funktionell hypotalamisk amenorré
Introduktion
Introduktion till funktionell hypotalamisk amenorré Hypothalamus är ett viktigt reproduktionsorgan.Hypothalamus reglerar hypofysens funktion genom nervledning och hypofyseportalsystemet så att hypofysen utsöndrar motsvarande hormoner. Dessa hormoner verkar på äggstockarna och producerar steroidhormoner för att säkerställa ett normalt underhåll av reproduktionsfunktionen. Å ena sidan stimuleras hypotalamus funktion av centrala nervceller för att reglera utsöndringen av hypofyshormoner, å andra sidan regleras den av negativ feedback av hormoner som utsöndras av hypofysen. Neuroendokrina celler i den bågformiga kärnan i den centrala hypotalamiska kärnan frisätter GnRH på ett pulserat sätt Mental stress, ansträngande träning och hypotalamiska tumörer kan orsaka onormal utsöndring av GnRH, vilket kan leda till anovulering och amenoré. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% - 0,005% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring
patogen
Funktionell hypotalamisk amenorré
(1) Orsaker till sjukdomen
Hänvisar till störningen i hypothalamus eller hypothalamus, på grund av hypotalamiskt hormon GnRH-brist eller sekretionsstörning, vilket resulterar i amenoré, inklusive dysfunktion i hypotalamisk-hypofysenhet, dysfunktion i centrala nervsystemet och hypotalamik och andra endokrina avvikelser orsakade av hypotalamisk dysfunktion Amenorré på grund av lämplig feedbackjustering.
(två) patogenes
1. Dysfunktion i hypotalamisk-hypofysenhet
Det kan vara en medfödd hypothalamisk-hypofysfunktionsfel, eller ett hypotalamiskt hormon GnRH-syntes och sekretionsstörning sekundärt till skada, tumör, inflammation och strålning. Den vanligaste dysfunktionen i hypotalamisk-hypofysenhet i klinisk praxis. Den resulterande amenoréen är hyperprolaktinemi, vilket beror på avsaknaden av prolaktinhämmande faktor (främst dopamin) i hypotalamus, vilket får hypofysen att utsöndra överdrivet prolaktin. Dessutom hindrar någon annan anledning hämningen av prolaktinsekretion av dopamin. Hyperprolaktinemi kan förekomma, såsom tumörkomprimering av hypofysstammen kommer att blockera hämningen av prolaktinsekretion av dopamin; vissa läkemedel kan öka utsöndringen av prolaktin på grund av konsumtion av dopaminlagring eller blockering av dopaminreceptorer, såsom Metoklopramid, klorpromazin och andra läkemedel, andra hypofyseadenom, hypotyreos, sugande bröstvårtor och bröststimulering kan också orsaka ökad prolaktinsekretion, förhöjda prolaktinnivåer kan också verka på hypotalamus, hämma GnRH Syntes och frisättning, verkar på hypofysen, minskar hypofysens känslighet gentemot GnRH, verkar på äggstocken, interfererar med syntesen av steroidhormon i äggstocken, förutom amenoré, är också amning Det är ofta en av de viktiga manifestationerna av hyperprolaktinemi, men många patienter kan inte hitta amning av sig själva. Cirka hälften av dem återfinns i fysiska undersökningar på grund av amenoré eller oregelbunden menstruation. Laboratorietester hittar förhöjda nivåer av serumprolaktin. 30ng / ml, FSH, LH är ekvivalent med eller lägre än den normala tidiga follikulära fasen, östrogennivåer är låga, med undantag för hypofystumörer, avbildning bör utföras i sellarregionen, och vid behov bör synfältet kontrolleras för att varna tumören för förtryck av synnerven. Synfältfel.
