juvenil reumatoid artrit
Introduktion
Introduktion till juvenil reumatoid artrit Juveniler heumatoidarthritis (JRA) är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av kronisk artrit.The International Rheumatology Alliance Pediatry Standing Committee expertgrupp har fixat den oförklarade svullnaden i led i barn i mer än 6 veckor. Det är juvenil idiopatisk artrit (JIA), som ersätter två klassificeringskriterier för juvenil reumatoid artrit och ungdomlig kronisk artrit. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: perikardit pleurisy anemi diffus intravaskulär koagulering peritonit torrt syndrom iridocyclitis glaukom katarakt ankyloserande spondylit
patogen
Orsaken till juvenil reumatoid artrit
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Orsaken till orsaken till JRA är oklar. Uppgifterna som samlats in under åren är relaterade till det onormala immunrespons som orsakas av infektionsinducerande personer.
Infektionsfaktor (30%):
Cirka 35% av JRA-patienterna har rubellavirus isolerat från synovialceller. Vissa patienter med systemisk JRA har bevis på Coxsackie- eller adenovirusinfektion. Forskarna fann också att ett stort antal JRA-patienter har parvovirus B19 (HPV-B19). Infektionsledet, Hoffman et al., Bekräftade att det finns bevis på mykoplasmainfektion hos JRA-patienter, men misslyckades med att bekräfta närvaron av mycoplasma-DNA i ledvätskan. Därför antas det att mycoplasmainfektion inte är den direkta orsaken till artrit. Vissa tror att vissa antikroppar stiger efter infektion. Hög är basen för skada efter infektion. Infektion är bara en trigger för onormalt immunsvar. Många observationer har funnit att aktiv artrit är förknippad med Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella och Campylobacter jejuni-infektion. Uppgifterna visar att det finns T-celler aktiverade av patogener i blod eller synovialvätska hos patienter med aktiv artrit. Naturligtvis kan kronisk artrit endast uppstå efter infektion i mottagliga populationer.
Genetiska faktorer (15%):
Det finns mycket data för att bekräfta att de viktigaste histokompatibilitetskomplexet (MHC) -egenskaperna avgör om en individ har ett onormalt immunsvar under vissa förhållanden, vilken typ av förekomst och vilken grad av immunsvar bestämmer om individen inträffar. Immunskada, så att människor är särskilt intresserade av om det finns en specifik MHC-plats för att avgöra om autoimmuna sjukdomar förekommer. Vissa har bekräftat att en-ovala tvillingar och syskon delar fallet med JRA, vilket tyder på att genetiska faktorer kan spela en roll i mottagliga för JRA. Viktig roll, men genetiska studier uppnådde inte resultaten av en enda genotyp och JRA-förekomst, även om HLA-A2, DR8, DR5 och DPw2 är vanligare i den oligoartikulära typen, men detekteringen av dessa genetiska markörer för diagnos av JRA-oligoartikulär typ Kön, känslighet är inte idealisk, det har visat sig att HLA-DR4 är vanligt vid reumatoidfaktorpositiv polyartrit, men Barron och Bedford et al (1992) fann också att HLA-DR4 också är vanligare i systemisk JRA, och andra data är också Det indikerar att HLA-A2 är förknippad med JRA för tidig barndom; HLA-DRB1 * 0405 är associerad med vuxin reumatoid artrit och är positiv med RF. Förstörelse och andra närbesläktade, den exakta betydelsen av genetiska faktorer i JRA ännu fördjupad studie.
Immunologiska faktorer (35%):
Det finns många studier på övergripande och lokala immunresponsavvikelser hos JRA-patienter. Olika dominerande T-cellkloner kan upptäckas i olika stadier av JRA-sjukdomen. De vanligaste är CD4-positiva T-celler, som kan stimuleras av olika antigener. Överdriven aktivering av celler och makrofager ger överdrivna cytokiner såsom interleukin (IL-1, 6, 8), tumornekrosfaktor (TNF), granulocyt-enstaka kolonistimulerande faktor (GM-CSF), etc. IL-1 kan inducera synoviala fibroblaster och artikulära kondrocyter för att syntetisera prostaglandin E2 och syntetiskt proteas, vilket förmedlar skador på ledvävnad. Det har visat sig att IL-6 och IL-8-koncentrationer är positivt korrelerade med reumatoid artritaktiviteter, IL- 1 och TNF kan också stimulera syntes eller utsöndring av andra cytokiner.
Autoantikroppar kan spela en roll i patogenesen hos vissa JRA, 10% till 15% av barn med RF-positiva, 80% av patienterna med kronisk iridoinit JRA kan mäta ANA och AO-positiva hos patienter med polyartikulära och oligoartikulära typer Som ett resultat var endast ANA-patienter med systemisk och oligoartikulär typ II sällan positiva.
