primär pulmonell hypertoni
Introduktion
Introduktion till primär lunghypertoni Primär pulmonell hypertoni (primär pulmonell hypertoni) är en sällsynt sjukdom som skiljer sig från sekundär pulmonell hypertoni eftersom dess orsak är okänd. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,001% -0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lungemboli, plötslig död, synkope
patogen
Orsak till primär lunghypertoni
(1) Orsaker till sjukdomen
Det grundläggande patologiska tillståndet hos primär lunghypertoni är plexus lungartärsjukdom Orsaken till denna sjukdom är okänd. Det finns ingen enskild etiologisk faktor som kan förklara patogenesen av sjukdomen. Det är troligtvis slutresultatet av långvarig interaktion av vissa etiologiska faktorer och den primära lungartären. De möjliga orsakerna till högt tryck beskrivs nedan.
1. Pulmonal tromboembolism: Ursprungligen anser vissa författare att många små kliniska subtyper av tromboemboli kan vara orsaken till mest primär pulmonell hypertoni, eftersom patologiska fynd, kliniskt diagnostiserade patienter med primär pulmonal hypertoni är ungefär hälften av kronisk lungtrombos Embolism, men senare studier visade att histologisk tromboembolisk pulmonell hypertoni skiljer sig från plexus primär pulmonell hypertoni, tromboembolisk pulmonell hypertoni, pulmonell vaskulär mellanskiktshypertrofi, intimal fibros excentrisk, aldrig dilatation Lesioner, cellulosaliknande arterit och plexiforma lesioner bildas, vilka skiljer sig från dem vid plexus lungartärsjukdom.
2. Vasokonstriktion: Bildandet av plexiforma lesioner är den slutliga vaskulära morfologiska förändringen av primär pulmonell hypertoni, och det tidiga stadiet är arterialiseringen av den lilla arteriolar hypertrofin och den glatta muskelns glatta muskel, vilket antyder att vasokonstriktion kan vara den primära lungartären. Den initiala mekanismen för högtryck, vasodilatatorläkemedel kan minska pulmonal artärtryck och pulmonell vaskulär resistens hos vissa patienter, ytterligare stödjer den vasokonstriktionsmekanism som är involverad i förekomsten av primär pulmonell hypertoni, Raynauds sjukdom ofta i kombination med primär pulmonell hypertoni, är också fördelaktigt Etiologin för vasokonstriktion har nu erkänt förhållandet mellan lungvaskulärt endotel och intilliggande glatt muskel. Avslappning av acetylkolin i kaninartärer beror på endotelets integritet. Endotelcellsskada kan minska endogena pulmonella vasodilatorer (prostaglandiner och Bildandet av kväveoxid och frisläppandet av vissa tillväxtfaktorer främjar glatt muskelhypertrofi, men mekanismen för vaskulär sammandragning orsakad av onormal endotelcellcellfunktion är inte helt förstått. Nyligen har det visat sig att primär pulmonell hypertoni pulmonär arteriolar glatta muskelceller och sekundära Pulmonell hypertoni depolariseras och cytoplasma innehåller en högre koncentration av kalcium. Spänningskaliumkanalblockeraren 4-aminopyridin ökar inte det intracellulära kalciuminnehållet i primär pulmonell hypertoni, men det kan öka den intracellulära kalciumnivån för sekundär pulmonell hypertoni, vilket indikerar att viss primär pulmonell hypertoni saknas i KV-kanalen för pulmonala vaskulära glatta muskelceller. Eller nedreglering, vilket antyder att kaliumkanalavvikelser kan spela en roll i etiologin för primär lunghypertoni.
3. Autoimmuna sjukdomar: systemisk lupus erythematosus, Raynauds sjukdom, CREST-syndrom, sklerodermi, reumatoid artrit, dermatomyositis, polymyositis och blandad bindvävssjukdom kan kombineras med primärsjukdom Pulmonal hypertension, primär pulmonal hypertension, 29% till 40% av cirkulerande antinuclear antikroppar positiva, 11% med Raynauds fenomen, 8 fall av CREST-syndrom [kalciumavsättning, Raynauds fenomen, esophageal dysmotilitet, finger (tå) hårt Bekkensjukdom och telangiektasi hos 7 patienter med pulmonell hypertoni, vilket tyder på att primär lunghypertoni delvis är relaterat till autoimmuna sjukdomar.
4. Familjefaktorer: 1927 rapporterade Clarke et al först att mer än en medlem av en enda familj hade oförklarlig lunghypertoni. 1970 samlade Wagenvoort 58 patienter med primär lunghypertoni i 28 familjer, inklusive ett par tvillingar, en familj. Det kan också ärvas i flera generationer. Det har rapporterats att en familj har onormal fibrinolys, vilket tyder på att pulmonell hypertoni kan vara förknippat med återkommande mikrotrombotisk dysfunktion, men andra familjer har inte hittat denna abnormitet. Under de senaste åren har många primära Familjen pulmonell hypertoni har undersökts för sin fulla genetiska karaktär, och man tror att familjär primär pulmonell hypertoni kännetecknas av autosomal dominerande sjukdom, med ofullständig penetrans och tidig genetisk arv, vilket ytterligare identifierar att genfel finns i en speciell Kromosomer, en genetisk tolkning av familjär lunghypertoni, involverar en mer utökad mutation i trinukleotidreplikation.