2. Central-hypotalamisk dysfunktion
Mentala faktorer, förändringar i den yttre eller inre miljön kan leda till amenoré genom det centrala nervsystemet genom neuroendokrina vägar i hjärnbarken, talamus och hypotalamus, eller genom det limbiska systemet för att påverka hypotalamisk funktion. Såsom mental stimulering, känslomässig stress eller plötslig amenoré efter att miljön har ändrats, kan FSH-, LH- och E2-nivåerna vara inom det normala området, eftersom rytmen för GnRH-pulsutsöndring störs, vilket resulterar i anovulation, vilket resulterar i amenoré, på grund av avsiktlig viktminskning, strävan efter smal kropp Anorexia nervosa är vanligt hos tonåriga flickor, de går från bantning till anorexi eller kvällar ätvanor, allvarlig viktminskning, amenoré och till och med dysfunktionen i flera organ som sköldkörteln, binjurarna, gonaderna och bukspottkörteln och till och med vatten- och elektrolytstörningar. Extrem undernäring är livshotande. De flesta av dessa patienter kan begäras efter en historia relaterad till psykiska och psykologiska faktorer. I allmänhet är FSH-, LH- och E2-nivåerna låga. Dessutom är pseudo-graviditet också en central hypotalamisk dysfunktion orsakad av mentala och psykologiska faktorer. Infertila kvinnor som är ivriga att se.
3. Andra endokrina avvikelser orsakar olämplig återkopplingsreglering
(1) För mycket androgen: Överdriven androgen kan härledas från äggstocken och / eller binjurarna. Det vanligaste kliniska fenomenet bland ungdomar är polycystiskt äggstocksyndrom. Det huvudsakliga patofysiologiska inslaget är överdrivet androgen. Och kontinuerlig anovulation, manifesterad som amenoré eller menstruationsstörningar, hårig och överviktig, och en serie symptom och tecken på äggstocks polycystisk utvidgning, överdriven androgen främst från äggstocken, delvis från binjurarna, ökad androgen runt Konstruktion inom vävnad till östrogen, denna kontinuerliga icke-cykliska östrogenomvandling ökar hypofysens känslighet för GnRH, vilket leder till ökad LH-sekretion och förlust av periodicitet, medan FSH är relativt otillräcklig, blodcirkulation hos patienter med polycystiskt äggstocksyndrom Nivån av androgen i kosten är cirka 50% till 100% högre än för normala kvinnor.Om androgenet är onormalt förhöjd, bör det särskiljas från andra tillstånd, såsom utsöndring av ovarier eller binjurar, androgen tumör, medfødt binjurahyperplasi orsakat av enzymbrist. Och andra sexuella utvecklingsavvikelser.
Medfödd binjurahyperplasi är ett annat vanligt androgentillstånd hos flickor, det beror på bristen på ett enzym i binjurebarken under syntesen av steroider för att producera överdriven androgen, vilket gör den hypotalamiska hypofysen-gonadala axeln Förutom oregelbunden menstruation eller amenorré har patienten ofta olika grader av maskulinisering och till och med könsdelade missbildningar.
(2) onormalt sköldkörtelhormon: sköldkörtelhormon deltar i metabolismen av olika ämnen i kroppen. Därför kan överdrivet eller för lite sköldkörtelhormon direkt påverka reproduktionshormon och reproduktionsfunktion. Till exempel kan vissa patienter med hypertyreoidism ha mindre menstruation eller amenoré.
(3) sekretoriska könshormonstumörer: vanligare i tumörer i äggstockarna och binjurarna, överdriven utsöndring av könshormoner av tumören kan hämma sekretionsregleringen av hypothalamus och hypofysen genom återkopplingsmekanism, förstöra dess periodicitet, vilket leder till ingen ägglossning eller amenoré, enligt blodkvinnan Den onormala ökningen av hormon- eller androgennivåerna kan bestämma arten av det hormon som utsöndras av tumören. Noggrann undersökning av bäcken, avbildning av motsvarande delar, såsom B-ultraljud i bäcken och binjurar, CT-skanning, MR, etc. kan hjälpa till att diagnostisera tumören.