2. Klinisk klassificering JRA-klassificeringsstandarder förändras ständigt i olika länder. De flesta reumatologer tror att artrit i barndomen är en heterogen sjukdom. För närvarande finns det ingen enhetlig klassificeringsstandard för denna typ av sjukdom. I USA kallas det "juvenil reumatoid arthritis (JRA)" (tabell 1), och i Europa kallas det "juvenile kronisk artrit" (JCA), som innehåller olika innehåll. : Amerikanska klassificeringskriterier inkluderar systemisk artrit, polyartrit (reumatoid-positiv grupp, reumatoid faktor-negativ grupp) och oligoartrit och utökad oligoartrit, även om det kallas reumatoid artrit, men endast 15% reumatoid faktor är positiv, så namnet är inte exakt, och denna klassificering inkluderar inte ankyloserande spondylit i barndomen, och de europeiska klassificeringskriterierna inkluderar ett brett spektrum, förutom ovanstående flera typer av artrit, juvenil ankyloserande spondylit Inflammatorisk tarmartrit och annan artrit orsakad av bindvävssjukdomar ingår.Kronisk artrit i barndomen är en grupp av sjukdomar, dess början, varaktighet och resultat. Till skillnad från varandra är den förmodade orsaken också inkonsekvent. För att underlätta den internationella samarbetsgruppen att bedriva forskning om immunologi, epidemiologi, resultat och genomförande av behandlingsplaner för sådana sjukdomar, expertgruppen International Rheumatology Alliance Pediatric Standing Committee (Klassificering) Taskforce of Pediatric Standing Committee of International League of Association for Rheumatology (ILAR) har diskuterats många gånger [Durhan, Chile, 1997, Durhan, Sydafrika, 1997, Edmonton, Kanada], svullnad av oförklarade leder i barndomen Denna typ av artrit, som varade i mer än 6 veckor, definierades enhetligt som juvenil idiopatisk artrit.
(1) Klassificering av American Rheumatology Association: Klassificeringen av American Rheumatology Association under de senaste 20 åren, se Tabell 1 Klinisk klassificering av Juvenile Reumatoid Arthritis (US), enligt de kliniska funktionerna inom 6 månader efter början av JRA, JRA är indelat i 3 typer: systemtyp, artrityp, polyartrityp, beroende på ålder, kön, gemensamt engagemang i nedre extremiteter, sacroiliitis, familjehistoria och HLA-typ, oligoartrityp är indelad i 2 typer Enligt testresultaten för reumatoidfaktorn är polyartrittypen indelad i reumatoidfaktor negativ (typ I) och reumatoid faktor positiv (typ II) typ 2, reumatoid faktor positiv typ polyartrit är mycket lik vuxen reumatoid artrit Artritypen med ankelartrit liknar den tidiga manifestationen av vuxen ankyloserande spondylit, medan systemisk och oligoartrit typ I är sällsynta hos vuxna, så även om de tillsammans kallas JRA, är de egentligen inte samma sjukdom. Det kan också vara en klinisk typ med samma grundläggande skador men en prestanda och ytterligare vetenskaplig klassificering hjälper till att vägleda diagnos och behandling.
(2) Zhuhai föreslog klassificering 1998: Den 5: e pediatriska immunologikonferensen (Zhuhai) rekommenderade att dela upp JRA i fyra typer, nämligen systemisk typ, mindre ledtyp, polyartikulär typ och inflammatorisk artrit typ av senor. De oligo-artikulära fallen klassificerade av American College of Rheumatology är indelade i två typer Följande villkor är uppfyllda för barn med ankyloserande spondylit (JAS): pojkar; äldre barn (≥8 år); Huvudsakligen inflammation, tidig invasion av höftleden; HLA-B27 positiv; en familjehistoria med positiv ankyloserande spondylit hos barn, inflammation i senbindningen, ankelartrit, om ingen ankelartrit diagnostiseras som tidig ankyloserande spondylit I denna klassificering, med tanke på den amerikanska klassificeringsmetoden JRA som vanligtvis används i inhemska läroböcker, är den fortfarande uppdelad i systemisk sjukdomstyp, artrityp och polyartrittyp, och dess egenskaper beskrivs i kliniska manifestationer.
(3) International Rheumatology Alliance 2001 Klassificeringsstandarder Diskussionsdokument: Diskussionsdokument om klassificeringsstandarder för juvenil idiopatisk artrit (Edmonton, Kanada): Den totala definitionen är för barn under 16 år som har oförklarlig gemensam svullnad i mer än 6 veckor. , kallad juvenil idiopatisk artrit, klassificerad enligt följande:
1 definition av systemisk juvenil idiopatisk artrit (systemisk JIA):
A. Feber i minst 2 veckor, åtföljd av artrit, åtföljd av ett eller flera av följande symtom:
a. Kortlivad, ofixerad erytematös utslag.
b. Svullnad i hela kroppens lymfkörtlar.
c. Hepatosplenomegaly.
d. serositis.
