histiocytisk nekrotiserande lymfadenit
Introduktion
Introduktion till vävnadsnekrotisk lymfadenit Histiocytisk nekrotiserande nekrotisk lymfadenit (histiocyticnecroticlymphadenitis) är en icke-neoplastisk förstärkning av lymfkörteln, som är en lymfkörtelreaktiv hyperplasi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: flera lunginfektioner
patogen
Orsaken till histiocytisk nekrotiserande lymfadenit
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för denna sjukdom är fortfarande oklar. Enligt sin kliniska erfarenhet finns det ofta en historia av luftvägsinfektion, leukopeni, ökad procentandel av lymfocyter, icke-suppurativ inflammation i lymfkörtlar, ineffektiv antibiotikabehandling och självbegränsande egenskaper, vilket antyder att sjukdomen kan vara När det gäller akuta virusinfektioner har många forskare studerat olika virus, såsom adenovirus, parvovirus och många medlemmar av det humana herpesvirus-släktet (CMV, EBV, HHV8), med fokus på serologiska studier av viruset i de tidiga stadierna och senare Det tenderar att använda mer specifika molekylära biologiska metoder för att upptäcka närvaron av virala genomer i de drabbade vävnaderna i sjukdomen, men det är fortfarande svårt att förklara Epstein-Barr-virusets och HHV8-virusens roll i denna sjukdom. Huh et al. Utförde 26 fall av lymfkörtelvävnad i denna sjukdom. Detektering, DNA från KSHV / HHV8 hittades i 8 av dem, och det verkar som om HHV8 kan vara relaterat till utvecklingen av denna sjukdom. I denna studie bestämdes dock antalet virala DNA-positiva celler inte tydligt av hybridisering in situ, så Kan inte förklara det direkta sambandet mellan sjukdomen och virusinfektion, det kan ses att sambandet mellan virusinfektion och sjukdomen måste klargöras ytterligare.
(två) patogenes
Apoptos är ett av de viktigaste histologiska resultaten under de senaste åren. Takakuwa et al. Använde DNA-slutmärkning för att upptäcka kärn-DNA-fragmentering i de drabbade vävnaderna av denna sjukdom. Detta är ett tidigt inslag i apoptos. Takano et al. Mikroskopiskt hittades typiska morfologiska förändringar av apoptotiska celler i de drabbade vävnaderna, såsom kärnkromatinkondensation och bildning av apoptotiska kroppar. In situ immunohistokemisk analys av det nekrotiska området i Kikuchi visade att Fas och FasL fanns. Perforin () -lymfocyter är också vanliga i många vävnadsceller och vissa lymfocyter. Studier har visat att CD8-celler uttrycker mer Fas och FasL, medan CD4 + är mindre uttryckt, och vävnad eller reaktiv lymfkörtelhyperplasi utanför lesionsområdet. I vävnaderna var cellerna från Perforin, Fas och FasL () svåra att se. Immunohistokemi visade att uttrycket av bcl-2 minskade signifikant i skadaområdet. Tvärtom ökade uttrycket av bax och Bcl-2 kunde hämma cell apoptos. Död och bax har motsatt effekt.
Histopatologiska förändringar, de drabbade lymfkörtlarna är 1 ~ 2 cm i diameter, sällan mer än 3 cm, kapseln är tunn, under ljusmikroskopet finns det många olika typer av koagulativ nekros, och det finns olika antal vävnadsceller i de nekrotiska fokuserna. Plasmacelllika monocyter, som infiltrerar med immunoblaster, kan ses i fagocytos hos vävnadsceller, men brist på neutrofiler, och det finns också ett stort antal vävnadscellsinfiltrering runt det nekrotiska området. De morfologiska egenskaperna hos apoptotiska celler kan ses i det skadade området. Exempelvis krympning av cellstorlek, cytoplasmatisk och kärnkromatinkondensation, apoptotiska kroppar, etc. Under elektronmikroskopi kan bevis på närvaron av apoptos i vävnaderna som är involverade i sjukdomen erhållas från den ultrastrukturella strukturen. Bildandet av korpuskeln är huvudsakligen i området runt de nekrotiska focierna, och vissa vävnadsceller kan också ses som phagocytos apoptotiska kroppar och celler.
