Neurobehcets sjukdom
Introduktion
Introduktion till neurobehide sjukdom Neurobeausis-syndrom hänvisar till Behcets syndrom, även känd som neurobehavioral sjukdom, som har neurologiska skador. Dess kliniska egenskaper är förutom de tre egenskaperna hos munslemhinnan aftös stomatit, uveit och könsmärtsår. Efter en viss tid (i genomsnitt 6,5 år) finns det symtom på skador på nervsystemet som sputum, meningealirritation och personlighetsförändringar, som är autoimmuna sjukdomar efter infektion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% -0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsak till neurobeteende sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Neurobehide-syndrom orsakas av allergisk vaskulit orsakad av vissa bakterier eller virus som antigen.
(två) patogenes
Som en av komplikationerna av Behcets sjukdom liknar neurobevasionens syndrom som Behcets sjukdom. Litteraturen rapporterar följande flera teorier:
1. Infektionsteori Behcét et al tror att sjukdomen är relaterad till virusinfektion Många forskare har funnit att patienter med NBD har en historia av feber och en historia av inflammation i mandlarna och hittade bevis på virusinfektion i serum hos patienter.
2. Immunmekanismens mekanism kan hitta anti-oral slemhinne-antikropp i serum hos patienter i ett tidigt skede. Kansu et al fann att lymfocyter i CSF ökade, komplement C3 och IgG ökade, och Hamza fann att förhållandet T4 / T8 i serum minskade och NK-celler hittades. Ökade medan NKs vitalitet minskade, vilket kan vara relaterat till bristen på interleukin-2 (IL-2) och cytokin IFN-r.
3. Genetiska faktorer Sjukdomen har en regional sjuklighet, främst i Japan, Kina, Iran och vissa länder i östra Medelhavet. Vissa forskare tror att den kan vara förknippad med människor med vissa HLA-antigener (särskilt HLA-B51 och HLA-DRW52). På liknande sätt reducerades HLA-DR1 och HLA-DQW1 antigen signifikant i befolkningen med hög förekomst.
4. Några andra forskare har föreslagit att början av BD är förknippad med utsöndring av könshormoner och bristen på zink.
(3) Patologiska förändringar
Den grundläggande lesionen av NBD är intrakraniell skada på små kärl. De viktigaste patologiska förändringarna är intrakraniell diffus, små vaskulära inflammatoriska förändringar, tidig inflammatorisk cellinfiltration runt små blodkärl, fokal nekros i sent stadium, nervlim Proliferationsceller, lokal demyelinisering och olika grader av hyperplasi och fibros i hjärnhinnorna, hjärnparenkym (hjärnfötter, hjärnstam, basal ganglia, talamus eller cerebellum, etc.) kan ha medelstora, stora och små infarktskador, i allmänhet Hjärnvävnadsödem och hjärnstamatrofi kan ses.
Förebyggande
Neurobehide sjukdomsförebyggande
Det finns inga bra förebyggande åtgärder, tidig diagnos och tidig behandling kan förbättra prognosen för NBD.
Komplikation
Neurobehide komplikationer komplikation
Förutom ovanstående manifestationer av nervsystemets engagemang, har patienter återkommande och lättade orala sår, könsår och uveit; hud kan ha papler, papler eller andra knölar; anordning.
Symptom
Symtom på neurobeväckssjukdom Vanliga symtom Illamående och kräkningar Cerebellar ataxi Personlighetsförändringar Diplopi störning
Det centrala nervsystemet (CNS) i NBD påverkas mer än det perifera nervsystemet. Enligt statistik står perifera nervskador på BD endast 1% av det totala antalet NBD. Alla delar av CNS kan vara involverade, och vitmaterial påverkas mer än gråmaterial. De kliniska manifestationerna av NBD är De drabbade delarna varierar, och det finns i allmänhet ingen typisk klinisk form. För närvarande klassificeras de drabbade delarna i följande typer:
1. Typ av meningoencefalit är mestadels akut eller subakut, manifesteras huvudsakligen som huvudvärk, feber, nackstyvhet, illamående, kräkningar, diplopi, medvetenhetsstörning, personlighetsförändring, minnesförlust, etc., efter några dagar, hemiplegi, afasi, struktur Ljud och svårigheter att svälja.