B. Följande bör uteslutas:
a. Barn med psoriasis.
b. Barn över 8 år med HLA-B27-positiv manlig artrit.
c. Första grads släktingar i familjehistoria har HLA-B27-relaterade sjukdomar (ankyloserande spondylit, artrit förknippad med inflammation i fästpunkten, akut främre uveit eller ankelartrit).
d. Två gånger testade med avseende på reumatoidfaktorpositiv, är intervallet mellan detektion minst 3 månader.
2 oligoartikulär JIA-definition:
A. 1 till 4 leder involverade under de första 6 månaderna från början, inklusive två undertyper:
a. Persistent mindre ledtyp JIA: Antalet leder som är involverade i hela sjukdomsprocessen är ≤4.
b. Utvidgbar mindre ledtyp JIA: Antalet leder som drabbats efter 6 månaders sjukdom är ≥5.
B bör utesluta följande:
a. Barn med psoriasis.
b. Barn över 8 år med HLA-B27-positiv manlig artrit.
c. Första grads släktingar i familjehistoria har HLA-B27-relaterade sjukdomar (ankyloserande spondylit, artrit förknippad med inflammation i fästpunkten, akut främre uveit eller ankelartrit).
d. Två gånger testade med avseende på reumatoidfaktorpositiv, är intervallet mellan detektion minst 3 månader.
e. Systemic JIA.
3 polyartikulär artrit (polyarticularJIA) (negativ reumatoid faktor): Definition: Mer än 5 leder involverade under de första 6 månaderna av början, reumatoid faktor negativ.
Följande bör uteslutas:
A. Barn med psoriasis.
B. Barn över 8 år med HLA-B27-positiv manlig artrit.
C. Släktingar från första graden i familjehistoria har HLA-B27-relaterade sjukdomar (ankyloserande spondylit, artrit förknippad med infästningspunkt, akut främre uveit eller sacroiliitis).
D. 2 gånger upptäckt reumatoid faktor positiv, detekteringsintervall på minst 3 månader.
E. Systemic JIA.
4 polyartikulär artrit (polyartikulär JIA) (reumatoid-positiv): Definition: Mer än 5 leder involverade under de första 6 månaderna av början, reumatoid faktor positiv.
Följande bör uteslutas:
A. Barn med psoriasis.
B. Barn över 8 år med HLA-B27-positiv manlig artrit.
C. Släktingar från första graden i familjehistoria har HLA-B27-relaterade sjukdomar (ankyloserande spondylit, artrit förknippad med infästningspunkt, akut främre uveit eller sacroiliitis).
D. Systemic JIA.
5 Psoriasis juvenil idiopatisk artrit (psoriatic JIA): Definition:
A. 1 eller fler artrit i kombination med psoriasis.
B. Artrit kombinerar följande två saker: fingerinflammation, spikdepression eller spikavskiljning; familjehistoria har psoriasispatienter.
C. Följande bör uteslutas:
a. Barn över 8 år med HLA-B27-positiv manlig artrit.
b. Första graders släktingar i familjehistoria har HLA-B27-relaterade sjukdomar (ankyloserande spondylit, artrit förknippad med inflammation i fästpunkten, akut främre uveit eller sacroiliitis).
c. 2 test för reumatoidfaktorpositiv, minst 3 månader mellan testen.
d. Systemic JIA.
6 artrit förknippad med inflammation i fästpunkten (enthesitrelaterad JIA): Definition:
A. Artrit i kombination med inflammation i fästpunkten.
B. Artrit eller infästningspunktsinflammation, med minst 2 av följande tillstånd: ömhet i ankeln eller inflammatorisk lumbosakral och ryggmärta, men inte begränsad till livmoderhalsen, HLA-B27 positiv; manlig artrit över 8 år Barn; första grads släktingar i familjehistoria har HLA-B27-relaterade sjukdomar (ankyloserande spondylit, artrit förknippad med inflammation i fästpunkten, akut främre uveit eller sacroiliitis).
C. Följande bör uteslutas:
a. Psoriasispatienter.
b. 2 gånger reumatoid faktor positiv, 2 intervaller på 3 månader.
c. Systemisk JIA.
7 Obestämd juvenil idiopatisk artrit (odefinierad JIA): Definition: Artrit som inte uppfyller något av ovanstående eller uppfyller ovanstående två kategorier.
(två) patogenes
1. Patogenes Sammanfattningsvis kan patogenesen för JRA vara att olika infektiösa mikroorganismer fungerar som främmande antigener, aktiverar immunceller, utlöser onormala immunsvar genom direktverkan eller utsöndring av cytokiner och autoantikroppar, vilket orsakar autoimmun vävnadsskada eller Denaturering, särskilt nämnda bakterier, en speciell komponent i viruset som superantigen, dess struktur har homologi med humant MHCII-antigen och kan behandlas direkt med en speciell variabel region-kedja utan antigenpresenterande cellbearbetning. (Vp) -struktur av T-cellreceptor (TCR) binder till att aktivera T-celler, VPT-celler är överaktiverade under stimulering av superantigen, vilket resulterar i immunskada orsakad av celler eller cytokiner, själv denaturerade vävnadskomponenter (endogena antigener) Till exempel kan denaturerad IgG eller denaturerad kollagen också fungera som ett antigen för att framkalla ett immunsvar mot dess egna vävnadskomponenter, vilket ytterligare förvärrar immunskador.
