skleredem
Introduktion
Introduktion till sklerödem Sklerödem är en oförklarlig, vanligtvis godartad, sällsynt sjukdom, också en systemisk reumatism som kännetecknas av plötsligt uppkomst av systemisk symmetri, svår ödem, induration, lesioner och systemiskt sklerodermödem Liknande förändringar inträffar, sjukdomen lindrar vanligtvis sig inom 6 till 12 månader, men den kan pågå i decennier. Curzio (1775) rapporterade först sjukdomen och Pifford (1876) diskuterade dess klinikopatologiska egenskaper mer detaljerat. Bushkle (1902) identifierade det som en speciell oberoende sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: akut njursvikt kardiogen chock
patogen
Orsak till sklerödem
Sjukdomsfaktorer (35%):
Innehållet i sur mukopolysackarid ökade signifikant i patientens hud, och det ansågs bero på den ökade koncentrationen av hyaluronsyra i lesionens hud. Ett stort antal patienter var sekundära till den ursprungliga diabetesinfektionen, vilket indikerade immuniteten efter infektion. Reaktionen är relaterad till patogenesen av denna sjukdom, och den antyder också att glukosmetabolism störning spelar en viss roll i patogenesen av denna sjukdom.
Autolog hormonfaktor (25%):
Det har föreslagits att hypofysfunktion och perifera nervabnormaliteter spelar en viktig roll i patogenesen. Lokal injektion av östrogen kan inducera icke-deprimerat ödem, vilket liknar sklerödem, vilket antyder att kroppen stimuleras av plötslig stress och binjurebarken stimuleras. Ett östrogenliknande steroidhormon som orsakar hudförändringar.
Kroppsmekanismfaktorer (35%):
En del människor tror att sjukdomen är relaterad till den allergiska reaktionen efter streptokockinfektion, men den måste demonstreras ytterligare eftersom vissa patienter inte har några bevis på streptokockinfektion.
Patologi: överhuden är vanligtvis normal, ibland mild keratos, kollagen sväller kan ses i dermis, det finns ett tydligt gap mellan kollagenbuntarna eller bildandet av fönsterögat, den övre svettens skivekanalen kan utvidgas, och det finns stora, små lymfocyter runt blodkärlen. Mild infiltration, bihanget är i allmänhet normalt, ingen skleroderma vaskulär förändring, synlig metaplasi, denna metabolit försvann genom behandling av hyaluronidas, vilket indikerar att metakromatiska orsakas av hyaluronsyra.
Förebyggande
Hård svullnadsförebyggande
förebyggande:
1. Avlägsna sjukdomen, uppmärksamma hygien, stärka fysisk träning, förbättra din immunitet och förebygga infektion.
2, tidig diagnos och tidig behandling, i fallet med sjukdomslindring är inte lätt att ge upp behandlingen.
3, gör ett bra jobb i mödrarnas hälsa, försök att undvika för tidig födsel, födelseskada, kvävning. Under den kalla säsongen värms den nyfödda upp och temperaturen i förvaringsrummet justeras, graden är ungefär 20 grader, särskilt värmen hos för tidiga och lågfödda barn.
Komplikation
Komplikationer i skleroterapi Komplikationer akut njursvikt kardiogen chock
1. Cirkulationsfel hos barn med svår hypotermi, speciellt när kroppstemperaturen <30 ° C eller hård svullnad, ofta åtföljd av uppenbara mikrosirkulationsstörningar, såsom blek, fläckar, kalla ben, hudmönster, kapillär fyllningstid, Hjärtfrekvensen är snabb och långsam, hjärtljudet är trubbigt och arytmi, allvarlig hjärtsvikt hjärtskada och kardiogen chock.
2. Akut njursvikt Denna sjukdom är ofta åtföljd av urinoliguri eller till och med akut njursvikt utan urin; allvarligt njurfel uppstår.
3. Lungeblödning är den extrema prestanda i svåra fall:
(1) Svårigheter att andas och plötslig ökning av purpura, symtomen lindras inte efter syretillförsel.
(2) De våta vågorna i lungorna ökar snabbt.
(3) Skummande blod kastas ut från näsan och munnen eller i luftrörens intubation.
(4) Blodgas visar att PaCO2 minskar PaCO2 och lungblödning är det mest kritiska kliniska symptom och huvudsakliga dödsorsak vid denna sjukdom. Den kan dö på kort tid utan första hjälpen.
4.DIC: spontan blödning av vanliga hud- och slemhinnor eller injektion av nålhåla, kan åtföljas av chock och hemolys.