5. Faktorer relaterade till graviditet och menstruationscykel: Primär pulmonell hypertoni upptäcks ofta först under graviditeten, och hemodynamiska förändringar förvärras under graviditet; menstruationscykler kan påverka reaktiviteten i blodkärlen, och det är oklart om det också påverkar lungkärlen. När det gäller orsaken till ökningen av primär pulmonell hypertoni hos kvinnor i fertil ålder är det fortfarande oklart. Det är uppenbarligen inte orsakat av en enda orsak. Vissa människor har föreslagit att amniotisk vätskeemboli kan vara orsaken till primär pulmonell hypertoni, men histologisk undersökning misslyckades med att bekräfta den återstående. Fostervattensemboli finns.
6. Läkemedel och diet: De flesta patienter med primär pulmonell hypertoni har ingen historia av oregelbunden medicinering och onormal kost. Efter appliceringen av dietläkemedlet aminorex i Europa 1967 till 1970 ökade plötsligt förekomsten av primär pulmonell hypertoni 10 gånger. Efter att de "populära" snart avtagit, cirka 2% av patienterna som tog aminorex utvecklade pulmonell hypertoni, kan dessa människor vara genetiskt mottagliga eller relaterade till vanligt använda läkemedel, såsom acetaminophen, vilket kan förändra levermetabolismen, de är associerade med primära läkemedel Patienter med pulmonell hypertoni har olika prognoser. De flesta av dem återhämtar sig efter att ha avslutat läkemedlet. Förhållandet mellan orala preventivmedel och primär pulmonell hypertoni är inte klart. Vissa patienter kan vara relaterade till sjukdomen.
7. Levercirrhos och portalhypertoni: Pulmonell hypertoni kan förekomma hos patienter med skrumplever, histologiska förändringar kan inte skiljas från primär, och den andra sjukdomen uppstår som 0,016% till 0,26% av obstruktion av cirros, cirrhos och primär lungartär. Högt tryck inträffar samtidigt, vilket kan vara en del av den autoimmuna processen. Även om trombos i portvenen är förknippad med lungemboli, är dess lunghistologi lik den primära lunghypertoni, snarare än tromboemboliska lesioner.
8. Infektion med humant immundefektvirus (HIV): 1987 rapporterade Kim et al först en koppling mellan HIV-infektion och plexus lungartärsjukdom. Flera rapporter har bekräftat att förekomsten av pulmonell hypertoni hos HIV-infekterade patienter ökar, dess kliniska blodflöde Det finns ingen signifikant skillnad mellan inlärning och prognos och primär pulmonell hypertoni. Pulmonell hypertoni kan förekomma i vilket stadium som helst av HIV-infektion. Tiden från diagnos av HIV-infektion till pulmonell hypertoni är mindre än 1 år till 9 år. Patologiska förändringar liknar plexus lungartärsjukdom. Ocklusion av lungven eller pulmonell arteriolar och arteriell trombos är sällsynta, i överensstämmelse med de patologiska förändringarna av familjär primär pulmonell hypertoni. Diagnosen bör baseras på seropositiv HIV-infektion och pre-kapillär pulmonell hypertoni associerad med HIV-infektion. För att bestämma och utesluta närvaron av sekundär pulmonell hypertoni är hypotesen att HIV-infektion direkt eller indirekt orsakar lungkärlsjukdom: 1 direkt infektion av lungvaskulära glatta muskelceller; 2 aktivering av angiogena faktorer som ett resultat av HIV-infektion; 3 HIV-infekterade T-celler orsakar endotelskada; 4 blodkärl orsakade av herpes simplexvirus och / eller cytomegalovirusinfektion Skada.
9. Andra orsaker: 13 av de 13 patienterna med primär pulmonell hypertoni har minskat överlevnadstiden för blodplättar, vilket antyder att blodplättar kan vara involverade i utvecklingen av primär pulmonell hypertoni. Faktorerna som frigörs av blodplättarna kan stimulera hyperplasi av glatt muskel in vitro. Vid kanal lungvaskulär endotelcellskada, hyperplasi av glatt muskel, hyperplasi inhiberades signifikant när trombocytopeni, vilket indikerar att trombocyter spelar en roll i förekomsten av pulmonell hypertoni, tromboxan A2 är känt för att orsaka trombocytaggregation och pulmonell vasokonstriktion, lunghypertoni patienter Trombin B2, en nedbrytningsprodukt i blodet, ökar signifikant. Det är oklart om denna ökning är primär eller sekundär. Litteraturen rapporterar en minskning av lungartärtrycket efter indometacin (prostaglandinliknande substansinhibitor). Deltagandet av blodplättar och prostaglandiner, inklusive leukotriener, i patogenesen av primär pulmonell hypertoni återstår att studeras ytterligare.