2. Patologiska förändringar Typiska förändringar i JRA-lesioner är kronisk inflammation som kännetecknas av lymfocyt- och plasmacellsinfiltrering i synovialvävnad. Det finns ingen signifikant skillnad mellan JRA-typer och patologi hos vuxna reumatoid artrit. Tidiga lesioner visade ospecifikt ödem, hyperemi, fibrinutsöndring, lymfocyt- och plasmacellinfiltrering.Efter återkommande episoder förtjockades synovialvävnaden och fluffig till ledkaviteten, fäst vid brosket och utvidgades till brosket för att bilda blodkärl. Förstörelse av ledbrosk, neutrofilproteaser spelar också en roll i lysering av proteiner. Lymfoida celler ackumuleras i synoviet under den patologiska processen och lokalt aktiverade T-celler ackumuleras, vilket orsakar en stor ökning av inflammatoriska cytokiner, upprepade, kontinuerliga Inflammationen eroderar i ledbrosket, vilket gör att den artikulära ytan vidhäftar fusionen och ersätts av fibrös eller benformad bindväv, vilket resulterar i ledstyvhet, deformation, kan uppstå runt de drabbade lederna, senbete, myosit, osteoporos, periostit, sjuk vävnad De mellersta lymfkörtlarna är icke-specifik follikulär hyperplasi och ökat kärncentrum, som utsöndrar immunoglobulin och reumatoid faktor Ökade plasmaceller.
Fibrös serosit i pleura, perikardium och bukhinnor, inflammatorisk cellinfiltration i kapillärerna i utslaget och granulomatös infiltration av iris ciliary body i ögonskadorna.
Förebyggande
Juvenil reumatoid artrit förebyggande
Etiologin för denna sjukdom är oklar och den är relaterad till det onormala immunrespons som induceras av infektion.Det bör aktivt förebygga och behandla olika infektionssjukdomar, uppmärksamma näring, förbättra fysisk kondition och göra vaccinationsarbete.
Komplikation
Komplikationer hos reumatoid artrit hos ungdomar Komplikationer perikardit pleurisy anemi diffus intravaskulär koagulering peritonit torrt syndrom iridocyclitis glaukom katarakt ankyloserande spondylit
Barn med Sys-JRA kan vara förknippade med splenomegali, lymfadenopati, perikardit, pleurisi, anemi, spridd intravaskulär koagulering, mesenterisk lymfadenopati eller peritonit, kramper osv. Upprepade episoder kan orsaka utvecklingsförseningar.
Barn med reumatoidfaktor-negativ polyartikulär typ JRA kan vara förknippade med stämning, laryngeal andning och svårigheter att äta. Reumatoidfaktorpositiv multikartikulär JRA kan vara förknippad med reumatoid vaskulit, med Sjogren's syndrom och Fetly syndrom.
Barn med oligoartikulär JRA kan dra sig samman på grund av sammandragning av vävnaderna som omger lederna, vilket kan leda till flexionsstörningar, och benens längd kan vara annorlunda, vilket kan kompliceras av kronisk iridocyclitis, sekundär glaukom, grå starr, svår synskada eller blindhet. Kan vara associerad med ankyloserande spondylit, inflammatorisk tarmsjukdom och Reiter-sjukdom.
Symptom
Symtom på juvenil reumatoid artrit Vanliga symtom Reumatisk polymyalgi leukocytos inflammatorisk led svullnad periostit avslappning värme lumbosakral smärta morgon stelhet peritonit sepsis
1. Systemiskt början juvenil reumatoid artrit (Sys-JRA) är cirka 20% av patienterna med JRA, med framträdande extraartikulära symtom och artritiska symtom. Systemiska symtom inkluderar avkopplingsvärme, utslag, splenomegali, svullna lymfkörtlar, perikardit, pleurisi, buksmärta, leukocytos, anemi och ibland diffus intravaskulär koagulering.
(1) Feber är en framträdande egenskap av systemisk sjukdomstyp. Kroppstemperaturen stiger från 1 till 2 gånger om dagen och når 39 till 40 ° C. Kroppstemperaturen kan sänkas till normal eller nära normal varje dag. Det sjuka barnet visar en allvarlig sjukdom när han har feber. Som vanligt förändras tillståndet dramatiskt, och feber kan pågå i veckor eller till och med månader.
(2) Utslaget är ett annat kännetecken för Sys-JRA. Det förekommer vanligtvis vid hög värme, försvinner efter värmeåtervinning och är ofta uppenbart på natten. Nästa morgon avtar och lämnar inga spår. Lokal uppvärmning kan också orsaka utslag. Utslaget är mestadels rödfärgat eller Ring erytem, finns i någon del av kroppen inklusive händer och fötter, ibland klåda, synliga repor.