(4) Träning och amenoré: idrottare, ballerinor, etc. på grund av aktiviteter i stor volym, för lite fett i kroppen, tränings amenoré, energiförbrukning och mental stress i träning och tävling kan påverka neuroendokrina och metaboliska funktioner. Onormal utsöndring av GnRH i thalamus leder till amenoré.
(5) läkemedelsinducerad amenorré: vissa läkemedel kan påverka hypotalamisk funktion och orsaka amenoré, särskilt tiazidsedativa medel, högdosapplikationer kan ofta orsaka amning av ammoniak, menstruationen kan återställas efter stopp av läkemedlet, några kvinnor injicerar långverkande injicerbara eller Långvariga orala högdospreventiva medel leder till sekundär amenoré, vilket orsakas av läkemedlets kontinuerliga hämning av hypothalam-hypofysaxeln.
(6) Fetma: Fetma åtföljs ibland av andra endokrina avvikelser. Här avser det enkel fetma. Kroppsvikt är nära besläktat med hypotalam-hypofys-gonadalaxeln. Fettvävnad är den plats där östrogen ackumuleras och är den viktigaste delen av androgenomvandlingen till östrogen. Överdriven fettvävnad leder till en ökning av östrogen. Detta icke-periodiska östrogen ger en kontinuerlig hämning av hypotalamisk-hypofysen genom en återkopplingsmekanism, vilket resulterar i anovulation eller amenoré.
Förebyggande
Funktionell hypotalamisk amenorré förebyggande
1. Ignorera inte hunger och andra för att trösta, förfölja smal, vägra att äta och orsaka hypokalemi, arytmi, sekundär amenoré.
2. Undvik långvarigt deltagande i intensiv fysisk träning och övrig belastning.
Komplikation
Funktionella hypotalamiska amenorrékomplikationer Komplikationer undernäring
Det kännetecknas av sekundär amenoré med viktminskning, viktminskning, undernäring och till och med flera systemkomplikationer, som är livshotande.
Symptom
Funktionella hypotalamiska amenoré symtom Vanliga symtom Appetitförlust Anorexia nervosa menopaus övergångsperiod och absolut ... Graviditet sekundär amenoré prepubertal amenoré
Mental amenorré
Dessa patienter har ofta en historia av mental stimulering, endast menstruationsutspädning och amenorré, kan ha infertilitet och viktminskning, de relevanta testen visar högre blodkortisolnivåer, men inga relevanta kliniska symtom; gonadotropinfrisättande hormonstimuleringstest visar hypofysen Reaktiv eller exogen GnRH svarar inte.
2. pseudopregnancy (pseudocys)
Patienter är angelägna om att ha födsel och depression, amenoré, mjölkutsöndring, illamående och kräkningar, aptitlöshet och andra tidiga graviditetsliknande reaktioner, är en typisk neuroendokrin sjukdom, när patienten tror att graviditet kan ses BBT kontinuerlig hög temperatur fas, blod PRL och LH Sekretionspulsamplituden ökas och E2- och P-nivåerna upprätthålls i lutealfasen, men patienten vet att han inte är gravid och ovanstående hormonnivåer kan drastiskt minskas och menstruationen kan komma.
3. Anorexia nervosa (anorexia nervosa)
Kliniska manifestationer: vanligt hos ungdomar eller unga kvinnor, åldrarna 15 till 30 år, från den övre medelklassen, besatta av viktminskning, överdriven dietbegränsning, framkallade kräkningar eller till och med nästan ingen mat, viktminskning är uppenbar, minst 25% lägre än den ursprungliga vikten 40% eller mindre, patienter med anorexi, eldfast mat eller andra symtom på kostdysfunktion, kan åtföljas av kräkningar eller abdominal utbredning, buksmärta, illamående, hicka och andra buksymtom, kan kompliceras av matstrupen eller magsår, pankreatit, etc., ofta åtföljd av hud Torra, gula, håravfall, mjukt, lågt blodtryck, hypotermi, förstoppning, diarré, frossa, bradykardi, känslomässig spänning, introversion, depression, bulimi eller andra neurologiska symtom, patienter Sexuell viktminskning, viktminskning, amenorré är den viktigaste manifestationen (primär eller sekundär), med varierande grad av sexuell regression, sexuell dysfunktion, menstruationsstörningar eller fullständig amenoré, utöver ovanstående prestanda kan det också finnas urinvägar, Endokrint system, skelett, blodsystem och metaboliska komplikationer, och slutligen allvarlig kakexi.