(två) patogenes
Under flera decennier har pulmonell vasokonstriktion använts som den initiala mekanismen för primär pulmonell hypertoni, som spelar en ledande roll i patogenesen, diagnosen och klinisk hantering av sjukdomen, dvs etiologiska faktorer → glatta muskelceller → vasokonstriktion → fixerade patologiska förändringar, Denna synpunkt dras direkt från arteriell hypertoni eftersom vasokonstriktion spelar en nyckelroll i arteriell hypertoni; förtjockningen av lungmotståndskärlen hos patienter med primär pulmonal hypertoni stöder idén om vasokonstriktion, Nyligen, även om pulmonell vaskulär ton ökas hos patienter med primär pulmonell hypertoni, är det mer som en deltagande faktor än en initial mekanism. Teorin om endotelial dysfunktion blir alltmer dominerande, dvs etiologiska faktorer → endotelceller → dysfunktion → vasokonstriktion → fasta patologiska förändringar, den allmänna uppfattningen är att pulmonal arterioles och arteriolar endotelskada är den inledande processen med pulmonell hypertoni, shunt pulmonal hypertension, diet (vildlilja alkaliskt) pulmonell hypertoni, mellanlager glatt muskel hyperplasi stödjer denna uppfattning, endotel Den direkta effekten av skada på glatt muskulatur i kärl kan orsaka en kaskadreaktion som slutar Primär pulmonell hypertension.
Kliniskt diagnostiserad primär pulmonell hypertoni, förutom sann primär pulmonell hypertoni, kan inkludera återkommande lungtromboemboli, lung venös ocklusion, lungvaskulär endotelial sjukdom och primär pulmonal arterit, etc., men som en Sjukdommens fysiska enhet, de verkliga patologiska förändringarna av primär pulmonell hypertoni bör kännetecknas av plexus lungartärsjukdom, som främst påverkar lungmuskelartärerna och artärerna, som ofta involverar mitten, intima eller hela artärväggen.
Mellanskiktsskador: Det mellersta lagret är det muskulära lagret, den jämna muskelvävnaden ökas onormalt, muskellagret förtjockas och de glatta muskelcellerna kan utvidgas till någon muskel typ eller ingen muskel typ intravesikulär arterioler. Graden av mellanskikt hypertrofi varierar beroende på patienten och blodkärlet. För enkel muskellagerhypertrofi kan intimal hyperplasi också associeras. Med progressionen av lesionen kan den glatta muskeln i det mellersta lagret av hypertrofi delvis eller fullständigt ersättas av fibrös vävnad, degenererad, atrofierad, vilket resulterar i tunnning av mittlagret och expansion av det vaskulära lumen.
Endometriella lesioner: oavsett vilket stadium i mitten lesioner som kan kombineras med endometrial förändringar, det finns två huvudtyper: 1 endometrial cellhyperplasi, förekommer i de tidiga stadierna av sjukdomen, reversibel; 2 centripetal lamellär (lök) Intimal fibros, sammansatt av myofibroblaster och elastiska fibrer, separeras av en rik cellfri bindvävsmatris, och den centripetala lamellära intima fibrosen återspeglar progressionen av lesionen, som mest är irreversibel.
Hela artärväggskadan: påverkar hela tjockleken på artärväggskadorna är arterit, plexiforma lesioner och dilaterade lesioner, arterit är en primär inflammatorisk process, som ofta involverar intima och mellanlager, mindre invasion av adventitia, kan inträffa Nekros och cellulosa-exsudation (cellulosisk nekros), polymorfonukleära leukocyter och lymfocyter infiltrerar, arterit kan vara ärr efter läkning, och det finns kalcium- och järnfibros. Den plexusliknande skada är den primära lungartären. Den karakteristiska markören för högt tryck kännetecknas av aneurysmliknande dilatation nära öppningen av den större öppna muskelartären och den lilla artären. Tumörhålan är fylld med ett tunnväggigt vaskulärt nätverk, det inre skiktet är fodrat med endotelceller, och mittlagret är delvis eller helt Förstörelse, adventitia ersätts av granulär vävnad, lesionens proximala ände, den öppna artären är smalare och intima är fibrotisk; den distala, plexusliknande skada kommer in i det dilaterade tunnväggiga vaskulära nätverket och det cellulosaliknande nekrotiska blodkärlet, cellulosaliknande Nekrotiskt vaskulärt lumen innehåller blodplättar eller trombi, och det är oklart om den dilaterade lesionen är en oberoende förändring eller ett delvis steg i utvecklingen av plexusskadan.