Immunohistokemisk färgning visade att cellerna i det nekrotiska området huvudsakligen var CD4, CD8 och CD68, och många celler innehöll HLA-1-partiklar. NK-celler och B-celler var sällsynta, med en speciell monoklonal cell för att identifiera plasmacytoide mononukleära celler. Antikropp MIP-färgning visade att MIP (+) -celler inte var associerade med CD3 och TCR, men mestadels CD4. Därför var CD4 i det nekrotiska området huvudsakligen MIP (+) plasmacytoid mononukleära celler och påverkade området CD45RO + (+ ) Cellerna är mer än CD45RA (B) och har en blandad distribution, vilket indikerar att lymfocyter inte är klonal hyperplasi.
Förebyggande
Vävnadsceller nekrotiserande lymfadenit förebyggande
Tidig diagnos och aktiv behandling.
Komplikation
Vävnadsnekrotiserande lymfadenitkomplikationer Komplikationer flera lunginfektioner
Bakterieinfektioner, såsom lunginfektioner, kan uppstå under sjukdomens början.
Symptom
Histiocytisk nekrotiserande lymfkörtelinflammationssymptom Vanliga symtom Leukopeni Avslappning av heta granulocyter Minskad hypertermi Låg feber Lymfkörtelförstoring Hepatosplenomegaly oregelbunden värme
1. Mer vanligt hos unga kvinnor, med mer förekomst på våren och sommaren, har vissa patienter ofta en historia av virusinfektion före sjukdomen, historia av angina.
2. Värmetyp är annorlunda, det kan vara avslappningsvärme, låg värme eller oregelbunden värme, upp till 39 ~ 40 ° C, kan också vara intermittent feber, vissa patienter kan ha normal kroppstemperatur, feber varar 1 till 2 veckor, enskilda patienter Hållbar hög värme under 1 till 2 månader eller längre kan vanligtvis sjunka på egen hand.
3. Lymfkörtlar är mestadels belägna i nacken, men kan också involvera underarmarna, klackbenet, hilar, ljumsken osv. Aktiviteten och strukturen är mjuk. Uppkomsten åtföljs ofta av smärta eller ömhet, och det finns ingen uppenbar inflammation i det lokala området. Febern ökar eller minskar, vilket skiljer sig från lymfkörtelförstoringen hos de hematologiska maligna tumörerna, såsom lymfom och malign grupp. Konsistensen är hård eller hård, och egenskaperna hos progressiv utvidgning utan ömhet är olika.
4. Vissa patienter med utslag kan ha utslag, som är urtikaria, papler och polymorf erytem, som ofta är övergående och försvinner efter 3 till 10 dagar.
5. Cirka 30% av patienterna med hepatosplenomegali kan ses med mild hepatomegali, och 50% av patienterna kan också ha kortvarig splenomegali. Efter att febern avtar kan den återgå till det normala.
För närvarande finns det fortfarande en brist på enhetliga diagnostiska standarder i Kina, generellt baserat på tre stora föreställningar:
1 mild smärtsam lymfadenopati, främst livmoderhalscancerlymfkörtlar;
2 feber, antibiotikabehandling är ineffektiv och känslig för glukokortikoider;
3 övergående leukopeni, särskilt neutropeni, sekundära manifestationer: ökad erytrocytsedimentationsfrekvens, övergående hepatosplenomegali, utslag, svårt att använda flera organ för att förklara skador på flera organ, i kombination med patologisk undersökning av förstorade lymfkörtlar Upprätta en diagnos.
Undersöka
Undersökning av vävnadsnekrotisk lymfadenit
1. I de flesta fall av blod minskas leukopeni i perifert blod. Klassificering indikerar att lymfocyter är förhöjda. Vissa patienter kan ha atypiska lymfocyter (infektiös mononukleos kan också ha onormal lymfocytos, men det totala antalet vita blodkroppar är ofta avsevärt ökat, och andelen olika lymfkörtlar är också högre. , ofta> 10%), patientens hemoglobin och röda blodkroppar, trombocytantalet är mestadels inom det normala området.