(3) De flesta patienter har mild perikardit och pleurislesioner, även om vissa patienter rapporterar bröstsmärtor, och de flesta människor är ofta asymptomatiska, ibland kan en stor mängd perikardiell utflöde, behöva dekompressionsbehandling, lever, mjälte, utvidgning av lymfkörtlar vara mycket uppenbart, även Liknar maligna sjukdomar.
(4) De flesta av förändringarna i leverfunktionstesterna är milda och kronisk leversjukdom inträffar inte. När leverfunktionen är onormal är det nödvändigt att uppmärksamma på om det orsakas av hepatotoxiska läkemedel, särskilt icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och metotrexat. Ett litet antal sjuka barn har hepatotoxicitetssymtom såsom leversmärta, leverenzymer och onormal blodkoagulation efter högdos salicylsyraberedningar.
(5) Diffus intravaskulär koaguleringssyndrom (DIC) -syndrom är en potentiellt dödlig komplikation av systemisk JRA. Glukokortikoid bör användas så snart som möjligt. Det har rapporterats att intramuskulär injektion av guldinnehållande preparat för systemisk JRA har inträffat. Detta syndrom.
(6) Systemisk JRA kan orsaka svår buksmärta, vilket kan orsakas av mesenterisk lymfadenopati eller peritonit. Central neuropati kan kännetecknas av kramper, onormalt beteende och ibland EEG-abnormiteter. Upprepade episoder av långvarig sjukdom kan orsaka utvecklingsförseningar. Mekanismen är fortfarande oklar och kan vara relaterad till aktiv inflammation som påverkar ämnesomsättningen, otillräckligt näringsintag och glukokortikoid applicering.
(7) Denna typ av ledprestanda kan vara typisk artrit eller bara myalgi, ledvärk; sjuka barn är mottagliga för irritabilitet, vägrar att stå eller röra sig, ser ut som systemskador, i allmänhet mer smärta vid hög feber, och När värmen återhämtar sig förbättras ledens symtom. När de systemiska symtomen är framträdande, försummas ledssymtomen ofta. De flesta av ledsymptomen förbättras gradvis inom några veckor. Ibland förekommer vissa fall i systemiska symtom i flera veckor, till och med månader eller mer. Inga uppenbara gemensamma symtom observerades, men statistik visade att de flesta av barnen hade gemensamt engagemang.
Systemiska symtom kan återkomma, intervallet är svårt att förutsäga, men det är sällsynt att återfalla efter puberteten, dödsorten är mycket sällsynt, prognosen beror på svårighetsgraden av artrit, 10 till 20 års uppföljningsstatistik, cirka 25% Patienten fortskrider gradvis och ledfunktionen är inaktiverad.
2. Reumatoidfaktor-negativ polyartikulär JRA-reumatoidfaktor-negativ multikartikulär typ JRA (seronegativ polyartikulär juvenil reumatoid artrit) JRA-patienter 20% till 30% av de sjuka barnen involverade flera leder inom några månader från början, ingen signifikant Systemisk prestanda och RF-upptäckt är negativt, minst 4 skador och leder, nästan alla leder utom ryggmärgen kan vara involverade, även de små lederna i handflatorna, cervikala ryggkotor, höftledsinvolvering är inte ovanligt, ledens symtom är oftast svullna , smärta, feber, ömhet, rörelsestörning, finger-till-tå-led involvering, visar typisk fusiform svullnad; involverar den temporomandibular led som manifesteras som svårigheter att öppna munnen, barn kan klaga på öron, äldre med sjukdomen, kan påverka den lokala utvecklingen av små käken deformitet Engagemang i halsen (ringbrosk - brosk i bröstet) kan orsaka dumhet, andning i svalg och ätproblem, vissa barn med morgonledsrörelsestörningar är särskilt uppenbara, kallas morgonstyvhet, lesionerna är i allmänhet inte röda, lederna kan vara Det finns en stor mängd exsudation, och uppenbar periosteal inflammation gör att symtomen i lederna är mycket framträdande.
Denna typ av extraartikulära manifestationer har ingen systemisk JRA-framträdande, men kan också ha låggradig feber, allmän sjukdom, irritation, tillväxtfördröjning, mild anemi och sällsynta reumatoidknölar under sjukdomsaktivitet.
Prognosen av denna typ är relaterad till svårighetsgraden av artrit, varaktighet och grad av ledförstörelse.Aktiv artrit kan pågå i flera månader, flera år och kan återuppstå efter nästan fullständig remission. Lyckligtvis finns 80-90% av fallen. Barnet lindrar så småningom eller har bara en svag kronisk sjukdom. Ibland utvecklar enskilda barn käksjukdomar och orsakar orala aktivitetsstörningar. Ansiktet är asymmetriskt och behöver kirurgi för att korrigera det.