Det bör påpekas att plexus lungartärsjukdom inte är den enda pulmonala hypertoni, men också kan ses i shunt medfödd hjärtsjukdom, bindvävssjukdom och annan pulmonell hypertoni. Vissa författare beskriver också de patologiska förändringarna av primär pulmonell hypertoni. Exentrisk intimal fibros, trombosrekanalisering och lungågsjukdom, etc., men dessa förändringar orsakas inte av plexus lungartärsjukdom, utan patologiska upptäckter av återkommande lungtromboemboli eller lungågsuppsättning.
Etiologin och patogenesen av primär pulmonell hypertoni förblir oklar.Den omfattande lungmuskulär arteriell och arteriolar stenosen och hindring ökar signifikant lungcirkulationsmotstånd, vilket kan överstiga 12 till 18 gånger normalt, även upp till 350 kPa · s / L eller mer; pulstärt systoliskt blodtryck nådde 17,33 kPa (130 mmHg), medeltrycket nådde 11,33 kPa (85 mmHg); pulmonärt arteriolartryck och vänster förmakstryck var normalt på grund av ökad höger ventrikulär efterbelastning, höger ventrikulär hypertrofi och dilatation, ventrikulär generering När återbetalningsfunktionen är låg ökar det högra ventrikulära slutdiastoliska trycket och höger förmakstryck avsevärt, och hjärtutfallet minskar gradvis. De svårt sjuka patienterna är ofta lägre än de normala 50%, det systemiska blodtrycket sjunker och det systoliska blodtrycket faller ofta till 12,00 till 13,33 kPa ( 90 till 100 mmHg) eller lägre, pulstrycket minskas, vävnaden är dåligt perfuserad och perifert hår utvecklas.
Den normala högra hjärttillförseln skiljer sig från vänsterhjärta. Inte bara i den diastoliska fasen, utan också i de systoliska koronarblodkärlen, det finns blodflöde, det vill säga "tvåstegs blodförsörjning", men när det högra ventrikulära trycket ökar blir höger hjärttillförsel gradvis diastolisk. Myokardieblodtillförsel minskas; samtidigt på grund av höger ventrikulär hypertrofi, ökad syreförbrukning, myokardiell ischemi, förutom att det kan orsaka angina, men också främja försämring av hjärtfunktionen, bildandet av en ond cirkel, och slutligen leda till högre hjärtsvikt, dessutom på grund av härdning av blodkärlen, blodkärlen Minskad säng, minskad lungkonsekvens, minskad lungkapacitet, minskat kapillärt blodflöde, obalans i lungventilation / perfusionsförhållande, lungdysfunktion och minskat arteriellt blodflöde, arteriovenöst blod orsakat av dålig vävnadsperfusion Hypoxemi och kompensatorisk hyperventilering, hypoxemi och kompensatorisk hyperventilation, minskat arteriellt koldioxidpartialtryck och respiratorisk alkalos resulterade från ökad syrepartiell tryckskillnad och ökat högre förmakstryck.
Förebyggande
Primär förebyggande av lunghypertoni
Etiologin för primär pulmonell hypertoni är oklar, epidemiologiska data är begränsade och inga liknande djurmodeller är tillgängliga för studier, så det är svårt att förebygga det och kan endast baseras på den antagna orsaken.
Komplikation
Primära komplikationer i lunghypertoni Komplikationer, lungemboli, plötslig död
Det kan vara komplikationer som högre hjärtsvikt, lunginfektion, lungemboli, plötslig död och synkope.
Symptom
Symtom på primär pulmonell hypertoni Vanliga symtom Trötthet dyspné cyanos arytmi hemoptys bradykardi
1. Symtom Primär pulmonell hypertoni är indelad i tre steg enligt lungartärtryck och hjärtutgång: initial, sen och terminal (Fig. 1), initial (steg I): lungartärtrycket ökar gradvis, hjärtutmatning Normal blodvolym, patienter är vanligtvis asymptomatiska, känner sig bara obekväma under intensiva aktiviteter; sent (steg II): lungartärtrycket är stabilt, hjärtutflödet förblir normalt, alla symtom kan visas, det kliniska tillståndet är fortfarande stabilt; Steg III): pulmonell hypertoni var mindre fixerad, hjärtproduktionen minskade, symtomen försämrades, hjärtnedbrytning och 187 fall av primär pulmonell hypertoni som samlats in av det amerikanska multicentret analyserades. De vanliga initiala symtomen är följande: Andningssvårigheter (60%), trötthet (73%), bröstsmärta (47%), yrsel (41%), ödem (37%), synkope (36%), hjärtklappning (33%), vi analyserade 41 fall som inte kunde förklaras Hos patienter med pulmonell hypertoni var förekomsten av symtom 88% av dyspné, 48% av bröstsmärtor, 35% av yrsel, 15% av synkope, 27,5% av hemoptys och 7,5% av Renault.
(1) Dyspné: Det är det vanligaste symptomet, kännetecknat av arbetskraft, som är relaterat till faktorer som minskad hjärtutbyte, obalans i lungventilation / blodflödesförhållande och minskad ventilation per minut.
