neutropeni
Introduktion
Introduktion till neutropeni Neutrofil granuloytopeni är det absoluta antalet perifera blodneutrofiler (totalt antal vita blodkroppar × procent neutrofiler), mindre än 1,5 × 109 / L för barn <10 år gamla, lägre än barn i åldrarna 10 till 14 år 1,8 × 109 / L, mindre än 2,0 × 109 / L hos vuxna, när granulocyter är kraftigt reducerade, under 0,5 × 109 / L, kallad agranulocytos. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: agranulocytos, sepsis
patogen
Orsak till neutropeni
Genetiska faktorer (25%):
Vissa medfödda och ärftliga neutropeni: såsom Kostmann-syndrom, retikulär hypoplasi med medfödd leukopeni, neutropeni med onormal granulocytproduktion, etc. 5 immunstörningar: systemisk Lupus erythematosus, reumatoid artrit, etc.; 6 infektion: bakteriella infektioner såsom tyfoidfeber, paratyfosfeber, brucellos, miliär tuberkulos; virusinfektioner såsom hepatit, AIDS, etc.;
Andra sjukdomar (15%):
Blodsjukdomar: såsom benmärgsmetastas, myelofibros, lymfom, leukopeni, aplastisk anemi, multipelt myelom, malign histiocytos.
Förvärvade faktorer (10%):
Mognadsjukdomar: 1 förvärvad: såsom folsyrabrist, vitamin B12-brist, pernicious anemi, svår järnbristanemi osv., 2 maligna och andra klonala sjukdomar: såsom myelodysplastiskt syndrom, paroxysmal nattlig hemoglobinuri, etc. .
Läkemedelsfaktorer (10%):
Inklusive cytotoxiska och icke-cytotoxiska läkemedel;
Fysikaliska och kemiska faktorer (5%):
Strålning, kemiska ämnen: såsom bensen, DDT, dinitrofenol, arseninsyra, cesium, kväveoxid, etc.;
patogenes
Patogenesen för neutropeni är inget annat än:
1 granulocytproduktion reduceras eller ineffektiv;
2 granulocytisk förstörelse förloras alltför mycket och granulocytlivslängden förkortas;
Onormal distribution av 3 granulocyter;
4 Integrera de tre första mekanismerna.
Förebyggande
Förebyggande av neutropeni
Ett strikt skyddssystem bör upprättas för nära kontakt med strålning, bensen eller andra skadliga ämnen, och regelbundna blodprover bör utföras för snabb diagnos och behandling. För patienter som använder cytotoxiska läkemedel bör antalet granulocyter mätas var 1-2: e dag. Snabbt minskad läkemedelsdos eller tillbakadragande, så långt det är möjligt för att undvika eller begränsa användningen av läkemedel som kan orsaka neutropeni, när du tar läkemedel som kan orsaka neutropeni (icke-cytotoxiska läkemedel), bör du uppmärksamma blodprov varje vecka, allergisk mot läkemedel De med historia eller läkemedelsinducerad neutropeni eller brist på medicinsk historia bör undvika att ta samma och liknande läkemedel.
Komplikation
Neutropenia komplikationer Komplikationer, agranulocytos, sepsis
Den huvudsakliga komplikationen av neutropeni är infektion, inklusive lunginfektion, oral infektion, hudinfektion, etc., såsom agranulocytos ofta plötsligt, patienter har frossa, hög feber, mest benägna att allvarliga infektioner i munnen, visar nekros Sår, ofta täckta med grått eller svart pseudomembran, mjuk gommen eller svalgbågen kan perforeras på grund av nekros, den så kallade gånghäst, perineal infektion är näst intill munhålan, rektal, perianal och vaginal kan uppstå Nekrotiska sår, om infektionen av de ovannämnda delarna inte behandlas i tid, orsakar bristen på granulocyter ofta att infektionen sprider sig snabbt, fortsätter till sepsis, och dödligheten är hög.
Symptom
Symtom på neutropeni Vanliga symtom Svag leukopeni Minska svampinfektioner Granulocytreduktion
Granulocytdysfunktion är en hematologisk abnormitet. Om det inte finns någon infektion finns det ofta ingen klinisk manifestation, såsom långvarig neutropeni. Vissa patienter kan klaga på trötthet och dåsighet. När de är smittade kan motsvarande symtom uppstå beroende på det infekterade stället. Och tecken.
1. Antalet leukopeni i perifera blodleukocyter är <4 × 109 / L, och barn bestäms med hänvisning till normala värden i olika åldrar.
2. Apoptotiskt perifert blod ANC <1,5 × 109 / L
3. Perifert blod från Agranulocytosis ANC <0,5 × 109 / L.
Kort sagt, efter att ovanstående diagnos har fastställts, bör den primära sjukdomen upptäckas enligt diagnoskriterierna för olika primära sjukdomar, och den infekterade personen bör tydligt definieras enligt diagnoskriterierna för olika infektioner.