4. träningsrelaterad amenoré (träningsrelaterad amenorré)
Denna sjukdom är vanlig hos kvinnliga idrottare. På grund av långvarigt deltagande i intensiv fysisk träning eller tävlingsaktiviteter är hypotalamisk-hypofysfunktionen onormal, vilket orsakar försenad menark eller normala menstruationsstörningar och amenoré. Förekomsten av amenoré hos långa distanser Kursen kan vara så hög som 59%, medan ballerinor är upp till 79%.
Undersöka
Funktionell hypotalamisk amenorré
Undersökning av äggstocksfunktionen:
Vaginal exfoliativ cellundersökning
Det är en vanligt förekommande metod för att förstå östrogennivån. När du har nedsänkt saltlösningen i en bomullspinne, ta de exfolierade cellerna på sidoväggen i den övre vagina och applicera den på objektglaset. Efter fixering och färgning, observera procentandelen celler i tabellen, mitten och botten. Ju högre andel celler, desto högre östrogennivå.
2. Livmoderhalsslem
Om livmoderhalsslemet hos amenorrépatienter visar sig vara transparent kan det tunna slemet med god dragkraft, efter torkning på glasstycket, ses under mikroskopet, vilket indikerar att patientens äggstock har funktionen att utsöndra östrogen.
3. Läkemedelsprov
Detta är ett kliniskt vanligt diagnostiskt test för amenoré, särskilt i experimentell utrustning som saknar hormonanalyser. Läkemedelsförsök är viktiga för att bedöma ovariefunktion och endometrial funktion.
(1) Progesterontest: applicering av progesteron på amenorrépatienter, intramuskulär injektion 20 mg / d, i 3 till 5 dagar, eller medroxyprogesteron 5 ~ 10 mg / d, även under 5 till 7 dagar, efter att ha stoppat 3 till 7 Dagar (vanligtvis inte längre än 2 veckor), tillbakadragande av läkemedelsavlägsnande är positivt, vilket tyder på att endometriet har funktion, kan utesluta uterus amenorré, äggstocken har funktionen att utsöndra östrogen, endometriet påverkas av en viss östrogennivå Efter reaktionen på progesteron, tappar blödning, vilket indikerar att amenorré inte är en brist på östrogen, men på grund av en mängd progesteronbrist orsakad av anovulering; om progesterontestet är negativt, finns det ingen blödning efter att ha stoppat läkemedlet, vilket antyder följande möjligheter: Först är äggstocksfunktionen låg, det finns inget korrekt östrogen i endometriumet, det andra är normal äggstocksfunktion, men endometrial defekt eller skada, kan inte svara på östrogen, det vill säga utesluter inte livmoderhalsorror; den tredje utesluts inte graviditet.
(2) Östrogentest: amenorrépatienter med negativt progesterontest oral oral administrering av diethylstilrol 1 mg / d eller etinylöstradiol 10 μg / d eller annat biologiskt östrogen under 20 dagar, de senaste 3 till 5 dagarna plus progesteron 20 mg / d, intramuskulär injektion, 3 till 7 dagar efter stopp av läkemedlet för att observera om det finns tillbakadragande av blod, om det fortfarande inte finns någon blödning, vilket tyder på att lesionen kan vara i livmodern, det vill säga uterin amenoré, med ovanstående test avlägsnande av blod, vilket indikerar endometrium för kvinnlig Progesterons roll är reaktiv och normal tillväxt och förlustförändringar kan inträffa. Orsaken till amenoré bör vara i äggstocken eller högre, och nivån på könshormoner bör testas ytterligare för att bekräfta diagnosen.