(2) Bröstsmärtor: Det kan vara en typisk angina pectoris, uppstår ofta när förlossning eller humör förändras, på grund av ökad höger hjärtryck, ökad hjärtvävnadsförtjockning och syreförbrukning i höger ventrikel och minskad hjärtkärl orsakad av minskad blodtillförsel till höger kranskärl.
(3) synkope: inklusive före synkope (svindel) och synkope, mer än efter aktiviteten, kan också inträffa i vila, orsakad av en plötslig minskning av syretillförsel till hjärnvävnaden, kan följande villkor induceras:
1 lungvaskulärt högt motstånd begränsar ökningen av träningens hjärtaffekt;
2 hypoxiskt venöst blod avleds plötsligt till det systemiska cirkulationssystemet;
3 kroppens cirkulationsmotstånd sjunker plötsligt;
4 lungarterior förlamats plötsligt;
5 stora emboli blockerade plötsligt lungartären;
6 plötslig arytmi, särskilt bradykardi.
(4) Trötthet: vävnadshypoxi orsakad av minskad blodproduktion och minskat syreutbyte och transport.
(5) hemoptys: skiljer sig från pulmonal venös hypertoni hemoptys, pulmonell hypertoni, hemoptys mestadels från brott av pulmonell kapillär främre mikroangiom, hemoptys är vanligtvis mindre, men också på grund av massiv hemoptys.
Symtom hos patienter med primär pulmonell hypertoni är ospecifika och uppstår efter progression av pulmonell hypertoni. Därför spekuleras det i att det finns en klinisk inkubationsperiod innan onormala förändringar i lungcirkulationen, vilket är viktigt för vidare undersökning av personer med riskfaktorer för pulmonell hypertoni. För tidig diagnos och tidig behandling.
2. Fysisk undersökning: Tecken på primär pulmonell hypertoni är relaterade till förhöjd lungartärtryck och höger ventrikulär dysfunktion. Vanligtvis är pulmonell hypertoni över måttlig och fysisk undersökning har ett positivt resultat. Vanlig andningsfrekvens ökar, puls, Liten, tidig cyanos är inte uppenbar, på grund av minskad höger ventrikulär hypertrofiöverensstämmelse, ökad jugularvenpulsation, jugulär ven fyllning i höger hjärtsvikt, lyfta pulsering i nedre vänstra sternala gränsen, återspeglar höger ventrikelförstoring, vänster intercostal utrymme Se eller röra vid den systoliska pulseringen av lungartären, och kan stänga lungventilen för att stänga vibrationen. Området utkulturerar hörbara och systoliska jetljud och jetmurrar, det andra ljudet i lungarterären och det andra hjärtljudet av olika avstånd, lungartärtryck Ju högre pulmonell vaskulär överensstämmelse, desto smalare är uppdelningen. När det högra hjärtat misslyckas är uppdelningen fixerad, den allvarliga lunghypertoni, lungartären är uppenbarligen utvidgad, och den tidiga diastoliska refluxmurrningen av lungventilinsufficiens kan uppstå. Även känd som Graham Steel. Mumlingen, i det fjärde interkostala utrymmet på vänster sterngräns, kan höras och det trikuspida systoliska refluxmumlet, förstärkt under inandning, vanligtvis från höger hjärta Expansion, som också finns i papillära muskler och senor spontan bristning rätt disposition fjärde, tredje hjärtljud som speglar höger kammare hypertrofi och högerkammarfunktion.
Fysisk undersökning hjälper till att bestämma pulmonell hypertoni, men det är inte helt annorlunda om pulmonell hypertoni är primär eller sekundär.
Undersöka
Undersökning av primär pulmonell hypertoni
Perifera röda blodkroppar ökade, patienter med anemi och trombocytopeni, PH-värdet på blodgasanalys var normalt, PaCO2 minskade, PaO2 normalt eller minskat.
Lungefunktion och arteriell blodgasanalys: lungfunktion kännetecknas av restriktiv ventilationsdysfunktion och diffus dysfunktion, ingen luftvägsobstruktion, tidigt, arteriellt syrepartietryck kan vara normalt, men de flesta patienter har mild till måttlig hypoxemi på grund av Orsakad av minskad hjärtaffekt och obalans i ventilation / blodflöde, allvarlig hypoxemi är förknippad med öppen foramen ovale, och nästan alla patienter åtföljs av respiratorisk alkalos.