2. De flesta av benmärgsbilderna är smittsam benmärg med granulocytdegeneration, och enskilda patienter kan ha granulocytiska mognadsstörningar och ökade reaktiva vävnadsceller.
3. Lymfkörtelbiopsi är grunden för diagnosen av denna sjukdom,
1 Den normala strukturen i lymfkörtlarna försvinner, det finns en stor bit nekros nära paracortex, och det finns många fragment i den. Det finns många vävnadsceller runt det nekrotiska området utan granulocytinfiltrering. Vävnadscellerna kan uppsluka kärnfragmenten och vävnadscellerna kan sönderdelas. Avfall och fullständig nekros;
2 synliga mutanta lymfocyter (dvs. immunoblaster) och plasmacellliknande mononukleära celler visas samtidigt;
3 Det finns kvarvarande lymfoida knölar. Immunohistokemi visade mer CD45RO + (T) -celler än CD45RA + (B) -celler; CD68 + och lysozym + -celler fördelades huvudsakligen i det nekrotiska området, endast ett fåtal spridda i korsningsområdet och marginalområdet, CD15-negativa eller endast i fascinationen Positivt för sura granulocyter, vilket tyder på att lesionen är icke-suppurativ och kan också utesluta infektion av myeloid leukemi.
4. Röntgen, CT-undersökning förutom tuberkulos och tumörupptagande lesioner.
5. B superfrågade lymfkörtlar, hepatosplenomegali.
Diagnos
Diagnos och differentiering av vävnadsnekrotisk lymfadenit
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Sjukdomen diagnostiseras lätt som tyfusfeber, infektiös mononukleos och andra infektionssjukdomar; malig grupp, malignt lymfom och andra blodtumörer; kvinnliga patienter kan lätt förväxlas med bindvävssjukdomar som SLE, bör uppmärksamma identifieringen.
1. Malign histiocytos (malign grupp) Den onda gruppen är en farlig hematologisk ondartad tumör. Kliniskt åtföljs det ofta av långvarig hög feber med progressivt systemfel, lymfkörtlar, progressiv svullnad i lever och mjälte och kan också ha gulsot och blödning. Hudskador och serös effusion osv., Laboratorietester fann ofta att hela blodkropparna gradvis minskas, blodutstryk kan hittas onormala vävnadsceller eller atypiska mononukleära celler; benmärgsutstryk har ett antal onormalt formade vävnader Celler och multinucleated jättevävnadsceller och vävnadsnekrotisk lymfadenit är en godartad och självbegränsande sjukdom. Systemiskt misslyckande och blödning är sällsynta. Blodavvikelser är vanligtvis begränsade till leukocyter med neutropeni, men ingen erytroid och blodplättar. Onormala, de patologiska egenskaperna hos sjukdomsgruppen och sjukdomen är också olika.Den maligna gruppen är malign klonal hyperplasi av vävnadscellerna, och sjukdomen är reaktiv hyperplasi. Vävnaderna i den maligna gruppen undersöks immunohistokemiskt för CD68 och lysozym (), och vävnadscellerna är spridda. Eller klusterliknande fördelning, som skiljer sig från sjukdomen i form av stora lappar i det nekrotiska området; den onda gruppen har ofta kromosomavvikelser, såsom 1p11-omlokalisering (1qter → 1p11), t (2: 5) (p23; q35), särskilt 17p13 annorlunda , Och sjukdomen sällan kromosomförändringar.