3. Reumatoidfaktorpositiv polyartrit typ JRA seropositiv polyartikulär juvenil reumatoid artrit (JRA) kännetecknas av polyartrit (> 4 leder) med reumatoid faktor (RF) positiv, redogör för JRA är 5% till 10%, och åldern är mer än åtta år. De flesta av dem är kvinnor. RF är ofta positivt under sjukdomens aktivitet. Formen av ledsjukdom liknar RF-negativ polyartrit och mänsklig reumatoid artrit. Minst 50% av patienterna utvecklar svår artrit, och svaret på de vanligt förekommande medicinerna är dåligt.Denna typ är lätt att hitta subkutana reumatoidknölar, vilket är detsamma som hos mänsklig reumatoid artrit. Några människor har också reumatoid artrit. Vid vaskulit har HLA-typen av denna typ av barn en stor grad av konsistens med vuxin reumatoid artrit, till exempel är den positiva frekvensen av HLA-DR4 hög. Denna typ av patient har ibland rapporter om Sjogren's syndrom och Fetly syndrom. Symtom kan ses med låg feber, obehag, viktminskning och försenad tillväxt.
4. Cirka 50% av patienterna med oligoarticular JRA (pauciarticular juvenile reumatoid arthritis) är begränsade till en eller några få (≤ 4) leder under de första 6 månaderna av sjukdomen eller till och med hela sjukdomsförloppet, och Vanliga ledskador förekommer vanligtvis i en asymmetrisk fördelning. De mindre än fyra lederna som var involverade i JRA definierades som oligoartikulär. Det var ingen skillnad mellan artritiska och oligoartikulära typer av artrit. Histologiska förändringar observerades. Baserat på synovieinflammation kan kliniskt mindre leddelas ytterligare delas in i två typer:
(1) Mindre ledtyp I JRA: Denna typ är vanligare hos unga flickor och står för 40% till 50% av JRA-patienter. Det är vanligare i knä-, fotled- och armbågsjukdomar. Fingerledsskador uppträder ofta i en asymmetrisk form. Höftledsengagemang är sällsynt och ingen artrit uppstår. Varaktigheten av artrit är lång, men graden är i allmänhet mild. 80% av barnen har bara ≤ 4 leder som är involverade i hela sjukdomsförloppet och ledfunktionen är alltid bra. Cirka 20% av barnen utvecklar flerledsengagemang efter flera år, och ledförstörelse inträffar. Benvävnaden runt det drabbade ledet är hyperplasi efter stimulering, vilket leder till att benens längd är annorlunda. Om du inte uppmärksammar behandlingen kan det bero på Vävnaden runt lederna kollapsar och en flexionsstörning uppstår.
Den huvudsakliga komplikationen av denna typ är kronisk iridocyclitis. Ibland förekommer iridocyclitis hos patienter med systemisk och RF-positiv polyartrit. Iris döljer ofta uppkomsten. I det tidiga skedet kan endast en spaltlampaundersökning användas för att diagnostisera Lesionen kan innebära ensidiga eller bilaterala ögon. Om tillståndet inte kontrolleras i tid, kan främre kammarärr, sekundär glaukom, grå starr, svår synskada eller blindhet uppstå, även om förekomsten av svår iridit verkar ha minskat under de senaste åren. Boone har screenats för 12% av patienterna med asymptomatisk iridocyclitis, så regelbunden uppföljning av ögon bör betonas, även om Sailer har rapporterat att 2 patienter med RF-positiv oligoartrit har dålig prognos och allvarlig ledförstörelse. De flesta RF-negativa oligoartikulära patienter har emellertid en god prognos.
(2) Artrit typ II JRA: Denna typ av pojke är mestadels, åldern är mer än 8 år gammal, cirka 15% av det totala antalet barn med JARA är mindre artrit typ II. Denna typ av egenskaper inkluderar höfter, knän, vrister etc. Större gemensam involvering, lätt höftsyndrom, senfästningsskador, HLA-B27 antigenpositiv och positiv familjehistoria; med utvecklingen av lesioner kommer vissa patienter att involvera ryggraden, ankyloserande spondylit, medan andra patienter bara kan involvera Perifera leder, så de inhemska rekommendationerna för följande ledledsskador, en positiv familjehistoria, HLA-B27 positiva med lumbosacral smärta, men inga bevis på höftartrit av könsorganen typ II sjukdom diagnostiserades först som ankyloserande ryggraden I det tidiga stadiet av inflammation, för att hjälpa människor att vara vaksamma och förhindra missad diagnos, förutom ankyloserande spondylit, kan inflammatorisk tarmsjukdom och Reiter-sjukdom ha kliniska manifestationer av oligoartikulär typ II i ett tidigt skede.