1. Röntgenundersökning i bröstet är till hjälp för bedömningen av pulmonell hypertoni, men inget tecken kan exakt reflektera graden av pulmonell hypertoni. Röntgentecken som vanligtvis används för att indikera pulmonell hypertoni är:
1 Den högra nedre lungartären breddas och det kinesiska normalvärdet är mindre än 15 mm;
2 Förhållandet mellan bredden på hilum och den tvärgående diametern på 1/2 bröstet ökar, det vill säga förhållandet mellan avståndet från den främre mittlinjen till kanten av lungartären och den tvärgående diametern på 1/2 thorax, det normala värdet är (28,1 ± 4,5)%;
3 Horsens thoraxindex ökade, det vill säga förhållandet mellan summan av avståndet mellan huvudmitten av höger lungartär och huvudgrenen för den högra lungartären till den tvärgående diametern för hela thorax, normalvärdet var (34 ± 4)%;
4 pulmonala artersegment som sticker ut, det normala värdet är mindre än 3 mm;
5 Utvidgningen av de roliga artärerna står i skarp kontrast med finheten hos den perifera strukturen eller är "rest";
6 höger atrium, utvidgning av rummet;
7 Förhållandet kardiotoras ökar, normalt är mindre än 0,5. Det bör påpekas att röntgen på bröstet med mild till måttlig primär pulmonell hypertoni kan ses utan avvikelser. De kritiskt sjuka patienterna har uppenbara förändringar och känsligheten för diagnosen är högre.
2. EKG kan inte direkt återspegla ökningen av pulmonell artärtryck, kan bara föreslå rätt atrium, rumsförstoring eller hypertrofi, dessutom är "pulmonala P", II, III, aVF och höger bröstkorg ST-T-förändringar också vanliga EKG är onormalt.
3. Echokardiografi och Doppler ultrasonography Ultraljuddiagnostik av hjärt-kärlsjukdom Dagens ekokardiografi kan inte direkt mäta det ökade lungartärtrycket, men några indirekta och karakteristiska ultraljudstecken orsakade av ökat lungartärtryck, pulmonal hypertoni Dom är ganska bra, och vanliga tecken är:
(1) Höger ventrikulär hypertrofi och utvidgning: Höger ventrikulär hypertrofi är en direkt följd av kronisk systolisk överbelastning, inte bara relaterad till graden och tidpunkten för pulmonell hypertoni, men också relaterad till regleringen av individuellt hypertrofiskt svar, höger ventrikelfri vägg är ljus Graden av pulmonell hypertoni har förtjockats, ventrikulär septum förtjockas också, rörelsens amplitud försvagas, eller i samma riktning har 78% av patienterna med primär pulmonell hypertoni höger ventrikulär utvidgning, normal höger ventrikelfri väggtjocklek ≤ 4 mm, höger ventrikeldiameter Mindre än 20 mm.
(2) Utvidgning och utvidgning av dilatation av lungartärens inre diameter: tvådimensionell och M-läge ekokardiografi kan tydligt visa dilatation av den centrala lungartären, den inre diametern för den huvudsakliga pulmonära arterien är mindre än 25 mm, den inre diametern till den högra lungarterien är mindre än 18 mm Den systoliska expansionen blir också mindre.
(3) tricuspid och lungventil uppstigning: hjärtförstoring och utvidgning av annulus kan orsaka tricuspid och pulmonary regurgitation, Doppler ekokardiografi uppmätt tricuspid regurgitation rate och reflux grad och angiografi Det finns en god korrelation mellan de två, men normala människor har mild tricuspid regurgitation från 0 till 44%. Därför bör betydelsen av mild tricuspid regurgitation upptäckt av Doppler ekokardiografi kombineras med andra undersökningar. På samma sätt är förekomsten av lunguppblåsning hos normala människor ungefär 13% till 90%. Betydelsen av att upptäcka mild återflöde bör mätas omfattande. Topphastigheten och tidsgränsen för återflöde i pulmonell hypertoni ökar och förändras med tryckfluktuationer. Återflödeshastigheten är relaterad till den diastoliska pulmonala höger ventrikulära tryckskillnaden.
(4) Avvikelse i lungventilens rörelse: I det tidiga stadiet av pulmonell hypertoni har M-läge ekokardiografi märkt förändringar i rörelseventilens rörelse. Under normala omständigheter finns det en liten negativ våg i det bakre segmentet av den sena diastoliska lungventilen, som kallas "en" lutning och tät. Efter att P-vågen i elektrokardiogrammet inträffar återspeglar den att den högra förmakskontraktionen i den högra lungartären orsakar en liten ökning av höger ventrikulär-pulmonal tryckskillnad. När det pulmonala diastoliska trycket ökar något, kan "a" -vågen förhindras att dyka upp. 3 till 5 mm, mindre än 2 mm kan ha mild pulmonell hypertoni. Försvinnandet av "a" -vågen indikerar vanligtvis att det genomsnittliga lungartärtrycket är större än 5,3 kPa (40 mmHg), men det bör noteras att "a" -vågen kan dyka upp igen när det högra ventrikulära slutdiastoliska trycket ökar. Ökningen av öppningsfrekvensen i lungventilen är ett annat traditionellt ultraljudssymptom på pulmonell hypertoni.Det är relaterat till skillnaden mellan höger ventrikulär-pulmonal tryckskillnad i tidig samdrift, men inte relaterad till det absoluta värdet av pulmonal artärtryck. Karakteristiken av M-mode ekokardiografisk pulmonell hypertoni är Det systoliska skåret eller "W" -mönstret återspeglar partiell stängning av den systoliska fasen hos lungventilen, med en förekomst av cirka 60%. Detta tecken är ibland närvarande i frånvaro av lunghypertoni. Det kan också visas.