Symptom
Symtom på sklerödem Vanliga symtom Hudinvolvering Låg värme fräknar pleural effusion Perikardiell effusion
Symtomen inkluderar låg feber, allmän trötthet, aptitlöshet och sömnlöshet och tidiga manifestationer av generaliserad muskelsmärta. Efter ovanstående prodromala symtom kan huden ha en progressiv diffus symmetri induration, ofta från baksidan av nacken och nacken. Från båda sidor är det ointrängligt vaxartat ödem och sprider sig till det omgivande området, det kan snabbt påverka ansiktet, nackområdet, axlarna, överarmarna, ryggen och bröstet inom några dagar. Struktur och utseende, ytan är glänsande och vaxartad, ibland åtföljd av en övergående erytematös papule i det tidiga skedet av hårt svullnad. Även om lesionen vanligtvis ligger i den övre delen av bagagerummet, kan den ibland sträcka sig till bukväggen, skinkorna och låren, och ibland kan kalven påverkas. Händer och fötter är i allmänhet inte trötta, ingen hudatrofi eller hyperpigmentering, men har ofta ekkymosliknande hudskador, bröst- och bukhud involverar ibland andningssvårigheter, svalg i svalg, kan orsaka svälja, dysartri, på grund av hård hud runt lederna Svullnad, det kan orsaka en viss grad av dyskinesi. Förutom svullnad i hård hud, kan perikardieutströmning, pleural effusion och ledeffusion fortfarande förekomma.
Undersöka
Undersökning av sklerödem
(1) blodrutin
Det totala antalet vita perifera vita blodkroppar förändrades inte. Det totala antalet vita blodkroppar och neutrofiler i den kombinerade infektionen kan öka eller minska i varierande grad.
Om neutrofilerna ökas eller minskas signifikant, indikerar det en dålig prognos.
(2) DIC-screeningtest
Följande sex tester bör utföras för patienter med kritisk cirrhos som har diagnosen DIC:
1 trombocytantal: ofta progressiv nedgång, cirka 2/3 barn med blodplättantal <100 × 109 / L (100 000 / mm3).
2 protrombintid: förlängd protrombintid i svåra fall, ≥ 20s i 4d efter födseln, ≥ 15s i åldern 5d och uppåt.
3 delar av den vita lerjordens tromboplastintid> 45-tal.
4 plasmatrombintid: normalt neonatalvärde 19 ~ 44s (äldre barn 16,3s), jämfört med samma ålder för kontrollgruppen> 3s har diagnostisk betydelse.
5 fibrinogen <1,17 g / l (117 mg / dl), <1,16 g / l (160 mg / dl) har ett referensvärde.
63P-test (plasmaprotaminparakoaguleringstest): 65% av normala nyfödda har 65% fibrinolytisk aktivitet och kan ha fibrinnedbrytningsprodukter (FDP), så 3P-testet kan vara positivt och det är inte normalt efter 24 timmar. DIC-sena 3P-testet kan dock förvandlas negativt.
(3) Blodgasanalys: På grund av hypoxi och acidos sjönk blodets pH, PaO2 minskade och PaCO2 ökade.
(4) blodsocker: ofta minskat, kan ha kreatinin, icke-protein kväve ökat.
(5) Mätning av ultra-mikro-erytrocytelektroforestid : på grund av ökningen av blodviskositeten förlängs elektroforestiden för röda blodkroppar.
(6) EKG-förändringar: Vissa fall kan ha EKG-förändringar, manifesterade när QT-förlängning, hypotension, T-våg låg eller ST-segment minskat.
Diagnos
Diagnos och diagnos av sklerödem
diagnos
Diabetespatienter med generaliserat central refraktär ödem med icke-depression, åtföljd av erytematösa lesioner och patologiska förändringar, kan diagnostiseras som denna sjukdom.
Sklerödem är en ovanlig sjukdom som vanligtvis är godartad. Det är också en systemisk reumatism: den kännetecknas av en plötslig uppkomst av systemisk symmetri och allvarligt hudödem. Lesionsegenskaperna liknade de hos det systemiska sklerodermödemet.
Differensdiagnos
1. Sklerodermi: Det är lätt att förväxla med sklerödem i ett tidigt skede, men sklerodermi har en historia av Raynauds avsnitt och atrofiska hudförändringar. Dessutom. Sklerödem påverkar sällan händer och fötter och visas inte som atrofi, hyperpigmentering och telangiektasi, i kombination med patologiska förändringar kan identifieras.
2. Dermatomyositis: Det är ibland svårt att skilja mellan debut och sklerödem, men den förra har förhöjda blodmuskelenzymer, förändringar i elektromyografi och patologiska förändringar av muskelinflammation, som kan skiljas från sklerödem.