4. Bestämning av könshormonnivåer
Bestämningen av hypofyshormon är särskilt viktigt för diagnosen amenorré. Patienter med amenorré och låg östrogen bör ytterligare mäta nivåerna av blod FSH, LH och prolaktin (PRL). Om FSH och LH är förhöjda antyder det äggstocks amenoré; Om FSH, LH är låg, kan orsaken vara i hypofysen eller hypotalamus; FSH, LH motsvarar den normala follikulära fasen, amenorré beror på hypotalam sekretionsdysfunktion; om LH är förhöjd och FSH är relativt otillräckligt, polycystiskt äggstocksyndrom Diagnosen bör övervägas; om den onormala PRL är förhöjd orsakas amenorré av hyperprolaktinemi och orsaken till hyperprolaktinemi bör undersökas ytterligare, särskilt möjligheten till hypofystumörer.
När FSH- och LH-nivåerna är låga kan hypofysstimuleringstestet ytterligare skilja på skada i hypofysen eller i hypotalamus. Hypofysstimuleringstestet ska lösa upp 100 μg LHRH i saltlösning 5 ml, intravenöst och injicera det inom 30 sekunder före och efter injektion. Vid 30, 60, 120 minuter togs blod för LH. Om LH-värdet ökade till mer än 3 gånger före injektion 30 till 60 minuter efter injektion var hypofysfunktionen bra, och det hypotalamiska hormonet LHRH svarade normalt. Orsaken till amenoré var i den nedre delen av talamus eller högre. Om LH inte ökar eller ökar efter injektion är det inte uppenbart, vilket indikerar att hypofysen inte svarar, och orsaken till amenoré kan vara i hypofysen.
5. Basal kroppstemperaturmätning
Indirekt förståelse av ägglossningsfunktionen (se gynekologisk endokrin undersökningsmetod), luteal utsöndring av progesteron efter ägglossning, progesteron har effekten att öka kroppstemperaturen, den normala menstruationscykeln under follikelfasen, kroppstemperaturen är relativt stabil, vanligtvis svängande under 36,5 ° C, efter ägglossningen Kroppstemperaturen stiger med 0,3 till 0,5 ° C och upprätthålls i 12 till 16 dagar. Den faller till follikelfasen dagen före menstruationen eller dagen för menstruationskramper. Den basala kroppstemperaturen som är låg under den första halvcykeln och ökar under den andra halvcykeln kallas bifasisk kroppstemperatur, vilket generellt indikerar ägglossning. Eller bildning av corpus luteum, kroppstemperaturen utan denna förändring kallas enfas kroppstemperatur, vilket indikerar ingen ägglossning, basal kroppstemperatur hos amenorépatienter är mestadels enfas, men livmoder amenoré är normal på grund av dess äggstocksfunktion, därför kan den visa bifasisk basal kroppstemperatur.
Bäcken-B-ultraljud kan hjälpa till att diagnostisera om det finns en medfödd livmoderbrist eller deformitet. Bildundersökningen i sellarområdet kan diagnostisera närvaron av hypofystumörer, diagnostisk curettage, livmoderslipiodolangiografi och endoskopi för att förstå livmoderhålan och endometrium. Om andra endokrina avvikelser eller utvecklingsavvikelser ska uteslutas, ska andra hormonnivåer, t.ex. sköldkörtel, binjurar, biokemisk, patofysiologisk undersökning och kromosomundersökning, undersökas.
Diagnos
Funktionell diagnos av funktionell hypotalamisk amenorré
Diagnostiska kriterier
Diagnosprocessen är processen för att hitta orsaken till amenoré, som avgör var amenoréen inträffar.