(5) Vanliga indikatorer för kvantitativ mätning av lungartärtrycket är:
1 Tricuspid regurgitation topphastighet har en bra korrelation med systoliskt tryck på höger ventrikulär, och korrelationskoefficienten är över 0,9.
2 Den högra ventrikulära utströmningskanalen eller huvudflödet i lungartärens blodflöde acceleration eller toppflödeshastigheten är framskriden, och korrelationskoefficienten mellan blodflödesaccelerationstiden eller topptiden och utkastningstiden och lungartärtrycket är mellan 0,7 och 0,8.
3 M-läge-ekokardiografi eller Doppler-flödesignalmätning av systoliskt höger ventrikulärt tidsintervall som finns hos patienter med pulmonell hypertoni förlängd ejektion, kort utkastningsperiod, förhållandet mellan de två ökade, det senare är relaterat till lungartärtrycket Koefficienten är cirka 0,7, 80% av det normala barnförhållandet är> 0,3, och 90% av> 0,4 av det genomsnittliga lungartärtrycket är> 3,3 kPa (25 mmHg).
4 Den högra ventrikulära isovolumiska avslappningstiden (lungventilens stängning till tricuspid öppningstid) är förlängd. Förhållandet mellan isovolumisk avslappningstid och pulmonalt systoliskt tryck bestäms huvudsakligen av minskningen av höger ventrikulärt tryck mellan stängningen av lungventilen och den tricuspidöppningen. Det påverkas emellertid också av hjärtfrekvensen, rätt förmakstryck och diastolisk hastighet, så det används mer för att identifiera normal och mild lunghypertoni.
Även om det finns många kvantitativa ultraljuddetekteringsmetoder för lungartärtryck är korrelationskoefficienten ännu högre än 0,9, men den tolkningsbara variabel lungartärtryck är bara cirka 0,6, så den "kvantitativa" undersökningen kan endast användas som referens. Men ekokardiografi och Doppler-ekokardiografi är fortfarande en användbar icke-invasiv metod för diagnos av primär pulmonell hypertoni.
4. Vanligtvis används för att utesluta tromboemboliska orsaker till pulmonell hypertoni. Lungeskanningar visar ofta lung- eller lobulär perfusionsdefekter, medan pulmonell perfusionssökning av primär pulmonell hypertoni visar normal eller diffus sparsom. Det har rapporterats att lungskanning inte kan förklara ytterligare identifiering. Sann primär pulmonell hypertoni (kausal lungartärsjukdom) och multipel dum lungtromboembolism i pulmonell hypertoni är av värde, och de senare är ofta spridda oregelbundna defekter.
5. Lungefunktion och förändringar i blodgasbaserad syra: Basfunktion hos patienter med primär pulmonell hypertoni är i allmänhet milt restriktiv ventilationsstörning och diffus dysfunktion, ingen luftvägshinder, tidigt blodtryck av syre kan vara normalt, de flesta patienter har ljus, Måttlig hypoxemi är resultatet av en minskning av blandat venöst syretryck orsakat av minskad hjärtutbyte och obalans i ventilations- / perfusionsförhållandet. Allvarlig hypoxemi kan vara associerad med öppen foramen ovale, nästan alla patienter Med respiratorisk alkalos är lungfunktionstester ett okänsligt test för diagnos av primär lunghypertoni.
6. Ballongstyrd flytande kateterundersökning: Primär pulmonell hypertoni hemodynamik definieras som vilande lungartär medeltryck> 25 mmHg, eller övning> 30 mmHg, lungkapillärkomprimeringstryck är normalt (12-15mmHg i vila), kapillärer Pre-pulmonal hypertension grade (vilande lungartär medeltryck), mild: 26 ~ 35mmHg; måttlig: 36 ~ 45mmHg; allvarlig:> 45mmHg.
Vanligtvis har den symtomatiska primära pulmonella hypertoni en vilande lungartär medeltryck> 45 mmHg. Symtomen på tidig mild pulmonell hypertoni är små, och det finns få läkare. Det är svårt att få hemodynamiska data under denna period. Därför har de flesta patienter Hemodynamiska egenskaper är svår pulmonell hypertoni, det genomsnittliga lungartärtrycket ökas vanligtvis med 3 gånger, cirka 8 ± 2,4 kPa (60 ± l8) mmHg, intervallet är 3,7 ~ 16,9 kPa (28 ~ 127 mmHg); höger förmakstryck är lätt till måttligt ökat , 1,2 ± 0,8 kPa (9 ± 6) mmHg, intervall 0 ～ 3,9 kPa (0 ～ 29 mmHg); pulmonärt kapillärkomprimeringstryck är normalt; hjärtindex reduceras något, (2,27 ± 0,9) L / (min · m) Området var 0,8-7,9L / (min · m). De hemodynamiska uppgifterna om 63 fall av pulmonell hypertoni som inte kunde förklaras på vårt sjukhus liknade ovanstående.Den genomsnittliga lungartärtrycket var 8,7 ± 0,3 kPa (65,1 ± 2,4) mmHg, den genomsnittliga lungartären. Systoliskt blodtryck var 13,6 ± 0,4 kPa (102,1 ± 3,3) mmHg, medelvärde för total lungmotstånd var (33,2 ± 2,2) U / m; medelhjärtindex var 2,29 ± 0,10L / (min · m), genomsnittligt högre förmakstryck var 1,4 ± 0,1 kPa (10,4 ± 0,9) mmHg, alla data indikerar att patienten behandlades för sent, och de flesta av dem hade svår pulmonell hypertoni och högre hjärtsvikt. Kan inte undgå att påverka patientens behandling och prognos.
