom näsblödningar blödning tendens svart avföring lymfkörtel utvidgning genfusion intrakraniell blödning korthet i sömnighet hudinfiltrering herpes
1. Allmänna symtom på feber, slapphet, aptitlöshet, viktminskning, andnöd och så vidare.
2. Hudskada 50% av patologin har olika hudinfiltrering, från födelse till flera veckor efter födseln, hudknutar diameter 0,2 ~ 0,3 cm, blågrå eller lila, ingen vidhäftning till den subkutana vävnaden, fördelning I huvudet kan kinder, bagageutrymme och lemmar, från mjuka till hårda, vara papler, eksem eller herpesliknande skador, neonatal akut monocytisk leukemi (Amol) hudknölar kan vara självlindrande, men veckor eller månader Efter återfall, ögoninvolvering och gröna tumörer.
3. Det mesta av blödningstendensen kan ses i hudens stasis, ekchymos, ibland synlig hematemes, melena, svår intrakraniell blödning är livshotande.
4. Lever är stor, splenomegali är vanligt, lever och mjälte kan vara svårt svullna och komma in i bäckenhålet, men det finns mycket lite lymfadenopati.
5. Leukemi i centrala nervsystemet förekommer tidigt, när diagnosen efter födelsen kan hittas leukemiceller i cerebrospinalvätskan.
6. Utöver ovanstående symtom kan det finnas symtom som är förknippade med lunga, hjärta, njure, bukhinnor och andra organ involvering.
De diagnostiska kriterierna för medfödd leukemi är:
1 Ett stort antal myeloida cellinjer eller lymfocytnaiva celler förekommer i blod eller benmärg.
2 har prestanda av extramedullär infiltration.
3 utesluter leukemi-liknande reaktioner.
Undersöka
Undersökning av medfödd leukemi
1. Perifert blod vid födelsen av hemoglobin vid 70 ~ 200 g / L, vita blodkroppar ökade signifikant, upp till 15 × 109 / L; dominerande cellövervägande, trombocyter <70 × 109 / L, perifert blod smutsar synligt tår och kärnbild Röda blodkroppar.
2. Benmärgshyperplasi är extremt aktiva, tydliga odifferentierade celler, vanligare vid akut myelooid leukemi (AML), svarande för 70% till 80%, akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är mindre, förhållandet mellan de två är cirka 2: 1 ~ 4: 1, AMOL är vanligare vid akut myelooid leukemi, svarande för 20%. Vissa sällsynta typer av leukemi, såsom erytroleukemi, basofil leukemi och dubbel eller dubbel fenotyp leukemi, kan också ses. Myeloida ytantigener, immunfluorescens och elektronmikroskopi av monoklonala antikroppar bidrar till immunofenotypning, kemisk färgning av lipiderad luciferinhydrolas, spermceller, etc.
3. Genetiska förändringar förändrar cirka 50% av barn med kromosomavvikelser, det vanligaste är t (4; 11), anses vara en karakteristisk förändring i ALL stod för cirka 78%, endast 10% av barn med AML har denna abnormitet, i Det finns många sjukdomar på kromosom 11 som involverar 11q i samma zon, och t (4,11) (q21, q23) är en av de konsekventa cellulära genetiska förändringarna i människans ALLA, där ALL brytpunkt är begränsat till 4q13-21, medan 11q23 Det yttre brottet kan ses i lymfoid- och myeloida cellinjerna.Det kan ses att uttrycksgenen som bärs av 11q23 är ospecifik, och den uppenbara höga hastigheten för 11q23-omarrangemang i medfödd leukemi eller barndom leukemi indikerar att denna genregion är i fostret och vuxen. Inv (16) (p13q22) har hög specificitet i MLL-M4 för ANLL, och det anses att 16q23 bryter nyckeln till inv (16) (p13q22) abnormitet i AML11q23 och 19q och 19p. Lateral translokation är också vanligare, kromosomavvikelser hos medfödd leukemi kan återgå till det normala efter behandlingen, dyka upp igen när återfall och dess reproduktion är tidigare än benmärg och kliniska symtom, så det kan exakt förutsäga återfallet av leukemi.
4. Biopsi vid hudutslag har visst värde för diagnos, mest myeloidcellinje, och några är lymfocyt- och monocytcellinjer.
5. Enligt tillståndet, kliniska manifestationer och symtom väljs fysiska tecken för EKG, röntgen, B-ultraljud, biokemisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd leukemi
Bör huvudsakligen differentieras från neonatal leukemi, vanligare vid svår infektion, neonatal sepsis etc., det totala antalet vita perifera blodkroppar är större än 50,0 × 109 / L, och synliga omogna celler, hepatosplenomegaly, blodkultur bör göras just nu, benmärg , leukemi alkalisk fosfatasanalys för att hjälpa till vid diagnos.
In vitro-benmärgskultur underlättar tidig differentiell diagnos, halvfast benmärgskultur upptäcker obehandlad AML, visar brist på kolonibildning, ökad klusterbildning, benmärg från ingen tillväxt till överdriven klusterbildning, obehandlad ALL visar ingen tillväxt eller kolonier Bildningshastigheten minskade. Sammanfattningsvis visade obehandlad akut leukemi en minskning i antalet kolonier och koloni / klusterförhållande. Omvänt hade barn med Downs syndrom som svarade på leukemi normal mognad till granulocyter, monocyter, i benmärgskultur. Normala kolonier av makrofager bildades och förhållandet mellan kolonier och kolonier / kluster var normalt.