2. Non- Hodgkins lymfom (NHL) kännetecknas ofta av smärtfri lymfadenopati, som kan invadera andra organ, och 20% till 30% av patienterna utvecklar feber, viktminskning, nattsvett och andra systemiska symtom. Det är en heterogen sjukdom, blodcellsreduktion kan inträffa när benmärg är inblandat och lymfkörtlar i vävnadsnekrotisk lymfadenit åtföljs mest av mild smärta och ömhet. Generellt sett är svullnadsgraden lättare än hos NHL, och strukturen är mjuk, NHL Strukturen i lymfkörtlarna är relativt tuff, full och kan smälts i det sena stadiet. Extranodal infiltration är vanligare i NHL. Kursen för NHL är progressiv och har i allmänhet ingen självbegränsande. Detta skiljer sig från denna sjukdom. Den patologiska biopsin spelar en stor roll i identifieringen av de två. Roll, den normala strukturen hos NHL-lymfkörtlar förstörs, de flesta av lymfoida folliklar och lymfatisk sinus försvinner, lymfoidmorfologin för malign hyperplasi är onormal, oftast invaderas den monoklonala (T-cell- eller B-cell) kapseln och omgivande vävnader. Till skillnad från denna sjukdom visar immunohistokemi NHL, maligna celler visar positiva celler av T-celler eller B-cellmarkörer, och den andra är bara ett fåtal spridda, vilket är en reaktiv cellkomponent. Sjuka T- och B-celler är blandad hyperplasi snarare än monosomiasis eller monoklonal hyperplasi. Närvaron eller frånvaro av flagnande nekros är också ett viktigt patologiskt drag av sjukdomen. Det är därför inte svårt att undersökas kliniskt och patologiskt. Identifiera de två.
3. Systemiska lupus erythematosus (SLE) kvinnliga patienter med feber, utslag, leukopeni, lymfadenopati, hepatosplenomegali, urinprotein och antikärnämnen antikroppar är felaktigt diagnostiserade som SLE, men SLE har fortfarande några andra typiska egenskaper, Såsom fotoallergisk, kindfjäril, discoid erytem och artrit etc., förekommer i allmänhet inte vid denna sjukdom, SLE-patienter har också vissa specifika testavvikelser, såsom anti-dsDNA, anti-Sm-antikropp, lupusceller (+), etc. Om det finns lymfkörtelbiopsi, är det lättare att identifiera. Även om lymfkörtelbiopsi hos SLE-patienter kan ses med nekrotiserande lymfadenit, finns det ingen stor mängd vävnadsceller, och neutrofilinfiltrering kan ses. Men denna sjukdom är i allmänhet fri från neutrofilfiltrering, men det finns Ett stort antal vävnadsceller sprider sig och fagocytosavfall. Det är värt att nämna att om sjukdomen åtföljs av antinuclear antikroppar, är det nödvändigt att vara uppmärksam på de tidiga manifestationerna av SLE.
4. Lymfkörtelpuberkulospatienter kan ha feber, lymfadenopati, leukopeni och andra icke-specifika manifestationer, liknande den här sjukdomen, men TB-test eller PPD-test hos tuberkulospatienter ofta (+), typisk tuberkulos på lymfkörtelvävnadssektioner Nodlar, immunohistokemi föreslår blandad spridning av T- och B-celler, och den spridda distributionen av vävnadsceller skiljer sig från storskalig fördelning av sjukdomen. När kroppsreaktionen är låg är tuberkulösa granulom eller bara epitel ofta frånvarande runt tuberkulos. De omgivande cellerna måste noggrant identifieras med sjukdomen. Bakgrunden till de små kärnklyvningsliknande T-celler som sprider sig runt de nekrotiska focierna hos denna sjukdom har ett referensvärde för det kvarvarande kärnvapenavfallet i focierna.
5. Andra sjukdomar Infektionssjukdomar som tyfusfeber, enligt blodkultur, fettprov, det är inte svårt att urskilja; smittsam mononukleos enligt blodsmetning, heterofil agglutinationstest, bestämning av antikroppar mot EBV kan vara tydlig, andra läkemedel finns fortfarande tillgängliga Nekrotisk lymfadenit, en tydlig historia av läkemedlet, lymfkörtelbiopsi antyder att det finns ett litet antal vävnadsceller i strukturen och spridd distribution, lätt att skilja från denna sjukdom.