Hemodynamisk analys fann att svårighetsgraden av symtomen hade lite att göra med graden av pulmonell hypertoni, vilket kan vara relaterat till en ökning av höger förmakstryck och en minskning av hjärtutmatningen, som båda återspeglar högre ventrikulär dysfunktion och mindre än en gång för symtom. Det genomsnittliga lungartärstrycket mellan äldre och äldre än 3 år är lika, vilket indikerar att lungartärtrycket har ökat till en hög nivå i sjukdomen tidigt. Endast patienter med arbetsdyspné har svår pulmonell hypertoni. Trötthet och ödem återspeglar rätt hjärtsvikt. I det sena stadiet av sjukdomen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primär pulmonell hypertoni
Patienter med primär pulmonell hypertoni har en genomsnittlig överlevnad på 4 år från symtomen och sjukhusuppgifterna är (5,9 ± 0,7) år. Det bör finnas tillräckligt med tid för diagnos och behandling, och till och med tidig diagnos och snabb behandling. Tyvärr är graden av feldiagnos utanför sjukhuset så hög som 94%, orsaken kan vara att sjukdomen inte är tillräcklig, eftersom den är sällsynt, den förbises ofta i den differentiella diagnosen; dessutom kanske den inte känner tillräckligt med diagnosmetoden och proceduren för sjukdomen, därför att förbättra den primära lungartären Den diagnostiska nivån för högt tryck, först och främst baserad på att förbättra förståelsen för sjukdomen, enligt diagnostiska procedurer för att utesluta all möjlig sekundär pulmonell hypertoni för att bestämma diagnosen.
Symtomen och tecknen på primär pulmonell hypertoni är ospecifika och kan bara antyda möjligheten till pulmonell hypertoni Kombinerat med röntgen från bröstet, lungfunktion och blodkärlundersökning i blodkärlen kan det i princip utesluta lungartärtrycket sekundärt till lungsjukdomen. Såsom kronisk obstruktiv lungsjukdom, pulmonell interstitiell fibros, radionuklid lungventilation / perfusionssökning och lungangiografi kan i princip utesluta ett stort block av lungtromboemboli, ekokardiografi och högre hjärtkateterisering för sekundär Pulmonal hypertoni av hjärtsjukdom kan uteslutas. Genom ovanstående undersökning är orsaken till pulmonell hypertoni fortfarande oklar. Kliniskt kan det diagnostiseras som oförklarlig lunghypertoni, främst inklusive plexus lungartärsjukdom (verklig primär lunghypertoni). Pulmonal tromboemboli och lung venös ocklusion, etc., identifiering av dem, även om lungperfusionssökning kan hjälpa, men den enda pålitliga metoden är öppen lungbiopsi för patomorfologisk diagnos.
Primär pulmonell hypertoni är en plexusinducerad lungartärsjukdom. Tidiga skador kan vara reversibla och det kan vara en möjlighet till förbättring efter behandling. Avancerad progressiv utveckling och svår behandling är viktigt. Därför är tidig diagnos och tidig behandling mycket viktiga för prognosen.
Som nämnts ovan är feldiagnosen av sjukdomen ganska vanlig. Enligt data från vårt sjukhus är 35% feldiagnostiserade som medfödd hjärtsjukdom, inklusive förmaks septal defekt, lungstenos, patent ductus arteriosus, trilogi av Fallot och abbots missbildning. Osv. Misdiagnostiserad som förvärvad hjärtsjukdom stod för 36%, inklusive reumatisk hjärtsjukdom, koronar hjärtsjukdom, myokardit, kardiomyopati och perikardit; felaktig diagnos som bröst- och lungsjukdom svarade för 12%, ovanstående kan ses, kan orsaka höger hjärtförstoring Stora hjärt-lungsjukdomar kan skilja sig från primär pulmonell hypertoni. Så länge förståelsen av primär pulmonell hypertoni förbättras i praktiken utesluts all sekundär pulmonell hypertoni enligt vissa diagnostiska procedurer och klinisk diagnos kan inte förklaras. Pulmonell hypertoni är inte heller svårt.