Anledningen till att ankyloserande spondylit är svårt att skilja från typ II typ JRA i tidigt skede är att i det tidiga stadiet av ankyloserande spondylit, även om det finns midje- och vristsmärta, kan vanliga undersökningar inte diagnostisera tidig ankelartrit. På senare år har magnetisk resonansavbildning (MRI) använts. Med en mer känslig detektionsfrekvens, i kombination med sjukdomshistoria, HLA-identifiering, lumbosakral smärta, inflammation i senbindning, familjehistoria och MRI, kan differentiell diagnos av tidig och mindre artikulerad JRA utföras vid ankyloserande spondylit.
Förloppet av typ II JR har en stor skillnad. Under flera år är ledens symtom lätt och tung, och de slutliga resultaten är olika. Vissa patienter har självbegränsad iridocyclitis, men förekommer sällan permanent. Sexuell synskada, om ledsjukdomen inte är ankyloserande spondylit, åtföljs sällan de tidiga manifestationerna av Reiter-sjukdomen och inflammatorisk tarmsjukdom av andra systemiska symtom.
Undersöka
Undersökning av juvenil reumatoid artrit
Diagnosen av JRA är främst beroende av dess kliniska egenskaper. Nyckeln är att utesluta vissa sjukdomar med artrit och ledsjukdom. Varje punkt i laboratorieundersökningen har inte värdet av diagnos, men det kan hjälpa till att eliminera andra sjukdomar.
1. Reumatoidfaktor: Reumatoidfaktorn (RF) hos mänsklig reumatoid artrit som upptäcks genom standardmetod för agglutinationstest är nästan positiv, men den positiva frekvensen av RF-positiva hos JRA-patienter är extremt låg, bara de äldre flickorna är lätta att se positiva. Som ett resultat, om sjukdomen inträffar under barndomen, är RF inte positiv även om lesionen fortsätter att vara aktiv tills äldre, RF-positiva patienter åtföljs ofta av svår ledsjukdom och reumatoidknölar, och systemiska och oligoartikulära patienter är negativa för RF-test. Varför är det så att majoriteten av JRA-patienterna har ett negativt RF-agglutinationstest? Det är inte tydligt att ungefär 75% av barn med negativ RA i allmänna RF-agglutinationstest under de senaste åren kan upptäcka ockult RF, men den patologiska effekten av ockult RF är långt ifrån tillräckligt. Gör det klart.
2. Antinuclear antikroppar: 20% till 30% av barn med juvenil reumatoid artrit har positiv antinuclear antikropp (ANA), men skillnaden i ANA-positiv hastighet bland olika subtyper av JRA är stor.
Cirka 25% av patienter med RF-negativ polyartrit typ JRA är positiva för ANA och nästan 75% av patienter med RF-positiv polyartrit JRA är positiva för ANA Cirka 50% av patienter med artrit typ I är positiva för ANA, medan de med mindre led typ II och systemisk sjukdom Patienter av typ IRA har mycket få ANA-positiva resultat. I allmänhet är positiva flickor mestadels positiva, särskilt hos små barn med mindre ledtyp. ANA kan vara associerad med kronisk iridocyclitis hos patienter med oligoartikulär JRA. ANA kan förutsäga om ett barn kommer att utvecklas. Risken för denna sjukdom, bristen på information om den positiva fördelningen av vissa specifika typer av autoantikroppar i JRA: Vissa studier har visat att anti-reumatoid artrit 54kD och 36 kD autoantikroppar har ett visst värde vid diagnosen reumatoid artrit, men misslyckades med JRA Det bekräftades att en undersökning visade att den positiva antikropps-antikroppshastigheten var 59,3%, 28,6% och 9,1% i den systemiska, polyartrit- och artrit-typen JRA respektive. Antikroppstypen var huvudsakligen IgG, IgM-typ. Därför kan detta test vara fördelaktigt för diagnos av systemiskt början av JRA.
3. Neutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA): Muderl et al. (1997) rapporterade att den positiva graden av anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA) i serum för JRA-patienter var 35%, varav polyartrityp var 44% positiv. Artritypen var 36% positiv och den systemiska typen var endast 16% positiv.
4. Synovial fluid analys: Synovial fluid analys kan inte bekräfta JRA, men kan identifiera septisk artrit och kristallin artrit (gikt är sällsynt hos barn), septisk artrit vätska ser grumlig grön, gul, med mycket vita blodkroppar, Polymorfonukleära celler är dominerande, och HalLiday et al. (1998) fann att nervtillväxtfaktor (NGF) i synovialvätskor ökade signifikant hos patienter med reumatoid artrit. Därför anses aktivering av inflammatoriska celler vara en viktig orsak till ledskador.
5. Synovialhistologi: Histologiska förändringar liknar andra reumatiska sjukdomar. Synovialbiopsi kan ibland utesluta kronisk septisk artrit, tuberkulös artrit och andra sällsynta sjukdomar som sarkom och synoviala tumörer.