Undersöka
Undersökning av neutropeni
1. Blod: Blodcellsantalet visar vanligtvis en minskning i antalet vita blodkroppar. Granulocyterna i klassificeringen är avsevärt reducerade, medan lymfocyterna är relativt ökade. Om mikroskopet kan observeras direkt är det mer pålitligt och korrekt. Några patienter kan åtföljas av anemi och / eller trombocytopeni.
2. Benmärg: De flesta av benmärgshyperplasi är inom det normala intervallet, men granulocythyperplasin reduceras ofta, åtföljt av mognadsstörningar, dvs. neutrofilerna under de sena granulerna, erytroiden och megakaryotyperna är i princip normala. För olika infektioner som orsakar neutropeni bör de nödvändiga laboratorietesterna väljas för att bekräfta diagnosen.
3. Antigen- och antikroppsdetektion : De vanligaste virala infektioner bör testas med avseende på antigener och / eller antikroppar relaterade till viruset. Bakterie- och svampinfektioner bör tas från sekretionsutsöndringskulturen och blodkulturen. Det har också viktigt värde.
4. Bildundersökning av infekterade lesioner : Den kan hitta diagnosen och hjälpa till att fastställa den kvalitativa. Patienter med maligna tumörer kan identifieras genom olika relaterade bildundersökningar, och patologisk eller cytologisk undersökning kan bekräfta diagnosen.
5. Autoantikroppar: Upptäckten av autoantikroppar hos patienter med autoimmuna sjukdomar är nyckeln till diagnos.
Diagnos
Diagnos och diagnos av neutropeni
diagnos
Enligt resultaten av undersökningen kan diagnostiseras.
Diagnostisk utvärdering: Diagnosen neutropeni är vanligtvis utan svårigheter. Det kan bestämmas enligt blodprovet. Eftersom det bara är en hematologisk abnormitet i de flesta fall är det inte en oberoende sjukdom. Därför är svårigheten att diagnostisera att hitta originalet. sjukdom.
Efter att neutropeni ofta är förknippat med infektion är det fortfarande nödvändigt att identifiera om infektionen är en primär sjukdom eller en komplikation, ibland är det svårt. Klinisk sekundär neutropeni är vanligast vid viral infektion, eftersom de flesta patienter inte har neutropeni. Det innehåller vanligtvis inte allvarliga bakteriella eller svampinfektioner, så dess kliniska betydelse är begränsad och kräver ofta inte särskild behandling. Vad som verkligen är kliniskt betydelsefullt är neutropeni, nästan alla som är infekterade, som kräver omedelbar akutbehandling, där läkemedlet passerar immunmekanismen. Induceraren är den första, varav de flesta bestäms av individens specifika konstitution, så det kan inte förhindras.Det kan förväntas ta kontrolldosering, medicineringstid och G-CSF-förebyggande, vilket är lättare att lösa. Dessutom förekommer vissa hos spädbarn. Medfödd agranulocytos hos små barn och nyfödda perioder är hård och måste bedömas och hanteras i tid.
Differensdiagnos
1. Orsakerna till sekundär neutropeni identifierar ovanstående åtta kategorier av orsaker, enligt historia och kliniska manifestationer är i allmänhet inte svåra att identifiera, men läkemedelsinducerad, ibland bestämd att orsakas av ett visst läkemedel, det kommer att finnas vissa svårigheter, eftersom patienter kan Samtidigt eller i följd av flera läkemedel är betydelsen av att identifiera vilka läkemedel som ska förbjudas i framtiden.
2. Identifiering av olika medfödda neutropeni beroende på graden av neutropeni, kan identifieras som godartad eller allvarlig neutropeni; periodisk regelbunden författare, den lättaste att bekräfta diagnosen, granulocyter associerade med olika syndrom Om den reduceras kan den särskiljas utifrån de kliniska egenskaperna och laboratorieresultaten.Därutöver har åldersåldern viss referensbetydelse för diagnos.
3. Identifiering av granulocytopenisk infektion och infektionsinducerad neutropeni Icke-infektiösa orsaker till neutropeni, neutropeni inträffar före infektion och infektion är komplicerad; infektionsinducerad neutropeni, vice versa Neutropeni orsakad av infektion, såsom samtidig infektion, har oftast en tydlig primär sjukdom.
4. Återhämtningsperiod för agranulocytos och akut leukemi identifierar patienter med återhämtning av granulocytos, främst benmärg (ibland med blod) kan förekomma mer tidigt granulocyt, inklusive primitiva och promyelocyter, ibland mer än 30 %, liknar akut myelooid leukemi, identifieringspunkt:
1 Den förstnämnda har en historia av agranulocytos och har tidigare haft en primär sjukdom eller medicin,
2 inga tecken på lymfkörtlar, lever, mjälte och annan leukemiinfiltration,
3 vanligtvis utan anemi och / eller trombocytopeni,
4 Kortvarig dynamisk observation, tidig granulocyt i benmärg och perifert blod minskade gradvis och försvann.