2. Hjärnstammstyp manifesteras ofta som hjärnstamlesionsyndrom eller kallas multipel skleros-syndrom, vilket kan uttryckas som typiskt tvärsackral bråck, hjärnataxi-symtom.
3. Ryggmärgstyp NBD i kombination med ryggmärgsskada är sällsynt. I litteraturen rapporteras att det kan finnas ryggmärgsskador såsom paraplegi eller quadriplegia, dysfunktion i tarmen och urinblåsan.
4. Perifer nervtyp Denna typ är sällsynt och kan ha enskild neuropati och skador på nervroten.
5. Cerebellära lesioner uppträder ofta som cerebellar ataxi.
6. Kranial nervspasm Nerverna och ansiktsnervarna är vanligare.
Dessutom kan det också uttryckas som en godartad intrakraniell hypertoni, och det har rapporterats om muskelengagemang de senaste åren, men det är extremt sällsynt. Sjukdomen har en lång kurs, och sjukdomsförloppet har ofta remission och försämring.Hormonella och immunsuppressiva läkemedel kan förbättra tillståndet, och det finns ofta följder av nervskador efter flera episoder. Enligt patientens hjärnhinneinflammation och (eller) encefalit, hjärnstamskada och andra neurologiska symtom, åtföljda av orala, könsår och ögonsjukdomar, är diagnosen av denna sjukdom inte svår, därför bör den kliniska höga misstanken om denna sjukdom upprepas Fråga om sjukdomshistoria, i kombination med klinisk undersökning, ge serum immunindexundersökning, hjärnan MRI, lumbal punktering och cerebral angiografi och andra extraundersökningar, vid behov, utföra biopsi av hudslemhinna.
Undersöka
Kontrollera om neurobeväckssjukdom
1. Blodet är ofta högt.
2. Undersökning av cerebrospinalvätska Det rapporteras att 80% av patienterna har onormal CSF-undersökning och antalet CSF-celler ökar något, främst lymfocyter, det totala antalet är ofta mindre än 60 × 106 / L, och proteininnehållet är måttligt ökat, mestadels under 1,00 g / L, CSF ökade gammaglobulin, CSF-bakteriekultur var negativ, CSF-förändringar är ofta inte parallella med kliniska manifestationer, och CSF-förändringarna i varje avsnitt är olika, om patientens CSF ser antimyelinfaktor (AMSF), Det föreslås ofta att sjukdomen är i den aktiva fasen. CSF, IgA, IgM, IgG och andra immunindikatorer ökar också i CSF hos aktiva patienter, och IL-6-nivån i CSF är högre än hos normala människor, och interleukin-6 (IL-6) kvarstår. Ökad indikerar ofta dålig prognos, som kan användas som en indikator för klinisk övervakning och behandling.
3. Patientens immunindex i serum liknar cerebrospinalvätska och den kliniska betydelsen är densamma.
4. Brain-CT- diagnos av NBD-känslighet är dålig, bara ett litet antal patienter fann lågdensitetsskador i hjärnstammen, talamus eller hjärnhalvsfären.
5. MR har hög känslighet. I den akuta fasen kan patienter med högdensitetsskuggor ses på T2-viktade bilder, medan på T1-viktade bilder är de lika täta eller lågdensiva skuggor, mestadels runda, linjära, halvmåna eller oregelbundna. Form, huvudsakligen distribuerad i hjärnstammen, speciellt runt hjärnpedkeln och pons i mellanhjärnan. Dessutom kan liknande onormala signaler hittas i talamus, basal ganglia, hjärnhalva, ryggmärg och cerebellum. När tillståndet är allvarligt kan det ses. Ödemzon och masseffekt, återkommande episoder av kroniska NBD-patienter, hjärnstamatrofi kan ses i det sena stadiet.
6. Cerebral angiografi kan visa omfattande stenos och trombos hos stora, medelstora och små blodkärl, bland dem är stenosen i de främre och mitten av hjärnarterierna vanligare.
Diagnos
Diagnos och differentiering av neurobehidesjukdom
Eftersom NBD kan presentera en kurs med remission och återfall, och samma patient kan ha flera inblandningar i nervsystemet vid olika tidpunkter, bör kliniskt differentieras från multipel skleros (MS), aseptisk meningit, pseudobulbar förlamning.