6. Reaktanter i akut fas: De flesta patienter med JRA har en ökad fas av akuta fasreaktioner, där erytrocytsedimentationshastigheten påtagligt accelereras, men patienter med oligoartikulär typ är ofta exceptionella och erytrocytsedimentationsresultaten är mestadels normala. Akutfasreaktanter hos multikartikulära och systemiska patienter (C Detekteringen av reaktivt protein, erytrocytsedimentationshastighet, etc.) har inget diagnostiskt värde, och dess begränsade betydelse kan bero på uppföljning under sjukdomsförloppet.
7. Blodrutin: JRA-patienter har ofta mild anemi. Ibland är systemisk JRA tyngre och tyngre. Orsaken till anemi är oklar. Det kan vara relaterat till hematopoietisk hämning, järnbrist, läkemedelsinducerad gastrointestinal blödning, ökad förstörelse av röda blodkroppar och ökad perifert blod leukocyter. Speciellt framträdande i hela kroppen typ JRA.
8. Röntgenundersökning: Röntgen och andra bildtekniker kan hjälpa till att bestämma omfattningen av ledskador hos patienter. Tidigt stadium av sjukdomen (ungefär 1 års sjukdom) Röntgen visar bara svullnad i mjukvävnad, osteoporos runt lederna och periostit nära leden. I det sena stadiet kan leddelförstörelse ses. När ledet är allvarligt skadat kan angränsande benvävnad också eroderas. Speciellt i RF-positiva fall är handledleden vanligare. Röntgen i bröstet kan också visa att den systemiska JRA har pleurisi eller perikardit. Orsakas av hjärtförstoring, samt reumatisk lungsjukdom.
9. Benradionuklidscanning och MRI-ultraljudsbilder: Det är användbart för att diagnostisera ledskador. Benskanning kan hjälpa till att identifiera infektioner eller hitta maligna tumörer. Ultraljud kan upptäcka utsöndring av ledkavitet och synovial förtjockning hos barn med artrit. MR kan Mer känslig för förstörelse av brosket och benerosion än vanlig röntgenundersökning, kan ledens synovit förstås tydligare efter injektion av sputumfärgämne.
Diagnos
Diagnos och diagnos av juvenil reumatoid artrit
Diagnostiska kriterier
1. Uteslutningsdiagnos: JRA-diagnos använder uteslutningsdiagnos, till exempel bör patienter med oligoartrit uppmärksamma septisk artrit, tuberkulös artrit, osteomyelit, Lyme artrit och JRA-patienter med systemiska symtom. Bör uppmärksamma systemisk lupus erythematosus, reumatisk feber, infektiös mononukleos, leukemi och sepsis och andra sjukdomar, patienter med midja, ankelvärk bör uppmärksamma barn med ankyloserande spondylit, inflammatorisk tarmsjukdom, Rutsjukdom Isotopisk identifiering är särskilt att när enskilda JRA-patienter har svår lungsjukdom bör man uppmärksamma identifiering av bakteriell och viral lunginflammation hos olika typer av barn. Det är nödvändigt att observera minst 6 veckors diagnos av JRA, särskilt artrittsymtom. Det bör finnas en kronisk, ihållande funktion som diagnostiseras med uteslutning av andra sjukdomar.
2. Den viktigaste diagnosgrunden: Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen baserad på kliniska manifestationer. Alla systemiska symtom eller ledskador som varar mer än 6 veckor, kan utesluta andra sjukdomar, kan överväga denna sjukdom.
3. Diagnostiska kriterier från American College of Rheumatology: De diagnostiska kriterierna reviderade av American College of Rheumatology 1989 är följande (Cassidy etal):
(1) Ålders början: under 16 år.
(2) Artrit: Inflammation av en eller flera leder, som manifesteras som ledsvullnad eller effusion och har följande två eller flera tecken: begränsad ledaktivitet, smärta eller ömhet under aktivitet och förhöjd lokal temperatur i lederna.
(3) Sjukdomsförlopp: mer än 6 veckor.
(4) Klinisk typ: Den kliniska typen bestämdes baserat på de kliniska manifestationerna under de första 6 månaderna från början.
1 typ av flera leder: 5 eller fler påverkade leder.
2 mindre ledtyp: 4 eller mindre påverkade leder.
3 systemisk typ: intermittent feber, reumatoidutslag, artrit, lever och mjälte och lymfadenopati och serosit.
(5) Utesluter andra sjukdomar.
Differensdiagnos
Patienter med systemiska symtom som hög feber och utslag bör skilja sig från systeminfektioner (såsom sepsis, tuberkulos och virusinfektioner), maligna sjukdomar (såsom leukemi, lymfom och malign retikulos och andra maligna tumörer). Involverad i huvudsak, förutom reumatisk feber, septisk artrit, led tuberkulos, traumatisk artrit etc., bör också vara förknippad med systemisk lupus erythematosus, blandad bindvävssjukdom, inflammatorisk tarmsjukdom (inflammatorisk tarmsjukdom) Det skiljer sig från psoriasis och vasculitis syndrom (allergisk purpura, serumsjukdom, Kawasaki sjukdom) med artrit.