1. Historia
Huvudsakligen menstruationshistoria, menarchålder, menstruationscykel, etc., bedöma om primär amenoré eller sekundär amenoré är bra för att analysera orsaken till amenoré, för att förstå om det finns medfödda defekter eller andra sjukdomar, medicinhistorik och svar på läkemedelsbehandling Osv. Fråga också om det finns några predisponerande faktorer som orsakar amenorré såsom mentala faktorer, miljöförändringar eller andra sjukdomar.
2. Fysisk undersökning
Bör uppmärksamma det allmänna tillståndet, om utvecklingen är normal, om det är deformitet, om höjden och vikten är inom det normala intervallet, lemmarna, andelen stam, intelligens, näring och hälsa, kontrollera utvecklingen av de andra sexuella egenskaperna som bröstutveckling, hårfördelning, närvaro eller frånvaro Mjölkutsöndring etc., gynekologisk undersökning bör uppmärksamma utvecklingen av inre och yttre könsorgan, med eller utan defekter, deformiteter och tumörer.
3. Undersökning av äggstocksfunktionen.
4. Bekken B-ultraljud jodolja angiografi och endoskopi.
5. Bildsundersökning av sadelområdet, patologisk undersökning och kromosomundersökning.
Differensdiagnos <br /> Hypotalamisk funktionell amenorré förekommer oftast hos mentalarbetare, långväga löpare, ballerinaer eller plötsliga mentala stimuli. Det kan uppstå efter extrem trötthet eller ansträngande träning. Unga ogifta kvinnor är vanligare före och efter puberteten. Bra hår, manifesterat som sekundär amenoré med viktminskning, viktminskning, undernäring och så vidare.
Först måste de hypotalamiska och organiska skadorna i hypofysen uteslutas Orsaken till sjukdomen, utvecklingen av sjukdomen, kliniska manifestationer och hjälpundersökningar, i kombination med bestämning av hormoner, och analys, typiska hypotalamiska funktionella amenorépatienter, blod FSH, LH delvis Låg eller nära normal, ovariell dysfunktion eller en viss funktion, atypisk hypotalamisk funktionell amenorépatienter, högt blodtryck i LSH och låg TSH, liknande PCOS, ett litet antal patienter med FSH, hög LH nära för tidig äggstocksfel.
Ultraljudsundersökning visade att storleken på den dubbla äggstocken var normal, och det fanns små vesiklar i äggstocken, men mindre än 10 kan diametern på 2 ~ 8 mm fördelas över äggstocken, det interstitiella ekot förbättras inte och kan differentieras från PCOS.
1. Diagnostik och differentiell diagnos av mental amenoré. Dessa patienter har ofta en historia av mental stimulans, endast menstruationsutspädning och amenorré, kan ha infertilitet och viktminskning, de relevanta testen visar högre blodkortisolnivåer, men inga relevanta kliniska symptom; Gonadotropinfrisättande hormonstimuleringstest indikerar att hypofysen är reaktiv eller svarar inte på exogen GnRH.
2. Anorexia nervosa, även känt som Anorexia nervosa-syndrom, rakitt-inducerat matsmältningsstoppssyndrom, är en neuroendokrin sjukdom som har varit i väst i nästan 20 år. Den nationella incidensen är hög, vilket är vanligt hos unga kvinnor i åldrarna 15 till 24 år, vanligtvis mindre än 25 år. Förekomsten av sjukdomen hos vuxna kvinnor är 1% till 2%, och förhållandet mellan manliga och kvinnliga är 1:20. Trenden att öka år för år.
Följande differentiell diagnos måste också utföras före diagnos: primära endokrina sjukdomar såsom hypopituitarism, Addison-sjukdom, hypertyreos och diabetes, gastrointestinala sjukdomar, kroniska infektioner som tuberkulos, neoplastiska sjukdomar såsom lymf Tumör; andra sjukdomar som AIDS, cerebrala vaskulära missbildningar och hypotalamiska tumörer.
